SYSTEEMZIEKTEN
Prof. Bertrains
INHOUDSOPGAVE
vasculitiden............................................................................................................................................ 2
algemeen ............................................................................................................................................. 2
presentatie ....................................................................................................................................... 3
diagnose........................................................................................................................................... 4
indeling ............................................................................................................................................. 5
pseudo vasculitiden.......................................................................................................................... 6
arteritis temporalis / giant cell arteritis (GCA) ...................................................................................... 7
Epidemiologie................................................................................................................................... 7
Kliniek............................................................................................................................................... 7
Laattijdige complicaties GCA ........................................................................................................... 8
Wanneer aan denken ....................................................................................................................... 9
Diagnose .......................................................................................................................................... 9
polymyalgia rheumatica ..................................................................................................................... 11
Epidemiologie................................................................................................................................. 11
Kliniek............................................................................................................................................. 11
Diagnose ........................................................................................................................................ 12
behandeling arteriitis temporalis en polymyalgia rheumatica ............................................................ 13
takayasu arteritis................................................................................................................................ 14
Epidemiologie................................................................................................................................. 14
Kliniek............................................................................................................................................. 14
Diagnose ........................................................................................................................................ 15
Behandeling ................................................................................................................................... 15
polyangitis nodosa ............................................................................................................................. 15
Epidemiologie................................................................................................................................. 15
Kliniek............................................................................................................................................. 16
Behandeling ................................................................................................................................... 16
ANCA-vasculitis ................................................................................................................................. 16
granulomatosis met polyangiitis ..................................................................................................... 16
microscopische polyangiitis............................................................................................................ 19
eosinofiele granulomatose met polyangiitis ................................................................................... 19
henoch-schonlein purpura ................................................................................................................. 21
auto-immuun ziekten .......................................................................................................................... 22
systeemlupus ..................................................................................................................................... 22
Epidemiologie................................................................................................................................. 22
Genetische en epidemiologische factoren ..................................................................................... 22
Kliniek............................................................................................................................................. 23
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 1
, Diagnose ........................................................................................................................................ 25
Prognose ........................................................................................................................................ 26
Behandeling ................................................................................................................................... 26
syndroom van sjorgen ....................................................................................................................... 27
Kliniek............................................................................................................................................. 27
Diagnose ........................................................................................................................................ 28
Behandeling ................................................................................................................................... 28
polymyositis en dermatomyositis ....................................................................................................... 28
kliniek ............................................................................................................................................. 28
diagnose......................................................................................................................................... 29
behandeling.................................................................................................................................... 29
systeemsclerose (SSC) ..................................................................................................................... 30
epidemiologie en etiologie.............................................................................................................. 30
kliniek ............................................................................................................................................. 30
diagnose......................................................................................................................................... 32
behandeling.................................................................................................................................... 33
mixed connective tissue disease ....................................................................................................... 34
kliniek ............................................................................................................................................. 34
diagnose......................................................................................................................................... 34
VASCULITIDEN
ALGEMEEN
Vasculitis = clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging
bloedvaten
à obstructie vaatlumen
à ischemie
Kan in elk bloedvat, onafhankelijk van
- Type
- Grootte
- Lokalisatie
Types
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 2
, - In 1 orgaan
o Vb huid, nieren, CZS
- Verschillende organen
o Systeemvasculitis
o Meestal dit
- Primair
o PAN
o GPA
o …
- Secundair
o bindweefselziekte
o erythema nodosum
o …
PRESENTATIE
- Huidletsels
o Palpabele purpura
§ HET handteken van vasculitis
§ Voelbaar als bolletje
o Urticaria
o Noduli
o Vesikels
o Ulcera
o Necrose
o Gangreen
- Algemene symptomen
o Langdurige koorts
o Aantasting algemene toestand
§ Vermagering
§ …
o Multi-orgaan aantasting
§ Vb nieren en longen
- Oftalmologische tekens
o (epi)scleritis
o Anterior/posterior uveitis
§ Anterior : typisch bij ziekte van Bechet
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 3
, o Neuritis optica
§ Typisch bij arteritis temporalis
- NKO klachten
o Chronische etterige/bloederige rhinorree
§ Typisch bij ziekte van Wegener
o Recidiverende sinusitis/otitis
§ Typisch bij churg-strauss syndroom
- Neurologische klachten
o Mononeuritis multiplex
§ = polyneuropathie met asymmetrisch patroon
§ = aantasting van meerdere enkelvoudige zenuwen
o Polyneuropathie
- Eigenaardige zaken
o Claudicatioklachten bij jongeling
§ Bij jonge vrouwen à vb ziekte van Takayasu
o Recidiverende epididymitiden
§ Typisch bij polyarteritis nodosa
§ DD : SOA, UWI
- Toevalligheden
o Inflammatoir bloedbeel
o Anatomopathologie
§ Vb cholecystomiespecimen
DIAGNOSE
Denk eraan en ken uw syndromen !
