Kuks & Snoek, Textbook of Clinical Neurology, 2th ed
Chapter 4; Strength and Sensation
De skelet musculatuur wordt beheerd door de perifere motor neuronen in de anterior hoorn van
de spinal cord. Stretch reflexen (myotatisch) zullen verminderd zijn in een patiënt met perifere
parese maar verhoogd in centrale parese.
- Babinski sign is een typisch kenmerk voor verlies van centrale motor neuron functie.
Elke spier wordt dus beheerd door een perifere zenuw waarvan het cellichaam in de anterieur
hoorn van de spinal cord ligt. Samen noemen we dit de perifere motorneuron.
● De pyramidal tract/corticospinal tract kruist over naar de andere kant in de medulla.
Corticale laesies geven hier dus klachten in de contralaterale kant van het lichaam.
Verlies van functie in dit systeem geeft de volgende situatie; een spier kan niet bewegen maar
heeft een verhoogde reflex, wat we centrale parese noemen. Nickname spastische parese.
Bij dysfunctie van de PMN is er parese met lage reflexen, dat we perifere parese noemen.
Paralysis Compleet verlies van spiersterkte
Paresis Verlies van kracht maar geen totale paralyse
Monoparesis Verlies van kracht in één ledemaat
Hemiparesis / Hemiplegia Paresis of paralyse aan één kant van het
lichaam
Tetraplegia / quadriplegia Verlies van kracht in alle ledematen
Pareparesis / Paraplegia Paresis in beide benen
Diplegia Paresis in beide kanten van het lichaam maar
heviger in de benen dan in de armen.
De Spinothalamische route gaat, in tegenstelling tot de corticospinale route, pas over naar de
andere kant op het juiste niveau in het ruggenmerg. Deze bestaat uit een anterior en posterior
deel.
In totaal zijn er dus 4 routes
Corticospinal Motorisch, Descending, kruist in de Medulla
Spinothalamic Motorisch, Descending, kruist in het merg
Spinothalamic Sensorisch, Ascending, kruist in het merg,
Protopathisch
Nucleus Gracilis en cutaneatus Sensorisch, Ascending, kruist hogerop,
epicritic.
Als er corticale laesies verwacht worden dient er gekeken te worden naar distale beperkingen,
maar als er musculaire ziekte verwacht wordt ligt de aandacht bij proximaal testen.
Examinatie van de spierfunctie
, - Krachttraining: kijk hierbij naar musculaire atrofie, gezien dit kan wijzen op PNM of
spierziekte.
- Pseudoparesis: schokkerige release na een korte periode van goede kracht is een teken
van pseudoparese.
- Mate van parese: hiervoor wordt gebruikgemaakt van de MRC-schaal.
- Symptomen en tekenen van centrale parese: bij centrale parese zijn distale spieren
meer aangedaan dan de proximale.
- Testen van de spiertoon: vele CNS aandoeningen geven verhoogde tonus (hypertonie),
perifere aandoeningen geven eerder verminderde tonus (hypotonie). Spasticiteit is een
teken van CMN impairment en heeft een toename in weerstand bij snelle passieve
rekking. Deze weerstand is aanwezig in het begin van de range of motion en valt dan
weg.
- Onvrijwillige spierbewegingen;
1. Fasciculations: random lokale contracties, een teken van PMN.
2. Myokymia: random contracties die geen impact hebben op de spiergroep maar
grotere groepen spiervezels en meerdere units aandoen. Hoort vaak bij een
aangedaan Ca2+ metabolisme, ionkanaal disorder, schade en CNS disorders.
3. Myotonia: groot deel van de spier geeft een kramp-achtige contractie. Wijst ook
op aangedane ionkanalen.
4. Spierkramp: normaal maar ook door elektrolyten disorders, PMN laesies en
spierziekten.
Pyramidal tract Laterale sclerose, spinal cord compressie of
bloeding/infarctie
Perifere motor neuron Spinale musculaire atrofie en ALS,
poliomyelitis, motor polyneuropathie
NMJ Myasthenia
Spierziekte Myopathie
Pseudoparesis -
Examinatie van reflexen
Tekenen van pathologie gaat bij reflexen om een verschil tussen de 2 lichaamshelften.
