H0 – Anatomie van de normale nier
Macroscopie
- Boonvormig
- Bindweefselkapsel
- Grootte: 11 x 6 x 2,5 cm
o Kleiner dan normaal: chronische pathologie, vasculaire pathologie
(verschrompelde nier)
o Groter dan normaal: DM, …
- Gewicht: 120-170 g
- Normaal: zelden palpeerbaar
- Retroperitoneaal, subdiafragmatisch, RE 1,5cm lager dan LI (door bovenliggende
lever)
- Meestal 1 arterie, 1 vene: RE arterie langer dan LI (omgekeerd vr venen)
1: nierkapsel
2 → enige dat gevoelig is van nier
3 1
5 → bevloeid dr lumbale arteries, rest dr renale arteries
4
8 2: niercortex
12 = functionele deel vd nier: filtratie
7 9
6 13 → normaal: 1 - 1,5cm
10
→ CNI: cortex verdund = argument vr chroniciteit
3: niermedulla
→ uitmonding verschillende papillen
11 4: piramide
5: columna renalis van Bertin
6: sinus renalis
7: papil
8: calyx minor
9: calyx maior
10: pyelum / nierkelken
11: ureter
12: a. renalis
13: v. renalis
,Vaatstelsel
Nierkapsel: a. lumbalis
De rest: a. renalis
25% CO naar nieren → systemische problemen hebben snel een renale weerslag
Afferente arteriool – glomerulus – efferente arteriool
Nierbiopsie: groene pijl
→ cortex, liefst beetje medulla
→ niet recht door nier WANT: risico aanprikken grote vaten (bloeding), urinekelken
(urinelek)
Het nefron
,NEFRON
= kleinste morfologische functionele eenheid
1.000.000 nefronen per nier
Ligging: cortex
Bestanddelen:
- Glomerulus
- Juxtamedullair apparaat: scheidt renine uit
- Tubulus
Embryogenese: vrij laattijdig nog veel delingen
→ prematuur: je mist paar delingen → veel minder nefronen
→ dagelijks leven: geen last van
→ nierschade: wel last
→ vraag nr geboortegewicht bij CNI op jonge leeftijd (laag? wss prematuur)
De glomerulus
Bestanddelen:
- Capillair kluwen: vorming ultrafiltraat (UF) dr
hydrostatisch P-verschil tss capillairen en Bowman
→ vertakt in 5 lobben die verder vertakken in
capillair kluwen
→ glomerulaire capillaire wand
o 1m² opp
o Bestanddelen
▪ Vasculaire endotheellaag: grote fenestraties: tot 900 kD
▪ BM: lamina rara interna, densa, externa
= negatief geladen: elektrostatische barrière
(eiwitten neg → afgestoten <>
Bence-Jones: pos geladen eiwitten)
▪ Viscerale epitheellaag met
podocyten (verantw vr aanmaak
glomerulaire BM) en slitmembraantjes:
kleine poriën: tot 150 kD
- Vasculaire tubulaire pool
- Mesangium: skelet
→ glomerulaire capillairen bij elkaar houden
→ tussen capillair lumen en mesangium geen BM: geen filtratiebarrière → zelfs
grote moleculen kunnen in mesangium
→ ziektetoestanden bv immuuncomplexen opstapelen
, - Kapsel van Bowman
→ filtraat komt eerst in ruimte van Bowman
→ nadien verder vormen tot urine in tubulus
= ladingsselectiviteit
= afmetingsselectiviteit
De tubulus
= buisvormige structuur waarin modulatie UF plaatsvindt, vnl dr absorptie en secretie
Proximale tubulus – lis van Henle (zit in medulla) – distale tubulus – tubuli colligentes –
ductuli colligentes – papil – ureter – blaas
- Proximale tubuli: kuboidaal epitheel
→ gebruikt meeste energie van nier: meeste actieve transport
→ DUS: gevoeligst aan ischemie/hypoxie
