Neurologie
1. Degeneratieve aandoeningen van de hersenen
Deze omvatten verschillende aandoeningen die gekenmerkt worden door progressieve
dysfunctie of door afsterven van zenuwcellen.
Zorg = voornamelijk thuiszorg en focust zich op effectief symptoommanagement en het
ondersteunen van onafhankelijkheid multidisciplinaire behandeling nodig
Degeneratieve aandoeningen veroorzaken typisch traag, progressief verlies van
onafhankelijkheid. Pt en familie moeten continu aanpassen aan veranderingen in gzh-
toestand. Rol vpk: educatie en ondersteuning.
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS)
Amyotrifisch: zwakte en atrofie na degeneratie van het motorische neuron. Dit neuron is
essentieel voor onze motorische functie en innerveert de willekeurige spieren.
Laterale sclerose: hardheid van ruggenmerg
ALS: een aandoening van voornamelijk de motorische zenuwcellen en zenuwbanen in
hersenstam en ruggenmerg. Door verlies van motorneuronen treden er progressieve
verlammingsverschjinselen op.
Het is een chronisch en snel evoluerende ziekte die mogelijks de ah-spieren verzwakt en
verlamd, wat kan leiden tot de dood.
= Lou Gehrig’s ziekte
- Primaire laterale sclerose (PLS): enkel aantasting van hoger motorneuronen
- Primaire musculaire atrofie (PMA): enkel lager motorneuronen sterven af.
Het is een zeldzame ziekte: prevalentie = 5/100 000. Meer bij mannen dan bij vrouwen en
piekleeftijd start is van 55-75 jaar. Oorzaak nog niet helemaal duidelijk.
Symptomen:
Symptomen hebben een sluipend begin. Het belangrijkste symptoom is toenemende
spierzwakte en/of spasticiteit. Zintuigen blijven meestal intact, net zoals darmen, blaas en
hart. In latere fase ook pijn door toenemende verlamming.
- Spieren bovenlichaam/benen/gezicht - Spierkrampen
aangetast - Spasticiteit in getroffen spieren
- Problemen met fijne motoriek - Hyperactiviteit reflexen
- Cognitieve stoornis - Positieve Babinski
- Fasciculaties (= kleine spiertrekkingen) - Aantasting spiren larynx en pharynx en nek
- Moeheid aantasting stem dysarthrie en dysfagie
- Paralyse onvermijdelijk
Prognose: 6maand-15 jaar
Meestal overlijden door pneumonie en ademhalingsinsufficiëntie
Multidisciplinaire zorg:
Diagnose gesteld door eliminatie van andere neurologische ziekten. Gemiddeld duurt dit tot
10 maanden na de eerste klachten.
Het is ongeneeselijk, behandeling is symptomatisch: Glutamaatantagonist zou leven enkele
maanden verlengen. Interventies zijn gericht op voorkomen van optreden complicaties,
ondersteunen zelfzorg en coping van pt en familie.
, Algemene interventies gericht op:
- Behoud goede algemene toestand
- Voedingsondersteuning
- Goede slaaphygiëne
- Evenwicht activiteit en rust
- Invoeren zelfhulpmiddelen wanneer nodig.
Bij verder evolueren van ziekte is belangrijk om vrije ademweg te behouden bij pt. Groot
gevaar: aspiratie waardoor orale voeding in gedrang komt. Hier vaak gastrostomiesonde
geplaatst. Pt krijgt aangeleerd om te eten en drinken met kin op borst: effectiever slikken.
Pt blijft alert en bewust gedurende hele verloop van ziekte = angstige pt.
Pt dient beslissingen te nemen betreffende eindstadium ziekte: kunstmatige beademing of
niet?
Chorea van Huntington
Ziekte van Huntington is een autosomale dominante erfelijke aandoening. Het is
ongeneeslijk en start rond 35-45 jaar. Prognose: 10-20 jaar. Zelfmoordpercentage voor deze
pt is 5-10x groter in vergelijking met andere leeftijdsgroepen.
Door atrofie en uitval nucleus caudatus en het putamen is er een tekort aan bepaalde
neurotransmitters (GABA of gamma-aminoboterzuur) waardoor dopamine-invloed
overheerst. Gevolg: pt heeft onwillekeurige en schokkende bewegingen die met veel moeite
onderdrukt kunnen worden.
Kenmerkend: onwillekeurige bewegingen zoals tremor, chorea en athetos.
Symptomen:
Hoofdsymptomen:
- Choreo-athetotische bewegingen, verlies coördinatie en evenwichtsstoornissen.
- Veelheid van psychische verschijnselen: paranoia, agressie, psychose en depressie
- Dementie
Choreatische bewegingen: onwillekeurige, snelle bewegingen die voornamelijk in gelaat en
aan extremiteiten optreden. Lijkt alsof pt grimassen maakt.
spraakstoornis en schrijfstoornis
ADL problemen, moeilijkheden met bewegingen
Multidisciplinaire zorg:
Behandeling niet mogelijk. Bepaalde GM kunnen helpen onwillekeurige bewegingen te
controleren, andere verminderen angst of verbeteren prikkelbaarheid, depressies en
wisselvallig humeur.
- Ontbrekende neurotransmitter kan niet gesubstitueerd worden. Er zijn wel GM die
de opname, heropname en productie van dopamine remmen onwillekeurige
bewegingen remmen
- Antidepressiva en antipsychotica
Ook ernstige kauw-en slikproblemen door de onregelmatig gecoördineerde slikbewegingen
en abrupte inademmomenten. Meeste mensen sterven tgv pneumonie.
Alle pt vermageren ook in verloop van ziekte. Heeft hoger metabolisme en gaat lucht
inslikken wat leidt tot boeren en braken.
