NEUROMOTORISCHE
REVALIDATIE BIJ VOLWASSENEN:
THEORIE (GILAT)
KLINISCH BEELD VAN DE PARKINSON PATIËNT
DE ZIEKTE VAN PARKINSON
- Prevalentie: 300/100 000 (~1% volwassen bevolking) ± 35.000 in België
- Beginleeftijd: gemiddeld 50-60 jaar
- Parkinson pandemie
o Aantal in stijgende lijn
o Niet volledig genetisch, wel een verhoogd risico als het in de familie zit
- Man/vrouw = 2:1
PATHOLOGIE VAN DE ZIEKTE VAN PARKINSON
De linkse persoon had parkinson; dit zien we doordat
de substantia nigra, pars compacta gedegenereerd is
en dus geen dopamine meer kon aanmaken =>
geen/beperkte signaaloverdracht
1. Lewy body pathologie: Aggregatie van het
synaptische eiwit α-synucleïne in Lewy-
lichaampjes (de precieze oorzaak is nog
onbekend). Wanneer α-synucleïne verkeerd gevouwen is, wordt het onoplosbaar
en aggregeert het, waarbij het intracellulaire insluitsels vormt.
2. Loss of dopaminergic neurons in the substantia nigra: gedaald aantal
Boodschappers, neurotransmitters die hersencellen gebruiken om signalen door te
geven worden niet meer aangemaakt door afsterving van cellen in de substantia
nigra => impact op normale functie vh striatum
BASALE HERSENKERNEN
Striatum = n caudatus + putamen
Op SPECT-scan:
- Verminderde dopamine transport in het putamen
o We zien verminderde dopamine signalen
Vooral posterieur verdwijnen de
signalen
dus er is selectief verlies al vroeg in
de ziekte in het posterieure deel vh
striatum
uiteindelijk ook anterieur verlies
- Diagnostische waarde
1
,FILTER FUNCTIE BASALE GANGLIA
Neostriatum: 34 miljoen cortico-striatale cellen > GPe 2,8miljoen striatale cellen > GPI:
46 000 GPe Cells > GPi: 32 000 GPi Cellen > SNr: 26 300 SNRs cellen (=> veel signalen
worden onderweg afgebroken)
TEKORT AAN NEUROTRANSMITTER DOPAMINE IN EXTRA PIRAMIDAAL SYSTEEM
Verlies automatische controle over
bewegingsregulatie met name amplitudo
Impact van de ziekte
1. De verwerking/filtering van info vanuit de cortex
verloopt minder goed
2. Hierdoor vermindert de juiste afremming van de input
naar corticale gebieden via de thalamus
ROL VAN BASALE GANGLIA
- Uitvoering van automatische (habituele), geleerde en intern gegenereerde
bewegingen, vooral sequenties
Dubbeltaken uitvoeren is moeilijk bij Parkinson disease
o Motorische dubbeltaak: Vb. Stappen met plateau met water Stappen en
gsm uit je broekzak halen
o Cognitieve dubbeltaak: Vb. Stappen/autorijden en bellen Stappen en tellen
(vb. 100 - 7)
- Initiatie van willekeurige grote bewegingen
- Planning/uitvoering van complexe bewegingen (geheel van sequentiële
deelbewegingen)
- Aanpassen/overgang van beweging aan (bijkomende) taken en veranderende
omgeving nieuwe
- Automatische regulatie van de houdingsspieren & basistonus = rigiditeit
- Facilitatie/inhibitie van gewenste motoriek (filterfunctie)
- Controle van de juiste parameters (energie) van de beweging (Engels: vigor)
DUALE ROL STRIATUM IN AUTOMATICITEIT
2
,Door gebrek aan dopamine in de 'sensorimotor' striatum (posterior putamen) → PD
minder controle over automatische beweegprogramma's.
Attentie netwerken nemen bewegingscontrole over via het 'associatieve' striatum
(anterior putamen + caudate nucleus). Dit leidt tot problemen met dubbeltaken
SYMPTOMEN EN PROGRESSIE VAN DE ZIEKTE
KLINISCHE DIAGNOSE
Altijd: Bradykinesie +
- Regiditeit en/of => diagnose
- Rusttremor
PRIMAIRE BEWEGINGSKENMERKEN
Kernsymptome, motoriek:
- Bradykinesie
- Tremor (ong 70%)
- Rigiditeit
- Gangproblematiek (mix primair en secundair)
- Akinesie en freezing
- Posturale stoornissen (evenwichtsverlies)
Bradykinesie
- Bewegen met verminderde snelheid en amplitude
o bv. Verminderde romprotatie en armzwaai, afname gangsnelheid,
verminderde staplengte,...
