HSK 12 – gastro-intestinaal stelsel
1. Ziekte van Hirschprung
= aangeboren aandoening, waarbij in een gedeelte van het colon ganglioncellen (die de
peristaltiek regelen) ontbreken.
= ontbreken van zenuwcellen in de darm.
Symptomen die op darmobstructie lijken: braaksel met galsporen, opgezette buik, obstipatie en
gebrek aan eetlust.
Normaal binnen 24u na geboorte stoelgang en urine, indien niet → mucoviscidose of ziekte van
Hirschprung.
Kan leiden tot levensbedreigende toxische enterocolitis in het darmgedeelte boven het
aangedane deel, gaat samen met: plotse koorts, opgezette buik en explosieve (af en toe)
bloederige diarree.
Diagnose:
- Anamnese: meestal geen meconium binnen eerste 24u na geboorte
- Klinisch onderzoek
- Anale manometrie = ballonnetje via anus tot in de endeldarm naar binnen brengen, het wordt
opgeblazen en bootst vulling van het rectum na. Meten of de inwendige sluitspier zich
ontspant bij aandrang of niet.
- Rectumbiopsie
Behandeling: operatief, in sommige gevallen tijdelijk een colostomie.
Fase 1 = afwachting van chirurgische B/ Fase 2
- Colorectale spoelingen tot 3x/dag - Definitieve reconstructie
- Eventueel aanleggen tijdelijk stoma - Eventueel meteen opheffen stoma
Verpleegkundige zorgen
Preoperatief Postoperatief
Afhankelijk van ernst obstipatie - Infuus voor vochttoediening en pijnmed.
- Aangepaste voeding en vochtbeleid - Maagsonde voor drainage maagsappen
- Groot aangetast segment: (tijdelijke en gal
stoma) - Opvolgen stoelgang
- Rectale spoeling en dilatatie van anus met - Geen rectale handelingen stellen
Hegar-sonde - 5 dagen een rectumcanule als het stoma
- Educatie ouders: spoeling en stomazorg meteen is verwijderd
Braken, opgezet abdomen, onrust,
geen eetlust, geen stoelgang
2. Slokdarmatresie en tracheo-oesofagale fistel
Slokdarmatresie = een congenitale aandoening, een afsluiting van de oesofagus waardoor
voedsel niet in de maag komt. Kinderen hiermee hebben vaak ook een →
Tracheo-oesofagale fistel = een abnormale verbinding tussen de slokdarm en de trachea.
Kinderen met een slokdarmatresie hebben vaker kans op bepaalde afwijkingen = VACTERL-
associatie, als er minstens 3 aanwezig zijn.
- Vertebra-afwijkingen = wervelkolom
- Anusatresie
- Cardiale afwijkingen
- Tracheo-edofagale fistel
- Renale afwijkingen
- Limb anomalies = afwijkingen van de ledematen
,Symptomen: hoesten en speekselvloed (bellen blazen).
Diagnose
- Prenataal: polyhydramnion (teveel aan vruchtwater) + beeld op echo
- Na de geboorte de 3 C’s: coughing, choking en cyanose
- Speekselvloed: bellen blazen → speeksel vloeit terug uit de slokdarm omdat het niet weg kan.
- Respiratoire insufficiëntie
- Aspiratiepneumonie
- Maagsonde steken lukt niet (opkrullende maagsonde)
Behandeling
- Stop orale voeding en start parenterale voeding
- Preventie van aspiratie
o Anti-Trendelenburg (45°)
o Continue suctie via Replogle-sonde
o Geen fopspeen (extra speekselvorming)
- Heelkundige correctie (fistels sluiten en maken van anastomose)
- Postoperatief geven van sondevoeding tot herstel
Verpleegkundige zorgen na chirurgisch herstel
- Opvang ouders
- Diepe sedatie + curarisatie (werkt niet lang, enkel bij beademde kinderen) = spierverslapping
→ volledige immobilisatie om ruptuur van anastomose te voorkomen
- Anti-Trendelenburg om regurgitatie van maaginhoud in logen te voorkomen
- Mond een keelholte wordt na de operatie schoongehouden door een swab of kompres →
geen suctie diep in de keel (beschadiging operatiewonde voorkomen)
- Maagsonde niet verwijderen, als vpk nooit herplaatsen.
