Hartafwijkingen
Hartafwijkingen kunnen voorkomen bij zowel moeder als kind.
Fysiologie bij de aanpassingen van de foetus/neonaat
De foetale bloedsomloop speelt vanwege zijn transportfunctie een sleutelrol bij de foetale
groei en ontwikkeling. Daarbij zorgen de aanwezigheid van de placenta en de grote
compliantie van het foetale vaatbed ervoor dat deze meer bloed bevat (10 – 12% van het
lichaamsgewicht) dan het vaatbed van de volwassene (7 – 8%). Hierdoor is de foetus met zijn
relatief lage bloeddruk minder kwetsbaar voor schommelingen in het bloedvolume.
Halverwege de zwangerschap bevindt 50% van het foetale bloed zich in de placenta en dit
percentage daalt tot 15% in de voldragen zwangerschap.
Het hart wordt al heel vroeg in de embryonale fase gevormd uit twee mesodermale buizen
en begint al bij een amenorroeduur van 5 weken en 4 dagen te kloppen. Mede door de nog
beperkte hoeveelheid hartspierweefsel bedraagt de gemiddelde bloeddruk in deze fase
slechts 1 – 2 mm/Hg. Deze stijgt tot gemiddeld 15 mm/Hg bij 20 weken en circa 45 mm/Hg in
de a terme periode. In de foetus is, in vergelijking met de volwassene, sprake van een hoog
hartminuutvolume en een lage perifere weerstand. Uit de hartfunctiecurve die de relatie
weergeeft tussen slagvolume en einddiastolische vullingsdruk, blijkt de contractiekracht van
de rechterhartkamer groter te zijn dan die van de linker. Omdat de vuldruk van beide
kamers gelijk is, betekent dit dat, bij een normale foetale bloeddruk, de rechterhartkamer
ook een hoger hartminuutvolume uitpompt.
De foetus krijgt van de moeder via de placenta en arteria umbilicalis voedingsstoffen en
zuurstofrijk bloed. Er zijn echter een aantal aanpassingen van de circulatie nodig voor het
intra-uteriene leven.
De anatomische locatie van de placenta maakt het noodzakelijk dat de foetale circulatie is
uitgerust met een drietal shunts, die onder andere tot doel hebben het zuurstofrijke bloed in
de navelstrengvene zo effectief mogelijk naar de aorta ascendens te voeren.
De ductus venosus zorgt ervoor dat ongeveer een derde van bloed direct naar de vena cava
inferior gaat, waar het vervolgens via het foramen ovale naar de linkerharthelft wordt
geleid. De ductus arteriosus zorgt ervoor dat twee derde van de bloedstroom in de arteria
pulmonalis communis voorbij de longen naar de aorta descendens geleid wordt.
• Ductus venosus: het zuurstof- en voedingsstofrijke bloed van de placenta loopt
via de vena umbilicalis en ductus venosus naar de vena cava inferior (omzeilt de
lever)
• Het foramen ovale zorgt ervoor dat een deel van het bloed (1/3) vanuit de
rechterboezem naar het foramen ovale naar de linkerboezem gaat
• De ductus arteriosus (Botalli) zorgt ervoor dat het overige deel van het bloed
(2/3) van de longslagader naar de aorta gaat (zo worden de longen grotendeels
omzeild)
,Door deze drie shunts zijn
de zogenoemde ‘kleine en
grote circulatie’ parallel
geplaatst, in tegenstelling
tot de neonatale situatie,
waarbij de circulaties in
serie zijn geplaatst. Een
consequentie hiervan is
dat zuurstofrijk en
zuurstofarm bloed op een
aantal plekken met elkaar
vermengen. Om in deze
ongunstige situatie toch
voldoende zuurstof in de
placenta te kunnen
opnemen, heeft de
foetale hemoglobine een
relatief hoge affiniteit
voor zuurstof. Dit
betekent dat de
zuurstofdissociatiecurve
voor foetale hemoglobine
in vergelijking met die van
de volwassene links
verplaatst is, waardoor het transplacentair zuurstoftransport bevorderd wordt.
