MONDZIEKTEN EN MONDHEELKUNDE
H1: EMBRYOLOGIE VAN HET GELAAT
EXAMENVRAGEN:
1. Keratocyste→ verschil tussen genetisch en niet genetisch
2. Aandoeningen in de mond zichtbaar vooraleer elders zichtbaar
3. Definities: Schisis, Dysplasie, Stenose, Spleten, Dysostosis, Synostosis, Dyschondrosis
4. Pierre Robin sequentie
5. Wat wil je het liefst als kindje: geïsoleerde gehemelte schisis of een complete schisis
6. Vroegtijdige sluiting van de mid-palatinale sutuur
INLEIDING
TIJDSCHAAL VAN CONCEPTIE TOT GEBOORTE (VARIABILITEIT IN #WEKEN LITERATUUR)
• Fase blastocyst
• Fase embryo: >3-4w
• Fase foetus: >9 -10w
• Geboorte van kind
EMBRYONALE PERIODE
1. Vroeg embryonale periode
• ≤17mm kop-stuitlengte
• Kenmerken
- Vormveranderingen embryo
- Bevat fusieprocessen en geprogrammeerde celdood
• Kiemlagen
- Ectoderm: Vormt epidermis en zenuwstelsel
- Endoderm: Vormt GI en respiratoir stelsel
- Mesoderm: Vormt BW en spierweefsel
2. Laat embryonale periode
• ≥17 mm kop-stuiglengte
• Differentiatieprocessen in mesoderm
3. Indien snelle orofaciale ontwikkeling
• Forsere ontwikkeling craniale gedeelte van embryonale plaat dan caudaalgedeelteà peervormige embryo
TERATOLOGIE
= Studie geboortedefecten
A. 0-2w: Minder gevoelig voor spontane abortus
B. 3-8w: Meest gevoelig (meest gevoelig om teratogene
effecten op te lopen)
C. 9-38w: Minder gevoelig voor ontstaan defecten
1
, ONTWIKKELING VAN NOTOCHORD, NEURALE BUIS EN NEURALE LIJST
EX: Bespreek 2 tijdelijke structuren die belang hebben in embryologie van craniofaciaal gebied (notochord en NLC)
SIGNAALMOLECULEN
15-18d
• Migratie primitieve noduscellen naar craniaal naar buccopharyngeale membraanàontwikkeling notochordiale
plaat
• Vouwen notorchordiale plaat àvorming holle cylinder à vorming notochord
19d
• Sturen signalen naar ectoderm vanuit notochord àdifferentiatie ectoderm tot neuro-ectoderm à vorming
neurale plaat
O.a. vorming sonic hedgehog (SHH)
A. Sonic hedgehog signaling pathway (SHSP): Verloop
• Patched inactiveert smoothened
• Indien SHH aanwezig à binding aan patched àloslaten smoothened àactivering genexpressie
• Binding cyclopamine aan smoothened à inhibitie SHSP
B. Secretie door notochord
• Bij regressie notochord à inactivatie status SHSP voor rest van leven
C. Functie
Vorming eerste kiewboog: Via signalen voor symmetrie, patroonvorming en segmentatie
D. Bij genmutaties of toxische medicatie
• Indien defect bij kinderen à holoprosencefalie à 2 hersenhelften
• Indien reactivatie SHSP bij volwassenen à kankers à evt.medicatie (cyclopamine) voor terug inactivatie
Vorming neurale groeve uit neuro-ectoderm à start invaginatie à vorming neurale buis
20d
Bij contact neurale groeve en ectoderm à vorming neurale lijst
2
,21d
Neurale lijstcellen (NLC)
A. Verloop
• Maken zich los van neurale groeveà vormen neurale buis en celaggregaten van neurale lijst
B. Vorming van
• Dorsale hoorn
• Autonome ganglia
• BW van gelaat
• Craniofaciale skelet
• Gliale cellen
• Schwanncellen
• Medulle van de bijnier
• Tandbestanddelen (NIET glazuur)
C. Zijn pluripotente stamcellen
• Neurale lijst is tijdelijke structuur
• Afgeleid van mesectodermale of ectomesenchymale cellen à Soms als afzonderlijke kiemlaag beschouwd
Neurocristopathie= Afwijking tijdens migratie van NLC tijdens embryogenese à Bv. Neuroblastoom,
cleidocraniale dysplasie,…
24-25d
• Sluiten neuroporen + groei en differentiatie neurale buis à vorming CZS
• Differentiatie mesoderm axiaal van notochordà vorming somietparen
• Omringen notochordà vormen wervelkolomà verdwijnen notochordàachterblijven nucleus pulposus
• ! Blijft notochord toch persisteren à aanleiding tot vorming chordoma’s, kunnen latere leeftijd ontaarden
ZINTUIGEN EN ZENUWVORMING
Placode
• Verdikt ectodermà ontwikkelt tot sensorisch orgaan/zintuigen of ganglion
• Ontstaan uit pre-placodische smalle ectodermale band
Trigeminale placoden
• Vormt sensorisch gedeelte van n. trigeminus tot aan sensorisch gedeelte van ganglion van Gasser