Diagnose vereist biopsie of RX/CT/NMR/PET bewijs
Anamnese
- Etnische afkomst
o Vb ziekte van Bechet in turkije
- Familiaal
- Persoonlijke VG
o Rhinitis/astma/…
o Vb schurg-strauss : start vaak met neuspoliepen/astma
Volledig KO
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 4
, - Zorgvuldige huid en mucosa inspectie
- Palperen arteries
- Opzoeken vasculaire geruisen
- BD li vs re vergelijken
- Aften in mond of penis : denken aan Bechet
Laboratoriumonderzoek
- Sedimentatie, Complet, Leucocytose, Formule
- Alkalisch fosfatasen en gamma-GT, Transaminasen, Creatinine-ureum
- Complementfactoren, ANF, Cryoglobulines
- IgG, IgM, IgA, IgG4, ANCA
- Urinesediment !! en herhalen
à vasculitis gepaard met ontsteking. Uitz : geen ontsteking bij primaire angiitis van CZS
à giant cel arteritis (vb arteritis temporalis) : hoogste parameters
à hemoglobine zal dalen à toxische anemie, normocytair
à eosinofielen : sterk gestegen bij EGPA, mild bij GPA
à nierfunctie : aantasting bij vb small vessel disease
à cryoglobulines : slaan neer bij koude à vb ziekte van Sjogren
à IgA : verhoogd bij henoch-schonlein vasculitis
à IgG4 : ontsteking rond aorta
Technische onderzoeken
- RX of CT sinus
- RX thorax
- Oftalmologisch onderzoek
- NKO onerzoek
- Arteriografie / CT angio / NMR angio / biopsie
- PET scan
- Arteriele duplex
INDELING
= chapel-hill indeling
- Large vessel vasculitis
o Takayasu arteritis
o Giant cell arteritis
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 5
, § Vb arteritis temporalis
- Medium vessel vasculitis
o Polyarteritis nodosa (PAN)
o Kawasaki disease
- Immune complex small vessel vasculitis
o Cryoglobulinemie vasculitis
o IgA vasculitis (henoch-schonlein)
o Hypocomplementemic urticarial vasculitis
o (anti-C1q vasculitis)
- ANCA-associated small vessel vasculitis
o Microscopische polyangitis (MPA)
o Granulomatosis met polyangitis (wegener)
o Eosinofiele granulomatosis met polyangitis (Schurg-strauss)
- Vrij abstracte verdeling
- Uitzondering : ziekte van good pasture à tast selectief maar 1 kaliber van bloedvat
aan
Anderen
- Variabele vasculitis
o Ziekte van bechet
o Cogan syndroom (zz)
- Vasculitis die 1 orgaanstelsel aantast
o Cutane leukocytoplastische angiitis
o Cutane arteritis
o Geisoleerde aortitis
- Vasculitis geassocieerd met systeemziekten
o Lupus
o Rheumatoide
o Sarcoidose vasculitis
- Vasculitis geassocieerd met andere etiologie
PSEUDO VASCULITIDEN
- Antifosfolipiden syndroom / syndroom van sneddon
o CVA mogelijk
o Vaak livedo reticularis
- Subacute bacteriele endocarditis
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 6
, - Waterhouse friderichsen
- Cholesterolembolen
- Cardiale embolen / atriaal myxoom
- Ergotamine intoxicatie
- Serumziekte
- Fibromusculaire dysplasie
o Vooral a carotis of a renalis
o Kan leiden tot dissectie à TIA/CVA
- Segmental arterial mediolysis (SAM)
o Zzz
ARTERITIS TEMPORALIS / GIANT CELL ARTERITIS (GCA)
EPIDEMIOLOGIE
- Prevalentie : 200 per 100.000 personen >50 jaar
- Chronische vasculitis grote en middelmatige BV
- Vnl pt > 50j
- Klassiek aantasting craniele takken vd arteries die vd aortaboog ontspringen
o Typisch : A carotis aftakkingen : A temporalis, a ophtalmica
o Ook mogelijk : a subclavia, a vertebralis
KLINIEK
- Algemene symptomen
o Koorts (50% vd gevallen), meestal subfebriel
o Vermoeidheid
o Gewichtsverlies
§ Meestal progressief ontstaan
- Hoofdpijn
o 2/3de
o Meestal temporaal, maar kan ook frontaal of occipitaal
o Zz : necrose huid van voorhoofd, minder haargroei
- Kaakclaudicatio
o 1/2de
o Zeer specifiek voor GCA
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 7
, o = pijn in kaak bij kauwen door ischemie in kauwspieren
o DD : artrose temporomandibulair gewricht
- Keelpijn
- Armclaudicatio
o Door aantasting A subclavia en axillaris
o Angiografisch vaststellen
o Meer bij takayasu
- Visusstoornissen
o Door trombotische occlusie aa ciliares posteriores, a centralis retinae of a
ophtalmica
§ Permanent partieel/volledig visusverlies in 1 of beide ogen
§ Vaak vroegtijdig
o Klassiek : plots partieel gezichtsvelduitval
o Groot risico op aantasting 2de oog binnen de 2 weken
§ Indien geen behandeling
o Soms voorafgaande reversibele symptomen
§ Transient visusverlies = amaurosis fugax door acute ischemische
opticus neuropathie
