INHOUDSOPGAVE
Bijnier ............................................................................................................................................................. 2
Ziekten vd bijniermedulla (bijniermerg) .............................................................................................................. 2
Feochromocytoom .......................................................................................................................................... 2
Ziekten vd bijniercortex (bijnierschors) ................................................................................................................ 4
Bijnierschorsinsufficiëntie - hypofunctie ......................................................................................................... 5
Hyperfunctie vd bijnierschors ......................................................................................................................... 8
Congenitale bijnierschorshyperplasie ........................................................................................................... 13
Hirsutisme en virilisatie ................................................................................................................................. 14
Bijnierincidentaloma ......................................................................................................................................... 15
Hypofyse ...................................................................................................................................................... 16
Ziekten vd neurohypofyse .................................................................................................................................. 17
Diabetes insipidus ......................................................................................................................................... 17
SIADH ............................................................................................................................................................. 19
Ziekten vd adenohypofyse ................................................................................................................................. 20
Insufficiëntie vd adenohypofyse ................................................................................................................... 20
Hyperfunctie vd adenohypofyse ................................................................................................................... 23
1
,BIJNIER
Bijnier bestaat uit:
- Cortex (schors) à buitenste zone, bleek
- Medulla (merg) à binnenste zone, bruin
Hebben niets met elkaar te maken – totaal verschillende functie
ZIEKTEN VD BIJNIERMEDULLA (BIJNIERMERG)
We bespreken hier maar één aandoening: het feochromocytoom
FEOCHROMOCYTOOM
Feochromocytoom = een tumor in het bijniermerg die catecholaminen produceert
Deze tumor wordt vaak beschreven als de ‘rule of 10’:
- 10% (eerder richting de 15%) buiten de bijnier gelokaliseerd
- 10% bij kinderen (dus vooral bij volw)
- 10% familiaal (eerder richting de 20%) à MEN2 (associatie met medullair schildkliercarcinoom)
- 10% bilateraal of multipel
- 10% maligne (dus meestal benigne, maar wel nog gevaarlijk dan)
- 10% recidief
- 10% toevallig gevonden à incidentaloom
Symptomen:
Zo’n feochromocytoom produceert dus catecholamines à volgende sympt zijn dan ook mogelijk:
- Pressure: hypertensie – maar kan ook intermittente hypotensie geven (bv dr inkrimping van het
circulerend volume – of na resectie vd tumor)
- Pain: hoofdpijn
- Palpitaties
- Perspiration: zweten – angst
- Palor: bleekheid à nadien flush
- Paroxysmaal: spontaan of uitgelokt (bij bv inspanning, druk ...)
Dus 6 P’s bij feochromocytoom als symptomen
Deze symptomen komen meestal in episodes samen voor en knn plots of uitgelokt optreden
2
, Dus bij een patiënt die geregeld aanvallen heeft van hoofdpijn + zeer hoge BD + hartkloppingen +
zweet/angstaanvallen + bleekheid à een feochromocytoom (tumor ih bijniermerg) in je DD houden
Diagnose:
Klinisch vermoeden indien triade van hoofdpijn + palpitaties + zweten
Hoe ga je dit dan aanpakken?
1. aangezien deze tumor heel veel catecholamines produceert, gaan we de dosage catecholamines of