Plantar Reflex
Strelen onder de voet geeft buiging van de tenen.
Chapter 5; Motor Control
Central Motor Control
Sensorimotor Interactions in the CNS
De sensorische informatie van buiten komt binnen op de primaire sensorische cortex (S1) via
het ruggenmerg en de hersenstam. De secundaire sensorische cortex (S2) analyseert vorm en
locatie in de beweging en ruimte. Aan de hand hiervan kan er meer frontaal beweging opgestart
worden in de premotor cortex (M2). Als er meer informatie (visueel/auditoir) bij komt kijken vindt
er linking plaats in de parieto-temporo-occipitale associatie area (S3). Hier komen naast
,sensatie ook de andere sensorische modaliteiten binnen. Ook is er een tertiaire motorcortex
(M3), waar de motoractie gepland wordt op basis van complexe informatie van de sensorische
gebieden.
M2 speelt een belangrijke rol bij het voorbereiden van de beweging van de juiste spiergroepen.
De basale ganglia
- Functionele anatomie
De basale nuclei liggen onder de cortex in beide kanten van de hemisfeer midline. Ze bestaan
uit de caudate nucleus, het putamen en de globus pallidus. De caudate nucleus en het putamen
vormen samen het neostriatum. Gelegen in het mesencephalon hebben ze een motorische
functie die we het extrapyramidale systeem noemen. Ze hebben een rol bij een opvang van
input vanuit de cortex, het doorgeven van geplande bewegingen van M3 naar M2.
- Directe en indirecte routes
Alle informatie van de basale nuclei naar de cortex wordt doorgegeven via de thalamus. Er is
hierbij een directe route van het striatum naar de globus pallidus en dan via de substantia nigra
naar de thalamus. Ook is er een indirecte route van het striatum via de globus pallidus,
subthalamische nucleus naar de thalamus. De directe route stimuleert de thalamus, de indirecte
remt het juist. Zo kunnen we hyperkinetische aandoeningen uitleggen bij relatieve overactiviteit
van het stimulerende directe systeem, waarbij hypokinetische aandoeningen komen door
overactiviteit van het indirecte remmende systeem.
- Descending motor pathway for posture and balance
De pyramidal tract is niet het enige descenderende systeem. Andere systemen, meer onder
controle van de nuclei, zijn de rubrospinale, reticulospinale, vestibulospinale en tectospinale
routes. Deze bulbospinale routes reguleren axiale en posturale motorfunctie en spiertoon. Het
overgrote deel zorgt voor de distale musculatuur, een klein deel doet de spieren van ledematen.
- Symptomen bij basale ganglia ziekte
Symptomen betreffen teveel (hyperkinesie,dyskinesie) of te weinig (hypokinesie) spontane
beweging met moeite bij bepaalde bewegingen (akinesie). De spiertoon is verhoogd maar
anders dan bij CNS problematiek. Unilaterale defecten in de basale nuclei geven symptomen in
de contralaterale zijde. Hierbij zijn aan beide zijden de posturale stabiliteit én de proximale
motorfuncties aangedaan.
- Hyperkinetische aandoeningen
Tremor, dystonie, myoclonus, chorea zijn hyperkinetische bewegingsaandoeningen die kunnen
ontstaan door abnormaliteiten in de basale nuclei. Informatie over de spreiding over het lichaam
is belangrijk voor de impact en de oorzaak. Tremors worden omgeschreven in frequentie (<4Hz,
4-7Hz en > 7 Hz), amplitude en de omgevingen waarin het plaats vindt.
- Hypokinetische aandoeningen
Te weinig (hypokinesie) of te langzame (bradykinesia) bewegingen zijn kenmerken van
Parkinson. De verhoogde tonus in extrapyramidale aandoeningen noemen we rigidity.
Aangedane descenderende routes van de hersenstam geven disinhibitie van de gamma
motorneuronen van de spierspoeltjes, waardoor de thermostaat verhoogd en er permanente
hypertonie ontstaat. Omdat hier de agonist en antagonist evenveel zijn aangedaan zien we
verhoogde tonus over de hele range.
