Hematologie
Introductie
Basis van bloedziekten
- Tekort in 1 of meerdere cellijnen
o Anemie, leukopenie, thrombopenie, pancytopenie
o Aplasie (pancytopenie + tekort aan voorlopers in merg)
- Teveel in 1 of meerdere cellijnen
o Polycythemie/Polyglobulie, leukocytose (chronische leukemie),
thrombocytose (essentiële thrombocytose)
o Myelofibrose: teveel fibroblasten in het merg
o Myeloproliferatieve aandoeningen (MPN, myeloproliferative neosplams):
samengestelde beelden van meerdere lineages
- Compartimentsverschuivingen en differentiatie
o Myelodysplasie: myeloide jonge voorlopers rijpen niet uit
o Acute leukemie: myeloide jonge voorlopers rijpen niet uit + prolifereren
overmatig
o Agressieve lymfomen: differentiërende lymfocyten prolifereren
overmatig
o Indolente lymfomen: differentiërende lymfomen gaan niet in apoptose
o Myeloom: overgroei van plasmacellen in het merg
,Anemie
Microcytaire anemie
- Ijzer gerelateerd (↓Reticulocyten)
o Ferriprieve anemie (MCV 65-80 fl)
(chronisch) bloedverlies
Verhoogde nood (groei, zwangerschap)
Verminderde absorptie
Onvoldoende inname (veganisme)
o Bij chronische ziekte
o Sideroblastenanemie
- Hemoglobine afwijking (↑Reticulocyten)
o Thalassemie (MCV: <65 fl)
o Sikkelcelanemie (=drepanocytose)
Normocytaire anemie
- Bloedverlies (Reticulocyten ↑)
- Verminderde aanmaak (Reticulocyten ↓)
o Bij chronische ziekte
o Nierinsufficiëntie
o Endocriene afwijkingen (Hypothyreose, hypogonadisme)
o Merginfiltratie of -fibrose
- Verhoogde afbraak: hemolytische anemie (Reticulocyten ↑)
o Aangeboren hemolytische anemie (Familiale Anamnese +)
Corpusculaire vorm
Congenitale sferocytose (Minkowski-Chauffard)
elliptocytose
stomatocytose
Hemoglobinopathie (sikkelcelanemie, thalassemie)
Enzymafwijkingen (G6PD, pyruvaatkinase,…) => favisme
o Verworven hemolytische anemie (Familiale Anamnese -)
Niet immuun (Coombs -)
Toxisch/infectieus
o Malaria
o Dapsone, sulfasalazine
o Intoxicaties met arseen, sproeistof, slangengif
Mechanisch
o Mechanische hartkleppen
o Microangiopathie bv TTP
o Marshemoglobinurie, triathlon, iron man
Paroxysmale nachtelijke hematurie
Immuun (Coombs +)
Auto-antilichamen
Allo-antilichamen
Donath-Landsteiner AI (intravasculair, paroxysmale koude
hemoglobinurie)
Drug-induced: hapteen of innocent bystander
Neonatale bloedgroep incompatibiliteit
, Macrocytaire anemie
- Vitamine gerelateerd
o Vit B12 tekort (pernicieuze anemie) (MCV >115-120 fl + pancytopenie)
Opname in ileum
o Foliumzuur tekort (MCV 110 fl + geen pancytopenie)
Opname in duodenum & jejunum
- Niet-vitamine gerelateerd
o Alcohol (MCV 100-105 fl)
o Myelodysplastische afwijkingen
o Merginfiltratie of – fibrose
o Valse macrocytose / chemotherapie
Introductie
Basis van bloedziekten
- Tekort in 1 of meerdere cellijnen
o Anemie, leukopenie, thrombopenie, pancytopenie
o Aplasie (pancytopenie + tekort aan voorlopers in merg)
- Teveel in 1 of meerdere cellijnen
o Polycythemie/Polyglobulie, leukocytose (chronische leukemie),
thrombocytose (essentiële thrombocytose)
o Myelofibrose: teveel fibroblasten in het merg
o Myeloproliferatieve aandoeningen (MPN, myeloproliferative neosplams):
samengestelde beelden van meerdere lineages
- Compartimentsverschuivingen en differentiatie
o Myelodysplasie: myeloide jonge voorlopers rijpen niet uit
o Acute leukemie: myeloide jonge voorlopers rijpen niet uit + prolifereren
overmatig
o Agressieve lymfomen: differentiërende lymfocyten prolifereren
overmatig
o Indolente lymfomen: differentiërende lymfomen gaan niet in apoptose
o Myeloom: overgroei van plasmacellen in het merg
,Anemie
Microcytaire anemie
- Ijzer gerelateerd (↓Reticulocyten)
o Ferriprieve anemie (MCV 65-80 fl)
(chronisch) bloedverlies
Verhoogde nood (groei, zwangerschap)
Verminderde absorptie
Onvoldoende inname (veganisme)
o Bij chronische ziekte
o Sideroblastenanemie
- Hemoglobine afwijking (↑Reticulocyten)
o Thalassemie (MCV: <65 fl)
o Sikkelcelanemie (=drepanocytose)
Normocytaire anemie
- Bloedverlies (Reticulocyten ↑)
- Verminderde aanmaak (Reticulocyten ↓)
o Bij chronische ziekte
o Nierinsufficiëntie
o Endocriene afwijkingen (Hypothyreose, hypogonadisme)
o Merginfiltratie of -fibrose
- Verhoogde afbraak: hemolytische anemie (Reticulocyten ↑)
o Aangeboren hemolytische anemie (Familiale Anamnese +)
Corpusculaire vorm
Congenitale sferocytose (Minkowski-Chauffard)
elliptocytose
stomatocytose
Hemoglobinopathie (sikkelcelanemie, thalassemie)
Enzymafwijkingen (G6PD, pyruvaatkinase,…) => favisme
o Verworven hemolytische anemie (Familiale Anamnese -)
Niet immuun (Coombs -)
Toxisch/infectieus
o Malaria
o Dapsone, sulfasalazine
o Intoxicaties met arseen, sproeistof, slangengif
Mechanisch
o Mechanische hartkleppen
o Microangiopathie bv TTP
o Marshemoglobinurie, triathlon, iron man
Paroxysmale nachtelijke hematurie
Immuun (Coombs +)
Auto-antilichamen
Allo-antilichamen
Donath-Landsteiner AI (intravasculair, paroxysmale koude
hemoglobinurie)
Drug-induced: hapteen of innocent bystander
Neonatale bloedgroep incompatibiliteit
, Macrocytaire anemie
- Vitamine gerelateerd
o Vit B12 tekort (pernicieuze anemie) (MCV >115-120 fl + pancytopenie)
Opname in ileum
o Foliumzuur tekort (MCV 110 fl + geen pancytopenie)
Opname in duodenum & jejunum
- Niet-vitamine gerelateerd
o Alcohol (MCV 100-105 fl)
o Myelodysplastische afwijkingen
o Merginfiltratie of – fibrose
o Valse macrocytose / chemotherapie
