Kuks & Snoek, Textbook of Clinical Neurology, 2th ed
Chapter 10; Cerebral Meninges and het CSF-system
Cerebral Meninges
De buitenste laag hersenparenchym is bedekt met een dun membraan, de pia mater. Deze laag
is weer losjes bedekt met de arachnoïdea. Deze volgt niet perse de pia mater waardoor er dus
een ruimte tussen beide ontstaat, de subarachnoïdale ruimte. Hieromheen ligt weer de
buitenste laag, de dura mater. De grootste problemen in deze lagen zijn infectie,
leptomeningeale metastasen en bloedingen (subduraal/epiduraal).
Productie en drainage van CSF
Productie vinden we in de choroïde plexus van de laterale ventrikels, maar ook deels in het 3e
en 4e ventrikel. Het volume bedraagt 80-180 ml, waarbij er dagelijks 500ml wordt
geproduceerd. Dit toont aan hoe snel een hydrocephalus kan ontstaan. Vanaf de laterale
ventrikels stroomt het door de 3e en 4e ventrikel, naar de basale cisterns.
Lumbaalpunctie
Bij patiënten met intracraniële hypertensie is dit gevaarlijk gezien er een risico is op tonsillaire
compressie met druk op de hersenstam. Het risico is hier het grootste voor wanneer er ruimte-
innemende laesies zijn in de posterieure craniale fossa. Als er compressie is vanuit een extra-
medullaire laesie kan een afname in lumbaalvocht ook leiden tot een toename in compressie,
met zo een transverse laesie. Andere contra-indicaties zijn verhoogd bloedingsrisico en
huidinfecties. Wel is er risico op een post-duraal punctuele hoofdpijn, door het CSF hypotensie
syndroom.
Analyse
Normaal CSF bevat minder dan 5 cellen per mm3, vooral lymfocyten en monocyten. Cytologie
passen we toe voor maligniteiten, infectieus of immunologisch. De glucose waarde daalt,
craniaal is deze hoger dan caudaal. Voor eiwitten geldt hetzelfde. Ventriculaire vloeistof bevat
0,10-0,22 gram per liter terwijl dit bij lumbale vloeistof slechts 0,55gr per liter is. We vergelijken
de Ig waarden van liquor en serum met die van albumine, dat alleen uit het bloed afkomstig kan
zijn. Ig kan daarintegen in beide substanties geproduceerd worden alleen variëren ze hierbij
wel. Verder kan er Gram-Staining gedaan worden, evenals PCR.
CSF abnormaliteiten
Een lichte verhoging van het eiwit (>30/mm3) kan verder komen door auto-immuun, epileptisch
insult, cerebrale infarctie, cerebraal abcess, migraine. Bij aandoeningen zoals dementie
syndromen zijn bepaalde eiwitten specifiek verhoogd zoals; 14-3-, Neuron-specific enolase
(NSE), Phospho-Tau en S100b. Echter zegt dit niet veel, alleen bij Creutzfeldt-Jakob disease is
de detectie van 14-3-3 protein erg sensitief en een specifieke indicator.
Cerebrospinale vloeistof circulatie problemen
Hydrocephalus
Kan komen door een aangedane cerebrospinale circulatie en van primaire degeneratie van
hersenparenchym. Degeneratieve ziekten spelen ook een rol.
Obstructieve en communicerende hydrocephalus
Ze spreken van een obstructief syndroom als de doorstroom ergens geblokkeerd is. De
productie gaat echter door met zo dilatatie van het ventriculaire systeem en intracraniële
hypertensie. CSF wordt opgenomen door het veneuze systeem in de Dura. Als de pacchionian
, granulations verstopt zitten is de resorptie ook aangedaan, met zo hypertensie. Dit noemen we
een communicerende hydrocephalus. Als de vloeistof productie doorzet zal er uiteindelijk een
ventriculaire hypertensie ontstaan, met dilatatie en zo afname in hersenparenchym volume. De
hoofdoorzaken voor zo’n communicerende variant zijn meningitis en subarachnoïdale
bloedingen.
Acute en chronische hydrocephalus
Bij de acute variant zien we snel progressieve hoofdpijn, verlies van bewustzijn en vele
neurologische symptomen, die snelle behandeling vereisen. Bij de chronische variant ontstaat
er een equilibrium, dat normale druk kan geven in rust. Echter, wanneer fysiologische factoren
de druk verhogen (REM sleep) is de resorptie niet snel genoeg en ontstaat er hypertensie.
Chronische varianten hebben 3 klinische kenmerken; loopproblemen, imperatieve micturatie
met incontinentie en psychologische deterioratie.
