Bijnierziekten
Massa: elk ±5 g
Bouw: 2 delen
- binnenste = merg (bruin): chromaffiene cellen die catecholamines (adrenaline, noradrenaline)
produceren, behoort tot paraganglia (associatie met ANS)
- buitenste = cortex/schors (wit)
o zona glomerulosa aldosteron = mineralocorticoïd: water en elektrolyt huishouding
o zona fasciculata cortisol = glucocorticoïd: energiehuishouding (omzet eiwitten
en reticularis naar glucose), effect op immuunsysteem
o zona reticularis dehydroepiandrosteendione (DHEA) = androgeen:
masculinisatie en anabolisme
↓
oorsprong: allemaal < cholesterol
Fysiologische regulatie van
- cortisol
o geregeld door ACTH geregeld door CRH, en oefent op zijn
beurt een negatieve feedback op deze 2
o ACTH en cortisol hebben dag-nacht ritme (overdag hoog, ’s
avonds laag) → meten in de ochtend
- aldosteron: geregeld door RAAS en bloeddruk
1 Merg
1.1 Feochromocytoom (pheo)
Kenmerken: regel van 10
- 10% extra-adrenaal (eerder 15%): kan zich ook buiten bijniermerg ontwikkelen
- 10% komen voor bij kinderen
- 10% familiaal (eerder 20%): MEN..
- 10% bilateraal or multiple (meer als familiaal)
- 10% recurrent (meer als extra-adrenaal)
- 10% maligne
- 10% toevallig ontdekt
Symtomen: diverse effecten van plotse vrijgave catecholamine: 6 P’s
• Pressure: hypertensie maar ook hypotensie
• Pain: hoofdpijn (occipitaal)
• Palpitaties (hartkloppingen)
• Perspiration (zweten) - angst
• Palor (bleekheid) - nadien flush
• Paroxysmaal: spontaan of uitgelokt (contrast, druk, fysische inspanning)
Diagnose:
1. Dosage cathecolamines of metabolieten in 24 uur urine:
1
, o adrenaline, noradrenaline: liever niet want vaak vals positieven bijv. door interferentie
door farmaca (→ min > 2 bovengrens)
o metanefrines: voorkeur want sensitiever
2. Beeldvorming
o CT abdomen
o MRI
o MIBG scan
Behandeling: heelkunde (meestal laparascopie)
• cave: goede preoperatieve voorbereiding essentieel: eerst a-blocker enkele weken op voorhand,
nadien zo nodig ß-blockers - CCA
2 Cortex
2.1 Hypofunctie = bijnierschorsinsufficiëntie
Oorzaken:
• Primair: destructie bijnierschors = ziekte van Addison
o auto-immuuun (al dan niet geassocieerd)
o tumoren
o infectie
o vasculair
o iatrogeen
o congenital (enzyme stoornissen)
• Secundair: door uitval hypothalamus, hypofyse as
• Tertiair: iatrogeen, na plotse stop na langdurig GCC MEEST FREQUENT
Symptomen:
• Doodmoe - spierzwakte - acute bijniercrisis
• GI: misselijk (cave: medicatie niet meer innemen)
• Hypotensie vooral orthostatisch
• Zouthonger, hypoglycemie
• Seksueel: impotentie, amenorhee, verminderde beharing
• Hyperpigmentatie (bruin) enkel bij primaire vorm (verhoogd ACTH stimuleert melatonine) -
vitiligo
Diagnose:
• Cortisol deficiëntie
o Cortisol gedaald
§ hetzij basaal ‘s morgens
§ hetzij na stimulatie ACTH (primaire vorm) of na insulinetolerantietest (ITT)
(secundaire vorm)
o ACTH gestegen als primaire vorm
• Aldosteron deficientie
o hyponatremie, hyperkaliemie (hypercalcemie)
o aldosterone gedaald
o plasma renine activitait gestegen
o verder: glycemie, HCO3 laag, calcium, TSH hoog (want meer kans op Hashimoto, DM1)
Behandeling:
• cortisol deficiëntie: hydrocortison PO (IV)
• aldosteron deficientie: 9α-fludrocortison PO
• identificatiekaart en educatie (stress rules)