o acute tubulusnecrose: kijken nr epitheelcellen van prox tubulus
, o tubulaire cellen (kapot dr bv ATN) vanuit kuboïde cellen BM terug
regenereren → tubulaire bekleding terug hersteld met normale tubulaire
cellen
- Distale tubulus: ander epitheel
→ belangrijk om te bepalen waar je zit
- Tubuli omgeven dr interstitieel weefsel met:
o peritubulaire capillairen
o lymfevaten
o zenuwvezels
o interstitiële cellen
grote cirkel = glomerulus tubulaire membraan
rode buisjes = vnl prox tubulus
Klinische praktijk
Klachten: vaak niets met nieren te maken
→ eerder: bv vochtopstapeling
Technische onderzoeken: beperkt
- Labo: immunologie
- Urine
- Echografie / CT nieren
- Nierbiopsie
,H1 – Diagnostiek bij de nefrologische
patiënt
Weinig klachten totdat ernstige nierfunctiebeperking (nog 20%)
→ vaak toevallige diagnoses dr routinematig urine-onderzoek: eiwitten (dipstick) en
RBC opsporen
- Klinisch onderzoek
- Laboratoriumonderzoek
o urine-onderzoek
▪ erythrocyturie en/of hemaurie
▪ cylindrurie
▪ proteïnurie
o nierfunctie-onderzoek
▪ glomerulaire functie
▪ tubulaire functie
- Aanvullende diagnostische middelen
o radiologische beeldvorming
o nierbiopsie
1.1 Laboratoriumdiagnostiek
Eerste screening vaak Combur7-test:
1. Eiwit
2. Glucose
3. Ketonen
4. Hemoglobine
5. Leukocyten
6. Nitriet
7. pH
→ urinestaal: 2e ochtendurine – midstream staal – vers staal (30-60min na mictie)
→ afwijkingen aanwezig? Dan nauwkeuriger verder onderzoek
,1.1.1 Erythrocyturie en/of hematurie
Positieve dipstick ≠ (niet perse) RBC: kan ook dr vrij Hb in bloed (bv forse hemolyse)
DUS: centrifugatie en verder kijken: hematurie of erythrocyturie
FYSIOLOGISCHE HEMATURIE:
→ tot 5 RBC per ml = normaal (kunnen ook uit urinewegen zelf komen)
→ marathonlopers: microscopische hematurie dr wrijving urinewegen
HEMATURIE: rood sediment = RBC
- macroscopisch / microscopisch
→ microscopische telling: telkamer => handmatig tellen: expliciet
o > 6 RBC / mm³ = pathologisch aanvragen, als je ook cilinders
o > 10 WBC / mm³ = pathologisch wilt, anders w flowcytometer
→ automatische telling: flowcytometer gebruikt: detecteert geen
o > 20 RBC / µl = pathologisch cilinders/kristallen
- isomorf / dysmorf
o isomorf: normale biconcave vorm
→ niet nefrologische oorsprong: probleem vr uroloog
o dysmorf: onregelmatige vorm
→ renale oorsprong: nieraandoening (dysmorf doordat cel door
hyperosmolair milieu in tubulus gaat)
→ zekerrrr onderzoeken op vers staal, want bij opwarmen gaan isomorfe
RBC ook dysmorf worden
- RBC cilinders = glomerulaire pathologie
, ANDERE CELLEN:
- WBC: urinaire / tubulo-interstitiële infectie
o Pyelonefritis: pyurie (WBC in urine)
o Renale TBC / interstitiële nefritis: steriele pyurie (geen bacteriae)
- Afgeschilferde tubuluscellen
o Transitioneel epitheelcellen
o Squameuze epitheelcellen
→ veel vet bevattend? Teken van ernstige proteïnurie!
- Pathognomonische afwijkingen in urine
1.1.2 Kristallurie
NIET PATHOLOGISCH
- Urinezuur (diamant, prisma, roset)
o pH zuur
- Calciumoxalaat (enveloppe, halter, naaldjes)
o extreme hoeveelheid uit darm na gastric bypass => CAVE: nierstenen!
