1
HET INTERMEDIAIR METABOLISME
THEMA 4: Het Stikstofmetabolisme
DEEL 12: Aminozuurmetabolisme
Hoofdstuk 1: Inleiding
Aminozuren worden niet opgeslagen in het lichaam gelijk vetten en koolhydraten
-> Er bestaan geen proteïnen met als enige functie het behouden vd voorraad van
aminozuren voor later gebruik
-> Aminozuren moeten verkregen w uit het voedsel, novo synthese of geproduceerd
uit normale proteïne degradatie
-> Alle aminozuren die in overvloed zijn w snel afgebroken
1. De eerste fase vh katabolisme
-> Verwijderen van de α-amino groepen
-> Vormen van ammoniak en de overeenkomstige α-ketozuren
(α-ketozuren zijn de “koolstofskeletten” van aminozuren)
-> Deel van het vrij ammoniak w uitgescheiden via de urine
Maar grotendeels gebruikt in de synthese van Ureum
2. Tweede fase vh katabolisme
-> Koolstofskeletten vd α-ketozuren w omgezet in intermediaire van energie
producerende metabolische pathways
-> Deze intermediaire kunnen gemetaboliseerd w tot CO 2 en water, glucose,
vetzuren of ketonlichamen
Hoofdstuk 2: Algemeen Stikstofmetabolisme
Aminozuur metabolisme behoort tot het groter proces van metabolisme van stikstof-bevattende moleculen
-> Stikstof komt in het lichaam via het voedsel – aminozuren
-> Stikstof verlaat het lichaam via ureum, ammoniak en andere producten
Aminozuur pool = Alle vrije aminozuren in cellen, bloed en extracellulaire vloeistoffen
-> Is vrij klein (90 – 100 g aminozuren) in vergelijking met hoeveelheid proteïnen in
het lichaam (12 kg in 70kg man)
-> Centrum van stikstofmetabolisme in het lichaam
-> Wordt in een gezond persoon constant gehouden (evenveel input als output)
Pool = in steady state Persoon = in stikstof balans
-> Wordt bevoorraad door 3 bronnen
1. Degradatie van endogene proteïnen
-> Vooral lichaamsproteïnen die hergebruikt w
2. Degradatie van exogene proteïnen
-> Uit het voedsel
3. Niet-essentiële aminozuur synthese
-> Uit simpele intermediairen van het metabolisme
-> Wordt opgebruikt door 3 routes
1. Synthese van lichaam proteïnen
2. Precursors van essentiële Stikstof-bevattende kleine molecule
3. Omzetting van aminozuren naar glucose, glycogeen, vetzuren en
ketonlichamen
OF oxidatie naar CO2 en H2O
, 2
2.1 Aminozuur omzet
De meeste proteïnen in het lichaam w constant gesynthetiseerd en gedegradeerd
-> Zo kunnen abnormale of onnodige proteïnen verwijderd w
-> Bij de meeste w de synthese gereguleerd door de hoeveelheid proteïnen in de cel
-> Bij de overige is de synthese constant en w de hoeveelheid proteïnen gecontroleerd via selectieve
Degradatie
Proteïne turnover = De hoeveelheid synthese is juist voldoende om de proteïnen te vervangen die
afgebroken w
-> Totale hoeveelheid proteïnen in het lichaam blijft constant
-> Leidt tot de hydrolyse en resynthese van 300 – 400 g lichaamsproteïnen elke dag
OPMERKING: Kort levende proteïnen w snel gedegradeerd
-> Hebben een half leven in minuten of uren
Lang levende proteïnen komen het meest voor in de cel
-> Hebben een half leven in dagen tot weken
Structurele proteïnen zoals collageen zijn metabolisch stabiel
-> Half leven in manden tot jaren
Er zijn 2 belangrijke enzym systemen voor de proteïne degradatie:
1. ATP-afhankelijk ubiquitin-proteasome systeem
-> Van het cytosol
-> Degraderen selectief beschadigde of kort levende proteïnen
2. ATP-onafhankelijk degradatie enzym systeem
-> Van de lysosomen
-> Gebruiken Zuur hydrolases die opgenomen zin in de cel via endocytose
-> Niet selectief degraderen van intracellulaire proteïnen (autophagy) en extracellulaire proteïnen
(heterophagy)
Hoofdstuk 3: Verwijdering van stikstof uit aminozuren
De α-amino groepen zorgen dat de aminozuren geen oxidatieve afbraak kunnen ondergaan
-> Moeten eerst verwijderd worden
Essentieel voor energie te maken uit aminozuren
-> Het verwijderde stikstof kan w opgenomen in andere stoffen en gesecreerd w als ureum
-> Het koolstof skelet w gemetaboliseerd
Er zijn 2 reacties die ammoniak en Aspartaat vormen: Transaminatie en Oxidatieve deaminatie
-> Zijn de 2 bronnen van ureum stikstof
