Hoofdstuk
31
–
Erytrocytenbloedgroepen
Lewis-‐/secretor-‐systeem,
I-‐bloedgroepensysteem,
P-‐systeem,
MNSs-‐bloedgroepensysteem,
Lutheran-‐bloedgroepensysteem,
Duffy-‐bloedgroepensysteem
en
kidd-‐bloedgroepensysteem
worden
niet
besproken.
voor
de
erytrocytenbloedgroepsystemen
zijn
twee
namen
in
gebruik.
De
traditionele
en
de
door
de
ISBT
(international
society
of
bloodtransfusion)
aangenomen
nieuwe
nomenclatuur.
Bij
deze
laatste
nomenclatuur
wordt
naast
de
traditionele
aanduiden,
de
officieel
erkende
bloedgroepsystemen
aangeduid
met
een
getal
van
drie
cijfers,
bijvoorbeeld
ABO=001,
en
de
allelen
en
antigenen
eveneens
met
een
getal
van
drie
cijfers,
bijvoorbeeld
bloedgroep
A=
001
001.
Als
alternatief
wordt
voor
de
antigenen
ook
een
letter
voor
het
systeem
gebruikt,
gevolgd
door
de
cijfers
voor
het
betreffende
antigeen,
waarbij
bovendien
de
eerste
twee
nullen
kunnen
worden
weggelaten.
Dus
bloedgroep
A
wordt
aangeduid
met
ABO
001
of
ABO
1.
Bij
weergave
van
het
fenotype
wordt,
als
iemand
negatief
is
voor
een
antigeen
een
‘-‐‘
geplaatst
vóór
het
cijfer
dat
het
antigeen
aangeeft,
terwijl
bij
positiviteit
alleen
het
cijfer
wordt
weergegeven.
Bijvoorbeeld
bij
bloedgroep
A:
ABO
1,
-‐2.
Deze
cijferaanduidingen
zijn
vooral
bij
het
gebruik
van
computers
van
belang.
Verder
worden
de
antigenen
aangeduid
met
normale
letters
terwijl
de
genen
en
allelen
cursief
worden
gedrukt.
Het
ABO-‐bloedgroepensysteem
antigenen
Het
ABO-‐bloedgroepensysteem
is
nog
steeds
het
belangrijkste
bloedgroepensysteem
voor
de
transfusiepraktijk.
Dit
komt
omdat
in
het
plasma
van
ieder
individu
antistoffen
aanwezig
zijn
tegen
de
antigenen
van
hert
ABO-‐systeem
die
bij
hem/haar
ontbreken.
Landsteiner
(ontdekker)
onderscheidde
vier
bloedgroepen
in
het
systeem
dat
hij
ontdekte:
A,
B,
AB
(ontstaan
door
combinatie
van
de
eigenschappen
van
A
en
B
die
codominant
zijn)
en
als
vierde
een
groep
die
hij
O
noemde
(omdat
noch
A,
noch
B
daar
aantoonbaar
waren).
In
het
plasma
bleken
van
nature
steeds
de
antistoffen
aanwezig
te
zijn,
gericht
tegen
de
antigenen
die
bij
een
bepaalde
persoon
ontbraken.
De
bloedgroepantigenen-‐
A
en
–B
zijn
betrekkelijk
eenvoudige
koolhydraatstructuren
(oligosachariden).
Ze
bevinden
zich
meestal
in
grote
aantallen
op
het
oppervlak
van
de
erytrocyten.
Stoffen
met
dezelfde
antigene
determinanten
als
de
ABO-‐bloedgroepen
worden
in
de
natuur
ook
op
vee
andere
plaatsen
aangetroffen.
De
antigenen-‐
A
en
–B
worden
gevormd
uit
een
voorloper,
het
H-‐antigeen,
die
ook
antigene
eigenschappen
heeft.
Dit
antigeen-‐H
wordt
weer
gevormd
uit
een
nog
eenvoudiger
verbinding.
Deze
wordt
grondsubstantiegenoemd
en
dient
ook
als
basis
voor
enkele
andere
bloedgroepantigenen.
De
bloedgroepantigenen-‐A
en
–B
zijn
al
zeer
vroeg
in
de
embryonale
ontwikkeling
op
de
erytrocyten
aantoonbaar.
Toch
zijn
ze
bij
de
geboorte
nog
niet
volledig
ontwikkeld;
dit
geeft
soms
problemen
bij
de
ABO-‐bloedgroepbepaling
bij
pasgeborenen.
