PEDIATRIE 2 – ELS COOREMAN
SPECIALISATIE IN DE PEDIATRIE
AFWIJKENDE LENGTE
De lengtegroei is een belangrijke index voor de gezondheidstoestand van een kind.
Aandoeningen met grote lengte
Een grote lengte = een lengte groter dan +2 SD tov de standaardlengte
DIFFERENTIAALDIAGNOSE
- Primaire groeistoornissen
- Genetische afwijkingen bijv. klinefeltersyndroom, marfansyndroom
- Secundaire groeistoornissen
o overproductie van groeihormoon
o (pseudo)pubertas praecox
o hyperthyreoïdie
o hyperinsulinisme
DIAGNOSE
- Groeicurve (zeer belangrijk) à lengte en lichaamsverhoudingen w opgemeten en vgl met de
referentiewaarden
- Lichamelijk onderzoek (gericht op dysmorfieën en puberteitsstadia)
- Beeldvorming à skeletleeftijd w bepaald adhv röntgenfoto vd Li hand en pols
- Genetisch onderzoek
- Anamnese ouders
BEHANDELING (AFHANKELIJK VAN DE OORZAAK)
- Hormoontherapie
- Epifysiodese
o de operatie worden de groeischijven van het distale femur en de proximale tibia
beschadigd, aangezien de meeste lengtegroei op deze plekken plaatsvindt.
(alternatieve behandeling)
Aandoeningen met kleine lengte
een kleine lengte = als kind in zijn leeftijdsklassen behoort tot de kleinste met ondergrens een score van -2
SD
DIFFERENTIAALDIAGNOSE
- Onvoldoende aanbod
- Onvoldoende opname (malabsorptie) vb. coeliakie
- Toegenomen verbruik (chronische ziekte bijv. CF)
- Genetische afwijkingen
o vb. Turnersyndroom, achondroplasie
- Hormonale stoornissen
- Ernstige psychosociale problemen
- Een combinatie van bovenstaande factoren
1
, DIAGNOSE
- Groeicurve + lengte ouders + gewicht (zeer belangrijk)
- Lichamelijk onderzoek & anamnese
- Beeldvorming
- Genetisch onderzoek
BEHANDELING (AFHANKELIJK VAN DE OORZAAK)
- Hormoontherapie
o Groeihormoon kan hanteert worden bij
• Groeihormoondeficiëntie
• Turnersyndroom
• Prader-willisyndroom
• Nierinsufficiëntie
• Onvoldoende inhaalgroei bij kinderen die dysmatuur zijn geboren.
- Dieet à vb. glutenvrij dieet bij coeliakie
- Lidmaatvervanging (wordt zeer weinig uitgevoerd)
AFWIJKENDE SCHEDELVORM
- Schedelafwijkingen zijn afwijkingen in de grootte, vorm en groei van de schedel.
- Complicaties van een afwijkende schedelvorm:
o Verhoogde intracraniele druk
• ICP: Intracranial pressure =
gemiddelde druk in de
hersenen
• Alarmeringsignalen:
o Compressie van de oogzenuw
o Malocclusie van het gebid
o Obstructief slaappaneusyndroom
(OSAS)
• hier met centrale oorzaak:
door wijziging schedel en schedelinhoud, mogelijks druk op centraal AH-
centrum
Controles als verpleegkundige
- Bewustzijn controleren
o GCS:
• Score 13-15: mild letsel of normaal bwz
• Score 9-12: matig letsel
• Score 3-8: ernstig letsel of coma
- Pupilcontrole
o Myose (pupil vernauwing)
o Anisocorie (ongelijke pupil)
o Mydriase (pupil vergroting)
- Echo (snellere diagnostiek omdat baby’s nog een fontanel hebben)
- Bloeddruk meten
- Ademhaling meten
- Pols meten
- Temperatuur meten
Non- synostotische plagiocefalie
- = Afplatting van het hoofd als gevolg van de ligging in de utero of oiv een
voorkeurshouding bij rugligging.
- De schedelnaden = normaal aangelegd en niet vroegtijdig gesloten.
2
,- Het sluiten of verbenen van de schedelnaden is een normaal (fysiologisch) proces
o Voorhoofdsnaad (sutura metopica) sluit in het 1ste levensjaar
o Kroonnaad (sutura coronaria) sluit zich vanaf 8 jaar
- Het moment waarop de sluiting plaatsvindt wisselt van naad tot naad.