2
Massa: elk ±5 g
Bouw: 2 delen
- binnenste = merg (bruin): chromaffiene cellen die catecholamines (adrenaline, noradrenaline)
produceren, behoort tot paraganglia (associatie met ANS)
- buitenste = cortex/schors (wit)
o zona glomerulosa aldosteron = mineralocorticoïd: water en elektrolyt huishouding
o zona fasciculata cortisol = glucocorticoïd: energiehuishouding (omzet eiwitten
en reticularis naar glucose), effect op immuunsysteem
o zona reticularis dehydroepiandrosteendione (DHEA) = androgeen:
masculinisatie en anabolisme
↓
oorsprong: allemaal < cholesterol
Fysiologische regulatie van
- cortisol
o geregeld door ACTH geregeld door CRH, en oefent op zijn
beurt een negatieve feedback op deze 2
o ACTH en cortisol hebben dag-nacht ritme (overdag hoog, ’s
avonds laag) → meten in de ochtend
- aldosteron: geregeld door RAAS en bloeddruk
1 Merg
1.1 Feochromocytoom (pheo)
Kenmerken: regel van 10
- 10% extra-adrenaal (eerder 15%): kan zich ook buiten bijniermerg ontwikkelen
- 10% komen voor bij kinderen
- 10% familiaal (eerder 20%): MEN..
- 10% bilateraal or multiple (meer als familiaal)
- 10% recurrent (meer als extra-adrenaal)
- 10% maligne
- 10% toevallig ontdekt
Symtomen: diverse effecten van plotse vrijgave catecholamine: 6 P’s
• Pressure: hypertensie maar ook hypotensie
• Pain: hoofdpijn (occipitaal)
• Palpitaties (hartkloppingen)
• Perspiration (zweten) - angst
• Palor (bleekheid) - nadien flush
• Paroxysmaal: spontaan of uitgelokt (contrast, druk, fysische inspanning)
Diagnose:
1. Dosage cathecolamines of metabolieten in 24 uur urine:
1
, o adrenaline, noradrenaline: liever niet want vaak vals positieven bijv. door interferentie
door farmaca (→ min > 2 bovengrens)
o metanefrines: voorkeur want sensitiever
2. Beeldvorming
o CT abdomen
o MRI
o MIBG scan
Behandeling: heelkunde (meestal laparascopie)
• cave: goede preoperatieve voorbereiding essentieel: eerst a-blocker enkele weken op voorhand,
nadien zo nodig ß-blockers - CCA
2 Cortex
2.1 Hypofunctie = bijnierschorsinsufficiëntie
Oorzaken:
• Primair: destructie bijnierschors = ziekte van Addison
o auto-immuuun (al dan niet geassocieerd)
o tumoren
o infectie
o vasculair
o iatrogeen
o congenital (enzyme stoornissen)
• Secundair: door uitval hypothalamus, hypofyse as
• Tertiair: iatrogeen, na plotse stop na langdurig GCC MEEST FREQUENT
Symptomen:
• Doodmoe - spierzwakte - acute bijniercrisis
• GI: misselijk (cave: medicatie niet meer innemen)
• Hypotensie vooral orthostatisch
• Zouthonger, hypoglycemie
• Seksueel: impotentie, amenorhee, verminderde beharing
• Hyperpigmentatie (bruin) enkel bij primaire vorm (verhoogd ACTH stimuleert melatonine) -
vitiligo
Diagnose:
• Cortisol deficiëntie
o Cortisol gedaald
§ hetzij basaal ‘s morgens
§ hetzij na stimulatie ACTH (primaire vorm) of na insulinetolerantietest (ITT)
(secundaire vorm)
o ACTH gestegen als primaire vorm
• Aldosteron deficientie
o hyponatremie, hyperkaliemie (hypercalcemie)
o aldosterone gedaald
o plasma renine activitait gestegen
o verder: glycemie, HCO3 laag, calcium, TSH hoog (want meer kans op Hashimoto, DM1)
Behandeling:
• cortisol deficiëntie: hydrocortison PO (IV)
• aldosteron deficientie: 9α-fludrocortison PO
• identificatiekaart en educatie (stress rules)
2
