Samenvatting deel bijnier en hypofyse ( Endocrinologie Chronische aandoeningen) - KUL

INHOUDSOPGAVE

Bijnier ............................................................................................................................................................. 2

Ziekten vd bijniermedulla (bijniermerg) .............................................................................................................. 2
Feochromocytoom .......................................................................................................................................... 2
Ziekten vd bijniercortex (bijnierschors) ................................................................................................................ 4
Bijnierschorsinsufficiëntie - hypofunctie ......................................................................................................... 5
Hyperfunctie vd bijnierschors ......................................................................................................................... 8
Congenitale bijnierschorshyperplasie ........................................................................................................... 13
Hirsutisme en virilisatie ................................................................................................................................. 14
Bijnierincidentaloma ......................................................................................................................................... 15

Hypofyse ...................................................................................................................................................... 16
Ziekten vd neurohypofyse .................................................................................................................................. 17
Diabetes insipidus ......................................................................................................................................... 17
SIADH ............................................................................................................................................................. 19

Ziekten vd adenohypofyse ................................................................................................................................. 20
Insufficiëntie vd adenohypofyse ................................................................................................................... 20
Hyperfunctie vd adenohypofyse ................................................................................................................... 23




1

,BIJNIER

Bijnier bestaat uit:
- Cortex (schors) à buitenste zone, bleek
- Medulla (merg) à binnenste zone, bruin

Hebben niets met elkaar te maken – totaal verschillende functie




ZIEKTEN VD BIJNIERMEDULLA (BIJNIERMERG)

We bespreken hier maar één aandoening: het feochromocytoom


FEOCHROMOCYTOOM

Feochromocytoom = een tumor in het bijniermerg die catecholaminen produceert

Deze tumor wordt vaak beschreven als de ‘rule of 10’:
- 10% (eerder richting de 15%) buiten de bijnier gelokaliseerd
- 10% bij kinderen (dus vooral bij volw)
- 10% familiaal (eerder richting de 20%) à MEN2 (associatie met medullair schildkliercarcinoom)
- 10% bilateraal of multipel
- 10% maligne (dus meestal benigne, maar wel nog gevaarlijk dan)
- 10% recidief
- 10% toevallig gevonden à incidentaloom

Symptomen:
Zo’n feochromocytoom produceert dus catecholamines à volgende sympt zijn dan ook mogelijk:

- Pressure: hypertensie – maar kan ook intermittente hypotensie geven (bv dr inkrimping van het
circulerend volume – of na resectie vd tumor)
- Pain: hoofdpijn
- Palpitaties
- Perspiration: zweten – angst
- Palor: bleekheid à nadien flush
- Paroxysmaal: spontaan of uitgelokt (bij bv inspanning, druk ...)



Dus 6 P’s bij feochromocytoom als symptomen

Deze symptomen komen meestal in episodes samen voor en knn plots of uitgelokt optreden

2

, Dus bij een patiënt die geregeld aanvallen heeft van hoofdpijn + zeer hoge BD + hartkloppingen +
zweet/angstaanvallen + bleekheid à een feochromocytoom (tumor ih bijniermerg) in je DD houden




Diagnose:
Klinisch vermoeden indien triade van hoofdpijn + palpitaties + zweten

Hoe ga je dit dan aanpakken?

1. aangezien deze tumor heel veel catecholamines produceert, gaan we de dosage catecholamines of
metabolieten gaan meten in een 24-uurs urinecollectie

o Metanefrines (afbraakproduct van catecholamines) à voorkeursmeting
o Adrenaline – noradrenaline à kan ook gemeten worden id urine

! cave vals positief resultaat bij veel stress, ziekte, bepaalde gnm, ethanol



2. Indien de urine verhoogde hoeveelheid metanefrines toont: beeldvorming (dus altijd maar nadien!
nooit meteen beeldvorming gaan doen – je zou anders teveel zwellingen oppikken die niet persé een
feochromocytoom zijn) à je kan dan meteen zien waar de tumor zit: bijnier of ectopische plaats
(paraganglioma)

o CT abdomen
o MRI
o Scintigrafie (MIBG scan)



Behandeling: iedereen met een feochromocytoom MOET behandeld worden

Heelkunde: de tumor laparoscopisch (indien mogelijk) weghalen

Idealiter wordt de tumor dus weggehaald, maar het is wel een gevaarlijke om te opereren/weg te halen à
omdat het praktisch een bom aan catecholamines – bij teveel manipulatie zouden er veel catecholamines
vrijkomen en dat is CV uiteraard niet zo gunstig



Oplossing: pre-op voorbereiding met 𝛼-blokker en nadien ß-blokker à BD wordt op die manier heel scherp
geregeld à mortaliteit na ingreep ↓↓↓




3