VOLLEDIGE SAMENVATTING DELFORGE + GENETICA + notities

DELFORGE: KLINISCHE HEMATOLOGIE
OM TE BEGRIJPEN WAT AFWIJKEND IS, MOET JE WETEN WAT NORMAAL IS
DE COMPLET: ROL VAN REFERENTIEWARADEN
- belangrijk om deze te kennen (niet vanbuiten, maar grootteorde te kennen)
o Hb: x10 g/L
 Hct
o WBC & verdeling: x103 / mcL
o RBC: x1012 /mcL
o BP: x103 /mcL
- andere referentiewaardes voor andere zoogdieren
- complet & formule vragen → verschillende waardes krijgen van labo
o Hb: g/dl: 14-18
o Hct (% van vloeistofcolom van bloed uitgemaakt door RBC massa): 40-54%
o aantal RBC: x 1012/L: MCV, MCH, MCHC, RDW
o erytroblasten telling en telling/ aantal WBC
o WBC telling: x 109/L
o WBC differentiatie automaat
 immature granulocyten, neutrofielen, eosinofielen, basofielen, lymfocyten, monocyten: % en aantal
o bloedplaatjes telling: x109/L

EXTRA INFO CHAT GPT
INTERPRETATIE VAN BLOEDBEELD (COMPLET)
- absoluut vs percentage: percentages alleen zijn misleidend → gebruik absolute aantallen.
- voorbeeld: WBC normaal maar:
o 85% neutrofielen → normaal absoluut aantal
o 10% neutrofielen → ernstige neutropenie
- belangrijk: neutrofielen < 500/µl = graad IV neutropenie → medische urgentie

IMMUNOSUPPRESSIE EN INFECTIERISICO
- risicogroepen: neutropenie (<500/µl), lymfopenie (bv. na chemo, maligniteiten), medicatie (steroïden)
- risico wordt bepaald door: duur en diepte van neutropenie, integriteit huid/mucosa, algemene immuunstatus
- infecties
o bacterieel: gram+ (huid), gram– (darm)
o schimmels: candida, aspergillus
o virussen: HSV, CMV
o opportunisten (bv. Pneumocystis)

CASUS 1
- vrouw 38 jaar
- VG: 06/2003: oesofagitis graad A + G6P5A1: 6x zwanger, waarvan 5 gezonde kinderen, 1 abortus
- huidige therapie: contraceptie pil
- huidige klachten: sinds enkele weken vermoeid, herhaalde infecties (angina, otitis, bronchitis), recidiverende orale aften
- klinisch onderzoek: geen bijzonderheden
- labo resultaten:
o WBC = 2.9 ×10⁹/L (laag)
o neutrofielen 85% → absoluut normaal (~2.5)
o (vergelijk met casus 2: percentages kunnen misleiden!)
o interpretatie: geen echte neutropenie (absolute waarde normaal); wel leukopenie → mogelijk immuunprobleem
o belangrijk concept: altijd absolute aantallen gebruiken, niet percentages
o differentiële diagnose: medicatie; virale infectie, beenmergprobleem (zeldzamer)
o aanpak: medicatie-anamnese, bloeduitstrijkje, beenmergonderzoek indien nodig

,COMPLET
- rode reeks lijkt normaal te zijn
- aantal WBC (normaal tussen 4000-10000 per ml) is lichtjes verlaagd
- WBC formule (verdeling van aantal WBC)
o totale som moet altijd 100% zijn
o 8,7% neutrofielen; 64% lymfocyten; 17,6 % monocyten
o → maar procenten zeggen niet alles!! kijken naar absolute aantallen!!
o neutrofielen: 0,3 x 109/L → veel te laag (normaal tussen 2,5-7,8)
o ondanks percentages van lymfocyten en monocyten te hoog zijn, zijn de aantallen perfect normaal!
- percentages vs absolute aantallen
o casus 1: 2,9 x 109/L WBC // 85 % neutrofielen /// 2,5 x 109/L neutrofielen
o casus 2: 4,4 x 109/L WBC // 10% neutrofielen /// 0,4 x 109/L neutrofielen
o → lijkt dat casus 1ernstiger is door het hoge gestegen aantal
o MAAR obv AANTAL neutrofielen zie je dat casus 2 ernstiger is want graad 4 neutropenie
 graad 1 neutropenie → mild WBC (x10⁹/l) neutrofielen (%) neutrofielen (x10⁹/l)
 graad 2 neutropenie → matig casus 1 2.9 85% 2,5
 graad 3 neutropenie → ernstig casus 2 4.4 10% 0,44
 graad 4 neutropenie < 0,5 x
109/L neutrofielen → medische urgentie

WELKE ONDERZOEKEN GA JE NU DOEN
- grondige medicatie anamnese altijd als start: bv. NSAID’s, recente en tijdelijke en chronische medicatieinname
- gedetailleerd klinisch onderzoek
- de overige bloedresultaten goed bekijken: complet, CRP, nierfunctie & levertesten
- perifeer bloed uitstrijkje: microscopie van bloed → aan of afwezigheid van specifieke afwijking?
- beenmergpunctie en botbiopt
o zeer belangrijk omdat hematopoiese gevisualiseerd zijn
o vaak noodzakelijk om BM microscopisch te bekijken + moleculair en genetisch OZ
o analogie: auto van de wagen af en toe ook onder de motorkap te kijken (waar alles onstaat)
o uitvoering punctie
 vroeger meestal thv sternum afgenomen
 nu bijna altijd thv crista iliaca posterior (pt op zij, arts erachter)
 huid & periost goed verdoofd (goed verdoofd, weinig ongemakkelijk voor pt!)
 holle naald draaiend naar binnen brengen
 weerstand < corticale bot
 eens door corticale bot → spongieus (afname weerstand)
 spuit op holle naald aansluiten → negatieve druk & aspireren → BM
 van BM meerdere uitstrijkjes & gekleurd → microscopisch bekijken
 (-) door aspireren wordt alles gemend → topografie van cellen kwijt geraken
o uitvoering botbiopt: ook thv crista iliaca posterior
 via dikke naald een kleine botcilinder < bekkenbot (2-3 cm met 2 mm dikte)
 fixatie & ontkalking → coupes → histochemie mogelijks op gebeuren (vaak ook nodig)
 (+) architectuur hematopoiese blijft bewaard
- beeldvorming op indicatie: bv op zoek naar hepatosplenomegalie of vergrote klieren

