Colestasis / litiasis biliar Página 1 de 5
SINDROME COLESTÁSICO
Concepto. Es un impedimento total o parcial para la llegada de bilis al duodeno, ya sea por incapacidad para su
formación o para su flujo. Se asocia a un aumento de las concentraciones séricas de moléculas que son
normalmente excretadas en la bilis, como ácidos biliares, bilirrubina y las enzimas canaliculares del hepatocito:
fosfatasa alcalina (FA) y γglutamiltranspeptidasa (GGT). Por otra parte, la retención y acumulación de compuestos
potencialmente tóxicos en el hepatocito puede causar su necrosis y apoptosis, lo que eleva los niveles séricos de
las transaminasas. Cuando la colestasis es prolongada, se pueden desencadenar procesos de fibrogénesis hepática
que pueden conducir finalmente al establecimiento de una cirrosis hepática.
Etiología
Colestasis intrahepática
No obstructiva. La toxicidad farmacológica es una causa frecuente. Destacan por su frecuencia:
eritromicina, sulfamidas, sulfonilureas, AINEs y, algunos fármacos de uso común, como amoxicilina clavulánico o
captopril.
Algunas hepatitis víricas agudas, especialmente por virus A y E, presentan, tras la fase aguda, un síndrome
colestásico que en general no empeora el pronóstico y puede durar varios meses.
La colestasis benigna postoperatoria se caracteriza por la aparición de ictericia, 110 días después de una
intervención quirúrgica mayor, con incremento de fosfatasa alcalina y ligera hipertransaminasemia. Se autolimita.
Su diagnóstico requiere la exclusión de otras causas de disfunción hepática postoperatoria, como hipoxia,
hipotensión o sepsis.
La colestasis benigna recurrente idiopática es un trastorno autosómico recesivo infrecuente, relacionado con una
mutación menor de ATP8B1, que cursa en brotes de semanas meses de duración; el primero de ellos sucede en la
adolescencia y puede precipitarse por tratamiento estrogénico. Los brotes suelen estar precedidos por una fase
preictérica de 24 semanas en la que existe malestar general, anorexia y prurito. La biopsia hepática revela una
importante colestasis centrolobulillar sin infiltrado inflamatorio ni fibrosis. Entre los brotes, los estudios
bioquímicos e histológicos son normales. En general, su pronóstico es bueno. Los estudios familiares sugieren una
herencia recesiva. El tratamiento es sintomático.
Obstructiva. En la colangitis biliar primaria se produce un infiltrado inflamatorio crónico, a veces
granulomatoso, de los espacios porta, alrededor de los conductos biliares interlobulares, que los destruye. Otras
enfermedades que cursan con una reacción inflamatoria y destrucción de los pequeños conductos biliares son el
rechazo del injerto hepático y la reacción crónica del injerto contra el receptor.
En la colangitis esclerosante primaria existen pequeñas estenosis biliares que alternan con dilataciones en todo el
árbol biliar.
. Colestasis extrahepática
Benigna. La litiasis de la vía biliar y sus complicaciones constituyen la principal causa de
obstrucción biliar benigna. En la pancreatitis aguda, el edema de la cabeza del páncreas puede comprimir la vía
biliar. Las estenosis posquirúrgicas son causas frecuentes de obstrucción biliar. Algunas infecciones parasitarias,
como la hidatidosis, Fasciola hepatica o Ascaris lumbricoides pueden producir una obstrucción biliar. Por lo común
su diagnóstico se establece en el curso de la cirugía.
Maligna. La neoplasia que más frecuentemente provoca obstrucción de la vía biliar es el
adenocarcinoma de páncreas.
Anatomía patológica. Morfológicamente, la colestasis puede definirse como la presencia de pigmentos biliares en
el tejido hepático. Independientemente de su causa, se observan moldes biliares canaliculares centrolobulillares y
pigmento biliar inicialmente en los hepatocitos y más tarde en las células de Kupffer; algunos hepatocitos
aparecen tumefactos, con degeneración plumosa. En colestasis prolongadas se produce acumulación de cobre
intrahepatocitario, sobre todo en áreas periportales y necrosis de hepatocitos aislados; también puede
desarrollarse una respuesta inflamatoria, fibrosis centrolobulillar y proliferación de conductos biliares. En las
colestasis extrahepáticas pueden apreciarse extravasación de bilis de los conductos biliares e infartos biliares. La
cirrosis biliar que se produce tras colestasis prolongadas se caracteriza por coalescencia de las bandas de tejido
fibroso y regeneración de hepatocitos para formar nódulos de contornos polilobulados.
