CONGENITALE VASCULAIRE MALFORMATIES
= veneuze type low flow letsel, van bij de geboorte aanwezig en gaat telkens groter en
groter worden.
Venen komen er uiteindelijk bovenop te liggen. Neiging om hard te gaan groeien in de
puberteit, tot ongeveer 25 jaar.
Is mogelijks tipje van de ijsberg, kan tot in de thorax doorgroeien.
= arteriële vasculaire malformatie
Pulsatiele high flow → thv basis van de index vinger: wormvormig letsel = arteriële
malformatie → is pulsatiel!
Je ziet ook dat er een uitloper is naar digitale 3!
= lymfatisch vasculaire malformatie (vaak in hoofd- hals gebied; vnl mond, tanden en
parotis).
Vaak uitwendig zichtbaar met kleine cystjes/ blaasjes gevuld met lymfevocht, aan de
binnenzijden microcysten.
Groot verschil met arterieel/ veneuze malformatie: na behandeling (embolisatie,
medicatie, operatie) → vorm blijft volledig weg!. Maar heel vaak mengvormen (bv
lymfoveneus) waarbij het dus wel terug kan komen.
= hemangioom (is GEEN congenitale malformatie!!) → framoosachtige zwelling,
centraal al witter (is bezig met involutie). Kind heeft er geen last van, moet je niets aan
doen, gaat vanzelf wegtrekken.
,DIAGNOSTIEK
1. Anamnese:
- Vanaf wanneer aanwezig? Geboorte = CVM, nog niet bij de geboorte = hemangioom
- Groei? Disproportionele groei (hemangioom) of groeit het mee met het kind (CVM)?
- Involutie? Spontaan wegtrekken?
- Volumeverandering onder invloed van emotie of verandering van houding?
- Pijn? (VTE = trombose)
- Vochtverlies? (lymfatisch)
2. Klinisch onderzoek:
- Leeg of wegdrukbaar?
- Volumeverandering bij stuwing?
- Souffle, thrill, pulsatie
- Flebolieten
- Hyper of hypotrofie
- Huidvlekken
- Aantal aangetaste ledenmaten of organen
3. Technische onderzoeken
- Duplex onderzoek
Nieuwe pt: liggend onderzoek, normale anatomie? Agenesie- hypogenesie, diameters van de
BV nakijken en altijd links met rechts vergelijken!
Dan letsels definiëren: hoe diep in de huid, hoe groot, hoe groot zijn de vaschulaire holtes, is
er flow,… Ook AV-fistels gaan opsporen en connectie met vaste structuren gaan bepalen.
- MR angio
Met galdolinium gedaan: kijken hoe uitgebreid het is en welk deel van bv spier.
= intramusculaire veneuze CVM.
- Angiografie : invasiever (liever niet bij kinderen) → vnl gedaan bij arteriële letsels + embolisatie
= arteriële CVM met duidelijke arterie die geëmboliseerd kan worden.
- Flebografie
- Multidisciplinaire aanpak
,BEHANDELING
1. Conservatief:
- Compressie therapie: korte rekwindels, steunkousen op maat
- Medicamenteus: NOAC, LMWH, sirolimus (chemotherapeutica bij lymfatische letsels die heel
uitgebreid zijn of in regio’s liggen die gevaarlijk zijn voor chirurgie).
2. Endovasculair
- Arterieel
- Veneus: foamablatie
3. Operatief (liever niet gedaan)
- Primaire resecties verlaten
- Secundaire litteken resecties
- Secundaire mutilerende resecties bij falende endovasculaire therapie
- Amputatie
Behandeling hemangioma:
- Conservatief: spontane involutie gewoon afwachten
- Soms systemische of lokale toediening van propanolol onder opname en cardiologische
monitoring
- Symptomatische behandeling van bloeding en ulcera dmv corticoïden lokaal
LYMFEOEDEEM → GEEN LEERSTOF!
ALGEMEEN
Lymfe systeem functies:
- Vocht balans
- Absorptie van lipiden
- Infectie verspreiding limiteren
- Metastase van kankercellen
- Immuniteit
Anatomie:
Thv capillaire vocht en cellen uit de bloedbaan treden, de grote meerderheid via veneus systeem terug in
de circulatie, 10% via de lymfebanen naar lymfeknopen (thv liezen en oksels) en dan naar cysternen (in de
buik) via de ducti terug naar de uitmonding in de subclaviculaire venen.