§ Diplopie door betrokkenheid bloedvaten naar oogspieren
o Fundoscopie
§ Ischemische voorste opticus neuropathie (AION)
§ Gezwollen bleke discus met onscherpe randen
- Polymyalgia rheumatica
o Geassocieerd in 50% vd pt met GCA
Bij herval na GCA kan dit overgaan in PMR, dus beide ziekten kunnen elkaar
afwisselen
- Zeldzame symptomen
o Perifere synovitis
o Oedeem in extremiteiten
o Tenosynovitis
o Carpal tunnel syndroom
LAATTIJDIGE COMPLICATIES GCA
- Risico op
o Laattijdig aneurysma van thoracale aorta
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 8
, § Gemiddeld 7j na diagnose
o Geisoleerde abdominale aneurysmata
- à jaarlijkse RX thorax voor 10j geindiceerd
o Bij aneurysmale dilatatie
§ 6 maandelijkse follow up CT
o Als snel toenemend of >5cm
§ Overwegen chirurgie
WANNEER AAN DENKEN
- Bij pt >50j met
o Hoofdpijn
o Plots visusverlies
o Sympt van polymyalgia rheumatica
o Onverklaarde koorts of toxische anemie
o Onverklaard sterk inflammatoir bloedbeeld
DIAGNOSE
Context bepaalt mee hoeveel vd diagnostische elementen je moet verzamelen
Vb pt met inflammatoir bloedbeeld + koorts zonder duidelijke oorzaak à start met 1
onderzoek (temporalisbiopsie) en daarna verder uitwerken indien negatief (bloed, PET,
echo)
Vb pt met amaurosis fugax à direct verschillende onderzoeken combineren, net voor starten
vd behandeling
Belangrijkste onderzoeken
- Temporalisbiopsie
- Pet scan
- Echo duplex arteria temporalis
- Oogfundoscopie
Labobevindingen
- Inflammatoir bloedbeeld
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 9
, o Hoge sedimentatiesnelheid en CRP
o Geisoleerde arteriitis temporalis zonder inflammatoir bloedbeeld = zz
§ Vaak bij GCA met enkel oogaantasting
- Normochrome anemie, normale WBC, vaak reactieve trombocytose
- Verhoogde alkalische fosfatasen
- Verhoogde IL-6 concentraties
o Specifiek voor GCA en PMR
o Goed gerelateerd aan ziekte-activiteit
o Nieuwe therapieen gaan zich op deze IL6 stijging richten
§ Itt steroiden met brede werking
Classifficatie criteria voor GCA
In pt met bewezen vasculitis is aanwezigheid van 3 of meer criteria geassocieerd met
diagnose GCA met sensitiviteit 94% en specificiteit 91%
- Leeftijd > 50j bij aanvang aandoening
- Gelokaliseerde nieuwe ontstane hoofdpijn
- Gevoelige of minder pulserende arteria temporalis
- ESR >50mm/h
- Biopsie met arterie aangetast door necrotiserende arteritis met overmaat aan
mononucleaire cellen of granulomateus proces met meerkernige reuscellen
Arteritis temporalis biopsie
- Objectivering noodzakelijk bij ALLE pt bij wie vermoed wordt
o Bij geisoleerde PMR klachten à 10-15% kans positieve biopsie à doen we
niet
- Afname biopsie
o Bij voorkeur uit pijnlijk of gezwollen segment
o Indien arterie met blote oog niet pathologisch
§ Lang segment preleveren (3cm)
o Indien 1ste biopsie normaal
§ Biopsie contralateraal overwegen
o Bij voorkeur voor start steroidentherapie
- Interpretatie van biopsie
o Multipele secties bekijken
§ Arteriitis temporalis = segmentaire aandoening met skip leasions
o Kans op + biopsie = grootst bij visuele problemen, blindheid, kaakclaudicatio
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 10
Prof. Bertrains
INHOUDSOPGAVE
vasculitiden............................................................................................................................................ 2
algemeen ............................................................................................................................................. 2
presentatie ....................................................................................................................................... 3
diagnose........................................................................................................................................... 4
indeling ............................................................................................................................................. 5
pseudo vasculitiden.......................................................................................................................... 6
arteritis temporalis / giant cell arteritis (GCA) ...................................................................................... 7
Epidemiologie................................................................................................................................... 7
