EXAMENVRAGEN
BESPREEK DE INDELING VAN DE VASCULITIDEN (MINIMAAL 5 GROEPEN) EN GEEF VOOR ELKE GROEP
EEN AANDOENING EN EEN TYPISCHE MANIFESTATIE
Groep Voorbeeld Typische manifestatie
Nieuwe temporale hoofdpijn bij oudere patiënt, gevoelige
Grote- hoofdhuid, prominente/pijnlijke a. temporalis, kaakclaudicatio,
Giant cell arteritis
vatenvasculitis visusstoornissen tot irreversibele blindheid, polymyalgia
rheumatica
Claudicatio van armen of benen bij jonge vrouw, verminderde of
Takayasu arteritis afwezige pulsaties, bloeddrukverschil tussen beide armen,
ischemische klachten van ledematen, aortaklepinsufficiëntie
Constitutionele symptomen, mononeuritis multiplex, livedo
Middelgrote- racemosa, noduli/ulceraties, abdominale pijn door mesenterische
PAN (polyarteritis nodosa)
vatenvasculitis ischemie, darmbloeding/perforatie, testiculaire pijn, arteriële
hypertensie door nierischemie
Chronische sinusitis of otitis, bloederige rhinorree met
Kleine-
korstvorming, zadelneus, caviterende longnoduli,
vatenvasculitis GPA (granulomatosis met
hemoptoë/alveolaire bloeding, rapidly progressive
(ANCA polyangiitis)
glomerulonefritis, orbitale pseudotumor, purpura, mononeuritis
geassocieerd)
multiplex
Ernstige rapidly progressive glomerulonefritis,
MPA (Microscopische hematurie/proteïnurie, diffuse alveolaire bloeding met hemoptoë,
polyangiitis) interstitieel longlijden, palpabele purpura, myalgieën/artralgieën,
mononeuritis multiplex
Astma op volwassen leeftijd, chronische rhinosinusitis met
EGPA (Eosinofiele
neuspoliepen, uitgesproken eosinofilie, longinfiltraten, perifere
granulomatosis met
neuropathie, purpura, cardiomyopathie, gastro-enteritis,
polyangiitis)
glomerulonefritis
Kleine-
Palpabele purpura vooral op onderste ledematen, artritis van
vatenvasculitis IgA-vasculitis (Henoch-
knieën/enkels, abdominale pijn en GI-bloedverlies, IgA-
(immuun Schönlein)
nefropathie met hematurie/proteïnurie
gemedieerd)
Purpura, neuropathie, Raynaud/acrale ischemie,
Cryoglobulinemische
glomerulonefritis, artralgieën, klachten verergerend bij koude,
vasculitis
vaak associatie met hepatitis C
Urticariële letsels die >24u aanwezig blijven, branderige/pijnlijke
Hypocomplementemische
plaques met hyperpigmentatie, artritis/artralgieën,
urticariële vasculitis
glomerulonefritis, alveolitis/diffuse alveolaire bloeding, episcleritis
(HUVS)
of uveïtis
Recidiverende orale aften, genitale ulcera met littekenvorming,
Variabele- Ziekte van Behçet uveïtis/retinale vasculitis, erythema nodosum, pseudofolliculitis,
vatenvasculitis
veneuze trombosen, neuro-Behçet
Interstitiële keratitis, plots gehoorverlies, tinnitus, duizeligheid
Syndroom van Cogan
(Menière-achtig beeld), aortitis en aortaklepinsufficiëntie
Secundaire Cutane vasculitis, livedo reticularis, glomerulonefritis, retinale
SLE-geassocieerd
vasculitis vasculitis, systemische inflammatie in context van lupus
Medium vessel vasculitis met neuropathie, abdominale
Infectiegerelateerde
HVB-geassocieerde PAN ischemische klachten, livedo, hypertensie en systemische
vasculitis
symptomen
Cutane
Single-organ Gelokaliseerde palpabele purpura van de huid zonder