Diagnose
Dit is erg belangrijk met oog op de behandeling. Obstructief is hierbij vaak makkelijker om te
diagnosticeren en te herleiden, bij een communicatieve hydrocephalus is dit minder. Vooral als
er ook cerebrale atrofie aanwezig is, die hydrocephalus ex vacuo geeft, dat onbehandelbaar is.
Klinische problemen bij CSF circulatie problemen
Obstructief
Een oorzaak hierbij is een occlusie/constrictie van het aquaduct tussen de 3e en 4e ventrikels.
Dit door infectie, externe compressie of congenitale afwijkingen. Andere oorzaken zijn een
Chiari malformatie of een tumor. Een Colloïde cyste is zeldzaam maar belangrijk om te
onthouden. Deze geeft hoofdpijn bij plat liggen omdat de laterale ventrikels zo opzwellen.
Communicerend
De meest voorkomende oorzaken hier zijn een subarachnoïdale bloeding en meningitis. Vaak
wordt dan aangewezen op ventriculoperitoneale shunts. Wanneer een oudere presenteert met
loopproblemen, cognitieve deterioratie en micturatie problemen dient hieraan gedacht te
worden. Dit is niet specifiek, en klachten kunnen langzaam ontwikkelen en verborgen liggen
onder andere klachten. De loopproblemen zien we vooral als verlies van balans, met name bij
het draaien.
Idiopathische intra-craniële hypertensie
Conditie waarin de CSF druk is verhoogd maar er geen vloeistofcirculatie of andere
intracraniële afwijkingen zijn. Er is een continue hoofdpijn die toeneemt bij een verhoogde
fysiologische druk. Er kan dubbelzicht zijn door n.Opticus compressie. Vermoedelijk speelt
stenose van de transverse sinus een rol, evenals vele soorten medicatie. Ondanks dat het vaak
vanzelf hersteld blijft het bedreigend voor het zicht. De eerste lijns zijn pressure-relieving
punctures, met eventueel acetazolamide om de vloeistofproductie te verminderen.
CSF hypotensie
Het primaire symptoom is hoofdpijn bij staan of zitten, met verbetering bij platliggen. Dit komt
door de hersenen die bewegen door de verminderde vloeistofdruk, overmatig trekkende
krachten van de meningen én pijngevoelige bloedvaten. Het kan cranial nerve failure
veroorzaken en dan voornamelijk bij CNVI, V en VIII. Als het komt door een LP kan er een
bloedpatch geplaatst worden middels punctie op dezelfde locatie. Deze zal de lekkage
“afsluiten”.
Chapter 10; Cerebral Meninges and het CSF-system
Cerebral Meninges
De buitenste laag hersenparenchym is bedekt met een dun membraan, de pia mater. Deze laag
is weer losjes bedekt met de arachnoïdea. Deze volgt niet perse de pia mater waardoor er dus
een ruimte tussen beide ontstaat, de subarachnoïdale ruimte. Hieromheen ligt weer de
buitenste laag, de dura mater. De grootste problemen in deze lagen zijn infectie,
leptomeningeale metastasen en bloedingen (subduraal/epiduraal).
Productie en drainage van CSF
Productie vinden we in de choroïde plexus van de laterale ventrikels, maar ook deels in het 3e
en 4e ventrikel. Het volume bedraagt 80-180 ml, waarbij er dagelijks 500ml wordt
geproduceerd. Dit toont aan hoe snel een hydrocephalus kan ontstaan. Vanaf de laterale
ventrikels stroomt het door de 3e en 4e ventrikel, naar de basale cisterns.
Lumbaalpunctie
Bij patiënten met intracraniële hypertensie is dit gevaarlijk gezien er een risico is op tonsillaire
compressie met druk op de hersenstam. Het risico is hier het grootste voor wanneer er ruimte-
innemende laesies zijn in de posterieure craniale fossa. Als er compressie is vanuit een extra-
medullaire laesie kan een afname in lumbaalvocht ook leiden tot een toename in compressie,
met zo een transverse laesie. Andere contra-indicaties zijn verhoogd bloedingsrisico en
huidinfecties. Wel is er risico op een post-duraal punctuele hoofdpijn, door het CSF hypotensie
syndroom.
Analyse
Normaal CSF bevat minder dan 5 cellen per mm3, vooral lymfocyten en monocyten. Cytologie
passen we toe voor maligniteiten, infectieus of immunologisch. De glucose waarde daalt,
craniaal is deze hoger dan caudaal. Voor eiwitten geldt hetzelfde. Ventriculaire vloeistof bevat
0,10-0,22 gram per liter terwijl dit bij lumbale vloeistof slechts 0,55gr per liter is. We vergelijken
de Ig waarden van liquor en serum met die van albumine, dat alleen uit het bloed afkomstig kan
zijn. Ig kan daarintegen in beide substanties geproduceerd worden alleen variëren ze hierbij
wel. Verder kan er Gram-Staining gedaan worden, evenals PCR.