• Vormt sensorische neuronen (van huid, gelaat, kaakbeenderen en tanden)
• Vormt sensorisch deel ganglion Gasser
Nc. Mesencephalicus (van de n. trigeminus)
Wordt als 1ste structuur gevormd vanuit NLC à de rest vanuit perifeer trigeminaal zenuwstelsel uit placodes
• Bezenuwing OK (sensorisch)
• Mechanosensorische informatie vanuit PDL, kauwspieren en extra- oculaire spieren overbrengen naar
motorische nc. Van n. trigeminus projecteren
3
, Prosencephalon (voorbrein)
Week 3: grootste deel van het gelaat bestaat uit prosencephalon
Verloop
• Vorming faciale zwellingen
- Frontonasale processi (1)
- Medionasale processi (2)
- Nasolaterale processi (2)
- Maxillaire processi (2)
- Mandibulaire processi (2)
• Opsplitsing in di-encefalon + 2 cerebrale hemisferen
MONDHOLTE
Verloop
• 4-5w: invagineren oppervlakte ectodermà vorming stomodeum (= aflijining toekomstige mondholte,
primitieve mondholte)
- Omgeven door: Proc. Frontonasalis, Proc. Maxillaris, Proc. mandibularis
• 4w: scheuren buccofaryngeaal/orofaryngeaal membraanà verbinding primitieve mondholte met
primitieve farynx
- Membraan: bestaat uit:
- à Ectoderm aan buitenkant
- àEndoderm aan binnenzijde
• 4w: ontstaan BV uit hart àlopen door iedere branchiale boog
NEUS EN GEHEMELTE
Verloop
• Opsplitsing proc.nasofrontalis in proc.nasalis medialis en lateralisà hiertussen diepe nasale groeven
• 5-6w : vergroeiing proc. maxillaris en proc. nasalis medialis à vorming uitwendige neusgatenà
onvolledige afscheiding tussen neus en mondholte
• 8w: vorming uitstulpingen lateraal in stomodeum op proc. maxillaris à vergroeien uitstulpingenà
vorming hard en week verhemelte
Palatum
EX: Het finaal palatum bestaat uit fusie van 3 delen, welke?
• Primair palatum: sluit rond 5-8w: vanuit proc. nasalis medialis à van achter naar voren
• Secundair palatum: sluit rond 8-12w: vanuit proc. maxillaris à van voor naar achter
• Definief palatum bij 12w: vanuit primair- en secundair palatum en neusseptum
4
H1: EMBRYOLOGIE VAN HET GELAAT
EXAMENVRAGEN:
1. Keratocyste→ verschil tussen genetisch en niet genetisch
2. Aandoeningen in de mond zichtbaar vooraleer elders zichtbaar
3. Definities: Schisis, Dysplasie, Stenose, Spleten, Dysostosis, Synostosis, Dyschondrosis
4. Pierre Robin sequentie
5. Wat wil je het liefst als kindje: geïsoleerde gehemelte schisis of een complete schisis
6. Vroegtijdige sluiting van de mid-palatinale sutuur
INLEIDING
TIJDSCHAAL VAN CONCEPTIE TOT GEBOORTE (VARIABILITEIT IN #WEKEN LITERATUUR)
• Fase blastocyst
• Fase embryo: >3-4w
• Fase foetus: >9 -10w
• Geboorte van kind
EMBRYONALE PERIODE
1. Vroeg embryonale periode
• ≤17mm kop-stuitlengte
• Kenmerken
- Vormveranderingen embryo
- Bevat fusieprocessen en geprogrammeerde celdood
• Kiemlagen
- Ectoderm: Vormt epidermis en zenuwstelsel
- Endoderm: Vormt GI en respiratoir stelsel
- Mesoderm: Vormt BW en spierweefsel
2. Laat embryonale periode
• ≥17 mm kop-stuiglengte
• Differentiatieprocessen in mesoderm
3. Indien snelle orofaciale ontwikkeling
• Forsere ontwikkeling craniale gedeelte van embryonale plaat dan caudaalgedeelteà peervormige embryo
TERATOLOGIE
= Studie geboortedefecten
A. 0-2w: Minder gevoelig voor spontane abortus
B. 3-8w: Meest gevoelig (meest gevoelig om teratogene
effecten op te lopen)
C. 9-38w: Minder gevoelig voor ontstaan defecten
1
, ONTWIKKELING VAN NOTOCHORD, NEURALE BUIS EN NEURALE LIJST
EX: Bespreek 2 tijdelijke structuren die belang hebben in embryologie van craniofaciaal gebied (notochord en NLC)
SIGNAALMOLECULEN
15-18d
• Migratie primitieve noduscellen naar craniaal naar buccopharyngeale membraanàontwikkeling notochordiale
plaat
• Vouwen notorchordiale plaat àvorming holle cylinder à vorming notochord
19d
• Sturen signalen naar ectoderm vanuit notochord àdifferentiatie ectoderm tot neuro-ectoderm à vorming
neurale plaat
O.a. vorming sonic hedgehog (SHH)
A. Sonic hedgehog signaling pathway (SHSP): Verloop