- Meest voorkomende afwijking = asymmetrische afplatting vh achterhoofd met anterieure
verplaatsing vh oor aan de aangedane kant
o = positionele non-synostotische posterieure plagiocefalie
- Jonge zuigeling à slaapt veel
o Door hypotonie vd nekspieren à hoofd kan nog niet vlot draaien
§ = achterhoofd gaat afplatten = symmetrische plagiocefalie
o Oiv geluids- en/of visuele prikkels die steeds uit dezelfde richting komen à langdurig
naar eenzelfde kant gedraaid liggen
§ Asymmetrisch afplatten = asymmetrische plagiocefalie
DIAGNOSTIEK
- Vrijwel nooit aanvullend onderzoek, bij twijfel wordt er een schedelfoto genomen
BEHANDELING
- door de voortdurende remodellering vd schedel à vermindert de asymmetrie binnen de 1-2 j
- Eenvoudige maatregelen
o Verplaatsen van het bed
o benadering van de andere zijde
o buikligging onder toezicht
- Kine à bij een voorkeurshouding vh hoofd
Craniocynostose
- = De vroegtijdige sluiting van de schedelnaden
- Vroegtijdige sluiting van de schedelnaden op zuigelingenleeftijd à
afwijkingen van de schedelvorm afh vd schedelnaden die te vroeg
gesloten zijn.
- De schedel kan alleen groeien in het verlengde van een te vroeg gesloten
naad
DIAGNOSTIEK
- NMR / MRI
- 3D-CT
- Andere: oogarts, NKO, genetica, plastische chirurg, logopedist,….
BEHANDELING (AFH VAN AARD & LOCATIE)
- Uitgebreide chirurgische remodellering en reconstructie
- Tijdens de ingreep worden de vastgegroeide naden weer losgemaakt, en sommige stukjes van de schedel
worden verplaatst om deze weer rond te maken.
- Heel ingrijpende ingreep
- Een ingreep vindt bij voorkeur plaats tussen 4 - 12 maanden
Microcefalie
- = Een schedelomtrek < 2 SD onder het gemiddelde.
- Meeste kinderen kunnen normaal functioneren & geen onderliggende aandoening
o Hoe meer schedel afwijkt à hoe groter de kans op onderliggende aandoening
- Er is sprake van een klein hersenvolume
o Treed op bij:
§ Aanleg- of ontwikkelingsstoornissen
3
, § Cerebrale parese
§ Degeneratieve afwijkingen
OORZAKEN
- Genetisch
o vb Rett-syndroom
- Intra-uterien incident
- Perinatale of postnatale factoren
o Alcohol tijdens de zwangerschap (toxisch)
o infectieus
o Zuurstoftekort tijdens bevalling (cerebrovasculair)
§ vb cerebrale parese
DIAGNOSE
- Observatie
- Meting
- Neurologische verschijnselen à psychomotorische ontwikkelingsstoornis
o De plaatselijke symptomen hangen af vd specifieke oorzaak
Macrocefalie
- = Een schedelomtrek > 2 SD boven het gemiddelde.
- primaire macrocefalie à zoals familiaire macrocefalie = het hoofd groot vanaf de geboorte en groeit het
parallel aan de curve.
- secundaire macrocefalie à zoals bij hydrocefalus en metabole stoornissen, groeit het hoofd te snel
o de groei doorsnijdt de percentielen en de schedelomtrek komt geleidelijk boven de +2 SD uit.
o Snelle schedelgroei = indicatie voor nader OZ
o Macrocefalie zonder snelle schedelgroei = geen indicatie voor nader OZ
OORZAKEN
- Hydrocefalie
o Het liquorvolume is door een stoornis in de liquorcirculatie toegenomen
o Jonge kinderen (open schedelnaden) met hydrocefalie
• Versnelde schedelgroei
• Gespannen fontanel
• Ondergaande-zonfenomeen
• Toegenomen venentekening op het hoofd
• Braken & sufheid (vergevorderd)
- Tumor of uitgebreide vasculaire malformaties
- Genetische predispositie voor een groot hoofd
- Groot hersenvolume = megalencefalie
o Meestal geen onderliggende aandoening (maar genetisch een bepaalde variant)
RISICO
- ICP stijging
- Neurologische afwijkingen
- Ontwikkelingsachterstand
DIAGNOSE
- Echo (enkel mogelijk als voorste fontanel nog open is)
- MRI
- Bij aanwijzingen voor een specifieke onderliggende aandoening
o Extra onderzoeken: skeletfoto’s, genetisch oz, metabool oz
4
SPECIALISATIE IN DE PEDIATRIE
AFWIJKENDE LENGTE
De lengtegroei is een belangrijke index voor de gezondheidstoestand van een kind.