Bellen blazen, verslikken/verstikken/hoesten MS kan niet herplaatst worden, braken
en saturatiedaling
3. Pylorushypertrofie
= een verdikking van de pylorussfincter (kringspier van de uitgang van de maag), waardoor de
maaguitgang vernauwd is.
Symptomen beginnen ongeveer 2-4 weken na de geboorte:
- Projectiel braken direct na voeding
- Hongerig en wil steeds opnieuw drinken na braken
- Dehydratatie + alkalose
- Onvoldoende gewichtstoename of gewichtsverlies
- Failure to thrive
Gewicht, urinedebiet, hypotensie, tachycardie
Diagnose
- Symptomen + anamnese = klinisch Braken en hongerige, gulzige, tengere baby
- Soms is de pylorus palpabel en zichtbaar
- Versterkte maagperistaltiek (kan zichtbaar zijn)
- Echografie
- Erg hongerige en gulzig drinkende baby
Behandeling is pH-herstel (herstellen van elektrolytenstoornis) + laparoscopische myotomie.
Verpleegkundige aandachtspunten
Braken Observatie: aspect, frequentie, volume, tijdstip
Preoperatief Maagsonde en infuus plaatsen om elektrolyten- en vochttekort aan te vullen
Postoperatief - Maagsonde niet verwijderen voor arts dit toelaat + goed fixeren
- Orale (fles)voeding starten met kleine hoeveelheden voeding + traag
opbouwen volgend opbouwschema
- Infuus voor vochttoediening afbouwen terwijl voeding opbouwen
,4. Invaginatie
= een instulping van een deel van de darm in een volgend darmdeel met afsluiting van het
darmlumen en van de bloedtoevoer naar de darm.
Oorzaak is ongekend, soms is het een gevolg van de aanwezigheid van een trigger zoals divertikel,
poliep, tumor of mesenteriale adenitis.
Symptomen
- Acute buikpijn
- Bloederige, slijmerige stoelgang
- Braken
- Stampen met de benen, oncomfortabel
- Huilen en prikkelbaar, in latere fase lusteloos tot apathisch
Diagnose
- Symptomen en lichamelijk onderzoek = klinisch
- Beeldvorming: RX abdomen, echografie, coloninlooponderzoek
Behandeling
- Soms spontane resolutie
- Coloninloop: onder druk waterig contrastlavement rectaal laten inlopen om het ingestulpte
stuk darm terug te duwen
- Heelkunde (bij complicaties): resectie van necrotisch weefsel en evt uitlokkende oorzaak
opsporen (laparoscopisch).
Vpk aandachtspunten is het postoperatief observeren van wonde, stoelgang, darmperistaltiek en
maagvocht.
Gedrag, pijn +++ Braken, bloederige diarree, koorts
5. Anorectale malformatie = anusatresie
= aanlegstoornis van de anus, rectum, bekkenbodem, belendende bekkenorganen, sacrum en
distaal ruggenmerg die zich kan presenteren in de vorm van een eenvoudige tot zeer complexe
afwijking.
Oorzaak is ongekend, kan deel uitmaken van een VACTERL-associatie.
Diagnose is via een klinisch onderzoek net na de geboorte.
Behandeling
- Chirurgische ingreep om een opening te maken = anoplastiek
- Hegar-sonde gebruiken bij minimale afwijkingen om de anus open te rekken
- Tijdelijk aanleggen van een stoma bij complexe misvormingen
Vpk zorgen
- Ouders goed opvangen + educatie
- Kind kan permanent incontinent worden
- Infuus voor vochttoediening en pijnbestrijding
- Bij lichte vorm → 1-2x/dag dilateren met Hegar-sonde, met opklimmende diameter
- Bij complexe misvorming → een dubbelloops colostoma
- Langdurig openrekken van anus (tot 6 maanden na operatie) → heel uitputtend voor ouders
en kind
, 6. Malrotatie
= een aangeboren afwijking waarbij tijdens de embryonale ontwikkeling de normale draaiing van
de darmen niet volledig heeft plaatsgevonden. Darmen worden ingesnoerd of afgesloten vna het
duodenum door de ophangbanden.
Niet altijd symptomen, soms per toeval ontdekt.
- Vage klachten: buikpijn en braken, failure to thrive
- Ernstige complicatie (darmsegmenten beginnen rond zichzelf te draaien of raken ingesnoerd):
acuut abdomen = opgezette buik, braken, bloederige stoelgang → snelle ingreep nodig!