- Fosfaat (doodskist)
o pH alkalisch
o struviet
PATHOLOGISCH
- cholesterol (groot vierkant)
o soms pathologisch
- cystine (zeshoekig)
- tyrosine (naalden)
- leucine (bolvormig)
- bilirubine (ster)
MEDICATIE
1.1.3 Cilindrurie
Cilinders = afgietsels distale tubulus
→ ontstaan bij verminderde urinestroom en hoge concentraties proteïnen en
abnormale ionen
→ niet altijd pathologisch
→ meestal glomerulaire pathologie
Cilinders = gelei-achige substantie van Tamm-Horsfall glycoproteïnen (= uromoduline),
waarin cellen die in tubulair lumen zitten, gecapteerd worden
- hyalijne cilinders: zonder cellen → ook fysiologisch
- RBC- en Hb-cilinders: glomerulaire hematurie bv: actieve glomerulonephritis
→ dysmorfe RBC gaan aggregeren (betekent glomerulaire pathologie)
Macroscopie
- Boonvormig
- Bindweefselkapsel
- Grootte: 11 x 6 x 2,5 cm
o Kleiner dan normaal: chronische pathologie, vasculaire pathologie
(verschrompelde nier)
o Groter dan normaal: DM, …
- Gewicht: 120-170 g
- Normaal: zelden palpeerbaar
- Retroperitoneaal, subdiafragmatisch, RE 1,5cm lager dan LI (door bovenliggende
lever)
- Meestal 1 arterie, 1 vene: RE arterie langer dan LI (omgekeerd vr venen)
1: nierkapsel
2 → enige dat gevoelig is van nier
3 1
5 → bevloeid dr lumbale arteries, rest dr renale arteries
4
8 2: niercortex
12 = functionele deel vd nier: filtratie
7 9
6 13 → normaal: 1 - 1,5cm
10
→ CNI: cortex verdund = argument vr chroniciteit
3: niermedulla
→ uitmonding verschillende papillen
11 4: piramide
5: columna renalis van Bertin
6: sinus renalis
7: papil
8: calyx minor
9: calyx maior
10: pyelum / nierkelken
11: ureter
12: a. renalis
13: v. renalis
,Vaatstelsel
Nierkapsel: a. lumbalis
De rest: a. renalis
25% CO naar nieren → systemische problemen hebben snel een renale weerslag
Afferente arteriool – glomerulus – efferente arteriool
Nierbiopsie: groene pijl
→ cortex, liefst beetje medulla
→ niet recht door nier WANT: risico aanprikken grote vaten (bloeding), urinekelken
(urinelek)
Het nefron
,NEFRON
= kleinste morfologische functionele eenheid
1.000.000 nefronen per nier
Ligging: cortex
Bestanddelen:
- Glomerulus
- Juxtamedullair apparaat: scheidt renine uit
- Tubulus
Embryogenese: vrij laattijdig nog veel delingen
→ prematuur: je mist paar delingen → veel minder nefronen
→ dagelijks leven: geen last van
→ nierschade: wel last
→ vraag nr geboortegewicht bij CNI op jonge leeftijd (laag? wss prematuur)
De glomerulus
Bestanddelen:
- Capillair kluwen: vorming ultrafiltraat (UF) dr
hydrostatisch P-verschil tss capillairen en Bowman
→ vertakt in 5 lobben die verder vertakken in
capillair kluwen
→ glomerulaire capillaire wand
o 1m² opp
o Bestanddelen
▪ Vasculaire endotheellaag: grote fenestraties: tot 900 kD
▪ BM: lamina rara interna, densa, externa
= negatief geladen: elektrostatische barrière
(eiwitten neg → afgestoten <>
Bence-Jones: pos geladen eiwitten)
▪ Viscerale epitheellaag met
podocyten (verantw vr aanmaak
glomerulaire BM) en slitmembraantjes:
kleine poriën: tot 150 kD
- Vasculaire tubulaire pool
- Mesangium: skelet
→ glomerulaire capillairen bij elkaar houden
→ tussen capillair lumen en mesangium geen BM: geen filtratiebarrière → zelfs
grote moleculen kunnen in mesangium
→ ziektetoestanden bv immuuncomplexen opstapelen
, - Kapsel van Bowman
→ filtraat komt eerst in ruimte van Bowman
→ nadien verder vormen tot urine in tubulus
= ladingsselectiviteit
= afmetingsselectiviteit
De tubulus
= buisvormige structuur waarin modulatie UF plaatsvindt, vnl dr absorptie en secretie
Proximale tubulus – lis van Henle (zit in medulla) – distale tubulus – tubuli colligentes –
ductuli colligentes – papil – ureter – blaas
- Proximale tubuli: kuboidaal epitheel
→ gebruikt meeste energie van nier: meeste actieve transport
→ DUS: gevoeligst aan ischemie/hypoxie
o acute tubulusnecrose: kijken nr epitheelcellen van prox tubulus