In
de
loop
van
het
eerste
levensjaar
komt
de
vorming
van
A-‐
en
B-‐antigeen
volledig
tot
ontwikkeling.
Bij
bepaalde
infectieziekten,
vooral
bij
infecties
in
het
maagdarmkanaal,
vindt
men
soms
een
verworden
B-‐antigeen
bij
personen
met
de
bloedgroep
A;
waarschijnlijk
gaat
het
daarbij
om
een
bacterieel
antigeen
dat
zich
tijdelijk
op
het
oppervlak
van
de
erytrocyten
heeft
gehecht,
waardoor
het
lijkt
alsof
de
bloedgroep
B
aanwezig
is.
Van
de
bloedgroep
A
zijn
een
aantal
subgroepen
bekend;
de
belangrijkste
zijn
A1
en
A2.
Ongeveer
80%
van
de
mensen
met
bloedgroep
A
hebben
het
type
A1;
vrijwel
alle
anderen
het
type
A2.
Dezelfde
verdeling
geldt
voor
de
subgroepen
A1B
en
A2B.
Zowel
A1
als
A2
reageren
met
anti-‐A
uit
serum
van
de
bloedgroepen
B
en
O.
Het
verschil
tussen
A1-‐
en
A2-‐erytrocyten
ligt
vooral
in
het
aantal
antigene
groepen
A
en
waarschijnlijk
ook
in
hun
, onderlinge
rangschikking
op
de
erytrocytenmembraan.
Bepaalde
type-‐H-‐ketens
kunnen
door
de
H-‐transferase
niet
worden
omgezet,
zodat
er
ook
een
kwalitatief
verschil
is.
Bij
de
bloedgroep
A2
worden
op
de
erytrocyten
veel
meer
niet-‐omgezette
H-‐groepen
gevonden
dan
bij
A1.
Het
gen
H
heeft
een
tweede
:h-‐allel
dat
niet
voor
een
transferase
codeert.
Bij
mensen
die
homozygoot
zijn
voor
h,
ontstaat
daarom
geen
H-‐substantie.
De
antigenen
van
het
ABO-‐
system
kunnen
dus
niet
tot
expressie
komen,
dit
wordt
de
‘bombay-‐bloedgroep’
genoemd.
De
erytrocyten
van
individuen
met
de
bloedgroep
hebben
geen
A-‐,
B-‐
en
H-‐antigenen;
zij
lijken
bloedgroep
O
te
hebben,
echter
zonder
H-‐antigeen.
In
het
plasma
van
deze
mensen
komen
zowel
antistoffen
anti-‐A
als
anti-‐B
als
anti-‐H
voor.
Omdat
alloantistoffen
anti-‐H
vrijwel
altijd
acute
hemolytische
transfusiereacties
geeft,
kunnen
deze
mensen
alleen
bloed
ontvangen
van
donoren
die
ook
de
Bombay-‐bloedgroep
hebben.
A-‐,
B-‐
en
H-‐
antigenen
zijn,
in
oplosbare
vorm,
ook
aanwezig
in
het
speeksel
van
80%
van
d
individuen
met
bloedgroep
A
en/of
B.
Dergelijke
individuen
worden
secretors
genoemd,
dit
wordt
geregeld
door
het
secretor
–gen
Het
ABO-‐bloedgroepensysteem
antistoffen
Als
A
afwezig
is
op
de
erytrocyten
van
een
individu,
zijn
anti-‐A
antistoffen
in
het
serum
aanwezig;
hetzelfde
geldt
voor
B.
Dit
zijn
voornamelijk
IgM-‐antistoffen
(agglutininen).
De
vorming
van
IgM
anti-‐A
en/of
anti-‐B
wordt
waarschijnlijk
geïnduceerd
door
A-‐
en
B-‐
antigenen
op
darmbacteriën.
De
aanwezigheid
van
antistoffen
wordt
gebruikt
bij
de
bepaling
van
de
ABO-‐bloedgroep
als
controle
op
de
reactie
van
erytrocyten
met
de
testreagentia.
Anti-‐A
en
anti-‐B
in
het
serum
met
de
bloedgroep
)
reageren
sterker
dan
anti-‐A
van
mensen
met
de
bloedgroep
B
en
anti-‐B
van
mensen
met
de
bloedgroep
A.
Bij
patiënten
met
hypogammaglobulinemie
(tekort
aan
immunoglobulinen)
is
anti-‐A
en/of
anti-‐B
in
het
serum
zwakker.
Dit
is
ook
het
geval
bij
patiënten
die
immunosupressietherapie
ontvangen.