Kliniek............................................................................................................................................... 7
Laattijdige complicaties GCA ........................................................................................................... 8
Wanneer aan denken ....................................................................................................................... 9
Diagnose .......................................................................................................................................... 9
polymyalgia rheumatica ..................................................................................................................... 11
Epidemiologie................................................................................................................................. 11
Kliniek............................................................................................................................................. 11
Diagnose ........................................................................................................................................ 12
behandeling arteriitis temporalis en polymyalgia rheumatica ............................................................ 13
takayasu arteritis................................................................................................................................ 14
Epidemiologie................................................................................................................................. 14
Kliniek............................................................................................................................................. 14
Diagnose ........................................................................................................................................ 15
Behandeling ................................................................................................................................... 15
polyangitis nodosa ............................................................................................................................. 15
Epidemiologie................................................................................................................................. 15
Kliniek............................................................................................................................................. 16
Behandeling ................................................................................................................................... 16
ANCA-vasculitis ................................................................................................................................. 16
granulomatosis met polyangiitis ..................................................................................................... 16
microscopische polyangiitis............................................................................................................ 19
eosinofiele granulomatose met polyangiitis ................................................................................... 19
henoch-schonlein purpura ................................................................................................................. 21
auto-immuun ziekten .......................................................................................................................... 22
systeemlupus ..................................................................................................................................... 22
Epidemiologie................................................................................................................................. 22
Genetische en epidemiologische factoren ..................................................................................... 22
Kliniek............................................................................................................................................. 23
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 1
, Diagnose ........................................................................................................................................ 25