, o tubulaire cellen (kapot dr bv ATN) vanuit kuboïde cellen BM terug
regenereren → tubulaire bekleding terug hersteld met normale tubulaire
cellen
- Distale tubulus: ander epitheel
→ belangrijk om te bepalen waar je zit
- Tubuli omgeven dr interstitieel weefsel met:
o peritubulaire capillairen
o lymfevaten
o zenuwvezels
o interstitiële cellen
grote cirkel = glomerulus tubulaire membraan
rode buisjes = vnl prox tubulus
Klinische praktijk
Klachten: vaak niets met nieren te maken
→ eerder: bv vochtopstapeling
Technische onderzoeken: beperkt
- Labo: immunologie
- Urine
- Echografie / CT nieren
- Nierbiopsie
,H1 – Diagnostiek bij de nefrologische
patiënt
Weinig klachten totdat ernstige nierfunctiebeperking (nog 20%)
→ vaak toevallige diagnoses dr routinematig urine-onderzoek: eiwitten (dipstick) en
RBC opsporen
- Klinisch onderzoek
- Laboratoriumonderzoek
o urine-onderzoek
▪ erythrocyturie en/of hemaurie
▪ cylindrurie
▪ proteïnurie
o nierfunctie-onderzoek
▪ glomerulaire functie
▪ tubulaire functie
- Aanvullende diagnostische middelen
o radiologische beeldvorming
o nierbiopsie
1.1 Laboratoriumdiagnostiek
Eerste screening vaak Combur7-test:
1. Eiwit
2. Glucose
3. Ketonen
4. Hemoglobine
5. Leukocyten
6. Nitriet
7. pH
→ urinestaal: 2e ochtendurine – midstream staal – vers staal (30-60min na mictie)
→ afwijkingen aanwezig? Dan nauwkeuriger verder onderzoek
,1.1.1 Erythrocyturie en/of hematurie
Positieve dipstick ≠ (niet perse) RBC: kan ook dr vrij Hb in bloed (bv forse hemolyse)
DUS: centrifugatie en verder kijken: hematurie of erythrocyturie
FYSIOLOGISCHE HEMATURIE:
→ tot 5 RBC per ml = normaal (kunnen ook uit urinewegen zelf komen)
→ marathonlopers: microscopische hematurie dr wrijving urinewegen
HEMATURIE: rood sediment = RBC
- macroscopisch / microscopisch
→ microscopische telling: telkamer => handmatig tellen: expliciet
o > 6 RBC / mm³ = pathologisch aanvragen, als je ook cilinders
o > 10 WBC / mm³ = pathologisch wilt, anders w flowcytometer
→ automatische telling: flowcytometer gebruikt: detecteert geen
o > 20 RBC / µl = pathologisch cilinders/kristallen
- isomorf / dysmorf
o isomorf: normale biconcave vorm
→ niet nefrologische oorsprong: probleem vr uroloog
o dysmorf: onregelmatige vorm
→ renale oorsprong: nieraandoening (dysmorf doordat cel door
hyperosmolair milieu in tubulus gaat)
→ zekerrrr onderzoeken op vers staal, want bij opwarmen gaan isomorfe
RBC ook dysmorf worden
- RBC cilinders = glomerulaire pathologie
, ANDERE CELLEN:
- WBC: urinaire / tubulo-interstitiële infectie
o Pyelonefritis: pyurie (WBC in urine)
o Renale TBC / interstitiële nefritis: steriele pyurie (geen bacteriae)
- Afgeschilferde tubuluscellen
o Transitioneel epitheelcellen
o Squameuze epitheelcellen
→ veel vet bevattend? Teken van ernstige proteïnurie!
- Pathognomonische afwijkingen in urine
1.1.2 Kristallurie
NIET PATHOLOGISCH
- Urinezuur (diamant, prisma, roset)
o pH zuur
- Calciumoxalaat (enveloppe, halter, naaldjes)
o extreme hoeveelheid uit darm na gastric bypass => CAVE: nierstenen!
- Fosfaat (doodskist)
o pH alkalisch
o struviet
PATHOLOGISCH
- cholesterol (groot vierkant)
o soms pathologisch
- cystine (zeshoekig)
- tyrosine (naalden)
- leucine (bolvormig)
- bilirubine (ster)
MEDICATIE
1.1.3 Cilindrurie
Cilinders = afgietsels distale tubulus
→ ontstaan bij verminderde urinestroom en hoge concentraties proteïnen en
abnormale ionen
→ niet altijd pathologisch
→ meestal glomerulaire pathologie
Cilinders = gelei-achige substantie van Tamm-Horsfall glycoproteïnen (= uromoduline),
waarin cellen die in tubulair lumen zitten, gecapteerd worden
- hyalijne cilinders: zonder cellen → ook fysiologisch
- RBC- en Hb-cilinders: glomerulaire hematurie bv: actieve glomerulonephritis
→ dysmorfe RBC gaan aggregeren (betekent glomerulaire pathologie)