Hoewel
anti-‐A-‐/anti-‐B-‐antistoffen
in
het
algemeen
IgM-‐antistoffen
zijn,
komt
IgG
voor
in
het
serum
van
individuen
die
met
A-‐
of
B-‐erytrocytenzijn
geïmmuniseerd.
In
het
bloed
van
een
pasgeborene
kan
IgG-‐anti-‐A-‐/anti-‐B
voorkomen,
dit
is
dan
afkomstig
van
de
moeder,
want
IgG
kan
d
placenta
passeren.
Als
een
kind
de
bloedgroep
A
heeft
en
het
krijgt
IgG-‐anti-‐A
van
de
moeder,
dan
kan
dit
de
erytrocyten
van
het
kind
afbreken
en
de
hemolytische
ziekte
van
de
pasgeborene
veroorzaken.
Als
het
serum
van
mensen
met
bloedgroep
B
of
O
wordt
geabsorbeerd
met
A2-‐erytrocyten
reageert
het
niet
meer
met
A2-‐,
maar
nog
wel
met
A1-‐erytrocyten.
Anti-‐A-‐serum
bevat
daarom
twee
populaties
anti-‐A-‐antistoffen:
anti-‐A
dat
reageert
met
zowel
A1-‐als
A2-‐
erytrocyten,
en
anti-‐A
dat
alleen
met
A1-‐cellen
reageer.
Anti-‐A1
komt
ook
voor
in
ongeveer
8%
van
de
individuen
met
bloedgroep
A2
en
35%
met
bloedgroep
A2B.
Anti-‐A1
heeft
weinig
klinische
betekenis,
omdat
het
meestal
niet
reageert
met
37
graden.
Specifiek
anti-‐H
is
een
zeldzame
antistof.
Zoals
reeds
gezegd
komt
deze
van
nature
voor
in
het
serum
van
mensen
met
de
Bombay-‐bloedgroep;
het
reageert
dan
bijna
even
sterk
bij
37
graden
als
bij
4
graden.
Soms
wordt
anti-‐H
gevonden
in
het
bloed
van
mensen
met
de
bloedgroep
A1
of
A1B.
Deze
mensen
hebben
zelf
namelijk
weinig
H-‐substantie
over
en
maken
dus
gemakkelijker
antistoffen
tegen
het
H-‐antigeen.
31
–
Erytrocytenbloedgroepen
Lewis-‐/secretor-‐systeem,
I-‐bloedgroepensysteem,
P-‐systeem,
MNSs-‐bloedgroepensysteem,
Lutheran-‐bloedgroepensysteem,
Duffy-‐bloedgroepensysteem
en
kidd-‐bloedgroepensysteem
worden
niet
besproken.
voor
de
erytrocytenbloedgroepsystemen
zijn
twee
namen
in
gebruik.
De
traditionele
en
de
door
de
ISBT
(international
society
of
bloodtransfusion)
aangenomen
nieuwe
nomenclatuur.
Bij
deze
laatste
nomenclatuur
wordt
naast
de
traditionele
aanduiden,
de
officieel
erkende
bloedgroepsystemen
aangeduid
met
een
getal
van
drie
cijfers,
bijvoorbeeld
ABO=001,
en
de
allelen
en
antigenen
eveneens
met
een
getal
van
drie
cijfers,
bijvoorbeeld
bloedgroep
A=
001
001.
Als
alternatief
wordt
voor
de
antigenen
ook
een
letter
voor
het
systeem
gebruikt,
gevolgd
door
de
cijfers
voor
het
betreffende
antigeen,
waarbij
bovendien
de
eerste
twee
nullen
kunnen
worden
weggelaten.
Dus
bloedgroep
A
wordt
aangeduid
met
ABO
001
of
ABO
1.
Bij
weergave
van
het
fenotype
wordt,
als
iemand
negatief
is
voor
een
antigeen
een
‘-‐‘
geplaatst
vóór
het
cijfer
dat
het
antigeen
aangeeft,
terwijl
bij
positiviteit
alleen
het
cijfer
wordt
weergegeven.
Bijvoorbeeld
bij
bloedgroep
A:
ABO
1,
-‐2.
Deze
cijferaanduidingen
zijn
vooral
bij
het
gebruik
van
computers
van
belang.
Verder
worden
de
antigenen
aangeduid
met
normale
letters
terwijl
de
genen
en
allelen
cursief
worden
gedrukt.
Het
ABO-‐bloedgroepensysteem
antigenen
Het
ABO-‐bloedgroepensysteem
is
nog
steeds
het
belangrijkste
bloedgroepensysteem
voor
de
transfusiepraktijk.
