CAPÍTULO 1
Hemostasia y coagulación I. Las plaquetas: adhesión y agregación
1. Formación de las plaquetas y valores normales
Las plaquetas no son realmente células sino, más bien, “trocitos de células”. Estos fragmentos
se producen a partir de los1-
megacariocitos: célula muy grandes poliploides que se generan en la
médula ósea (Figura 1). El factor de crecimiento que regula su producción y maduración es la
trombopoyetina, una proteína producida fundamentalmente en el hígado (y en otros tejidos
-
como la médula ósea, el riñón y el músculo en menor medida).
Figura 1. Imagen de un megacariocito. Se aprecia muy bien la
existencia de núcleo multilobulado y las bordes poco nítidos de la
célula de la que se van desprendiendo fragmentos que son las
plaquetas (flecha “P”).
El valor normal de las plaquetas en sangre es de 150.000-300.000/µl (o lo que es lo mismo
3
mm ). La 1-1
vida media es de una semana y se destruyen, si no se utilizan para formar un coágulo,
por los macrófagos fundamentalmente del bazo.
Son los “corpúsculos” celulares más pequeños de la sangre. Es importante recordar que no tiene
-
núcleo, aunque sí otros orgánulos celulares. Las plaquetas tienen filamentos de actina y miosina
, (y esto permite que sean “células” contráctiles). Además, tienen restos de retículo
endoplasmático liso (y aparato de Golgi) donde se almacenan iones calcio, fundamentales para
la activación plaquetar. Por supuesto, sí tienen mitocondrias, vitales para generar ATP.
En la membrana tienen numerosos receptores cuya nomenclatura es un poco complicada, pero
vamos a tratar de simplificarla:
o nnnnnwuwm
Glicoproteína Ib-V-IX (GPIb-V-IX) está compuesta por dos pares de subunidades.
GPIbalfa, GPIbbeta y GPIX junto a una subunidad GPV. Es el receptor del factor von
-
Willebrand.
Glicoproteína VI (GP VI). Es el receptor del colágeno
o mmmmm .
o murmuraran
Glicoproteína GP IIb/IIIa (GP IIb/IIIa). También
mmm se llama integrina αIIbβ3 para rematar
el caos de nomenclatura. Es el receptor del fibrinógeno.
Además, están los gránulos dentro del citoplasma:
-
o Gránulos alfa que contienen factor von Willebrand, fibrinógeno, y un poco de
GPIIb/IIIa. .
rumorea
o Gránulos densos que contienen ADP, tromboxano A2 y otros activadores.
-
2. Mecanismos de adhesión y agregación
El factor de Von Willebrand (VWF) es una proteína con dos funciones principales en la
coagulación:
a) Participa en la adhesión de las plaquetas a la pared de los vasos lesionados.
µ b) Protege al factor VIII de la coagulación de su degradación.
c) Además puede participar en laHemofilia
→
circunstancias de flujo.
carencia
-
agregación entre plaquetas en determinadas
Es una proteína enorme y larguísima que - se sintetiza en las células endoteliales y en los
megacariocitos y que ise almacena en los cuerpos de Weibel–Palade (endotelio) y en los
gránulos alfa (plaquetas). Se sintetiza como monómeros que se van ensamblando. En primer
lugar se forman dímeros y estas son las unidades que pueden polimerizar formando multímeros
\
de distinto peso molecular: L cuanto más grande sea el multímero más posibilidad de adherir
>
plaquetas (más acción coagulante). Un esquema de la molécula se muestra en la Figura 2. El
tamaño está regulado por una enzima presente en forma activa en el plasma: ADAMST13 (el
nombre es un acrónimo derivado de su nombre completo en inglés (A disintegrin-
like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif no. 13) que corta en un lugar
determinado del dominio A2 del vWF reduciendo el tamaño de los multímeros (y haciéndolos
entonces menos activos). ↳ Factor de Veer
Willebrand
Hemostasia y coagulación I. Las plaquetas: adhesión y agregación
1. Formación de las plaquetas y valores normales
Las plaquetas no son realmente células sino, más bien, “trocitos de células”. Estos fragmentos
se producen a partir de los1-
megacariocitos: célula muy grandes poliploides que se generan en la
médula ósea (Figura 1). El factor de crecimiento que regula su producción y maduración es la
trombopoyetina, una proteína producida fundamentalmente en el hígado (y en otros tejidos
-
como la médula ósea, el riñón y el músculo en menor medida).