• Patched inactiveert smoothened
• Indien SHH aanwezig à binding aan patched àloslaten smoothened àactivering genexpressie
• Binding cyclopamine aan smoothened à inhibitie SHSP
B. Secretie door notochord
• Bij regressie notochord à inactivatie status SHSP voor rest van leven
C. Functie
Vorming eerste kiewboog: Via signalen voor symmetrie, patroonvorming en segmentatie
D. Bij genmutaties of toxische medicatie
• Indien defect bij kinderen à holoprosencefalie à 2 hersenhelften
• Indien reactivatie SHSP bij volwassenen à kankers à evt.medicatie (cyclopamine) voor terug inactivatie
Vorming neurale groeve uit neuro-ectoderm à start invaginatie à vorming neurale buis
20d
Bij contact neurale groeve en ectoderm à vorming neurale lijst
2
,21d
Neurale lijstcellen (NLC)
A. Verloop
• Maken zich los van neurale groeveà vormen neurale buis en celaggregaten van neurale lijst
B. Vorming van
• Dorsale hoorn
• Autonome ganglia
• BW van gelaat
• Craniofaciale skelet
• Gliale cellen
• Schwanncellen
• Medulle van de bijnier
• Tandbestanddelen (NIET glazuur)
C. Zijn pluripotente stamcellen
• Neurale lijst is tijdelijke structuur
• Afgeleid van mesectodermale of ectomesenchymale cellen à Soms als afzonderlijke kiemlaag beschouwd
Neurocristopathie= Afwijking tijdens migratie van NLC tijdens embryogenese à Bv. Neuroblastoom,
cleidocraniale dysplasie,…
24-25d
• Sluiten neuroporen + groei en differentiatie neurale buis à vorming CZS
• Differentiatie mesoderm axiaal van notochordà vorming somietparen
• Omringen notochordà vormen wervelkolomà verdwijnen notochordàachterblijven nucleus pulposus
• ! Blijft notochord toch persisteren à aanleiding tot vorming chordoma’s, kunnen latere leeftijd ontaarden
ZINTUIGEN EN ZENUWVORMING
Placode
• Verdikt ectodermà ontwikkelt tot sensorisch orgaan/zintuigen of ganglion
• Ontstaan uit pre-placodische smalle ectodermale band
Trigeminale placoden
• Vormt sensorisch gedeelte van n. trigeminus tot aan sensorisch gedeelte van ganglion van Gasser
• Vormt sensorische neuronen (van huid, gelaat, kaakbeenderen en tanden)
• Vormt sensorisch deel ganglion Gasser
Nc. Mesencephalicus (van de n. trigeminus)
Wordt als 1ste structuur gevormd vanuit NLC à de rest vanuit perifeer trigeminaal zenuwstelsel uit placodes
• Bezenuwing OK (sensorisch)
• Mechanosensorische informatie vanuit PDL, kauwspieren en extra- oculaire spieren overbrengen naar
motorische nc. Van n. trigeminus projecteren
3
, Prosencephalon (voorbrein)
Week 3: grootste deel van het gelaat bestaat uit prosencephalon
Verloop
• Vorming faciale zwellingen
- Frontonasale processi (1)
- Medionasale processi (2)
- Nasolaterale processi (2)
- Maxillaire processi (2)
- Mandibulaire processi (2)
• Opsplitsing in di-encefalon + 2 cerebrale hemisferen
MONDHOLTE
Verloop
• 4-5w: invagineren oppervlakte ectodermà vorming stomodeum (= aflijining toekomstige mondholte,
primitieve mondholte)
- Omgeven door: Proc. Frontonasalis, Proc. Maxillaris, Proc. mandibularis
• 4w: scheuren buccofaryngeaal/orofaryngeaal membraanà verbinding primitieve mondholte met
primitieve farynx
- Membraan: bestaat uit:
- à Ectoderm aan buitenkant
- àEndoderm aan binnenzijde
• 4w: ontstaan BV uit hart àlopen door iedere branchiale boog
NEUS EN GEHEMELTE
Verloop
• Opsplitsing proc.nasofrontalis in proc.nasalis medialis en lateralisà hiertussen diepe nasale groeven
• 5-6w : vergroeiing proc. maxillaris en proc. nasalis medialis à vorming uitwendige neusgatenà
onvolledige afscheiding tussen neus en mondholte
• 8w: vorming uitstulpingen lateraal in stomodeum op proc. maxillaris à vergroeien uitstulpingenà
vorming hard en week verhemelte
Palatum
EX: Het finaal palatum bestaat uit fusie van 3 delen, welke?
• Primair palatum: sluit rond 5-8w: vanuit proc. nasalis medialis à van achter naar voren
• Secundair palatum: sluit rond 8-12w: vanuit proc. maxillaris à van voor naar achter
• Definief palatum bij 12w: vanuit primair- en secundair palatum en neusseptum
4
