2A2
1
,Leukemie en lymfoom
Figuur 1 - Multipel Myeloom
B-symptomen =
- Koorts (onverklaarbare persisterende temperatuur >38%)
- Nachtzweten
- Gewichtsverlies = 10% omlaag over 6 maanden
Lymfatische stamcellen zitten in de milt + thymus
Myeloide stamcellen zitten in het beenmerg
2
,Meest voorkomende leukemie bij kinderen: ALL
Meest voorkomende leukemie bij volwassenen: CLL
Extra-medullaire lokalisatie = tandvlees, lever, milt, lymfklieren, CZS
2 opties supportive care = eigen aanmaak stimuleren (dit eigenlijk niet heel zinvol; G-CSF, EPO, TPO) + transplantatie
Anemie
- Bloedtransfusie: per zakje stijgt het Hb 0,5-0,7 mM
- Bij acuut 4-5-6 regel, afhankelijk van co-morbiditeiten.
-
- Info bij bloedtransfusie: eerder transfusie? Zwanger? Antistoffen?
o Lab: AB0, Rhesus D, irregulaire antistoffen
o Risico’s: hemolytische transfusie reactie, koortsreactie, allergische reactie, overdracht ziekte, TRALI
(transfusion-related acute lung injury), ijzerstapeling.
Leukopenie
Trombocytopenie
Maximale waarden:
- Hb = >10/11; <7,5-8,5 ; kinderen 5,5
- Trombo’s = >400 x 10^9/L
- Leukocyten = > 11 x 10^9/L
Voorkomen
Kinderen Volwassenen
ALL CLL
AML AML
CML CML
CLL ALL
Chronische leukemie
Er is al proliferatie en differentiatie, verdringing van andere cellen uit beenmerg → uitvlucht naar bloed. CLL komt vaker voor
dan CML.
CML:
- Hb iets verlaagd, leuko’s sterk verhoogd (>200), trombocyten normaal, weinig voorlopercellen in bloed (20%
lymfocyten).
- T(9;22): BCR-ABL fusiegen. (Dx = BCR-ABL eiwit in het bloed)
- 90% long term survival
- Splenomegalie
- Tx = imatinib; tyrosine kinase remmer; remmer BCR-ABL eiwit
3
, CLL:
- Hb iets verlaagd, leuko’s licht verhoogd, Gumprechtse schollen (kapot, paddestoeltjes), heel veel lymfocyten (90%).
- 90% door B-cel probleem, 10% door T-cel probleem.
- Tx = intuximab icm chemo, maar geen curatie
Acute leukemie
Jonge cellen!! Veel proliferatie van blasten, zoveel dat ze in het bloed komen. Zodra >20% blasten in bloed = acute leukemie.
ALL komt vaker voor dan AML.
AML:
- Spontane hematomen
- Mutaties! NPM1
- Chemo 4-5 maanden (4-5 kuren)
- Genezingskans 60%
- Overleving sterk verbeterd door antibiotica
- Prognostische factoren:
o Patient gebonden: leeftijd, co-morbiditeiten, conditie patient
o Ziekte specifiek: moleculair (NPM-1/FLT4-ITD), cytogenetica, aantal leukocyten
o Therapie gerelateerd: respons op behandeling (MRD)
▪ Bij ongunstige prognostische factoren → bv. Sterkere therapie geven
AML prognose
- Pt gebonden: leeftijd, comorbiditeit, WHO-performance status
- Ziekte specifiek = moleculaire diagnostiek + cytogenetia (ook bloedonderzoek aantal leukocyten)
- Therapie: hoe reageert de pt op therapie?