Het Cerebellum
- Functionele anatomie
, De evenwichtige uitvoering van beweging. Zo wordt een geplande beweging voor en na de
uitvoering gecheckt door het cerebellum. Het ontvangt informatie van de vestibulaire nuclei, de
contralaterale cerebrale cortex (M2) en de ipsilaterale spinal cord. Het linker cerebellum
controleert de linker helft van het lichaam via contact met het contralaterale (rechter) cerebrum
en de ipsilaterale (linker) zijde van de spinal cord. Functioneel verdelen we het in 3 delen;
1. Spinocerebellum: bevat de vermis (proximale motorfunctie) en de mediale delen van de
hemisferen (distale motor functie). Het ontvangt direct info uit de spinal cord. Feedback
terug gaat via de contralaterale red nucleus.
2. Cerebrocerebellum: de cerebellaire hemisferen en staat in contact met de contralaterale
cortex via de corticopontine routes. Het is betrokken bij het plannen van toekomstige
bewegingen. Info gaat terug naar de cortex via de contralaterale thalamus.
3. Vestibulocerebellum: de flocculonodulaire lob. Beheert de balans en oculaire
motorfunctie.
- Cerebellaire symptomen
Het hoofdsymptoom is ataxia, een gebrek aan gecoordineerde beweging bij het ontbreken van
spierzwakte. Hierdoor ontstaan overmatige bewegingen die kunnen doorschieten, of
compenserende bewegingen die niet op tijd stoppen. Aan de hand van de presentatie kan vaak
al bepaald worden waar het probleem zich bevindt;
- Hemisfeer syndroom: ipsilaterale ataxia van arm en been.
- Rostraal vermis syndroom: geeft trunk ataxia en ataxie van de lower limbs.
- Caudaal vermis syndroom: trunk ataxia met normale been coördinatie.
Examinatie van de central motor control
- Inspectie en observatie
Bij parkinson zien we vaak stolid facial expression (faciale hypomimia), verminderde knipper
frequentie en abnormale houding. Bij hyperkinetisch zijn er faciale tikken, dystonie, torticollis,
antecollis en retrocollis.
- Oogbewegingen
Bij een aangedaan cerebellum beweging de ogen niet soepel maar schieten ze rond (saccade
dysmetrie) met overshoot van het target (hypermetrie). Hierbij kan een nystagmus ook
voorkomen. Bij extrapyramidale beperking is er vaak beperking in het verticale vlak van het
visuele veld.
- Dysartrie
Verstoorde spraak kan komen door een aangedane motorfunctie (CNS/PZS) of aangedane
motorische controle (cerebellair/extrapyramidaal). Ook zijn er andere condities zoals stotteren,
lippen etc.
- Upper Limb Ataxia
Zien we vaak bij cerebellaire aandoeningen. Er zijn hier onderzoeken voor zoals de finger-to-
nose test, welke alleen bij hevigere ataxie is aangedaan. Het kan sensorische ataxia zijn waarbij
de diepe sensatie is aangedaan, als de ogen open dienen te zijn. Een andere test is de finger-
to-finger test. Als zowel cerebellair als extrapyramidaal zijn aangedaan zullen antagonisten
testen positief zijn (diadochokinese).
- Lower Limb Ataxia
Onderzoek hiervoor is het looppatroon en de “heel-to-shin”. Bij cerebellaire aandoeningen zien
we bij deze test overshoot (hypermetria).
Chapter 4; Strength and Sensation
De skelet musculatuur wordt beheerd door de perifere motor neuronen in de anterior hoorn van
de spinal cord. Stretch reflexen (myotatisch) zullen verminderd zijn in een patiënt met perifere
parese maar verhoogd in centrale parese.
- Babinski sign is een typisch kenmerk voor verlies van centrale motor neuron functie.
Elke spier wordt dus beheerd door een perifere zenuw waarvan het cellichaam in de anterieur
hoorn van de spinal cord ligt. Samen noemen we dit de perifere motorneuron.
● De pyramidal tract/corticospinal tract kruist over naar de andere kant in de medulla.
Corticale laesies geven hier dus klachten in de contralaterale kant van het lichaam.
Verlies van functie in dit systeem geeft de volgende situatie; een spier kan niet bewegen maar
heeft een verhoogde reflex, wat we centrale parese noemen. Nickname spastische parese.