ERNSTIGE NEUTROPENIE = IMMUUNGECOMPROMITEERDE PATIËNT
- immuunsupressie = onderdrukking werking van (een deel van) het immuunsysteem door bloedziekte en/of behandeling
o → hoger risico voor infecties
- neutropenie en/of dysfunctie van de neutrofielen
o naarmate # neutrofielen afneemt, hoger risico voor infecties
o neutrofielen < 500/µL (graad IV neutropenie) = significant hoger risico op infectie
- lymfopenie en/of dysfunctie van de lymfocyten
o maligne lymfoïde aandoeningen
o na chemoTx en radioTx
o ook verhoogd risico op infecties (andere types infecties): neemt toe met de duur van de neutropene koorts
- immuundepressie verhoogt de vatbaarheid voor infecties via meerdere mechanismen:
o 1. neutropenie en disfunctie van de neutrofielen
 = belangrijkste oorzaak van infectieuze complicaties bij patiënten met leukemie
 risico op infectie stijgt als het aantal neutrofielen lager is dan 500/𝜇l en is maximaal als het aantal lager is
dan 100/𝜇l
o 2. lymfopenie en disfunctie van de lymfocyten: bij maligne lymfoïde aandoeningen en na chemo- en radiotherapie

,KRITISCHE FACTOREN BIJ NEUTROPENIE
- diepte van de neutropenie
o graad III = ernstig : 500-1000/µL
o graad IV = zeer ernstig < 500/µL
- duur van de neutropenie: kans op infecties  bij langer durende neutropenie
o bv. chemotherapie: 1-2 d neutropenie: kans op infectie  dan iemand 14d neutropenie
- integriteit van de mucosale barrière en de huid
- andere risicofactoren
o status van de rest van het immuunsysteem
o inname van medicatie: bv steroïden

INFECTIES BIJ IMMUUNSUPRESSIE
- verschillende soorten infecties mogelijk
- vaak ernstig tot levensbedreigend
o bacterieel (meestal bij neutropenie)
 gram +: huid, mucosa
 gram -: colon
o schimmelinfecties (stijgt in belangrijke mate bij neutropenie): candida, aspergillus, opportunistische kiemen: PCJ
o viraal (meestal bij lymfopenie): herpes simplexvirus (HSV), cytomegalovirus

CASUS 2
- 66 jarige man
- voorgeschiedenis: slaapapneu, M. bechterew, 2015: totale knieprothese
- huidige problematiek: toenemende kortademigheid, volgens familie ‘geel sinds enkele dagen’
- medicatie: ibubrofen sinds 1 maand (owv kniepijn)

COMPLET
- MCH: Hb/RBC
- MCHC: Hb/Hct
- macrocytaire hyperchrome anemie met lymfocytose
o verlaagd: Hct, aantal RBC, reticulocyten, jonge RBC (interblasten), lymfocyten
o verhoogd: MCV, MCH
o meer lymfocyten dan neutrofielen: rechtsverschuiving (maar in absoluut aantal valt dat goed mee)
- veel in het rood: wat de meeste aandacht trekkend?
o Hb: 6,3 → meer dan 50% verlaagd
o WBC: 17.000 → verhoogd!
o Hct & aantal RBC is ook verlaagd
o MCV en MCH beide verhoogd → macrocytaire hyperchrome anemie
 MCH: Hb/RBC
 MCHC: Hb/Hct
o reticulocyten & erytroblasten (jonge RBC) zijn fors verhoogd
o rechtsverschuiving: in percentage meer lymfocyten dan neutrofielen
 in absolute aantallen zitten de neutrofielen in normale range → < lymfocytose

VERDERE DIFFERENTATIE BIJ ANEMIE
- graad van anemie
o mild: Hb > 10 g/dl
o matig: Hb tussen 8 en 10 g/dl
o ernstig: Hb < 8 g/dl → dit heeft onze pt
- snelheid waarmee de anemie optreedt bepaalt mee de ernst van de symptomen + hypovolemie speelt belangrijke factor!
o lichaam compenseert, maar steeds meer hypoxie → bleek!
o bij bloed geven: meer bloed afnemen dan gepland/ ernstig bloedverlies → ga je slecht verdragen: duizeligheid, klam
en zweterig (vagaal) door belangrijke hypovolemie
 hypovolemie veroorzaakt meer de klachten dan de anemie op zich
o bij lange chronische anemie (GIT bloedverlies) vaak goed verdragen
 factor hypovolemie speelt minder een rol door compensatie
 eerder hypoxemie als klacht
- interpreteer bijkomende parameters: MCV, MCH, MCHC, bekijk de overige waarden van de complet
- aanvullend: ijzerstatus, vitB12, foliumzuur, reticulocyten, hemolyse parameters

,