leukocytoclastische
vasculitis systemische aantasting
vasculitis
,BESPREEK DE KLINISCHE MANIFESTATIES EN PATIËNTKENMERKEN VAN GIANT CELL ARTERITIS
1. Patiëntkenmerken
• Leeftijd
o Typisch bij patiënten > 50 jaar
o Prevalentie: 200 per 100.000 personen ouder dan 50 jaar
• Verband met polymyalgia rheumatica (PMR)
o Er bestaat een zeer sterke associatie tussen GCA en PMR:
▪ Ongeveer 50% van de patiënten met GCA heeft polymyalgische klachten
▪ Ongeveer 10–15% van de patiënten met PMR heeft op beeldvorming tekenen van vasculitis
▪ Soms ontwikkelt een patiënt eerst GCA en later PMR of omgekeerd
• Type bloedvaten
o Vooral aantasting van arteria temporalis, andere takken van de aortaboog
o Kan echter ook gegeneraliseerd zijn met aantasting van grote vaten zoals aorta subclavia, axillaris
2. Klinische manifestaties
• Algemene/systemische symptomen
o Koorts
▪ Komt voor bij ongeveer 50%
▪ Vaak subfebriel, soms hoge koorts tot 39–40°C (15%)
• Kan soms het enige symptoom zijn
o Algemene inflammatoire klachten: vermoeidheid, gewichtsverlies, malaise, progressief ontstaan van
klachten
• Craniale symptomen
o Hoofdpijn
▪ Meest typische klacht, bij ongeveer 2/3 van de patiënten
▪ Meestal temporaal maar ook frontaal of occipitaal mogelijk
o Kenmerken
▪ Nieuwe hoofdpijn bij oudere patiënt is verdacht
▪ Vaak gepaard met gevoelige hoofdhuid, pijn bij aanraken van het haar
o Afwijkingen van de arteria temporalis
▪ Door inflammatie van de arterie: prominente arterie, verdikte arterie, pijnlijke arterie, gevoelige
hoofdhuid (pijn aan haar, zelfs als ze weinig haar hebben)
• Ischemische klachten
o Kaakclaudicatio
▪ Bij bijna 50%
▪ Pijn in de kaakspieren tijdens kauwen ontstaat door ischemie van de kauwspieren
▪ Zeer suggestief voor GCA
o Armclaudicatio
▪ Bij ongeveer 15%, door aantasting van arteria subclavia, arteria axillaris
▪ Symptomen
• pijn/vermoeidheid in armen bij inspanning
• verminderde doorbloeding van arm
• Oogmanifestaties (zeer belangrijk!)
o Oculaire betrokkenheid is één van de gevaarlijkste complicaties.
o Visusstoornissen kunnen ontstaan door ischemie van oogstructuren.
o Mogelijke presentaties: tijdelijk visusverlies (amaurosis fugax), diplopie, partieel visusverlies, volledig
blind worden
o Permanente blindheid
▪ Komt voor bij 15–20%, vaak vroeg in het ziekteverloop
▪ Kan één of beide ogen aantasten
▪ Zonder behandeling: groot risico dat ook het tweede oog wordt aangetast binnen de 2 weken
o Oorzaken van oogischemie
, ▪ Trombotische occlusie van:
• aa. ciliares posteriores → anterior ischemic optic neuropathy (AION)
• a. centralis retinae → CRAO/BRAO
• a. ophthalmica → OAO
o Fundoscopische afwijkingen
▪ AION: gezwollen bleke papil, onscherpe randen
▪ CRAO/BRAO: bleke retina, cherry red spot
▪ OAO: bleke oedemateuze retina, papil zonder cherry red spot
o Als je dit mist en niet-correct behandeld: kans dat collaterale oog ook aangetast raakt binnen 2 weken is
heel groot!
▪ Wanneer bloedvat toe is zonder vasculitis: rode bloederige zwelling
▪ Wanneer toe door vasculitis: bleke gebombeerde papil
• Starten met heel hoge dosis cortisone om andere oog te beschermen!!