Diagnose gebeurt via een coloninloopfoto.
Behandeling → bij acute malrotatie (met gevaar op necrose van hele dunne darm) moet
chirurgisch ingegrepen worden → positie van darmen manueel zoveel mogelijk naar de normale
anatomie brengen + een appendectomie (omdat later risico is dat een appendicitis gemist wordt
omdat die links ligt).
Vpk aandachtspunten is postoperatieve observatie van wonde, stoelgang, darmperistaltiek en
maagvocht + T°, rubor, calor, dolor en tumor.
Braken, bloederige diarree, (plank)hard
Gedrag, pijn +++
abdomen, koorts
HSK 13 – endocrinologie – diabetes type 1
Pediatrische endocrinologie heeft heel wat aandoeningen:
- Groeiproblemen - Hypofyseproblemen
- Schildklierafwijkingen - Puberteit stoornissen
- Bijnierhormoonproblemen - Genderdystrofie
- Genetische syndromen - Diabetes
1. Inleiding en prevalentie
Diabetes
- Een chronische auto-immuun aandoening
- Type 1 = lichaam maakt onvoldoende insuline aan → uiteindelijk geen aanmaak meer
- Type 2 = geproduceerde insuline is onvoldoende werkzaam
- De cellen kunnen onvoldoende glucose opnemen waardoor het aanwezige bloedsuiker in de
bloedcirculatie blijft
Prevalentie
- Vnl <40 jaar ontstaan
- ± 40.000 Belgen, waarvan ± 3000 < 18j
- Ongeveer 300 nieuwe diagnoses bij kinderen in België
- Incidentie type 1 diabetes stijgt wereldwijd
2. Oorzaken Wereldwijd veel onderzoek naar, 2
doelstellingen:
Niet gekend, echter wel
- Stopzetten afweerreactie tegen
- Bepaalde familiale aanleg?
bètacellen pancreas
- Darmflora?
- Kapotte insulineproducerende
- Omgevingsfactoren?
pancreascellen herstellen/ vervangen/
- Infecties? …
aanvullen
1. Ziekte van Hirschprung
= aangeboren aandoening, waarbij in een gedeelte van het colon ganglioncellen (die de
peristaltiek regelen) ontbreken.
= ontbreken van zenuwcellen in de darm.
Symptomen die op darmobstructie lijken: braaksel met galsporen, opgezette buik, obstipatie en
gebrek aan eetlust.
Normaal binnen 24u na geboorte stoelgang en urine, indien niet → mucoviscidose of ziekte van
Hirschprung.
Kan leiden tot levensbedreigende toxische enterocolitis in het darmgedeelte boven het
aangedane deel, gaat samen met: plotse koorts, opgezette buik en explosieve (af en toe)
bloederige diarree.
Diagnose:
- Anamnese: meestal geen meconium binnen eerste 24u na geboorte
- Klinisch onderzoek
- Anale manometrie = ballonnetje via anus tot in de endeldarm naar binnen brengen, het wordt
opgeblazen en bootst vulling van het rectum na. Meten of de inwendige sluitspier zich
ontspant bij aandrang of niet.
- Rectumbiopsie
Behandeling: operatief, in sommige gevallen tijdelijk een colostomie.
Fase 1 = afwachting van chirurgische B/ Fase 2
- Colorectale spoelingen tot 3x/dag - Definitieve reconstructie
- Eventueel aanleggen tijdelijk stoma - Eventueel meteen opheffen stoma
Verpleegkundige zorgen
Preoperatief Postoperatief
Afhankelijk van ernst obstipatie - Infuus voor vochttoediening en pijnmed.
- Aangepaste voeding en vochtbeleid - Maagsonde voor drainage maagsappen
- Groot aangetast segment: (tijdelijke en gal
stoma) - Opvolgen stoelgang
- Rectale spoeling en dilatatie van anus met - Geen rectale handelingen stellen
Hegar-sonde - 5 dagen een rectumcanule als het stoma
- Educatie ouders: spoeling en stomazorg meteen is verwijderd
Braken, opgezet abdomen, onrust,
geen eetlust, geen stoelgang
2. Slokdarmatresie en tracheo-oesofagale fistel
Slokdarmatresie = een congenitale aandoening, een afsluiting van de oesofagus waardoor
voedsel niet in de maag komt. Kinderen hiermee hebben vaak ook een →
Tracheo-oesofagale fistel = een abnormale verbinding tussen de slokdarm en de trachea.