1. Degeneratieve aandoeningen van de hersenen
Deze omvatten verschillende aandoeningen die gekenmerkt worden door progressieve
dysfunctie of door afsterven van zenuwcellen.
Zorg = voornamelijk thuiszorg en focust zich op effectief symptoommanagement en het
ondersteunen van onafhankelijkheid multidisciplinaire behandeling nodig
Degeneratieve aandoeningen veroorzaken typisch traag, progressief verlies van
onafhankelijkheid. Pt en familie moeten continu aanpassen aan veranderingen in gzh-
toestand. Rol vpk: educatie en ondersteuning.
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS)
Amyotrifisch: zwakte en atrofie na degeneratie van het motorische neuron. Dit neuron is
essentieel voor onze motorische functie en innerveert de willekeurige spieren.
Laterale sclerose: hardheid van ruggenmerg
ALS: een aandoening van voornamelijk de motorische zenuwcellen en zenuwbanen in
hersenstam en ruggenmerg. Door verlies van motorneuronen treden er progressieve
verlammingsverschjinselen op.
Het is een chronisch en snel evoluerende ziekte die mogelijks de ah-spieren verzwakt en
verlamd, wat kan leiden tot de dood.
= Lou Gehrig’s ziekte
- Primaire laterale sclerose (PLS): enkel aantasting van hoger motorneuronen
- Primaire musculaire atrofie (PMA): enkel lager motorneuronen sterven af.
Het is een zeldzame ziekte: prevalentie = 5/100 000. Meer bij mannen dan bij vrouwen en
piekleeftijd start is van 55-75 jaar. Oorzaak nog niet helemaal duidelijk.
Symptomen:
Symptomen hebben een sluipend begin. Het belangrijkste symptoom is toenemende
spierzwakte en/of spasticiteit. Zintuigen blijven meestal intact, net zoals darmen, blaas en
hart. In latere fase ook pijn door toenemende verlamming.
- Spieren bovenlichaam/benen/gezicht - Spierkrampen
aangetast - Spasticiteit in getroffen spieren
- Problemen met fijne motoriek - Hyperactiviteit reflexen
- Cognitieve stoornis - Positieve Babinski
- Fasciculaties (= kleine spiertrekkingen) - Aantasting spiren larynx en pharynx en nek
- Moeheid aantasting stem dysarthrie en dysfagie
- Paralyse onvermijdelijk
Prognose: 6maand-15 jaar
Meestal overlijden door pneumonie en ademhalingsinsufficiëntie
Multidisciplinaire zorg:
Diagnose gesteld door eliminatie van andere neurologische ziekten. Gemiddeld duurt dit tot
10 maanden na de eerste klachten.
Het is ongeneeselijk, behandeling is symptomatisch: Glutamaatantagonist zou leven enkele
maanden verlengen. Interventies zijn gericht op voorkomen van optreden complicaties,
ondersteunen zelfzorg en coping van pt en familie.
, Algemene interventies gericht op:
- Behoud goede algemene toestand
- Voedingsondersteuning
- Goede slaaphygiëne
- Evenwicht activiteit en rust
- Invoeren zelfhulpmiddelen wanneer nodig.
Bij verder evolueren van ziekte is belangrijk om vrije ademweg te behouden bij pt. Groot
gevaar: aspiratie waardoor orale voeding in gedrang komt. Hier vaak gastrostomiesonde
geplaatst. Pt krijgt aangeleerd om te eten en drinken met kin op borst: effectiever slikken.
Pt blijft alert en bewust gedurende hele verloop van ziekte = angstige pt.
Pt dient beslissingen te nemen betreffende eindstadium ziekte: kunstmatige beademing of
niet?
Chorea van Huntington
Ziekte van Huntington is een autosomale dominante erfelijke aandoening. Het is
ongeneeslijk en start rond 35-45 jaar. Prognose: 10-20 jaar. Zelfmoordpercentage voor deze
pt is 5-10x groter in vergelijking met andere leeftijdsgroepen.
Door atrofie en uitval nucleus caudatus en het putamen is er een tekort aan bepaalde
neurotransmitters (GABA of gamma-aminoboterzuur) waardoor dopamine-invloed
overheerst. Gevolg: pt heeft onwillekeurige en schokkende bewegingen die met veel moeite
onderdrukt kunnen worden.
Kenmerkend: onwillekeurige bewegingen zoals tremor, chorea en athetos.
Symptomen:
Hoofdsymptomen:
- Choreo-athetotische bewegingen, verlies coördinatie en evenwichtsstoornissen.
- Veelheid van psychische verschijnselen: paranoia, agressie, psychose en depressie
- Dementie
Choreatische bewegingen: onwillekeurige, snelle bewegingen die voornamelijk in gelaat en
aan extremiteiten optreden. Lijkt alsof pt grimassen maakt.
spraakstoornis en schrijfstoornis
ADL problemen, moeilijkheden met bewegingen
Multidisciplinaire zorg:
Behandeling niet mogelijk. Bepaalde GM kunnen helpen onwillekeurige bewegingen te
controleren, andere verminderen angst of verbeteren prikkelbaarheid, depressies en
wisselvallig humeur.
- Ontbrekende neurotransmitter kan niet gesubstitueerd worden. Er zijn wel GM die
de opname, heropname en productie van dopamine remmen onwillekeurige
bewegingen remmen
- Antidepressiva en antipsychotica
Ook ernstige kauw-en slikproblemen door de onregelmatig gecoördineerde slikbewegingen
en abrupte inademmomenten. Meeste mensen sterven tgv pneumonie.
Alle pt vermageren ook in verloop van ziekte. Heeft hoger metabolisme en gaat lucht
inslikken wat leidt tot boeren en braken.