- Repetitieve en sequentiële (complexe) bewegingen
- Intern-gestuurde bewegingen
o Bv. gang, handschrift, ...
o => “bewegingsarmoede”
- Hypokinesie is onderdeel van Bradykinesie
o Verkleinen van de bewegingsamplitudo
- Afhankelijk van de bewegingsomstandigheden
o Vb stationaire bal grijpen vs bewegende bal grijpen
3
, Tremor
- Bij 50-70% van de patiënten
- Typisch rust tremor
o Onwillekeurige ritmische sinuïsdale beweging aan 4-7 Hz
o Tijdens rust, maar vaak afwezig tijdens de slaap
o Toename bij stress, vermoeidheid
o Afname bij willekeurige beweging (weinig impact op activiteiten)
o Meest typisch in bovenste ledematen (pill-rolling tremor), maar kan ook
elders (in onderste ledematen, hoofd/aangezicht..), .
o "Tremor-dominante patiënten" bij diagnose (+- 40%) vaak relatief milder
ziekteverloop dan patiënten die weinig tremor vertonen en bij aanvang
posturale instabiliteit en gangproblemen presenteren (+-60%).
- Posturale tremor = houdingstremor arm/hoofd
o Tremor bij het houden van een lidmaat tegen de zwaartekracht
o Bv. hoofd of armen => CAVE: essential tremor (=geen Parkinson, bij ET
wordt de tremor erger tijdens actie)
- Kinetische tremor
o Tremor tijdens een vrijwillige beweging Vaak mild aanwezig, maar
eventueel belemmerend in latere stadia
RIgiditeit
- Stijfheid
- Verhoogde weerstand bij passieve beweging:
o “loden pijp” of “tandrad”
o In a- & antagonisten
o Volledige bewegingsbaan
o Snelheidsonafhankelijk
- Eerst proximale gewrichten; kan initieel asymmetrisch optreden
- Provocatie door contralaterale activiteit (afleidingsmanoeuvre)
- Evaluatie van pendelbewegingen schouders
Gang problematiek
- Reductie van snelheid en schredelengte
- Verhoogde kadans (in de late stadia, initieel verlaagd
- Geen armzwaai
- Romprotatie afname
- Vlak hielcontact
- Variabiliteit van schrededuur
o onregelmatige gang
- Freezing / akinesie
Freezing – episodisch gangprobleem
- Akinesie of Trembling of Shuffling
- Meestal later in de ziekte
- Niet bij alle patienten
4
REVALIDATIE BIJ VOLWASSENEN:
THEORIE (GILAT)
KLINISCH BEELD VAN DE PARKINSON PATIËNT
DE ZIEKTE VAN PARKINSON
- Prevalentie: 300/100 000 (~1% volwassen bevolking) ± 35.000 in België
- Beginleeftijd: gemiddeld 50-60 jaar
- Parkinson pandemie
o Aantal in stijgende lijn
o Niet volledig genetisch, wel een verhoogd risico als het in de familie zit
- Man/vrouw = 2:1
PATHOLOGIE VAN DE ZIEKTE VAN PARKINSON
De linkse persoon had parkinson; dit zien we doordat
de substantia nigra, pars compacta gedegenereerd is
en dus geen dopamine meer kon aanmaken =>
geen/beperkte signaaloverdracht
1. Lewy body pathologie: Aggregatie van het
synaptische eiwit α-synucleïne in Lewy-
lichaampjes (de precieze oorzaak is nog
onbekend). Wanneer α-synucleïne verkeerd gevouwen is, wordt het onoplosbaar
en aggregeert het, waarbij het intracellulaire insluitsels vormt.