Dit
komt
omdat
in
het
plasma
van
ieder
individu
antistoffen
aanwezig
zijn
tegen
de
antigenen
van
hert
ABO-‐systeem
die
bij
hem/haar
ontbreken.
Landsteiner
(ontdekker)
onderscheidde
vier
bloedgroepen
in
het
systeem
dat
hij
ontdekte:
A,
B,
AB
(ontstaan
door
combinatie
van
de
eigenschappen
van
A
en
B
die
codominant
zijn)
en
als
vierde
een
groep
die
hij
O
noemde
(omdat
noch
A,
noch
B
daar
aantoonbaar
waren).
In
het
plasma
bleken
van
nature
steeds
de
antistoffen
aanwezig
te
zijn,
gericht
tegen
de
antigenen
die
bij
een
bepaalde
persoon
ontbraken.
De
bloedgroepantigenen-‐
A
en
–B
zijn
betrekkelijk
eenvoudige
koolhydraatstructuren
(oligosachariden).
Ze
bevinden
zich
meestal
in
grote
aantallen
op
het
oppervlak
van
de
erytrocyten.
Stoffen
met
dezelfde
antigene
determinanten
als
de
ABO-‐bloedgroepen
worden
in
de
natuur
ook
op
vee
andere
plaatsen
aangetroffen.
De
antigenen-‐
A
en
–B
worden
gevormd
uit
een
voorloper,
het
H-‐antigeen,
die
ook
antigene
eigenschappen
heeft.
Dit
antigeen-‐H
wordt
weer
gevormd
uit
een
nog
eenvoudiger
verbinding.
Deze
wordt
grondsubstantiegenoemd
en
dient
ook
als
basis
voor
enkele
andere
bloedgroepantigenen.
De
bloedgroepantigenen-‐A
en
–B
zijn
al
zeer
vroeg
in
de
embryonale
ontwikkeling
op
de
erytrocyten
aantoonbaar.
Toch
zijn
ze
bij
de
geboorte
nog
niet
volledig
ontwikkeld;
dit
geeft
soms
problemen
bij
de
ABO-‐bloedgroepbepaling
bij
pasgeborenen.
In
de
loop
van
het
eerste
levensjaar
komt
de
vorming
van
A-‐
en
B-‐antigeen
volledig
tot
ontwikkeling.
Bij
bepaalde
infectieziekten,
vooral
bij
infecties
in
het
maagdarmkanaal,
vindt
men
soms
een
verworden
B-‐antigeen
bij
personen
met
de
bloedgroep
A;
waarschijnlijk
gaat
het
daarbij
om
een
bacterieel
antigeen
dat
zich
tijdelijk
op
het
oppervlak
van
de
erytrocyten
heeft
gehecht,
waardoor
het
lijkt
alsof
de
bloedgroep
B
aanwezig
is.
Van
de
bloedgroep
A
zijn
een
aantal
subgroepen
bekend;
de
belangrijkste
zijn
A1
en
A2.
Ongeveer
80%
van
de
mensen
met
bloedgroep
A
hebben
het
type
A1;
vrijwel
alle
anderen
het
type
A2.
Dezelfde
verdeling
geldt
voor
de
subgroepen
A1B
en
A2B.
Zowel
A1
als
A2
reageren
met
anti-‐A
uit
serum
van
de
bloedgroepen
B
en
O.
Het
verschil
tussen
A1-‐
en
A2-‐erytrocyten
ligt
vooral
in
het
aantal
antigene
groepen
A
en
waarschijnlijk
ook
in
hun
, onderlinge
rangschikking
op
de
erytrocytenmembraan.
Bepaalde
type-‐H-‐ketens
kunnen
door
de
H-‐transferase
niet
worden
omgezet,
zodat
er
ook
een
kwalitatief
verschil
is.
Bij
de
bloedgroep
A2
worden
op
de
erytrocyten
veel
meer
niet-‐omgezette
H-‐groepen
gevonden
dan
bij
A1.
Het
gen
H
heeft
een
tweede
:h-‐allel
dat
niet
voor
een
transferase
codeert.
Bij
mensen
die
homozygoot
zijn
voor
h,
ontstaat
daarom
geen
H-‐substantie.
De
antigenen
van
het
ABO-‐
system
kunnen
dus
niet
tot
expressie
komen,
dit
wordt
de
‘bombay-‐bloedgroep’
genoemd.