De foetale circulatie onderscheidt zich van de postnatale circulatie door een aantal
kenmerken. Voor de geboorte vindt geen oxygenatie van de longen plaats, waardoor de
bloedtoevoer naar de longen alleen dient voor proliferatie en differentiatie van het
longweefsel. Door een hoge vaatweerstand in het pulmonale vaatbed vloeit veel bloed van
de arteria pulmonalis door de ductus arteriosus naar de aorta (een rechts-linksshunt).
Hierdoor kunnen kinderen met een ernstige aangeboren hartafwijking die postnataal niet
met het leven verenigbaar zijn, volledig normaal ontwikkeld worden geboren.
Door de ontplooiing van de longen daalt de pulmonale vaatweerstand, waardoor de longen
gemakkelijker van bloed kunnen worden voorzien. Tevens stijgt, door het onderbinden van
de navelstreng, de systemische vaatweerstand. Door de verlaging van de longvaatweerstand
ten opzichte van de systemische vaatweerstand draait de shunt in de ductus arteriosus om
(een links-rechtsshunt) en stijgt de bloedstroom naar de longen.
• De ductus venosus sluit doordat de vena umbilicalis afgesloten wordt in de eerste
dagen na de geboorte (de gelei van Wharton contraheert door
temperatuurdaling en de weerstand wordt hier zo hoog dat er geen bloed meer
heen gaat)
• De ductus arteriosus sluit in de eerste uren na de geboorte ten slotte onder
andere door een vermindering van de concentratie van de door de placenta
geproduceerde prostaglandinen en een hogere zuurstofspanning
• Het foramen ovale sluit in de eerste minuten na de geboorte doordat de druk in
de harthelften verandert à weerstand in de arteriolen daalt waardoor de
, weerstand in de rechterharthelft minder wordt en die in de linkerharthelft meer
wordt
Pathologie bij de aanpassingen van de foetus/neonaat
Er zijn dus drie shunts aanwezig bij de foetale circulatie:
♥ Ductus venosus
♥ Foramen ovale
♥ Ductus arteriosus
Bij de aanpassing van het foetale naar het neonatale leven kunnen hierin ook dingen
misgaan.
Ductus venosus
Soms sluit de ductus venosus niet. Dit heet dan een portosystemische shunt (PSS). PSS is een
bypass van de lever voor de lichaamscirculatie. De shunt wordt veroorzaakt door een
patente ductus venosus. Spontane levershunts in mensen zijn zeldzaam. Artsen kunnen een
portosystemische shunt in een mens expres creëren, wanneer de lever ernstig aangetast is
en het bloed er heel moeizaam doorheen kan vloeien. Een shunt zorgt er dan voor dat het
bloed rechtstreeks terug kan vloeien naar het hart, en voorkomt daarmee dat de druk in het
bloedvat en in de lever levensgevaarlijk hoog wordt.
Foramen ovale
Een open foramen ovale is een aandoening waarbij een opening tussen de linkerboezem en
de rechterboezem van het hart aanwezig is. De medische term hiervoor is PFO: persisterend
foramen ovale. Vaak is er sprake van een flapje hartweefsel dat alleen open gaat bij
toename van de bloeddruk in de rechterboezem van het hart. In dat geval wordt wel
gesproken van een pro-PFO: pro-patent foramen ovale.
• Oorzaak: het ongeboren kind heeft een
foramen ovale. Bij ongeveer 75% van de
baby’s zal het foramen ovale gedurende de
eerste maanden van het leven volledig
sluiten. Bij de resterende 25% van de baby’s
gebeurt dat onvolledig. Bij hen blijft dus een
opening bestaan tussen linker- en
rechterboezem van het hart. Een dergelijke
opening wordt ook wel een shunt genoemd.
Het is niet helemaal duidelijk waarom bij
sommige mensen het foramen ovale niet
sluit. Waarschijnlijk speelt erfelijke aanleg
een rol.
• Symptomen: de meeste mensen met een
open foramen ovale merken daar niks van.
Problemen kunnen pas ontstaan als het bloed een (lucht)embolie bevat. De
embolie kan dan vanuit het rechter gedeelte van het hart in het linker gedeelte
van het hart terecht komen. Van daaruit kan het terechtkomen in belangrijke
slagaders van ons lichaam en zo de bloedtoevoer naar belangrijke organen
belemmeren. Afhankelijk van waar de embolie vastloopt kan dat tot verschillende
klachten leiden. Als een bloedstolsel of luchtbellen vastlopen in bloedvaten die
Hartafwijkingen kunnen voorkomen bij zowel moeder als kind.