Aandoeningen met grote lengte
Een grote lengte = een lengte groter dan +2 SD tov de standaardlengte
DIFFERENTIAALDIAGNOSE
- Primaire groeistoornissen
- Genetische afwijkingen bijv. klinefeltersyndroom, marfansyndroom
- Secundaire groeistoornissen
o overproductie van groeihormoon
o (pseudo)pubertas praecox
o hyperthyreoïdie
o hyperinsulinisme
DIAGNOSE
- Groeicurve (zeer belangrijk) à lengte en lichaamsverhoudingen w opgemeten en vgl met de
referentiewaarden
- Lichamelijk onderzoek (gericht op dysmorfieën en puberteitsstadia)
- Beeldvorming à skeletleeftijd w bepaald adhv röntgenfoto vd Li hand en pols
- Genetisch onderzoek
- Anamnese ouders
BEHANDELING (AFHANKELIJK VAN DE OORZAAK)
- Hormoontherapie
- Epifysiodese
o de operatie worden de groeischijven van het distale femur en de proximale tibia
beschadigd, aangezien de meeste lengtegroei op deze plekken plaatsvindt.
(alternatieve behandeling)
Aandoeningen met kleine lengte
een kleine lengte = als kind in zijn leeftijdsklassen behoort tot de kleinste met ondergrens een score van -2
SD
DIFFERENTIAALDIAGNOSE
- Onvoldoende aanbod
- Onvoldoende opname (malabsorptie) vb. coeliakie
- Toegenomen verbruik (chronische ziekte bijv. CF)
- Genetische afwijkingen
o vb. Turnersyndroom, achondroplasie
- Hormonale stoornissen
- Ernstige psychosociale problemen
- Een combinatie van bovenstaande factoren
1
, DIAGNOSE
- Groeicurve + lengte ouders + gewicht (zeer belangrijk)
- Lichamelijk onderzoek & anamnese
- Beeldvorming
- Genetisch onderzoek
BEHANDELING (AFHANKELIJK VAN DE OORZAAK)
- Hormoontherapie
o Groeihormoon kan hanteert worden bij
• Groeihormoondeficiëntie
• Turnersyndroom
• Prader-willisyndroom
• Nierinsufficiëntie
• Onvoldoende inhaalgroei bij kinderen die dysmatuur zijn geboren.
- Dieet à vb. glutenvrij dieet bij coeliakie
- Lidmaatvervanging (wordt zeer weinig uitgevoerd)
AFWIJKENDE SCHEDELVORM
- Schedelafwijkingen zijn afwijkingen in de grootte, vorm en groei van de schedel.
- Complicaties van een afwijkende schedelvorm:
o Verhoogde intracraniele druk
• ICP: Intracranial pressure =
gemiddelde druk in de
hersenen
• Alarmeringsignalen:
o Compressie van de oogzenuw
o Malocclusie van het gebid
o Obstructief slaappaneusyndroom
(OSAS)
• hier met centrale oorzaak:
door wijziging schedel en schedelinhoud, mogelijks druk op centraal AH-
centrum
Controles als verpleegkundige
- Bewustzijn controleren
o GCS:
• Score 13-15: mild letsel of normaal bwz
• Score 9-12: matig letsel
• Score 3-8: ernstig letsel of coma
- Pupilcontrole
o Myose (pupil vernauwing)
o Anisocorie (ongelijke pupil)
o Mydriase (pupil vergroting)
- Echo (snellere diagnostiek omdat baby’s nog een fontanel hebben)
- Bloeddruk meten
- Ademhaling meten
- Pols meten
- Temperatuur meten
Non- synostotische plagiocefalie
- = Afplatting van het hoofd als gevolg van de ligging in de utero of oiv een
voorkeurshouding bij rugligging.
- De schedelnaden = normaal aangelegd en niet vroegtijdig gesloten.
2
,- Het sluiten of verbenen van de schedelnaden is een normaal (fysiologisch) proces
o Voorhoofdsnaad (sutura metopica) sluit in het 1ste levensjaar
o Kroonnaad (sutura coronaria) sluit zich vanaf 8 jaar
- Het moment waarop de sluiting plaatsvindt wisselt van naad tot naad.
