HSK 11 – hematologie
1. Sikkelcelanemie
Komt vooral voor bij donkerhuidige kinderen, het is een preventieve reactie tegen malaria.
Klinische verschijnselen
- Al aanwezig bij de geboorte, maar pas symptomen vanaf 4-6 maanden
- Bleekheid, geelzucht (icterus), vermoeidheid, zwakte en een verhoogde hartslag
- De milt is in de eerste levensjaren vergroot = splenomegalie
- Sikkelcellen hebben de neiging om te blijven steken in de kleine bloedvaatjes en daar
samen te klonteren
- Acuut ontstaan van hevige pijn die meerdere dagen kan aanhouden: in handen/voeten,
botten, buik of borst + gepaard met een licht verhoogde lichaams-T° = sikkelcelcrisis
- Door frequente vaso-occlusieve crises met plaatselijke vaatafsluiting is er risico op
weefselinfarcering en is er een kans op orgaan falen
- Groeiachterstand + bereiken pas op latere leeftijd de puberteit
- Overmatige aanwezigheid van bilirubine galstenen
Diagnose aan de hand via een bloedonderzoek Hb ↓, reticulocytengetal ↑ en bilirubine ↑
+ in een bloeduitstrijk zijn sikkelcellen aantoonbaar.
Behandeling is symptomatisch, is een chronische aandoening die niet te genezen is
- Hyperhydratatie en adequate pijnstilling: bij elke crisis is opname in ZH nodig voor
onderzoek naar de oorzaak ervan, IV-vocht, zuurstoftherapie, pijnbestrijding en AB-
therapie
- Bij een ernstige crisis via transfusie erytrocytenconcentraat toedienen + proberen Hb in
vorm van sikkelcellen laag houden.
Vpk-zorgen goede voorlichting om sikkelcrisis te voorkomen
- Uitlokkende factoren voor een crisis vermijden: koude, warmte, koorts, stress, verblijf
boven 200m hoogte, infecties, dehydratatie, alcohol, bovenmatige inspanning en dragen
van knellende kleding
- 1,5-2l drinken/dag zodat bloed vloeibaarder is
- Inenting tegen pneumokokken (owv gedaalde miltfunctie)
- Tot 12j profylactisch behandelen met smalspectrum AB om ernstige bacteriële infecties
te voorkomen
- Inname van foliumzuur-supplementen om aanmaak van rode bloedcellen te
ondersteunen
- Jaarlijkse griepvaccinatie
- Voldoende rusten (lichaam heeft meer nood aan O2 bij oververmoeidheid of tekort aan
slaap)
- Waarschuw de arts bij volgende
alarmsignalen
o Algemene malaise, ziet er plots
slechter uit
o Plots erg benauwd of kortademig
o Plots hevige pijn in rechterbovenbuik
o Urine is donkerkleurig (bloedplassen
door bilirubine)
Plotse kortademigheid en benauwdheid, 5P’s: donkergekleurde urine, tachycardie,
saturatiedaling bleek
Pijn +++ Evt lichte koorts, isterische sclera
1. Sikkelcelanemie
Komt vooral voor bij donkerhuidige kinderen, het is een preventieve reactie tegen malaria.
Klinische verschijnselen
- Al aanwezig bij de geboorte, maar pas symptomen vanaf 4-6 maanden
- Bleekheid, geelzucht (icterus), vermoeidheid, zwakte en een verhoogde hartslag
- De milt is in de eerste levensjaren vergroot = splenomegalie
- Sikkelcellen hebben de neiging om te blijven steken in de kleine bloedvaatjes en daar
samen te klonteren
- Acuut ontstaan van hevige pijn die meerdere dagen kan aanhouden: in handen/voeten,
botten, buik of borst + gepaard met een licht verhoogde lichaams-T° = sikkelcelcrisis
- Door frequente vaso-occlusieve crises met plaatselijke vaatafsluiting is er risico op
weefselinfarcering en is er een kans op orgaan falen
- Groeiachterstand + bereiken pas op latere leeftijd de puberteit
- Overmatige aanwezigheid van bilirubine galstenen
Diagnose aan de hand via een bloedonderzoek Hb ↓, reticulocytengetal ↑ en bilirubine ↑
+ in een bloeduitstrijk zijn sikkelcellen aantoonbaar.
Behandeling is symptomatisch, is een chronische aandoening die niet te genezen is
- Hyperhydratatie en adequate pijnstilling: bij elke crisis is opname in ZH nodig voor
onderzoek naar de oorzaak ervan, IV-vocht, zuurstoftherapie, pijnbestrijding en AB-
therapie
- Bij een ernstige crisis via transfusie erytrocytenconcentraat toedienen + proberen Hb in
vorm van sikkelcellen laag houden.
Vpk-zorgen goede voorlichting om sikkelcrisis te voorkomen
- Uitlokkende factoren voor een crisis vermijden: koude, warmte, koorts, stress, verblijf
boven 200m hoogte, infecties, dehydratatie, alcohol, bovenmatige inspanning en dragen
van knellende kleding
- 1,5-2l drinken/dag zodat bloed vloeibaarder is
- Inenting tegen pneumokokken (owv gedaalde miltfunctie)
- Tot 12j profylactisch behandelen met smalspectrum AB om ernstige bacteriële infecties
te voorkomen
- Inname van foliumzuur-supplementen om aanmaak van rode bloedcellen te
ondersteunen
- Jaarlijkse griepvaccinatie
- Voldoende rusten (lichaam heeft meer nood aan O2 bij oververmoeidheid of tekort aan
slaap)
- Waarschuw de arts bij volgende
alarmsignalen
o Algemene malaise, ziet er plots
slechter uit
o Plots erg benauwd of kortademig
o Plots hevige pijn in rechterbovenbuik
o Urine is donkerkleurig (bloedplassen
door bilirubine)
Plotse kortademigheid en benauwdheid, 5P’s: donkergekleurde urine, tachycardie,
saturatiedaling bleek
Pijn +++ Evt lichte koorts, isterische sclera