Fysiologie bij de aanpassingen van de foetus/neonaat
De foetale bloedsomloop speelt vanwege zijn transportfunctie een sleutelrol bij de foetale
groei en ontwikkeling. Daarbij zorgen de aanwezigheid van de placenta en de grote
compliantie van het foetale vaatbed ervoor dat deze meer bloed bevat (10 – 12% van het
lichaamsgewicht) dan het vaatbed van de volwassene (7 – 8%). Hierdoor is de foetus met zijn
relatief lage bloeddruk minder kwetsbaar voor schommelingen in het bloedvolume.
Halverwege de zwangerschap bevindt 50% van het foetale bloed zich in de placenta en dit
percentage daalt tot 15% in de voldragen zwangerschap.
Het hart wordt al heel vroeg in de embryonale fase gevormd uit twee mesodermale buizen
en begint al bij een amenorroeduur van 5 weken en 4 dagen te kloppen. Mede door de nog
beperkte hoeveelheid hartspierweefsel bedraagt de gemiddelde bloeddruk in deze fase
slechts 1 – 2 mm/Hg. Deze stijgt tot gemiddeld 15 mm/Hg bij 20 weken en circa 45 mm/Hg in
de a terme periode. In de foetus is, in vergelijking met de volwassene, sprake van een hoog
hartminuutvolume en een lage perifere weerstand. Uit de hartfunctiecurve die de relatie
weergeeft tussen slagvolume en einddiastolische vullingsdruk, blijkt de contractiekracht van
de rechterhartkamer groter te zijn dan die van de linker. Omdat de vuldruk van beide
kamers gelijk is, betekent dit dat, bij een normale foetale bloeddruk, de rechterhartkamer
ook een hoger hartminuutvolume uitpompt.
De foetus krijgt van de moeder via de placenta en arteria umbilicalis voedingsstoffen en
zuurstofrijk bloed. Er zijn echter een aantal aanpassingen van de circulatie nodig voor het
intra-uteriene leven.
De anatomische locatie van de placenta maakt het noodzakelijk dat de foetale circulatie is
uitgerust met een drietal shunts, die onder andere tot doel hebben het zuurstofrijke bloed in
de navelstrengvene zo effectief mogelijk naar de aorta ascendens te voeren.
De ductus venosus zorgt ervoor dat ongeveer een derde van bloed direct naar de vena cava
inferior gaat, waar het vervolgens via het foramen ovale naar de linkerharthelft wordt
geleid. De ductus arteriosus zorgt ervoor dat twee derde van de bloedstroom in de arteria
pulmonalis communis voorbij de longen naar de aorta descendens geleid wordt.
• Ductus venosus: het zuurstof- en voedingsstofrijke bloed van de placenta loopt
via de vena umbilicalis en ductus venosus naar de vena cava inferior (omzeilt de
lever)
• Het foramen ovale zorgt ervoor dat een deel van het bloed (1/3) vanuit de
rechterboezem naar het foramen ovale naar de linkerboezem gaat
• De ductus arteriosus (Botalli) zorgt ervoor dat het overige deel van het bloed
(2/3) van de longslagader naar de aorta gaat (zo worden de longen grotendeels
omzeild)
,Door deze drie shunts zijn
de zogenoemde ‘kleine en
grote circulatie’ parallel
geplaatst, in tegenstelling
tot de neonatale situatie,
waarbij de circulaties in
serie zijn geplaatst. Een
consequentie hiervan is
dat zuurstofrijk en
zuurstofarm bloed op een
aantal plekken met elkaar
vermengen. Om in deze
ongunstige situatie toch
voldoende zuurstof in de
placenta te kunnen
opnemen, heeft de
foetale hemoglobine een
relatief hoge affiniteit
voor zuurstof. Dit
betekent dat de
zuurstofdissociatiecurve
voor foetale hemoglobine
in vergelijking met die van
de volwassene links
verplaatst is, waardoor het transplacentair zuurstoftransport bevorderd wordt.