2. Loss of dopaminergic neurons in the substantia nigra: gedaald aantal
Boodschappers, neurotransmitters die hersencellen gebruiken om signalen door te
geven worden niet meer aangemaakt door afsterving van cellen in de substantia
nigra => impact op normale functie vh striatum
BASALE HERSENKERNEN
Striatum = n caudatus + putamen
Op SPECT-scan:
- Verminderde dopamine transport in het putamen
o We zien verminderde dopamine signalen
Vooral posterieur verdwijnen de
signalen
dus er is selectief verlies al vroeg in
de ziekte in het posterieure deel vh
striatum
uiteindelijk ook anterieur verlies
- Diagnostische waarde
1
,FILTER FUNCTIE BASALE GANGLIA
Neostriatum: 34 miljoen cortico-striatale cellen > GPe 2,8miljoen striatale cellen > GPI:
46 000 GPe Cells > GPi: 32 000 GPi Cellen > SNr: 26 300 SNRs cellen (=> veel signalen
worden onderweg afgebroken)
TEKORT AAN NEUROTRANSMITTER DOPAMINE IN EXTRA PIRAMIDAAL SYSTEEM
Verlies automatische controle over
bewegingsregulatie met name amplitudo
Impact van de ziekte
1. De verwerking/filtering van info vanuit de cortex
verloopt minder goed
2. Hierdoor vermindert de juiste afremming van de input
naar corticale gebieden via de thalamus
ROL VAN BASALE GANGLIA
- Uitvoering van automatische (habituele), geleerde en intern gegenereerde
bewegingen, vooral sequenties
Dubbeltaken uitvoeren is moeilijk bij Parkinson disease
o Motorische dubbeltaak: Vb. Stappen met plateau met water Stappen en
gsm uit je broekzak halen
o Cognitieve dubbeltaak: Vb. Stappen/autorijden en bellen Stappen en tellen
(vb. 100 - 7)
- Initiatie van willekeurige grote bewegingen
- Planning/uitvoering van complexe bewegingen (geheel van sequentiële
deelbewegingen)
- Aanpassen/overgang van beweging aan (bijkomende) taken en veranderende
omgeving nieuwe
- Automatische regulatie van de houdingsspieren & basistonus = rigiditeit
- Facilitatie/inhibitie van gewenste motoriek (filterfunctie)
- Controle van de juiste parameters (energie) van de beweging (Engels: vigor)
DUALE ROL STRIATUM IN AUTOMATICITEIT
2
,Door gebrek aan dopamine in de 'sensorimotor' striatum (posterior putamen) → PD
minder controle over automatische beweegprogramma's.
Attentie netwerken nemen bewegingscontrole over via het 'associatieve' striatum
(anterior putamen + caudate nucleus). Dit leidt tot problemen met dubbeltaken
SYMPTOMEN EN PROGRESSIE VAN DE ZIEKTE
KLINISCHE DIAGNOSE
Altijd: Bradykinesie +
- Regiditeit en/of => diagnose
- Rusttremor
PRIMAIRE BEWEGINGSKENMERKEN
Kernsymptome, motoriek:
- Bradykinesie
- Tremor (ong 70%)
- Rigiditeit
- Gangproblematiek (mix primair en secundair)
- Akinesie en freezing
- Posturale stoornissen (evenwichtsverlies)
Bradykinesie
- Bewegen met verminderde snelheid en amplitude
o bv. Verminderde romprotatie en armzwaai, afname gangsnelheid,
verminderde staplengte,...
- Repetitieve en sequentiële (complexe) bewegingen
- Intern-gestuurde bewegingen
o Bv. gang, handschrift, ...
o => “bewegingsarmoede”
- Hypokinesie is onderdeel van Bradykinesie
o Verkleinen van de bewegingsamplitudo
- Afhankelijk van de bewegingsomstandigheden
o Vb stationaire bal grijpen vs bewegende bal grijpen
3
, Tremor
- Bij 50-70% van de patiënten
- Typisch rust tremor
o Onwillekeurige ritmische sinuïsdale beweging aan 4-7 Hz
o Tijdens rust, maar vaak afwezig tijdens de slaap
o Toename bij stress, vermoeidheid
o Afname bij willekeurige beweging (weinig impact op activiteiten)
o Meest typisch in bovenste ledematen (pill-rolling tremor), maar kan ook
elders (in onderste ledematen, hoofd/aangezicht..), .
o "Tremor-dominante patiënten" bij diagnose (+- 40%) vaak relatief milder
ziekteverloop dan patiënten die weinig tremor vertonen en bij aanvang
posturale instabiliteit en gangproblemen presenteren (+-60%).
- Posturale tremor = houdingstremor arm/hoofd
o Tremor bij het houden van een lidmaat tegen de zwaartekracht
o Bv. hoofd of armen => CAVE: essential tremor (=geen Parkinson, bij ET
wordt de tremor erger tijdens actie)
- Kinetische tremor
o Tremor tijdens een vrijwillige beweging Vaak mild aanwezig, maar
eventueel belemmerend in latere stadia
RIgiditeit
- Stijfheid
- Verhoogde weerstand bij passieve beweging:
o “loden pijp” of “tandrad”
o In a- & antagonisten
o Volledige bewegingsbaan
o Snelheidsonafhankelijk
- Eerst proximale gewrichten; kan initieel asymmetrisch optreden
- Provocatie door contralaterale activiteit (afleidingsmanoeuvre)
- Evaluatie van pendelbewegingen schouders
Gang problematiek
- Reductie van snelheid en schredelengte
- Verhoogde kadans (in de late stadia, initieel verlaagd
- Geen armzwaai
- Romprotatie afname
- Vlak hielcontact
- Variabiliteit van schrededuur
o onregelmatige gang
- Freezing / akinesie
Freezing – episodisch gangprobleem
- Akinesie of Trembling of Shuffling
- Meestal later in de ziekte
- Niet bij alle patienten
4