ALL:
- Voornamelijk B-cellen
- Piek leeftijd 2-5 jaar
- 2 jaar chemo (vaak direct in het beenmerg)
- Kan ook door BRC-ABL
- 85% geneest: jonge leeftijd
- Complicaties chemo:
o Van dexamethason: avasculaire botnecrose
o Van MTX: mucositis
o Van ifosfamide (EB): nierfalen
o Van vincristine: polyneuropathie
o Van asparginase: pancreatitis
o
4
1
,Leukemie en lymfoom
Figuur 1 - Multipel Myeloom
B-symptomen =
- Koorts (onverklaarbare persisterende temperatuur >38%)
- Nachtzweten
- Gewichtsverlies = 10% omlaag over 6 maanden
Lymfatische stamcellen zitten in de milt + thymus
Myeloide stamcellen zitten in het beenmerg
2
,Meest voorkomende leukemie bij kinderen: ALL
Meest voorkomende leukemie bij volwassenen: CLL
Extra-medullaire lokalisatie = tandvlees, lever, milt, lymfklieren, CZS
2 opties supportive care = eigen aanmaak stimuleren (dit eigenlijk niet heel zinvol; G-CSF, EPO, TPO) + transplantatie
Anemie
- Bloedtransfusie: per zakje stijgt het Hb 0,5-0,7 mM
- Bij acuut 4-5-6 regel, afhankelijk van co-morbiditeiten.
-
- Info bij bloedtransfusie: eerder transfusie? Zwanger? Antistoffen?
o Lab: AB0, Rhesus D, irregulaire antistoffen
o Risico’s: hemolytische transfusie reactie, koortsreactie, allergische reactie, overdracht ziekte, TRALI
(transfusion-related acute lung injury), ijzerstapeling.
Leukopenie
Trombocytopenie
Maximale waarden:
- Hb = >10/11; <7,5-8,5 ; kinderen 5,5
- Trombo’s = >400 x 10^9/L
- Leukocyten = > 11 x 10^9/L
Voorkomen
Kinderen Volwassenen
ALL CLL
AML AML
CML CML
CLL ALL
Chronische leukemie
Er is al proliferatie en differentiatie, verdringing van andere cellen uit beenmerg → uitvlucht naar bloed. CLL komt vaker voor
dan CML.
CML:
- Hb iets verlaagd, leuko’s sterk verhoogd (>200), trombocyten normaal, weinig voorlopercellen in bloed (20%
lymfocyten).
- T(9;22): BCR-ABL fusiegen. (Dx = BCR-ABL eiwit in het bloed)
- 90% long term survival
- Splenomegalie
- Tx = imatinib; tyrosine kinase remmer; remmer BCR-ABL eiwit
3
, CLL:
- Hb iets verlaagd, leuko’s licht verhoogd, Gumprechtse schollen (kapot, paddestoeltjes), heel veel lymfocyten (90%).
- 90% door B-cel probleem, 10% door T-cel probleem.
- Tx = intuximab icm chemo, maar geen curatie
Acute leukemie
Jonge cellen!! Veel proliferatie van blasten, zoveel dat ze in het bloed komen. Zodra >20% blasten in bloed = acute leukemie.
ALL komt vaker voor dan AML.
AML:
- Spontane hematomen
- Mutaties! NPM1
- Chemo 4-5 maanden (4-5 kuren)
- Genezingskans 60%
- Overleving sterk verbeterd door antibiotica
- Prognostische factoren:
o Patient gebonden: leeftijd, co-morbiditeiten, conditie patient
o Ziekte specifiek: moleculair (NPM-1/FLT4-ITD), cytogenetica, aantal leukocyten
o Therapie gerelateerd: respons op behandeling (MRD)
▪ Bij ongunstige prognostische factoren → bv. Sterkere therapie geven
AML prognose
- Pt gebonden: leeftijd, comorbiditeit, WHO-performance status
- Ziekte specifiek = moleculaire diagnostiek + cytogenetia (ook bloedonderzoek aantal leukocyten)
- Therapie: hoe reageert de pt op therapie?
ALL:
- Voornamelijk B-cellen
- Piek leeftijd 2-5 jaar
- 2 jaar chemo (vaak direct in het beenmerg)
- Kan ook door BRC-ABL
- 85% geneest: jonge leeftijd
- Complicaties chemo:
o Van dexamethason: avasculaire botnecrose
o Van MTX: mucositis
o Van ifosfamide (EB): nierfalen
o Van vincristine: polyneuropathie
o Van asparginase: pancreatitis
o
4