metabolieten gaan meten in een 24-uurs urinecollectie
o Metanefrines (afbraakproduct van catecholamines) à voorkeursmeting
o Adrenaline – noradrenaline à kan ook gemeten worden id urine
! cave vals positief resultaat bij veel stress, ziekte, bepaalde gnm, ethanol
2. Indien de urine verhoogde hoeveelheid metanefrines toont: beeldvorming (dus altijd maar nadien!
nooit meteen beeldvorming gaan doen – je zou anders teveel zwellingen oppikken die niet persé een
feochromocytoom zijn) à je kan dan meteen zien waar de tumor zit: bijnier of ectopische plaats
(paraganglioma)
o CT abdomen
o MRI
o Scintigrafie (MIBG scan)
Behandeling: iedereen met een feochromocytoom MOET behandeld worden
Heelkunde: de tumor laparoscopisch (indien mogelijk) weghalen
Idealiter wordt de tumor dus weggehaald, maar het is wel een gevaarlijke om te opereren/weg te halen à
omdat het praktisch een bom aan catecholamines – bij teveel manipulatie zouden er veel catecholamines
vrijkomen en dat is CV uiteraard niet zo gunstig
Oplossing: pre-op voorbereiding met 𝛼-blokker en nadien ß-blokker à BD wordt op die manier heel scherp
geregeld à mortaliteit na ingreep ↓↓↓
3
Bijnier ............................................................................................................................................................. 2
Ziekten vd bijniermedulla (bijniermerg) .............................................................................................................. 2
Feochromocytoom .......................................................................................................................................... 2
Ziekten vd bijniercortex (bijnierschors) ................................................................................................................ 4
Bijnierschorsinsufficiëntie - hypofunctie ......................................................................................................... 5
Hyperfunctie vd bijnierschors ......................................................................................................................... 8
Congenitale bijnierschorshyperplasie ........................................................................................................... 13
Hirsutisme en virilisatie ................................................................................................................................. 14
Bijnierincidentaloma ......................................................................................................................................... 15
Hypofyse ...................................................................................................................................................... 16
Ziekten vd neurohypofyse .................................................................................................................................. 17
Diabetes insipidus ......................................................................................................................................... 17
SIADH ............................................................................................................................................................. 19
Ziekten vd adenohypofyse ................................................................................................................................. 20
Insufficiëntie vd adenohypofyse ................................................................................................................... 20
Hyperfunctie vd adenohypofyse ................................................................................................................... 23
1
,BIJNIER
Bijnier bestaat uit:
- Cortex (schors) à buitenste zone, bleek
- Medulla (merg) à binnenste zone, bruin
Hebben niets met elkaar te maken – totaal verschillende functie
ZIEKTEN VD BIJNIERMEDULLA (BIJNIERMERG)
We bespreken hier maar één aandoening: het feochromocytoom
FEOCHROMOCYTOOM
Feochromocytoom = een tumor in het bijniermerg die catecholaminen produceert
Deze tumor wordt vaak beschreven als de ‘rule of 10’:
- 10% (eerder richting de 15%) buiten de bijnier gelokaliseerd
- 10% bij kinderen (dus vooral bij volw)
- 10% familiaal (eerder richting de 20%) à MEN2 (associatie met medullair schildkliercarcinoom)
- 10% bilateraal of multipel
- 10% maligne (dus meestal benigne, maar wel nog gevaarlijk dan)
- 10% recidief
- 10% toevallig gevonden à incidentaloom
Symptomen:
Zo’n feochromocytoom produceert dus catecholamines à volgende sympt zijn dan ook mogelijk:
- Pressure: hypertensie – maar kan ook intermittente hypotensie geven (bv dr inkrimping van het
circulerend volume – of na resectie vd tumor)
- Pain: hoofdpijn
- Palpitaties
- Perspiration: zweten – angst
- Palor: bleekheid à nadien flush
- Paroxysmaal: spontaan of uitgelokt (bij bv inspanning, druk ...)
Dus 6 P’s bij feochromocytoom als symptomen
Deze symptomen komen meestal in episodes samen voor en knn plots of uitgelokt optreden
2
, Dus bij een patiënt die geregeld aanvallen heeft van hoofdpijn + zeer hoge BD + hartkloppingen +
zweet/angstaanvallen + bleekheid à een feochromocytoom (tumor ih bijniermerg) in je DD houden
Diagnose:
Klinisch vermoeden indien triade van hoofdpijn + palpitaties + zweten
Hoe ga je dit dan aanpakken?
1. aangezien deze tumor heel veel catecholamines produceert, gaan we de dosage catecholamines of
metabolieten gaan meten in een 24-uurs urinecollectie
o Metanefrines (afbraakproduct van catecholamines) à voorkeursmeting
o Adrenaline – noradrenaline à kan ook gemeten worden id urine
! cave vals positief resultaat bij veel stress, ziekte, bepaalde gnm, ethanol
2. Indien de urine verhoogde hoeveelheid metanefrines toont: beeldvorming (dus altijd maar nadien!
nooit meteen beeldvorming gaan doen – je zou anders teveel zwellingen oppikken die niet persé een
feochromocytoom zijn) à je kan dan meteen zien waar de tumor zit: bijnier of ectopische plaats
(paraganglioma)
o CT abdomen
o MRI
o Scintigrafie (MIBG scan)
Behandeling: iedereen met een feochromocytoom MOET behandeld worden
Heelkunde: de tumor laparoscopisch (indien mogelijk) weghalen
Idealiter wordt de tumor dus weggehaald, maar het is wel een gevaarlijke om te opereren/weg te halen à
omdat het praktisch een bom aan catecholamines – bij teveel manipulatie zouden er veel catecholamines
vrijkomen en dat is CV uiteraard niet zo gunstig
Oplossing: pre-op voorbereiding met 𝛼-blokker en nadien ß-blokker à BD wordt op die manier heel scherp
geregeld à mortaliteit na ingreep ↓↓↓
3