Prognose ........................................................................................................................................ 26
Behandeling ................................................................................................................................... 26
syndroom van sjorgen ....................................................................................................................... 27
Kliniek............................................................................................................................................. 27
Diagnose ........................................................................................................................................ 28
Behandeling ................................................................................................................................... 28
polymyositis en dermatomyositis ....................................................................................................... 28
kliniek ............................................................................................................................................. 28
diagnose......................................................................................................................................... 29
behandeling.................................................................................................................................... 29
systeemsclerose (SSC) ..................................................................................................................... 30
epidemiologie en etiologie.............................................................................................................. 30
kliniek ............................................................................................................................................. 30
diagnose......................................................................................................................................... 32
behandeling.................................................................................................................................... 33
mixed connective tissue disease ....................................................................................................... 34
kliniek ............................................................................................................................................. 34
diagnose......................................................................................................................................... 34
VASCULITIDEN
ALGEMEEN
Vasculitis = clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging
bloedvaten
à obstructie vaatlumen
à ischemie
Kan in elk bloedvat, onafhankelijk van
- Type
- Grootte
- Lokalisatie
Types
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 2
, - In 1 orgaan
o Vb huid, nieren, CZS
- Verschillende organen
o Systeemvasculitis
o Meestal dit
- Primair
o PAN
o GPA
o …
- Secundair
o bindweefselziekte
o erythema nodosum
o …
PRESENTATIE
- Huidletsels
o Palpabele purpura
§ HET handteken van vasculitis
§ Voelbaar als bolletje
o Urticaria
o Noduli
o Vesikels
o Ulcera
o Necrose
o Gangreen
- Algemene symptomen
o Langdurige koorts
o Aantasting algemene toestand
§ Vermagering
§ …
o Multi-orgaan aantasting
§ Vb nieren en longen
- Oftalmologische tekens
o (epi)scleritis
o Anterior/posterior uveitis
§ Anterior : typisch bij ziekte van Bechet
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 3
, o Neuritis optica
§ Typisch bij arteritis temporalis
- NKO klachten
o Chronische etterige/bloederige rhinorree
§ Typisch bij ziekte van Wegener
o Recidiverende sinusitis/otitis
§ Typisch bij churg-strauss syndroom
- Neurologische klachten
o Mononeuritis multiplex
§ = polyneuropathie met asymmetrisch patroon
§ = aantasting van meerdere enkelvoudige zenuwen
o Polyneuropathie
- Eigenaardige zaken
o Claudicatioklachten bij jongeling
§ Bij jonge vrouwen à vb ziekte van Takayasu
o Recidiverende epididymitiden
§ Typisch bij polyarteritis nodosa
§ DD : SOA, UWI
- Toevalligheden
o Inflammatoir bloedbeel
o Anatomopathologie
§ Vb cholecystomiespecimen
DIAGNOSE
Denk eraan en ken uw syndromen !