Bij slecht werken: vocht opstapeling bij extra-cellulaire matrix → vaak gezien thv benen en armen, maar kan
ook thv buik, genitale regio,…
1. High output falen: In bepaalde omstandigheden; meer productie
van vocht (infectie, hartfalen, nierfalen, chronische veneuze ins,
levercirrose, hypoproteïnemie) → meer vocht uit bloedbaan treden:
moet gedraineerd worden door lymfebanen die daar liggen, maar die
kunnen niet volgen (transportcapaciteit slechter/onvoldoende). Er is
te veel vocht = oedeem! Als high te lang blijft bestaan (=continu
overaanbod) → gaan door overdruk beschadigd geraken → oedeem
door slecht functionerende lymfebanen.
, 2. Low: aanbod aan vocht nl, maar transportcapaciteit van lymfebanen beperkt --> oedeem:
- Aangeboren afwijkingen/ afwezigheid lymfevaten
- Infecties/ okselklier-revidement/ oncologische chirurgie.
Primaire vs secundaire
- Primaire lymfe-oedeem: je hebt geen uitlokkende factor, meestal aangeboren (maar geeft niet
perse vanaf de geboorte een probleem
o Congenitale: < 1 jaar
o Lymfe-oedeem praecox: 1-35 jaar, vrouwen 4x meer dan mannen en 70% is
unilateraal
o Lymfe-oedeem tarda: > 35 jaar
- Secundaire lymfe-oedeem: duidelijke uitlokkende factore aanwezig, bv een tumor in de buik,
deze gaat drukken op de lymfebanen of dikke arm na okselklier weghaling of scrotaal tgv
prostaatresectie of tgv een infectie. Ook veel gezien bij dikke mensen (obesitas), deze hebben
een verhoogde opstapeling van vocht in de vetweefsels, minder spieractiviteit in de benen →
minder migratie van vocht in de lymfebanen (= low output lymfeoedeem).
2nd kan dus bv door een infectie, hier zie je erysipelas → weken delen thv mega klein
wondje voorrood, warm, dik been → high output failure door capillaire lek, maar de
bacterie gaat ook rechtstreeks lymfebaan aanvallen. Beschadiging, dus ook bij
genezen krijg je een zwelling van het been doordat de transportcapaciteit gereduceerd
is. → cirkel: want nu is het been extra vatbaar voor infecties!
1. Belangrijk om dus goed de behandelen!
Voornaamste oorzaak secundair lymfe-oedeem = filariasis in de subtropische landen. Wormen komen in
de lymfevaten, gaan deze obstrueren en vernietigen → heel snel elefantiasis geven. Is zeer moeilijk te
behandelen.
KLINISCH
1. Anamnese:
- Wanneer begonnen?
- Alleen aan benen of ook andere delen van het lichaam?
- Operatie/ bestraling/ accidenten gehad aan betroffen lidmaat?
- Familiaal
2. Klinisch onderzoek:
- Huid
o Vroeg stadium: pitting oedeem (= reversiebel)→ met duim putje duwen
o Later stadium: fibrotische veranderingen (door continue aanwezigheid van oedeem),
pachydermia en positief teken van Stemmer. Teken van Stemmer = aan de basis van
vinger of teen huid samenpakken → plooi trekken, bij niet meer lukken = huid
elasticiteit verloren → positief teken! Als het negatief is, kan het nog altijd lymfe-
oedeem zijn!
o Eindstadium: elefantiasis, hyperkeratosis en papillomatotis
, - Weke delen
- Vasculair systeem
3. Technische onderzoeken
- Volumetrie: je wilt weten hoeveel dikker het ene lidmaat is tov het andere. Je kan omtrekken
gaan meten. Of een grote bak met water en zien hoeveel water er overstroomt. Altijd beide
armen/ benen doen en dan verschil bekijken.
