HC Congenitale gastro-intestinale afwijkingen van pasgeborene
18/05/2026
Hernia diafragmatica
Embryologie
Tot week 7: buik- en thoraxholte niet van elkaar gescheiden
Vanaf week 7: ontstaan septum transversum (= voorloper diafragma)
o Deze bevat 2 openingen
o Indien geen sluiting van 2 openingen, kan buikinhoud in thoraxholte terecht komen
Defect bevindt zich meestal (80%) links posterolateraal
o Bevat maag/milt/lever/darmen
o Longen worden samengedrukt en ontplooien niet: hypoplasie
o Hart wordt naar recht gedrukt
Voorkomen: 1/2 500 pasgeborenen
Prenataal
o Longen onvoldoende ruimte voor ontplooiing: longhypoplasie (onderontwikkelde
longen)
Postnataal
o Maag en darmen vullen zich met lucht
o Verdere verdringing van hart en longen
Vaak acute respiratoire problemen vlak na geboorte
o Door masker en ballon beademing nog meer lucht in maag: verergering ipv
verbetering
Lichamelijk onderzoek
Verhoogde ademarbeid + cyanose
Ingevallen buik
Auscultatie: darmgeluiden in thoraxholte + harttonen rechts indien shift van hart naar
rechts
Aanpak
Intuberen + beademen
o Sedatie en spierverslapping
Nasogastrische sonde ter decompensatie van maag en darmen
Anti-trendelenburg om druk van buikorganen op longen te minimaliseren
Eerst pulmonaal en cardiovasculair stabiliseren alvorens chirurgische correctie
o Vaak pulmonale hypertensie
o HFO, NO, soms ECMO nodig
Chirurgische correctie
Terugbrengen van buikorganen in abdomen
Sluiten van diafragma-opening met kunststofmateriaal
Thoraxdrain achterlaten
Kan weken tot maanden duren vooraleer hypoplastische long zich heeft ontplooid
Hoge mortaliteit (30-50%) tgv longhypoplasie of pulmonale hypertensie
Buikwanddefecten (anterior)
Omfalocoele
Herniatie IN de navelstreng
Bedekt met vlies
Gastroschizis
Herniatie rechts NAAST de navelstreng
Open, organen met aspect
, HC Congenitale gastro-intestinale afwijkingen van pasgeborene
18/05/2026
Buikinhoud puilt uit in wanddefect zonder bedekking door vlies, meestal rechts van navel
(kleur darmen opvolgen!)
Embryologie
Maagdarmkanaal groeit zeer snel
Week 6: buikholte tijdelijk te klein
o Deel van maagdarmstelsel puilt uit rond navelstreng
Week 10: maagdarmstelsel opnieuw in buikholte
o Indien dit niet (volledig) gebeurt: omfalocoele
o Buikwand blijft op die plaats open
Presentatie (omfalocoele)
Buikinhoud puilt uit in vlies thv navel(streng)
Organen zijn enkel met amnionvlies bedekt
Defect kan klein zijn met enkele dundarmlissen die uitstulpen in navelstreng (minor)
Grote omfalocoele kan meerdere buikorganen (darm en lever) bevatten (major-giant)
Grote omfalocoele zijn geassocieerd met hoger risico op hartafwijkingen
Geassocieerde afwijkingen (omfaloceule)
50% hartafwijkingen
40% neurale buisdefecten
15% chromosoomafwijkingen (trisomie 13, 18, Beckwith Wiedeman)
Vaak gepaard met malrotatie darmen tijdens terugkeer in buikholte (mogelijk oorzaak)
Hoge mortaliteit (25%)
Behandeling (omfalocoele)
Defect bedekken met steriele gazen
Klein defect (<2cm): buikinhoud operatief terug plaatsen
Groot defect (>3cm) / met lever: organen kunnen niet terug in buikholte geplaatst
o Synthetisch materiaal (silo) om defect te overbruggen
o Randen steeds dichter brengen over 7-10 dagen (progressive silo repair)
Etiologie (gastroschizis)
Oorzaak: onbekend
Jonge maternale leeftijd lijkt risicofactor (gem. 21j)
Meestal laag geboortegewicht (2.3kg)
Geen gerelateerde andere aandoeningen
Geen malrotatie van de darm
Presentatie (gastroschizis)
Onbedekt: in utero blootgesteld aan amnionvocht
Vaak ontstoken of dikke laag fibrine overheen
Aanpak (gastroschizis)
Na geboorte snel vocht- en warmteverlies via darmen
Buikinhoud inpakken in doorzichtige cellofaanfolie: steriel!