, Colestasis / litiasis biliar Página 2 de 5
Cuadro clínico. Ictericia, coluria, acolia y prurito. La intensidad de la ictericia es variable. La coluria generalmente
precede a la ictericia. La acolia se produce únicamente si existe obstrucción biliar completa. El prurito suele ser
más intenso por la noche y dificulta el sueño.
A menudo es más intenso en las palmas de las manos y las plantas de los pies. En general, es paralelo al grado de
colestasis, aunque desaparece en fases terminales. La inspección de la piel puede revelar lesiones por rascado.
En los pacientes con colestasis prolongada pueden encontrarse hiperpigmentación cutánea secundaria al rascado
y xantelasmas y xantomas, por el incremento de los niveles de colesterol.
La ausencia de sales biliares en el tubo intestinal dificulta la absorción de grasas y vitaminas liposolubles y
ocasiona esteatorrea. La hipovitaminosis A se acompaña de hemeralopía y sequedad cutáneo mucosa; la
hipovitaminosis D, de osteoporosis y osteomalacia, con el consiguiente riesgo de aplastamientos vertebrales y
otras fracturas. La hipovitaminosis K se asocia a coagulopatía, con alargamiento del tiempo de protrombina. La
hipovitaminosis E puede causar afección neuromuscular degenerativa en niños caracterizada por arreflexia,
oftalmoplejía, ataxia cerebelosa, neuropatía periférica y degeneración cordonal posterior, que más raramente
puede afectar a adultos.
En la colestasis se produce una situación hemodinámica similar a la de la cirrosis hepática, con circulación
hiperdinámica, disminución de las resistencias periféricas, menor reactividad cardiovascular, bradicardia relativa e
hipotensión.
Tratamiento. La ictericia importante se asocia con riesgo para el desarrollo de insuficiencia renal, en relación con
la tendencia a la inestabilidad hemodinámica de los pacientes con colestasis.
En colestasis graves, causantes de esteatorrea, debe restringirse la ingesta de grasas a 30-40 g/día e indicar
suplementos con triglicéridos de cadena media, que se absorben sin necesidad de sales biliares. Deben
administrarse suplementos de vitaminas liposolubles por vía parenteral u oral. El tratamiento de la osteopenia,
debe incluir la ingesta de 1,5 g/día de calcio y suplementos orales de vitamina D (1.000 UI/día).
LITIASIS BILIAR
Epidemiología. Los cálculos biliares suponen una patología muy frecuente en los países occidentales. Su
prevalencia en la población mayor de 40 años es del 8% en varones y del 20% en mujeres y aumenta con la edad.
Patogenia. Se forman por la sobresaturación de la bilis, de forma que se precipitan elementos sólidos. En cuanto a
los cálculos de colesterol, el factor predisponente más importante para la formación de litiasis es la hipersecreción
de colesterol, situación que se da en la obesidad o en las dietas hipercalóricas y ricas en colesterol o en las
personas tratadas con fibratos; también los estrógenos (naturales o contraceptivos orales) aumentan la secreción
de colesterol a la bilis y disminuyen la secreción de sales biliares. Otro factor contribuyente a la formación de
litiasis es la hipomotilidad de la vesícula biliar: los pacientes con colelitiasis tienen un mayor volumen de la
vesícula en ayunas y un menor vaciamiento tras la ingesta (mayor volumen residual).
Formas de presentación clínica
Colelitiasis asintomática. Gracias al uso creciente de la ecografía, es frecuente diagnosticar colelitiasis a
pacientes que no han tenido síntomas. La mayoría de ellos permanecerán asintomáticos. No se considera indicado
el tratamiento quirúrgico de los pacientes con colelitiasis asintomática. Solo se recomienda en pacientes que con
vesícula en porcelana (calcificación de pared), porque tienen un mayor riesgo de carcinoma de la vesícula biliar.
¿Qué veo en los exámenes complementarios?: Laboratorio, PCR, hepatograma s/a, signos ecográficos normales,
hallazgo litiasis
Cólico biliar y dispepsia biliar
Cólico biliar. La manifestación sintomática más frecuente de la colelitiasis es el cólico biliar. Se
produce por una obstrucción del cístico o del colédoco por la litiasis. Se trata de un dolor súbito, frecuentemente
posprandial, de características no cólicas, localizado en hipocondrio derecho o epigastrio, en ocasiones irradiado al
hombro derecho o región interescapular. Frecuentemente se acompaña de náuseas y vómitos (no alivian el dolor).
El episodio suele durar unas horas. Alivia la buscapina o analgesicos porque relaja el músculo liso. La resolución es
quirúrgica, pero no urgente. ¿Qué veo en los exámenes complementarios?: Laboratorio, PCR, hepatograma s/a,
signos ecográficos normales, hallazgo litiasis.