Verschil significant;
• 10%
• 2cm
• 200 ml
- Perometrie: arm volumetrie → met infrarood licht diameter/ volumes gaan bepalen → zeer
duur, niet standaard!
- Duplex
= uitsluiten van DVT of post-trombotisch syndroom + nakijken van het arteriële systeem
- Bloedname
= hyperproteïnemie of schildklierproblemen nakijken
- Echocardiografie
= echo-cor: nakijken of het geen gevolg is van hartfalen.
- CT abdomen
= tumorale processen die compressie geven op lymfe
- Lymfescintigrafie (Tc 99)
= niet om diagnose te stellen, maar om te objectiveren/ bewijzen voor de terugbetaling van de
kine.
Tracer ingespoten tussen 2 tenen of vingers, dan foto’s maken met een gammaprobe om te
kijken hoe die wordt opgenomen en uitgescheiden. Eerst in rust gedaan.
Meten van:
o Opname
o Transfer
o Klaring
E-pathologie = 120 beurten kine (1 majeur criteria)
F-pahtologie = 60 beurten kine (2 mineure criteria)
- Lymfefluoroscopie
= enkel gebruikt in onderzoek of bij pre-operatieve mapping. Inspuiten en dan met de camera
live gaan volgen van het lymfetransport → drainagetechniek gaan toepassen om te zien welk
effect dit heeft.
,DIFFERENTIAAL DIAGNOSE
1. Lipoedeem
- Symmetrische vethypertrofie
- Gevoelige huid, gevoelige benen
- Pijn
- Hematomen (blauwe plekken)
- Voeten zijn vaak NIET betrokken!
- Zijn vaak moe
2. Myxoedeem
- Vnl pretibiaal oedeem
- Gelinkt aan schildklierproblemen
3. DVT
- Acute
- Post trombotisch syndroom → klep kapot, huidveranderingen, veneuze hypertensie, oedeem/
BEHANDELING
= geen genezing, wel een behandeling! Vanaf dat je deze stopt = terug oedeem.
1. Conservatief behandelen (belangrijkste!!)
a. Goede huidverzorging → hele droge huid = makkelijker wondjes = makkelijker bacteriën
binnen → erysipelas → goede huiddehydratatie nodig, wondjes verzorgen en schimmelnagels
behandelen!
b. Kine
Manuele lymfedrainage → lymfetransport stimuleren en opname van oedeem bevorderen
(zowel op armen, benen, buik, scortaal,…)
c. Compressie therapie
= hoeksteen van de behandeling!! Bestaat in verschillende kleuren en vormen.
d. Oefeningen
= mobilisatie van armen, handen, voeten → lymfetransport te stimuleren.
Ook aanraden algemene lichaamsbeweging te doen → gaan zwemmen, wandelen,…
2. 4 belangrijkste pijlers!
Daarnaast nog bij conservatief:
- Medicatie (geen enkel medicijn is standaard)
• Diuretica
• Benzopyrones
• AB
• Antifungaal
- Gewichtsvermindering (lymfe-oedeem verminderen)
- Educatie: begrijpen wat het is, hoe het zich voordoet, waarom de behandeling nut heeft,
compressie en drainage → meer kans op compliantie!
,2 fasen van de behandeling:
- Intensieve fase: decongestie → oedeem zoveel mogelijk reduceren
o Manuele lymfedrainage + compressie dmv windels (korte rek, 2 in tegenovergestelde
richting) → snelle reductie van het been.
o Ook oefeningen, bewegen en huidzorg
- Onderhoudsbehandeling (kine wordt hier meestal weggelaten)
2. Operatie
- Fysiologisch: vnl verbeteren van lymfatische retour
- Reductieve: oedeem/ fibrotische weefsels gaan verminderen.
Debulking (overtollige fibrosclerotische weefsel gaan weghalen) en liposuctie.
3. Je moet daarna nog altijd wel steunkousen dragen.
- Micro-surgery:
Lymfo-veneuze anastomose: lymfevat verbinden met venen → oedeem vlotter laten
draineren. Kan je enkel toepassen in de vroege fase (bij fibrotische veranderingen is dit niet
meer nuttig).
Lymfnode transfer: gezonde lymfeknoop gaan verplaatsen naar aangetast lidmaat.