CSF abnormaliteiten
Een lichte verhoging van het eiwit (>30/mm3) kan verder komen door auto-immuun, epileptisch
insult, cerebrale infarctie, cerebraal abcess, migraine. Bij aandoeningen zoals dementie
syndromen zijn bepaalde eiwitten specifiek verhoogd zoals; 14-3-, Neuron-specific enolase
(NSE), Phospho-Tau en S100b. Echter zegt dit niet veel, alleen bij Creutzfeldt-Jakob disease is
de detectie van 14-3-3 protein erg sensitief en een specifieke indicator.
Cerebrospinale vloeistof circulatie problemen
Hydrocephalus
Kan komen door een aangedane cerebrospinale circulatie en van primaire degeneratie van
hersenparenchym. Degeneratieve ziekten spelen ook een rol.
Obstructieve en communicerende hydrocephalus
Ze spreken van een obstructief syndroom als de doorstroom ergens geblokkeerd is. De
productie gaat echter door met zo dilatatie van het ventriculaire systeem en intracraniële
hypertensie. CSF wordt opgenomen door het veneuze systeem in de Dura. Als de pacchionian
, granulations verstopt zitten is de resorptie ook aangedaan, met zo hypertensie. Dit noemen we
een communicerende hydrocephalus. Als de vloeistof productie doorzet zal er uiteindelijk een
ventriculaire hypertensie ontstaan, met dilatatie en zo afname in hersenparenchym volume. De
hoofdoorzaken voor zo’n communicerende variant zijn meningitis en subarachnoïdale
bloedingen.
Acute en chronische hydrocephalus
Bij de acute variant zien we snel progressieve hoofdpijn, verlies van bewustzijn en vele
neurologische symptomen, die snelle behandeling vereisen. Bij de chronische variant ontstaat
er een equilibrium, dat normale druk kan geven in rust. Echter, wanneer fysiologische factoren
de druk verhogen (REM sleep) is de resorptie niet snel genoeg en ontstaat er hypertensie.
Chronische varianten hebben 3 klinische kenmerken; loopproblemen, imperatieve micturatie
met incontinentie en psychologische deterioratie.
Diagnose
Dit is erg belangrijk met oog op de behandeling. Obstructief is hierbij vaak makkelijker om te
diagnosticeren en te herleiden, bij een communicatieve hydrocephalus is dit minder. Vooral als
er ook cerebrale atrofie aanwezig is, die hydrocephalus ex vacuo geeft, dat onbehandelbaar is.
Klinische problemen bij CSF circulatie problemen
Obstructief
Een oorzaak hierbij is een occlusie/constrictie van het aquaduct tussen de 3e en 4e ventrikels.
Dit door infectie, externe compressie of congenitale afwijkingen. Andere oorzaken zijn een
Chiari malformatie of een tumor. Een Colloïde cyste is zeldzaam maar belangrijk om te
onthouden. Deze geeft hoofdpijn bij plat liggen omdat de laterale ventrikels zo opzwellen.
Communicerend
De meest voorkomende oorzaken hier zijn een subarachnoïdale bloeding en meningitis. Vaak
wordt dan aangewezen op ventriculoperitoneale shunts. Wanneer een oudere presenteert met
loopproblemen, cognitieve deterioratie en micturatie problemen dient hieraan gedacht te
worden. Dit is niet specifiek, en klachten kunnen langzaam ontwikkelen en verborgen liggen
onder andere klachten. De loopproblemen zien we vooral als verlies van balans, met name bij
het draaien.
Idiopathische intra-craniële hypertensie
Conditie waarin de CSF druk is verhoogd maar er geen vloeistofcirculatie of andere
intracraniële afwijkingen zijn. Er is een continue hoofdpijn die toeneemt bij een verhoogde
fysiologische druk. Er kan dubbelzicht zijn door n.Opticus compressie. Vermoedelijk speelt
stenose van de transverse sinus een rol, evenals vele soorten medicatie. Ondanks dat het vaak
vanzelf hersteld blijft het bedreigend voor het zicht. De eerste lijns zijn pressure-relieving
punctures, met eventueel acetazolamide om de vloeistofproductie te verminderen.
CSF hypotensie
Het primaire symptoom is hoofdpijn bij staan of zitten, met verbetering bij platliggen. Dit komt
door de hersenen die bewegen door de verminderde vloeistofdruk, overmatig trekkende
krachten van de meningen én pijngevoelige bloedvaten. Het kan cranial nerve failure
veroorzaken en dan voornamelijk bij CNVI, V en VIII. Als het komt door een LP kan er een
bloedpatch geplaatst worden middels punctie op dezelfde locatie. Deze zal de lekkage
“afsluiten”.