Diagnose vereist biopsie of RX/CT/NMR/PET bewijs
Anamnese
- Etnische afkomst
o Vb ziekte van Bechet in turkije
- Familiaal
- Persoonlijke VG
o Rhinitis/astma/…
o Vb schurg-strauss : start vaak met neuspoliepen/astma
Volledig KO
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 4
, - Zorgvuldige huid en mucosa inspectie
- Palperen arteries
- Opzoeken vasculaire geruisen
- BD li vs re vergelijken
- Aften in mond of penis : denken aan Bechet
Laboratoriumonderzoek
- Sedimentatie, Complet, Leucocytose, Formule
- Alkalisch fosfatasen en gamma-GT, Transaminasen, Creatinine-ureum
- Complementfactoren, ANF, Cryoglobulines
- IgG, IgM, IgA, IgG4, ANCA
- Urinesediment !! en herhalen
à vasculitis gepaard met ontsteking. Uitz : geen ontsteking bij primaire angiitis van CZS
à giant cel arteritis (vb arteritis temporalis) : hoogste parameters
à hemoglobine zal dalen à toxische anemie, normocytair
à eosinofielen : sterk gestegen bij EGPA, mild bij GPA
à nierfunctie : aantasting bij vb small vessel disease
à cryoglobulines : slaan neer bij koude à vb ziekte van Sjogren
à IgA : verhoogd bij henoch-schonlein vasculitis
à IgG4 : ontsteking rond aorta
Technische onderzoeken
- RX of CT sinus
- RX thorax
- Oftalmologisch onderzoek
- NKO onerzoek
- Arteriografie / CT angio / NMR angio / biopsie
- PET scan
- Arteriele duplex
INDELING
= chapel-hill indeling
- Large vessel vasculitis
o Takayasu arteritis
o Giant cell arteritis
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 5
, § Vb arteritis temporalis
- Medium vessel vasculitis
o Polyarteritis nodosa (PAN)
o Kawasaki disease
- Immune complex small vessel vasculitis
o Cryoglobulinemie vasculitis
o IgA vasculitis (henoch-schonlein)
o Hypocomplementemic urticarial vasculitis
o (anti-C1q vasculitis)
- ANCA-associated small vessel vasculitis
o Microscopische polyangitis (MPA)
o Granulomatosis met polyangitis (wegener)
o Eosinofiele granulomatosis met polyangitis (Schurg-strauss)
- Vrij abstracte verdeling
- Uitzondering : ziekte van good pasture à tast selectief maar 1 kaliber van bloedvat
aan
Anderen
- Variabele vasculitis
o Ziekte van bechet
o Cogan syndroom (zz)
- Vasculitis die 1 orgaanstelsel aantast
o Cutane leukocytoplastische angiitis
o Cutane arteritis
o Geisoleerde aortitis
- Vasculitis geassocieerd met systeemziekten
o Lupus
o Rheumatoide
o Sarcoidose vasculitis
- Vasculitis geassocieerd met andere etiologie
PSEUDO VASCULITIDEN
- Antifosfolipiden syndroom / syndroom van sneddon
o CVA mogelijk
o Vaak livedo reticularis
- Subacute bacteriele endocarditis
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 6
, - Waterhouse friderichsen
- Cholesterolembolen
- Cardiale embolen / atriaal myxoom
- Ergotamine intoxicatie
- Serumziekte
- Fibromusculaire dysplasie
o Vooral a carotis of a renalis
o Kan leiden tot dissectie à TIA/CVA
- Segmental arterial mediolysis (SAM)
o Zzz
ARTERITIS TEMPORALIS / GIANT CELL ARTERITIS (GCA)
EPIDEMIOLOGIE
- Prevalentie : 200 per 100.000 personen >50 jaar
- Chronische vasculitis grote en middelmatige BV
- Vnl pt > 50j
- Klassiek aantasting craniele takken vd arteries die vd aortaboog ontspringen
o Typisch : A carotis aftakkingen : A temporalis, a ophtalmica
o Ook mogelijk : a subclavia, a vertebralis
KLINIEK
- Algemene symptomen
o Koorts (50% vd gevallen), meestal subfebriel
o Vermoeidheid
o Gewichtsverlies
§ Meestal progressief ontstaan
- Hoofdpijn
o 2/3de
o Meestal temporaal, maar kan ook frontaal of occipitaal
o Zz : necrose huid van voorhoofd, minder haargroei
- Kaakclaudicatio
o 1/2de
o Zeer specifiek voor GCA
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 7
, o = pijn in kaak bij kauwen door ischemie in kauwspieren
o DD : artrose temporomandibulair gewricht