De
erytrocyten
van
individuen
met
de
bloedgroep
hebben
geen
A-‐,
B-‐
en
H-‐antigenen;
zij
lijken
bloedgroep
O
te
hebben,
echter
zonder
H-‐antigeen.
In
het
plasma
van
deze
mensen
komen
zowel
antistoffen
anti-‐A
als
anti-‐B
als
anti-‐H
voor.
Omdat
alloantistoffen
anti-‐H
vrijwel
altijd
acute
hemolytische
transfusiereacties
geeft,
kunnen
deze
mensen
alleen
bloed
ontvangen
van
donoren
die
ook
de
Bombay-‐bloedgroep
hebben.
A-‐,
B-‐
en
H-‐
antigenen
zijn,
in
oplosbare
vorm,
ook
aanwezig
in
het
speeksel
van
80%
van
d
individuen
met
bloedgroep
A
en/of
B.
Dergelijke
individuen
worden
secretors
genoemd,
dit
wordt
geregeld
door
het
secretor
–gen
Het
ABO-‐bloedgroepensysteem
antistoffen
Als
A
afwezig
is
op
de
erytrocyten
van
een
individu,
zijn
anti-‐A
antistoffen
in
het
serum
aanwezig;
hetzelfde
geldt
voor
B.
Dit
zijn
voornamelijk
IgM-‐antistoffen
(agglutininen).
De
vorming
van
IgM
anti-‐A
en/of
anti-‐B
wordt
waarschijnlijk
geïnduceerd
door
A-‐
en
B-‐
antigenen
op
darmbacteriën.
De
aanwezigheid
van
antistoffen
wordt
gebruikt
bij
de
bepaling
van
de
ABO-‐bloedgroep
als
controle
op
de
reactie
van
erytrocyten
met
de
testreagentia.
Anti-‐A
en
anti-‐B
in
het
serum
met
de
bloedgroep
)
reageren
sterker
dan
anti-‐A
van
mensen
met
de
bloedgroep
B
en
anti-‐B
van
mensen
met
de
bloedgroep
A.
Bij
patiënten
met
hypogammaglobulinemie
(tekort
aan
immunoglobulinen)
is
anti-‐A
en/of
anti-‐B
in
het
serum
zwakker.
Dit
is
ook
het
geval
bij
patiënten
die
immunosupressietherapie
ontvangen.
Hoewel
anti-‐A-‐/anti-‐B-‐antistoffen
in
het
algemeen
IgM-‐antistoffen
zijn,
komt
IgG
voor
in
het
serum
van
individuen
die
met
A-‐
of
B-‐erytrocytenzijn
geïmmuniseerd.
In
het
bloed
van
een
pasgeborene
kan
IgG-‐anti-‐A-‐/anti-‐B
voorkomen,
dit
is
dan
afkomstig
van
de
moeder,
want
IgG
kan
d
placenta
passeren.
Als
een
kind
de
bloedgroep
A
heeft
en
het
krijgt
IgG-‐anti-‐A
van
de
moeder,
dan
kan
dit
de
erytrocyten
van
het
kind
afbreken
en
de
hemolytische
ziekte
van
de
pasgeborene
veroorzaken.
Als
het
serum
van
mensen
met
bloedgroep
B
of
O
wordt
geabsorbeerd
met
A2-‐erytrocyten
reageert
het
niet
meer
met
A2-‐,
maar
nog
wel
met
A1-‐erytrocyten.
Anti-‐A-‐serum
bevat
daarom
twee
populaties
anti-‐A-‐antistoffen:
anti-‐A
dat
reageert
met
zowel
A1-‐als
A2-‐
erytrocyten,
en
anti-‐A
dat
alleen
met
A1-‐cellen
reageer.
Anti-‐A1
komt
ook
voor
in
ongeveer
8%
van
de
individuen
met
bloedgroep
A2
en
35%
met
bloedgroep
A2B.
Anti-‐A1
heeft
weinig
klinische
betekenis,
omdat
het
meestal
niet
reageert
met
37
graden.
Specifiek
anti-‐H
is
een
zeldzame
antistof.
Zoals
reeds
gezegd
komt
deze
van
nature
voor
in
het
serum
van
mensen
met
de
Bombay-‐bloedgroep;
het
reageert
dan
bijna
even
sterk
bij
37
graden
als
bij
4
graden.
Soms
wordt
anti-‐H
gevonden
in
het
bloed
van
mensen
met
de
bloedgroep
A1
of
A1B.
Deze
mensen
hebben
zelf
namelijk
weinig
H-‐substantie
over
en
maken
dus
gemakkelijker
antistoffen
tegen
het
H-‐antigeen.