Kinderen met een slokdarmatresie hebben vaker kans op bepaalde afwijkingen = VACTERL-
associatie, als er minstens 3 aanwezig zijn.
- Vertebra-afwijkingen = wervelkolom
- Anusatresie
- Cardiale afwijkingen
- Tracheo-edofagale fistel
- Renale afwijkingen
- Limb anomalies = afwijkingen van de ledematen
,Symptomen: hoesten en speekselvloed (bellen blazen).
Diagnose
- Prenataal: polyhydramnion (teveel aan vruchtwater) + beeld op echo
- Na de geboorte de 3 C’s: coughing, choking en cyanose
- Speekselvloed: bellen blazen → speeksel vloeit terug uit de slokdarm omdat het niet weg kan.
- Respiratoire insufficiëntie
- Aspiratiepneumonie
- Maagsonde steken lukt niet (opkrullende maagsonde)
Behandeling
- Stop orale voeding en start parenterale voeding
- Preventie van aspiratie
o Anti-Trendelenburg (45°)
o Continue suctie via Replogle-sonde
o Geen fopspeen (extra speekselvorming)
- Heelkundige correctie (fistels sluiten en maken van anastomose)
- Postoperatief geven van sondevoeding tot herstel
Verpleegkundige zorgen na chirurgisch herstel
- Opvang ouders
- Diepe sedatie + curarisatie (werkt niet lang, enkel bij beademde kinderen) = spierverslapping
→ volledige immobilisatie om ruptuur van anastomose te voorkomen
- Anti-Trendelenburg om regurgitatie van maaginhoud in logen te voorkomen
- Mond een keelholte wordt na de operatie schoongehouden door een swab of kompres →
geen suctie diep in de keel (beschadiging operatiewonde voorkomen)
- Maagsonde niet verwijderen, als vpk nooit herplaatsen.
Bellen blazen, verslikken/verstikken/hoesten MS kan niet herplaatst worden, braken
en saturatiedaling
3. Pylorushypertrofie
= een verdikking van de pylorussfincter (kringspier van de uitgang van de maag), waardoor de
maaguitgang vernauwd is.
Symptomen beginnen ongeveer 2-4 weken na de geboorte:
- Projectiel braken direct na voeding
- Hongerig en wil steeds opnieuw drinken na braken
- Dehydratatie + alkalose
- Onvoldoende gewichtstoename of gewichtsverlies
- Failure to thrive
Gewicht, urinedebiet, hypotensie, tachycardie
Diagnose
- Symptomen + anamnese = klinisch Braken en hongerige, gulzige, tengere baby
- Soms is de pylorus palpabel en zichtbaar
- Versterkte maagperistaltiek (kan zichtbaar zijn)
- Echografie
- Erg hongerige en gulzig drinkende baby
Behandeling is pH-herstel (herstellen van elektrolytenstoornis) + laparoscopische myotomie.
Verpleegkundige aandachtspunten
Braken Observatie: aspect, frequentie, volume, tijdstip
Preoperatief Maagsonde en infuus plaatsen om elektrolyten- en vochttekort aan te vullen
Postoperatief - Maagsonde niet verwijderen voor arts dit toelaat + goed fixeren
- Orale (fles)voeding starten met kleine hoeveelheden voeding + traag
opbouwen volgend opbouwschema
- Infuus voor vochttoediening afbouwen terwijl voeding opbouwen
,4. Invaginatie
= een instulping van een deel van de darm in een volgend darmdeel met afsluiting van het
darmlumen en van de bloedtoevoer naar de darm.
Oorzaak is ongekend, soms is het een gevolg van de aanwezigheid van een trigger zoals divertikel,
poliep, tumor of mesenteriale adenitis.