= graden van lymfe-oedeem → therapie gericht op: reductie van
oedeem + preventie van complicaties (erysipelas) en
voorkomen dat ze verder gaan naar het volgende stadium.
NIET INVASIEF VATEN ONDERZOEK
1. Anamnese: klachten bevragen, hoe ontstaan? Hoe verlopen? Zaken die klachten verbeteren of net
erger maken? Rode vlag onderscheiden van gewone problemen.
2. Kijken, bv naar de nagels
Altijd kijken naar de beide handen, je ziet hier een verschil dat de
ene hand veel bleker is dan de andere.
Klein wondje thv de nagel/
Ook altijd voelen: de ene hand gaat veel kouder aanvoelen dan de
andere = probleem → nog geen necrose (dan zou het zwart zijn)
= je hebt dus problemen met de bloedvaten → arterieel
Pt vertoornt zich met ischemie thv de hand
3. Voelen naar pulsaties! Altijd vergelijken van links en rechts.
4. Luisteren met de stethoscoop
5. Enkel – arm index (ABI) = arteriële patholgie!
= Systole enkel/ Systole arm → meestal rondom 1 (perfect nl)
Bij hoger: abnormaal → bloedvaten moeilijker samen te drukken →
sclerose of calcificaties van de bloedvaten. Bij diabetes!
Bij lager → bloeddoorstrooming thv been gecompromitteerd → hoe meer
ABI afneemt, hoe meer uitgesproken arterieel vaatlijden in het been!
6. Niet invasief onderzoek: doppler en eventueel duplex
Geluidsgolven onderzoek: belangrijk bij aanvullen van klinisch basisonderzoek!
, Geluidsgolven hun frequentie gaat veranderen, deze verandering in frequentie ga je oppikken → zo
conclusie maken omtrent cardiovasculaire afwijkingen. Bloed beweegt normaal doorheen de
bloedvaten, mbv de geluidsgolven kan je gaan kijken naar een bewegend object (bloed).
Duplex: is een echo (standaard zwart-wit beeld krijgen, kan je al gaan kijken naar de wand van een
bloedvat. Bv een slagader is perfect te zien met echo, verkalking en ahterosclerose, de breedte,
aneurysma, veneuze insufficiëntie,… => geeft dus al veel informatie!
Daarbij actief de geluidsgolven gaan bijvoegen: echo + doppler = duplex → kleur zien = idee van
stroomrichting.
In arm of been werken → echosonde tegen de stroom in houden <-> hals: met de stroom mee.
Sonde in een bepaalde hoek houden → signaal kan afnemen en zelfs negatief worden, omdat je in
tegenovergestelde richting de geluidsgolven gaat hanteren.
Geluid wordt gekenmerkt door een frequentie →
kan zich voortplanten in de ruimte → kaatst
ergens tegen en gaat reflecteren.
Afh van de frequentie van de geluidsgolf,
snelheid dat je test → geluidsgolf wordt
weerkaatst op bewegende bloedstroom → dan
verandering van frequentie = deze verandering
is recht evenredig met de snelheid waarmee
het bloed stroomt.
Onder 60° hoek houden!
Er mag geen lucht tussen huid en de sonde zijn: dus altijd gel
gebruiken!
Meeste pt hebben klacht en willen dat er iets aan gedaan wordt, dan aanvullen met invasiever onderzoek
om operatief onderzoek vast te leggen.
FLOW PATROON ARTERIEEL
- Hoge weerstandsvaten = alle slagaders, behalve
a. carotis interna (je hebt een continue flow in de
a. carotis interna voor hersenen!)
- Lage weerstandsvaten (is dus de a. carotis
interna)
Drukcurves
Hoge weerstand = vnl in de armen en de benen →
hier links: bloedvat met hoge weerstand. Systole
= bloedvat gaat uitzetten, dan kom je in een
ontspanning = bloedvat gaat terugkomen, maar
te veel (over de middellijn) en dan een 3de, dan komt het bloedvat rustig terug naar binnen =
Trifasisch signaal typisch in hoge weerstand.
Bifasisch is ook nog goed (komt voor op heel distale plaatsen), bv bij tenen.