• Polymyalgia rheumatica klachten vaak geassocieerd met GCA
o Typische klachten: pijn en ochtendstijfheid: vooral schouders, bekkengordel, hals, bovenarmen en
benen
o Kenmerken: symmetrisch, uitgesproken ochtendstijfheid
• Grote-vatencomplicaties
o Thoracaal aorta-aneurysma
▪ Risico verhoogd ×17
▪ Gemiddeld 7 jaar na diagnose
o Andere aneurysmata: Risico ×2,4
o Daarom: follow-up met CT van grote bloedvaten noodzakelijk
BESPREEK DE INDELING VAN DE VASCULITIDEN (MINIMAAL 5 GROEPEN) EN GEEF VOOR ELKE GROEP
EEN AANDOENING EN EEN TYPISCHE MANIFESTATIE
Groep Voorbeeld Typische manifestatie
Nieuwe temporale hoofdpijn bij oudere patiënt, gevoelige
Grote- hoofdhuid, prominente/pijnlijke a. temporalis, kaakclaudicatio,
Giant cell arteritis
vatenvasculitis visusstoornissen tot irreversibele blindheid, polymyalgia
rheumatica
Claudicatio van armen of benen bij jonge vrouw, verminderde of
Takayasu arteritis afwezige pulsaties, bloeddrukverschil tussen beide armen,
ischemische klachten van ledematen, aortaklepinsufficiëntie
Constitutionele symptomen, mononeuritis multiplex, livedo
Middelgrote- racemosa, noduli/ulceraties, abdominale pijn door mesenterische
PAN (polyarteritis nodosa)
vatenvasculitis ischemie, darmbloeding/perforatie, testiculaire pijn, arteriële
hypertensie door nierischemie
Chronische sinusitis of otitis, bloederige rhinorree met
Kleine-
korstvorming, zadelneus, caviterende longnoduli,
vatenvasculitis GPA (granulomatosis met
hemoptoë/alveolaire bloeding, rapidly progressive
(ANCA polyangiitis)
glomerulonefritis, orbitale pseudotumor, purpura, mononeuritis
geassocieerd)
multiplex
Ernstige rapidly progressive glomerulonefritis,
MPA (Microscopische hematurie/proteïnurie, diffuse alveolaire bloeding met hemoptoë,
polyangiitis) interstitieel longlijden, palpabele purpura, myalgieën/artralgieën,
mononeuritis multiplex
Astma op volwassen leeftijd, chronische rhinosinusitis met
EGPA (Eosinofiele
neuspoliepen, uitgesproken eosinofilie, longinfiltraten, perifere
granulomatosis met
neuropathie, purpura, cardiomyopathie, gastro-enteritis,
polyangiitis)
glomerulonefritis
Kleine-
Palpabele purpura vooral op onderste ledematen, artritis van
vatenvasculitis IgA-vasculitis (Henoch-
knieën/enkels, abdominale pijn en GI-bloedverlies, IgA-
(immuun Schönlein)
nefropathie met hematurie/proteïnurie
gemedieerd)
Purpura, neuropathie, Raynaud/acrale ischemie,
Cryoglobulinemische
glomerulonefritis, artralgieën, klachten verergerend bij koude,
vasculitis
vaak associatie met hepatitis C
Urticariële letsels die >24u aanwezig blijven, branderige/pijnlijke
Hypocomplementemische
plaques met hyperpigmentatie, artritis/artralgieën,
urticariële vasculitis
glomerulonefritis, alveolitis/diffuse alveolaire bloeding, episcleritis
(HUVS)
of uveïtis
Recidiverende orale aften, genitale ulcera met littekenvorming,
Variabele- Ziekte van Behçet uveïtis/retinale vasculitis, erythema nodosum, pseudofolliculitis,
vatenvasculitis
veneuze trombosen, neuro-Behçet
Interstitiële keratitis, plots gehoorverlies, tinnitus, duizeligheid
Syndroom van Cogan
(Menière-achtig beeld), aortitis en aortaklepinsufficiëntie
Secundaire Cutane vasculitis, livedo reticularis, glomerulonefritis, retinale
SLE-geassocieerd
vasculitis vasculitis, systemische inflammatie in context van lupus
Medium vessel vasculitis met neuropathie, abdominale
Infectiegerelateerde
HVB-geassocieerde PAN ischemische klachten, livedo, hypertensie en systemische
vasculitis
symptomen
Cutane
Single-organ Gelokaliseerde palpabele purpura van de huid zonder