HET INTERMEDIAIR METABOLISME
THEMA 4: Het Stikstofmetabolisme
DEEL 12: Aminozuurmetabolisme
Hoofdstuk 1: Inleiding
Aminozuren worden niet opgeslagen in het lichaam gelijk vetten en koolhydraten
-> Er bestaan geen proteïnen met als enige functie het behouden vd voorraad van
aminozuren voor later gebruik
-> Aminozuren moeten verkregen w uit het voedsel, novo synthese of geproduceerd
uit normale proteïne degradatie
-> Alle aminozuren die in overvloed zijn w snel afgebroken
1. De eerste fase vh katabolisme
-> Verwijderen van de α-amino groepen
-> Vormen van ammoniak en de overeenkomstige α-ketozuren
(α-ketozuren zijn de “koolstofskeletten” van aminozuren)
-> Deel van het vrij ammoniak w uitgescheiden via de urine
Maar grotendeels gebruikt in de synthese van Ureum
2. Tweede fase vh katabolisme
-> Koolstofskeletten vd α-ketozuren w omgezet in intermediaire van energie
producerende metabolische pathways
-> Deze intermediaire kunnen gemetaboliseerd w tot CO 2 en water, glucose,
vetzuren of ketonlichamen
Hoofdstuk 2: Algemeen Stikstofmetabolisme
Aminozuur metabolisme behoort tot het groter proces van metabolisme van stikstof-bevattende moleculen
-> Stikstof komt in het lichaam via het voedsel – aminozuren
-> Stikstof verlaat het lichaam via ureum, ammoniak en andere producten
Aminozuur pool = Alle vrije aminozuren in cellen, bloed en extracellulaire vloeistoffen
-> Is vrij klein (90 – 100 g aminozuren) in vergelijking met hoeveelheid proteïnen in
het lichaam (12 kg in 70kg man)
-> Centrum van stikstofmetabolisme in het lichaam
-> Wordt in een gezond persoon constant gehouden (evenveel input als output)
Pool = in steady state Persoon = in stikstof balans
-> Wordt bevoorraad door 3 bronnen
1. Degradatie van endogene proteïnen
-> Vooral lichaamsproteïnen die hergebruikt w
2. Degradatie van exogene proteïnen
-> Uit het voedsel
3. Niet-essentiële aminozuur synthese
-> Uit simpele intermediairen van het metabolisme
-> Wordt opgebruikt door 3 routes
1. Synthese van lichaam proteïnen
2. Precursors van essentiële Stikstof-bevattende kleine molecule
3. Omzetting van aminozuren naar glucose, glycogeen, vetzuren en
ketonlichamen
OF oxidatie naar CO2 en H2O
, 2
2.1 Aminozuur omzet
De meeste proteïnen in het lichaam w constant gesynthetiseerd en gedegradeerd
-> Zo kunnen abnormale of onnodige proteïnen verwijderd w
-> Bij de meeste w de synthese gereguleerd door de hoeveelheid proteïnen in de cel
-> Bij de overige is de synthese constant en w de hoeveelheid proteïnen gecontroleerd via selectieve
Degradatie
Proteïne turnover = De hoeveelheid synthese is juist voldoende om de proteïnen te vervangen die
afgebroken w
-> Totale hoeveelheid proteïnen in het lichaam blijft constant
-> Leidt tot de hydrolyse en resynthese van 300 – 400 g lichaamsproteïnen elke dag
OPMERKING: Kort levende proteïnen w snel gedegradeerd
-> Hebben een half leven in minuten of uren
Lang levende proteïnen komen het meest voor in de cel
-> Hebben een half leven in dagen tot weken
Structurele proteïnen zoals collageen zijn metabolisch stabiel
-> Half leven in manden tot jaren
Er zijn 2 belangrijke enzym systemen voor de proteïne degradatie:
1. ATP-afhankelijk ubiquitin-proteasome systeem
-> Van het cytosol
-> Degraderen selectief beschadigde of kort levende proteïnen
2. ATP-onafhankelijk degradatie enzym systeem
-> Van de lysosomen
-> Gebruiken Zuur hydrolases die opgenomen zin in de cel via endocytose
-> Niet selectief degraderen van intracellulaire proteïnen (autophagy) en extracellulaire proteïnen
(heterophagy)
Hoofdstuk 3: Verwijdering van stikstof uit aminozuren
De α-amino groepen zorgen dat de aminozuren geen oxidatieve afbraak kunnen ondergaan
-> Moeten eerst verwijderd worden
Essentieel voor energie te maken uit aminozuren
-> Het verwijderde stikstof kan w opgenomen in andere stoffen en gesecreerd w als ureum
-> Het koolstof skelet w gemetaboliseerd
Er zijn 2 reacties die ammoniak en Aspartaat vormen: Transaminatie en Oxidatieve deaminatie
-> Zijn de 2 bronnen van ureum stikstof