De foetale circulatie onderscheidt zich van de postnatale circulatie door een aantal
kenmerken. Voor de geboorte vindt geen oxygenatie van de longen plaats, waardoor de
bloedtoevoer naar de longen alleen dient voor proliferatie en differentiatie van het
longweefsel. Door een hoge vaatweerstand in het pulmonale vaatbed vloeit veel bloed van
de arteria pulmonalis door de ductus arteriosus naar de aorta (een rechts-linksshunt).
Hierdoor kunnen kinderen met een ernstige aangeboren hartafwijking die postnataal niet
met het leven verenigbaar zijn, volledig normaal ontwikkeld worden geboren.
Door de ontplooiing van de longen daalt de pulmonale vaatweerstand, waardoor de longen
gemakkelijker van bloed kunnen worden voorzien. Tevens stijgt, door het onderbinden van
de navelstreng, de systemische vaatweerstand. Door de verlaging van de longvaatweerstand
ten opzichte van de systemische vaatweerstand draait de shunt in de ductus arteriosus om
(een links-rechtsshunt) en stijgt de bloedstroom naar de longen.
• De ductus venosus sluit doordat de vena umbilicalis afgesloten wordt in de eerste
dagen na de geboorte (de gelei van Wharton contraheert door
temperatuurdaling en de weerstand wordt hier zo hoog dat er geen bloed meer
heen gaat)
• De ductus arteriosus sluit in de eerste uren na de geboorte ten slotte onder
andere door een vermindering van de concentratie van de door de placenta
geproduceerde prostaglandinen en een hogere zuurstofspanning
• Het foramen ovale sluit in de eerste minuten na de geboorte doordat de druk in
de harthelften verandert à weerstand in de arteriolen daalt waardoor de
, weerstand in de rechterharthelft minder wordt en die in de linkerharthelft meer
wordt
Pathologie bij de aanpassingen van de foetus/neonaat
Er zijn dus drie shunts aanwezig bij de foetale circulatie:
♥ Ductus venosus
♥ Foramen ovale
♥ Ductus arteriosus
Bij de aanpassing van het foetale naar het neonatale leven kunnen hierin ook dingen
misgaan.
Ductus venosus
Soms sluit de ductus venosus niet. Dit heet dan een portosystemische shunt (PSS). PSS is een
bypass van de lever voor de lichaamscirculatie. De shunt wordt veroorzaakt door een
patente ductus venosus. Spontane levershunts in mensen zijn zeldzaam. Artsen kunnen een
portosystemische shunt in een mens expres creëren, wanneer de lever ernstig aangetast is
en het bloed er heel moeizaam doorheen kan vloeien. Een shunt zorgt er dan voor dat het
bloed rechtstreeks terug kan vloeien naar het hart, en voorkomt daarmee dat de druk in het
bloedvat en in de lever levensgevaarlijk hoog wordt.
Foramen ovale
Een open foramen ovale is een aandoening waarbij een opening tussen de linkerboezem en
de rechterboezem van het hart aanwezig is. De medische term hiervoor is PFO: persisterend
foramen ovale. Vaak is er sprake van een flapje hartweefsel dat alleen open gaat bij
toename van de bloeddruk in de rechterboezem van het hart. In dat geval wordt wel
gesproken van een pro-PFO: pro-patent foramen ovale.
• Oorzaak: het ongeboren kind heeft een
foramen ovale. Bij ongeveer 75% van de
baby’s zal het foramen ovale gedurende de
eerste maanden van het leven volledig
sluiten. Bij de resterende 25% van de baby’s
gebeurt dat onvolledig. Bij hen blijft dus een
opening bestaan tussen linker- en
rechterboezem van het hart. Een dergelijke
opening wordt ook wel een shunt genoemd.
Het is niet helemaal duidelijk waarom bij
sommige mensen het foramen ovale niet
sluit. Waarschijnlijk speelt erfelijke aanleg
een rol.
• Symptomen: de meeste mensen met een
open foramen ovale merken daar niks van.
Problemen kunnen pas ontstaan als het bloed een (lucht)embolie bevat. De
embolie kan dan vanuit het rechter gedeelte van het hart in het linker gedeelte
van het hart terecht komen. Van daaruit kan het terechtkomen in belangrijke
slagaders van ons lichaam en zo de bloedtoevoer naar belangrijke organen
belemmeren. Afhankelijk van waar de embolie vastloopt kan dat tot verschillende
klachten leiden. Als een bloedstolsel of luchtbellen vastlopen in bloedvaten die