leukocytoclastische
vasculitis systemische aantasting
vasculitis
,BESPREEK DE KLINISCHE MANIFESTATIES EN PATIËNTKENMERKEN VAN GIANT CELL ARTERITIS
1. Patiëntkenmerken
• Leeftijd
o Typisch bij patiënten > 50 jaar
o Prevalentie: 200 per 100.000 personen ouder dan 50 jaar
• Verband met polymyalgia rheumatica (PMR)
o Er bestaat een zeer sterke associatie tussen GCA en PMR:
▪ Ongeveer 50% van de patiënten met GCA heeft polymyalgische klachten
▪ Ongeveer 10–15% van de patiënten met PMR heeft op beeldvorming tekenen van vasculitis
▪ Soms ontwikkelt een patiënt eerst GCA en later PMR of omgekeerd
• Type bloedvaten
o Vooral aantasting van arteria temporalis, andere takken van de aortaboog
o Kan echter ook gegeneraliseerd zijn met aantasting van grote vaten zoals aorta subclavia, axillaris
2. Klinische manifestaties
• Algemene/systemische symptomen
o Koorts
▪ Komt voor bij ongeveer 50%
▪ Vaak subfebriel, soms hoge koorts tot 39–40°C (15%)
• Kan soms het enige symptoom zijn
o Algemene inflammatoire klachten: vermoeidheid, gewichtsverlies, malaise, progressief ontstaan van
klachten
• Craniale symptomen
o Hoofdpijn
▪ Meest typische klacht, bij ongeveer 2/3 van de patiënten
▪ Meestal temporaal maar ook frontaal of occipitaal mogelijk
o Kenmerken
▪ Nieuwe hoofdpijn bij oudere patiënt is verdacht
▪ Vaak gepaard met gevoelige hoofdhuid, pijn bij aanraken van het haar
o Afwijkingen van de arteria temporalis
▪ Door inflammatie van de arterie: prominente arterie, verdikte arterie, pijnlijke arterie, gevoelige
hoofdhuid (pijn aan haar, zelfs als ze weinig haar hebben)
• Ischemische klachten
o Kaakclaudicatio
▪ Bij bijna 50%
▪ Pijn in de kaakspieren tijdens kauwen ontstaat door ischemie van de kauwspieren
▪ Zeer suggestief voor GCA
o Armclaudicatio
▪ Bij ongeveer 15%, door aantasting van arteria subclavia, arteria axillaris
▪ Symptomen
• pijn/vermoeidheid in armen bij inspanning
• verminderde doorbloeding van arm
• Oogmanifestaties (zeer belangrijk!)
o Oculaire betrokkenheid is één van de gevaarlijkste complicaties.
o Visusstoornissen kunnen ontstaan door ischemie van oogstructuren.
o Mogelijke presentaties: tijdelijk visusverlies (amaurosis fugax), diplopie, partieel visusverlies, volledig
blind worden
o Permanente blindheid
▪ Komt voor bij 15–20%, vaak vroeg in het ziekteverloop
▪ Kan één of beide ogen aantasten
▪ Zonder behandeling: groot risico dat ook het tweede oog wordt aangetast binnen de 2 weken
o Oorzaken van oogischemie
, ▪ Trombotische occlusie van:
• aa. ciliares posteriores → anterior ischemic optic neuropathy (AION)
• a. centralis retinae → CRAO/BRAO
• a. ophthalmica → OAO
o Fundoscopische afwijkingen
▪ AION: gezwollen bleke papil, onscherpe randen
▪ CRAO/BRAO: bleke retina, cherry red spot
▪ OAO: bleke oedemateuze retina, papil zonder cherry red spot
o Als je dit mist en niet-correct behandeld: kans dat collaterale oog ook aangetast raakt binnen 2 weken is
heel groot!
▪ Wanneer bloedvat toe is zonder vasculitis: rode bloederige zwelling
▪ Wanneer toe door vasculitis: bleke gebombeerde papil
• Starten met heel hoge dosis cortisone om andere oog te beschermen!!
• Polymyalgia rheumatica klachten vaak geassocieerd met GCA
o Typische klachten: pijn en ochtendstijfheid: vooral schouders, bekkengordel, hals, bovenarmen en
benen
o Kenmerken: symmetrisch, uitgesproken ochtendstijfheid
• Grote-vatencomplicaties
o Thoracaal aorta-aneurysma
▪ Risico verhoogd ×17
▪ Gemiddeld 7 jaar na diagnose
o Andere aneurysmata: Risico ×2,4
o Daarom: follow-up met CT van grote bloedvaten noodzakelijk