- Keelpijn
- Armclaudicatio
o Door aantasting A subclavia en axillaris
o Angiografisch vaststellen
o Meer bij takayasu
- Visusstoornissen
o Door trombotische occlusie aa ciliares posteriores, a centralis retinae of a
ophtalmica
§ Permanent partieel/volledig visusverlies in 1 of beide ogen
§ Vaak vroegtijdig
o Klassiek : plots partieel gezichtsvelduitval
o Groot risico op aantasting 2de oog binnen de 2 weken
§ Indien geen behandeling
o Soms voorafgaande reversibele symptomen
§ Transient visusverlies = amaurosis fugax door acute ischemische
opticus neuropathie
§ Diplopie door betrokkenheid bloedvaten naar oogspieren
o Fundoscopie
§ Ischemische voorste opticus neuropathie (AION)
§ Gezwollen bleke discus met onscherpe randen
- Polymyalgia rheumatica
o Geassocieerd in 50% vd pt met GCA
Bij herval na GCA kan dit overgaan in PMR, dus beide ziekten kunnen elkaar
afwisselen
- Zeldzame symptomen
o Perifere synovitis
o Oedeem in extremiteiten
o Tenosynovitis
o Carpal tunnel syndroom
LAATTIJDIGE COMPLICATIES GCA
- Risico op
o Laattijdig aneurysma van thoracale aorta
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 8
, § Gemiddeld 7j na diagnose
o Geisoleerde abdominale aneurysmata
- à jaarlijkse RX thorax voor 10j geindiceerd
o Bij aneurysmale dilatatie
§ 6 maandelijkse follow up CT
o Als snel toenemend of >5cm
§ Overwegen chirurgie
WANNEER AAN DENKEN
- Bij pt >50j met
o Hoofdpijn
o Plots visusverlies
o Sympt van polymyalgia rheumatica
o Onverklaarde koorts of toxische anemie
o Onverklaard sterk inflammatoir bloedbeeld
DIAGNOSE
Context bepaalt mee hoeveel vd diagnostische elementen je moet verzamelen
Vb pt met inflammatoir bloedbeeld + koorts zonder duidelijke oorzaak à start met 1
onderzoek (temporalisbiopsie) en daarna verder uitwerken indien negatief (bloed, PET,
echo)
Vb pt met amaurosis fugax à direct verschillende onderzoeken combineren, net voor starten
vd behandeling
Belangrijkste onderzoeken
- Temporalisbiopsie
- Pet scan
- Echo duplex arteria temporalis
- Oogfundoscopie
Labobevindingen
- Inflammatoir bloedbeeld
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 9
, o Hoge sedimentatiesnelheid en CRP
o Geisoleerde arteriitis temporalis zonder inflammatoir bloedbeeld = zz
§ Vaak bij GCA met enkel oogaantasting
- Normochrome anemie, normale WBC, vaak reactieve trombocytose
- Verhoogde alkalische fosfatasen
- Verhoogde IL-6 concentraties
o Specifiek voor GCA en PMR
o Goed gerelateerd aan ziekte-activiteit
o Nieuwe therapieen gaan zich op deze IL6 stijging richten
§ Itt steroiden met brede werking
Classifficatie criteria voor GCA
In pt met bewezen vasculitis is aanwezigheid van 3 of meer criteria geassocieerd met
diagnose GCA met sensitiviteit 94% en specificiteit 91%
- Leeftijd > 50j bij aanvang aandoening
- Gelokaliseerde nieuwe ontstane hoofdpijn
- Gevoelige of minder pulserende arteria temporalis
- ESR >50mm/h
- Biopsie met arterie aangetast door necrotiserende arteritis met overmaat aan
mononucleaire cellen of granulomateus proces met meerkernige reuscellen
Arteritis temporalis biopsie
- Objectivering noodzakelijk bij ALLE pt bij wie vermoed wordt
o Bij geisoleerde PMR klachten à 10-15% kans positieve biopsie à doen we
niet
- Afname biopsie
o Bij voorkeur uit pijnlijk of gezwollen segment
o Indien arterie met blote oog niet pathologisch
§ Lang segment preleveren (3cm)
o Indien 1ste biopsie normaal
§ Biopsie contralateraal overwegen
o Bij voorkeur voor start steroidentherapie
- Interpretatie van biopsie
o Multipele secties bekijken
§ Arteriitis temporalis = segmentaire aandoening met skip leasions
o Kans op + biopsie = grootst bij visuele problemen, blindheid, kaakclaudicatio
Deel systeemziekten Chronische aandoeningen 10