Symptomen
- Acute buikpijn
- Bloederige, slijmerige stoelgang
- Braken
- Stampen met de benen, oncomfortabel
- Huilen en prikkelbaar, in latere fase lusteloos tot apathisch
Diagnose
- Symptomen en lichamelijk onderzoek = klinisch
- Beeldvorming: RX abdomen, echografie, coloninlooponderzoek
Behandeling
- Soms spontane resolutie
- Coloninloop: onder druk waterig contrastlavement rectaal laten inlopen om het ingestulpte
stuk darm terug te duwen
- Heelkunde (bij complicaties): resectie van necrotisch weefsel en evt uitlokkende oorzaak
opsporen (laparoscopisch).
Vpk aandachtspunten is het postoperatief observeren van wonde, stoelgang, darmperistaltiek en
maagvocht.
Gedrag, pijn +++ Braken, bloederige diarree, koorts
5. Anorectale malformatie = anusatresie
= aanlegstoornis van de anus, rectum, bekkenbodem, belendende bekkenorganen, sacrum en
distaal ruggenmerg die zich kan presenteren in de vorm van een eenvoudige tot zeer complexe
afwijking.
Oorzaak is ongekend, kan deel uitmaken van een VACTERL-associatie.
Diagnose is via een klinisch onderzoek net na de geboorte.
Behandeling
- Chirurgische ingreep om een opening te maken = anoplastiek
- Hegar-sonde gebruiken bij minimale afwijkingen om de anus open te rekken
- Tijdelijk aanleggen van een stoma bij complexe misvormingen
Vpk zorgen
- Ouders goed opvangen + educatie
- Kind kan permanent incontinent worden
- Infuus voor vochttoediening en pijnbestrijding
- Bij lichte vorm → 1-2x/dag dilateren met Hegar-sonde, met opklimmende diameter
- Bij complexe misvorming → een dubbelloops colostoma
- Langdurig openrekken van anus (tot 6 maanden na operatie) → heel uitputtend voor ouders
en kind
, 6. Malrotatie
= een aangeboren afwijking waarbij tijdens de embryonale ontwikkeling de normale draaiing van
de darmen niet volledig heeft plaatsgevonden. Darmen worden ingesnoerd of afgesloten vna het
duodenum door de ophangbanden.
Niet altijd symptomen, soms per toeval ontdekt.
- Vage klachten: buikpijn en braken, failure to thrive
- Ernstige complicatie (darmsegmenten beginnen rond zichzelf te draaien of raken ingesnoerd):
acuut abdomen = opgezette buik, braken, bloederige stoelgang → snelle ingreep nodig!
Diagnose gebeurt via een coloninloopfoto.
Behandeling → bij acute malrotatie (met gevaar op necrose van hele dunne darm) moet
chirurgisch ingegrepen worden → positie van darmen manueel zoveel mogelijk naar de normale
anatomie brengen + een appendectomie (omdat later risico is dat een appendicitis gemist wordt
omdat die links ligt).
Vpk aandachtspunten is postoperatieve observatie van wonde, stoelgang, darmperistaltiek en
maagvocht + T°, rubor, calor, dolor en tumor.
Braken, bloederige diarree, (plank)hard
Gedrag, pijn +++
abdomen, koorts
HSK 13 – endocrinologie – diabetes type 1
Pediatrische endocrinologie heeft heel wat aandoeningen:
- Groeiproblemen - Hypofyseproblemen
- Schildklierafwijkingen - Puberteit stoornissen
- Bijnierhormoonproblemen - Genderdystrofie
- Genetische syndromen - Diabetes
1. Inleiding en prevalentie
Diabetes
- Een chronische auto-immuun aandoening
- Type 1 = lichaam maakt onvoldoende insuline aan → uiteindelijk geen aanmaak meer
- Type 2 = geproduceerde insuline is onvoldoende werkzaam
- De cellen kunnen onvoldoende glucose opnemen waardoor het aanwezige bloedsuiker in de
bloedcirculatie blijft
Prevalentie
- Vnl <40 jaar ontstaan
- ± 40.000 Belgen, waarvan ± 3000 < 18j
- Ongeveer 300 nieuwe diagnoses bij kinderen in België
- Incidentie type 1 diabetes stijgt wereldwijd
2. Oorzaken Wereldwijd veel onderzoek naar, 2
doelstellingen:
Niet gekend, echter wel
- Stopzetten afweerreactie tegen
- Bepaalde familiale aanleg?
bètacellen pancreas
- Darmflora?
- Kapotte insulineproducerende
- Omgevingsfactoren?
pancreascellen herstellen/ vervangen/
- Infecties? …
aanvullen