SINDROME COLESTÁSICO
Concepto. Es un impedimento total o parcial para la llegada de bilis al duodeno, ya sea por incapacidad para su
formación o para su flujo. Se asocia a un aumento de las concentraciones séricas de moléculas que son
normalmente excretadas en la bilis, como ácidos biliares, bilirrubina y las enzimas canaliculares del hepatocito:
fosfatasa alcalina (FA) y γglutamiltranspeptidasa (GGT). Por otra parte, la retención y acumulación de compuestos
potencialmente tóxicos en el hepatocito puede causar su necrosis y apoptosis, lo que eleva los niveles séricos de
las transaminasas. Cuando la colestasis es prolongada, se pueden desencadenar procesos de fibrogénesis hepática
que pueden conducir finalmente al establecimiento de una cirrosis hepática.
Etiología
Colestasis intrahepática
No obstructiva. La toxicidad farmacológica es una causa frecuente. Destacan por su frecuencia:
eritromicina, sulfamidas, sulfonilureas, AINEs y, algunos fármacos de uso común, como amoxicilina clavulánico o
captopril.
Algunas hepatitis víricas agudas, especialmente por virus A y E, presentan, tras la fase aguda, un síndrome
colestásico que en general no empeora el pronóstico y puede durar varios meses.
La colestasis benigna postoperatoria se caracteriza por la aparición de ictericia, 110 días después de una
intervención quirúrgica mayor, con incremento de fosfatasa alcalina y ligera hipertransaminasemia. Se autolimita.
Su diagnóstico requiere la exclusión de otras causas de disfunción hepática postoperatoria, como hipoxia,
hipotensión o sepsis.
La colestasis benigna recurrente idiopática es un trastorno autosómico recesivo infrecuente, relacionado con una
mutación menor de ATP8B1, que cursa en brotes de semanas meses de duración; el primero de ellos sucede en la
adolescencia y puede precipitarse por tratamiento estrogénico. Los brotes suelen estar precedidos por una fase
preictérica de 24 semanas en la que existe malestar general, anorexia y prurito. La biopsia hepática revela una
importante colestasis centrolobulillar sin infiltrado inflamatorio ni fibrosis. Entre los brotes, los estudios
bioquímicos e histológicos son normales. En general, su pronóstico es bueno. Los estudios familiares sugieren una
herencia recesiva. El tratamiento es sintomático.
Obstructiva. En la colangitis biliar primaria se produce un infiltrado inflamatorio crónico, a veces
granulomatoso, de los espacios porta, alrededor de los conductos biliares interlobulares, que los destruye. Otras
enfermedades que cursan con una reacción inflamatoria y destrucción de los pequeños conductos biliares son el
rechazo del injerto hepático y la reacción crónica del injerto contra el receptor.
En la colangitis esclerosante primaria existen pequeñas estenosis biliares que alternan con dilataciones en todo el
árbol biliar.
. Colestasis extrahepática
Benigna. La litiasis de la vía biliar y sus complicaciones constituyen la principal causa de
obstrucción biliar benigna. En la pancreatitis aguda, el edema de la cabeza del páncreas puede comprimir la vía
biliar. Las estenosis posquirúrgicas son causas frecuentes de obstrucción biliar. Algunas infecciones parasitarias,
como la hidatidosis, Fasciola hepatica o Ascaris lumbricoides pueden producir una obstrucción biliar. Por lo común
su diagnóstico se establece en el curso de la cirugía.
Maligna. La neoplasia que más frecuentemente provoca obstrucción de la vía biliar es el
adenocarcinoma de páncreas.
Anatomía patológica. Morfológicamente, la colestasis puede definirse como la presencia de pigmentos biliares en
el tejido hepático. Independientemente de su causa, se observan moldes biliares canaliculares centrolobulillares y
pigmento biliar inicialmente en los hepatocitos y más tarde en las células de Kupffer; algunos hepatocitos
aparecen tumefactos, con degeneración plumosa. En colestasis prolongadas se produce acumulación de cobre
intrahepatocitario, sobre todo en áreas periportales y necrosis de hepatocitos aislados; también puede
desarrollarse una respuesta inflamatoria, fibrosis centrolobulillar y proliferación de conductos biliares. En las
colestasis extrahepáticas pueden apreciarse extravasación de bilis de los conductos biliares e infartos biliares. La
cirrosis biliar que se produce tras colestasis prolongadas se caracteriza por coalescencia de las bandas de tejido
fibroso y regeneración de hepatocitos para formar nódulos de contornos polilobulados.