- Meest voorkomende afwijking = asymmetrische afplatting vh achterhoofd met anterieure
verplaatsing vh oor aan de aangedane kant
o = positionele non-synostotische posterieure plagiocefalie
- Jonge zuigeling à slaapt veel
o Door hypotonie vd nekspieren à hoofd kan nog niet vlot draaien
§ = achterhoofd gaat afplatten = symmetrische plagiocefalie
o Oiv geluids- en/of visuele prikkels die steeds uit dezelfde richting komen à langdurig
naar eenzelfde kant gedraaid liggen
§ Asymmetrisch afplatten = asymmetrische plagiocefalie
DIAGNOSTIEK
- Vrijwel nooit aanvullend onderzoek, bij twijfel wordt er een schedelfoto genomen
BEHANDELING
- door de voortdurende remodellering vd schedel à vermindert de asymmetrie binnen de 1-2 j
- Eenvoudige maatregelen
o Verplaatsen van het bed
o benadering van de andere zijde
o buikligging onder toezicht
- Kine à bij een voorkeurshouding vh hoofd
Craniocynostose
- = De vroegtijdige sluiting van de schedelnaden
- Vroegtijdige sluiting van de schedelnaden op zuigelingenleeftijd à
afwijkingen van de schedelvorm afh vd schedelnaden die te vroeg
gesloten zijn.
- De schedel kan alleen groeien in het verlengde van een te vroeg gesloten
naad
DIAGNOSTIEK
- NMR / MRI
- 3D-CT
- Andere: oogarts, NKO, genetica, plastische chirurg, logopedist,….
BEHANDELING (AFH VAN AARD & LOCATIE)
- Uitgebreide chirurgische remodellering en reconstructie
- Tijdens de ingreep worden de vastgegroeide naden weer losgemaakt, en sommige stukjes van de schedel
worden verplaatst om deze weer rond te maken.
- Heel ingrijpende ingreep
- Een ingreep vindt bij voorkeur plaats tussen 4 - 12 maanden
Microcefalie
- = Een schedelomtrek < 2 SD onder het gemiddelde.
- Meeste kinderen kunnen normaal functioneren & geen onderliggende aandoening
o Hoe meer schedel afwijkt à hoe groter de kans op onderliggende aandoening
- Er is sprake van een klein hersenvolume
o Treed op bij:
§ Aanleg- of ontwikkelingsstoornissen
3
, § Cerebrale parese
§ Degeneratieve afwijkingen
OORZAKEN
- Genetisch
o vb Rett-syndroom
- Intra-uterien incident
- Perinatale of postnatale factoren
o Alcohol tijdens de zwangerschap (toxisch)
o infectieus
o Zuurstoftekort tijdens bevalling (cerebrovasculair)
§ vb cerebrale parese
DIAGNOSE
- Observatie
- Meting
- Neurologische verschijnselen à psychomotorische ontwikkelingsstoornis
o De plaatselijke symptomen hangen af vd specifieke oorzaak
Macrocefalie
- = Een schedelomtrek > 2 SD boven het gemiddelde.
- primaire macrocefalie à zoals familiaire macrocefalie = het hoofd groot vanaf de geboorte en groeit het
parallel aan de curve.
- secundaire macrocefalie à zoals bij hydrocefalus en metabole stoornissen, groeit het hoofd te snel
o de groei doorsnijdt de percentielen en de schedelomtrek komt geleidelijk boven de +2 SD uit.
o Snelle schedelgroei = indicatie voor nader OZ
o Macrocefalie zonder snelle schedelgroei = geen indicatie voor nader OZ
OORZAKEN
- Hydrocefalie
o Het liquorvolume is door een stoornis in de liquorcirculatie toegenomen
o Jonge kinderen (open schedelnaden) met hydrocefalie
• Versnelde schedelgroei
• Gespannen fontanel
• Ondergaande-zonfenomeen
• Toegenomen venentekening op het hoofd
• Braken & sufheid (vergevorderd)
- Tumor of uitgebreide vasculaire malformaties
- Genetische predispositie voor een groot hoofd
- Groot hersenvolume = megalencefalie
o Meestal geen onderliggende aandoening (maar genetisch een bepaalde variant)
RISICO
- ICP stijging
- Neurologische afwijkingen
- Ontwikkelingsachterstand
DIAGNOSE
- Echo (enkel mogelijk als voorste fontanel nog open is)
- MRI
- Bij aanwijzingen voor een specifieke onderliggende aandoening
o Extra onderzoeken: skeletfoto’s, genetisch oz, metabool oz
4