IV vocht + nasogastrische sonde
Behandeling (gastroschizis)
Spoedoperatie in 1 of meerdere tijden afhankelijk van grootte defect: “staged silo
repair/Gentle touch”
Prognose (gastroschizis)
Postoperatief vaak voedingsproblemen, verhoogd risico op NEC, 90% overleving
18/05/2026
Hernia diafragmatica
Embryologie
Tot week 7: buik- en thoraxholte niet van elkaar gescheiden
Vanaf week 7: ontstaan septum transversum (= voorloper diafragma)
o Deze bevat 2 openingen
o Indien geen sluiting van 2 openingen, kan buikinhoud in thoraxholte terecht komen
Defect bevindt zich meestal (80%) links posterolateraal
o Bevat maag/milt/lever/darmen
o Longen worden samengedrukt en ontplooien niet: hypoplasie
o Hart wordt naar recht gedrukt
Voorkomen: 1/2 500 pasgeborenen
Prenataal
o Longen onvoldoende ruimte voor ontplooiing: longhypoplasie (onderontwikkelde
longen)
Postnataal
o Maag en darmen vullen zich met lucht
o Verdere verdringing van hart en longen
Vaak acute respiratoire problemen vlak na geboorte
o Door masker en ballon beademing nog meer lucht in maag: verergering ipv
verbetering
Lichamelijk onderzoek
Verhoogde ademarbeid + cyanose
Ingevallen buik
Auscultatie: darmgeluiden in thoraxholte + harttonen rechts indien shift van hart naar
rechts
Aanpak
Intuberen + beademen
o Sedatie en spierverslapping
Nasogastrische sonde ter decompensatie van maag en darmen
Anti-trendelenburg om druk van buikorganen op longen te minimaliseren
Eerst pulmonaal en cardiovasculair stabiliseren alvorens chirurgische correctie
o Vaak pulmonale hypertensie
o HFO, NO, soms ECMO nodig
Chirurgische correctie
Terugbrengen van buikorganen in abdomen
Sluiten van diafragma-opening met kunststofmateriaal
Thoraxdrain achterlaten
Kan weken tot maanden duren vooraleer hypoplastische long zich heeft ontplooid
Hoge mortaliteit (30-50%) tgv longhypoplasie of pulmonale hypertensie
Buikwanddefecten (anterior)
Omfalocoele
Herniatie IN de navelstreng
Bedekt met vlies
Gastroschizis
Herniatie rechts NAAST de navelstreng
Open, organen met aspect
, HC Congenitale gastro-intestinale afwijkingen van pasgeborene
18/05/2026
Buikinhoud puilt uit in wanddefect zonder bedekking door vlies, meestal rechts van navel
(kleur darmen opvolgen!)
Embryologie
Maagdarmkanaal groeit zeer snel
Week 6: buikholte tijdelijk te klein
o Deel van maagdarmstelsel puilt uit rond navelstreng
Week 10: maagdarmstelsel opnieuw in buikholte
o Indien dit niet (volledig) gebeurt: omfalocoele
o Buikwand blijft op die plaats open
Presentatie (omfalocoele)
Buikinhoud puilt uit in vlies thv navel(streng)
Organen zijn enkel met amnionvlies bedekt
Defect kan klein zijn met enkele dundarmlissen die uitstulpen in navelstreng (minor)
Grote omfalocoele kan meerdere buikorganen (darm en lever) bevatten (major-giant)
Grote omfalocoele zijn geassocieerd met hoger risico op hartafwijkingen
Geassocieerde afwijkingen (omfaloceule)
50% hartafwijkingen
40% neurale buisdefecten
15% chromosoomafwijkingen (trisomie 13, 18, Beckwith Wiedeman)
Vaak gepaard met malrotatie darmen tijdens terugkeer in buikholte (mogelijk oorzaak)
Hoge mortaliteit (25%)
Behandeling (omfalocoele)
Defect bedekken met steriele gazen
Klein defect (<2cm): buikinhoud operatief terug plaatsen
Groot defect (>3cm) / met lever: organen kunnen niet terug in buikholte geplaatst
o Synthetisch materiaal (silo) om defect te overbruggen
o Randen steeds dichter brengen over 7-10 dagen (progressive silo repair)
Etiologie (gastroschizis)
Oorzaak: onbekend
Jonge maternale leeftijd lijkt risicofactor (gem. 21j)
Meestal laag geboortegewicht (2.3kg)
Geen gerelateerde andere aandoeningen
Geen malrotatie van de darm
Presentatie (gastroschizis)
Onbedekt: in utero blootgesteld aan amnionvocht
Vaak ontstoken of dikke laag fibrine overheen
Aanpak (gastroschizis)
Na geboorte snel vocht- en warmteverlies via darmen
Buikinhoud inpakken in doorzichtige cellofaanfolie: steriel!
IV vocht + nasogastrische sonde
Behandeling (gastroschizis)
Spoedoperatie in 1 of meerdere tijden afhankelijk van grootte defect: “staged silo
repair/Gentle touch”
Prognose (gastroschizis)
Postoperatief vaak voedingsproblemen, verhoogd risico op NEC, 90% overleving