Figura 1. Imagen de un megacariocito. Se aprecia muy bien la
existencia de núcleo multilobulado y las bordes poco nítidos de la
célula de la que se van desprendiendo fragmentos que son las
plaquetas (flecha “P”).
El valor normal de las plaquetas en sangre es de 150.000-300.000/µl (o lo que es lo mismo
3
mm ). La 1-1
vida media es de una semana y se destruyen, si no se utilizan para formar un coágulo,
por los macrófagos fundamentalmente del bazo.
Son los “corpúsculos” celulares más pequeños de la sangre. Es importante recordar que no tiene
-
núcleo, aunque sí otros orgánulos celulares. Las plaquetas tienen filamentos de actina y miosina
, (y esto permite que sean “células” contráctiles). Además, tienen restos de retículo
endoplasmático liso (y aparato de Golgi) donde se almacenan iones calcio, fundamentales para
la activación plaquetar. Por supuesto, sí tienen mitocondrias, vitales para generar ATP.
En la membrana tienen numerosos receptores cuya nomenclatura es un poco complicada, pero
vamos a tratar de simplificarla:
o nnnnnwuwm
Glicoproteína Ib-V-IX (GPIb-V-IX) está compuesta por dos pares de subunidades.
GPIbalfa, GPIbbeta y GPIX junto a una subunidad GPV. Es el receptor del factor von
-
Willebrand.
Glicoproteína VI (GP VI). Es el receptor del colágeno
o mmmmm .
o murmuraran
Glicoproteína GP IIb/IIIa (GP IIb/IIIa). También
mmm se llama integrina αIIbβ3 para rematar
el caos de nomenclatura. Es el receptor del fibrinógeno.
Además, están los gránulos dentro del citoplasma:
-
o Gránulos alfa que contienen factor von Willebrand, fibrinógeno, y un poco de
GPIIb/IIIa. .
rumorea
o Gránulos densos que contienen ADP, tromboxano A2 y otros activadores.
-
2. Mecanismos de adhesión y agregación
El factor de Von Willebrand (VWF) es una proteína con dos funciones principales en la
coagulación:
a) Participa en la adhesión de las plaquetas a la pared de los vasos lesionados.
µ b) Protege al factor VIII de la coagulación de su degradación.
c) Además puede participar en laHemofilia
→
circunstancias de flujo.
carencia
-
agregación entre plaquetas en determinadas
Es una proteína enorme y larguísima que - se sintetiza en las células endoteliales y en los
megacariocitos y que ise almacena en los cuerpos de Weibel–Palade (endotelio) y en los
gránulos alfa (plaquetas). Se sintetiza como monómeros que se van ensamblando. En primer
lugar se forman dímeros y estas son las unidades que pueden polimerizar formando multímeros
\
de distinto peso molecular: L cuanto más grande sea el multímero más posibilidad de adherir
>
plaquetas (más acción coagulante). Un esquema de la molécula se muestra en la Figura 2. El
tamaño está regulado por una enzima presente en forma activa en el plasma: ADAMST13 (el
nombre es un acrónimo derivado de su nombre completo en inglés (A disintegrin-
like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif no. 13) que corta en un lugar
determinado del dominio A2 del vWF reduciendo el tamaño de los multímeros (y haciéndolos
entonces menos activos). ↳ Factor de Veer
Willebrand