, Colestasis / litiasis biliar Página 2 de 5
Cuadro clínico. Ictericia, coluria, acolia y prurito. La intensidad de la ictericia es variable. La coluria generalmente
precede a la ictericia. La acolia se produce únicamente si existe obstrucción biliar completa. El prurito suele ser
más intenso por la noche y dificulta el sueño.
A menudo es más intenso en las palmas de las manos y las plantas de los pies. En general, es paralelo al grado de
colestasis, aunque desaparece en fases terminales. La inspección de la piel puede revelar lesiones por rascado.
En los pacientes con colestasis prolongada pueden encontrarse hiperpigmentación cutánea secundaria al rascado
y xantelasmas y xantomas, por el incremento de los niveles de colesterol.
La ausencia de sales biliares en el tubo intestinal dificulta la absorción de grasas y vitaminas liposolubles y
ocasiona esteatorrea. La hipovitaminosis A se acompaña de hemeralopía y sequedad cutáneo mucosa; la
hipovitaminosis D, de osteoporosis y osteomalacia, con el consiguiente riesgo de aplastamientos vertebrales y
otras fracturas. La hipovitaminosis K se asocia a coagulopatía, con alargamiento del tiempo de protrombina. La
hipovitaminosis E puede causar afección neuromuscular degenerativa en niños caracterizada por arreflexia,
oftalmoplejía, ataxia cerebelosa, neuropatía periférica y degeneración cordonal posterior, que más raramente
puede afectar a adultos.
En la colestasis se produce una situación hemodinámica similar a la de la cirrosis hepática, con circulación
hiperdinámica, disminución de las resistencias periféricas, menor reactividad cardiovascular, bradicardia relativa e
hipotensión.
Tratamiento. La ictericia importante se asocia con riesgo para el desarrollo de insuficiencia renal, en relación con
la tendencia a la inestabilidad hemodinámica de los pacientes con colestasis.
En colestasis graves, causantes de esteatorrea, debe restringirse la ingesta de grasas a 30-40 g/día e indicar
suplementos con triglicéridos de cadena media, que se absorben sin necesidad de sales biliares. Deben
administrarse suplementos de vitaminas liposolubles por vía parenteral u oral. El tratamiento de la osteopenia,
debe incluir la ingesta de 1,5 g/día de calcio y suplementos orales de vitamina D (1.000 UI/día).
LITIASIS BILIAR
Epidemiología. Los cálculos biliares suponen una patología muy frecuente en los países occidentales. Su
prevalencia en la población mayor de 40 años es del 8% en varones y del 20% en mujeres y aumenta con la edad.
Patogenia. Se forman por la sobresaturación de la bilis, de forma que se precipitan elementos sólidos. En cuanto a
los cálculos de colesterol, el factor predisponente más importante para la formación de litiasis es la hipersecreción
de colesterol, situación que se da en la obesidad o en las dietas hipercalóricas y ricas en colesterol o en las
personas tratadas con fibratos; también los estrógenos (naturales o contraceptivos orales) aumentan la secreción
de colesterol a la bilis y disminuyen la secreción de sales biliares. Otro factor contribuyente a la formación de
litiasis es la hipomotilidad de la vesícula biliar: los pacientes con colelitiasis tienen un mayor volumen de la
vesícula en ayunas y un menor vaciamiento tras la ingesta (mayor volumen residual).
Formas de presentación clínica
Colelitiasis asintomática. Gracias al uso creciente de la ecografía, es frecuente diagnosticar colelitiasis a
pacientes que no han tenido síntomas. La mayoría de ellos permanecerán asintomáticos. No se considera indicado
el tratamiento quirúrgico de los pacientes con colelitiasis asintomática. Solo se recomienda en pacientes que con
vesícula en porcelana (calcificación de pared), porque tienen un mayor riesgo de carcinoma de la vesícula biliar.
¿Qué veo en los exámenes complementarios?: Laboratorio, PCR, hepatograma s/a, signos ecográficos normales,
hallazgo litiasis
Cólico biliar y dispepsia biliar
Cólico biliar. La manifestación sintomática más frecuente de la colelitiasis es el cólico biliar. Se
produce por una obstrucción del cístico o del colédoco por la litiasis. Se trata de un dolor súbito, frecuentemente
posprandial, de características no cólicas, localizado en hipocondrio derecho o epigastrio, en ocasiones irradiado al
hombro derecho o región interescapular. Frecuentemente se acompaña de náuseas y vómitos (no alivian el dolor).
El episodio suele durar unas horas. Alivia la buscapina o analgesicos porque relaja el músculo liso. La resolución es
quirúrgica, pero no urgente. ¿Qué veo en los exámenes complementarios?: Laboratorio, PCR, hepatograma s/a,
signos ecográficos normales, hallazgo litiasis.