Bij dysfunctie van de PMN is er parese met lage reflexen, dat we perifere parese noemen.
Paralysis Compleet verlies van spiersterkte
Paresis Verlies van kracht maar geen totale paralyse
Monoparesis Verlies van kracht in één ledemaat
Hemiparesis / Hemiplegia Paresis of paralyse aan één kant van het
lichaam
Tetraplegia / quadriplegia Verlies van kracht in alle ledematen
Pareparesis / Paraplegia Paresis in beide benen
Diplegia Paresis in beide kanten van het lichaam maar
heviger in de benen dan in de armen.
De Spinothalamische route gaat, in tegenstelling tot de corticospinale route, pas over naar de
andere kant op het juiste niveau in het ruggenmerg. Deze bestaat uit een anterior en posterior
deel.
In totaal zijn er dus 4 routes
Corticospinal Motorisch, Descending, kruist in de Medulla
Spinothalamic Motorisch, Descending, kruist in het merg
Spinothalamic Sensorisch, Ascending, kruist in het merg,
Protopathisch
Nucleus Gracilis en cutaneatus Sensorisch, Ascending, kruist hogerop,
epicritic.
Als er corticale laesies verwacht worden dient er gekeken te worden naar distale beperkingen,
maar als er musculaire ziekte verwacht wordt ligt de aandacht bij proximaal testen.
Examinatie van de spierfunctie
, - Krachttraining: kijk hierbij naar musculaire atrofie, gezien dit kan wijzen op PNM of
spierziekte.
- Pseudoparesis: schokkerige release na een korte periode van goede kracht is een teken
van pseudoparese.
- Mate van parese: hiervoor wordt gebruikgemaakt van de MRC-schaal.
- Symptomen en tekenen van centrale parese: bij centrale parese zijn distale spieren
meer aangedaan dan de proximale.
- Testen van de spiertoon: vele CNS aandoeningen geven verhoogde tonus (hypertonie),
perifere aandoeningen geven eerder verminderde tonus (hypotonie). Spasticiteit is een
teken van CMN impairment en heeft een toename in weerstand bij snelle passieve
rekking. Deze weerstand is aanwezig in het begin van de range of motion en valt dan
weg.
- Onvrijwillige spierbewegingen;
1. Fasciculations: random lokale contracties, een teken van PMN.
2. Myokymia: random contracties die geen impact hebben op de spiergroep maar
grotere groepen spiervezels en meerdere units aandoen. Hoort vaak bij een
aangedaan Ca2+ metabolisme, ionkanaal disorder, schade en CNS disorders.
3. Myotonia: groot deel van de spier geeft een kramp-achtige contractie. Wijst ook
op aangedane ionkanalen.
4. Spierkramp: normaal maar ook door elektrolyten disorders, PMN laesies en
spierziekten.
Pyramidal tract Laterale sclerose, spinal cord compressie of
bloeding/infarctie
Perifere motor neuron Spinale musculaire atrofie en ALS,
poliomyelitis, motor polyneuropathie
NMJ Myasthenia
Spierziekte Myopathie
Pseudoparesis -
Examinatie van reflexen
Tekenen van pathologie gaat bij reflexen om een verschil tussen de 2 lichaamshelften.
Plantar Reflex
Strelen onder de voet geeft buiging van de tenen.
Chapter 5; Motor Control
Central Motor Control
Sensorimotor Interactions in the CNS
De sensorische informatie van buiten komt binnen op de primaire sensorische cortex (S1) via
het ruggenmerg en de hersenstam. De secundaire sensorische cortex (S2) analyseert vorm en
locatie in de beweging en ruimte. Aan de hand hiervan kan er meer frontaal beweging opgestart
worden in de premotor cortex (M2). Als er meer informatie (visueel/auditoir) bij komt kijken vindt
er linking plaats in de parieto-temporo-occipitale associatie area (S3). Hier komen naast
,sensatie ook de andere sensorische modaliteiten binnen. Ook is er een tertiaire motorcortex
(M3), waar de motoractie gepland wordt op basis van complexe informatie van de sensorische
gebieden.
M2 speelt een belangrijke rol bij het voorbereiden van de beweging van de juiste spiergroepen.
De basale ganglia
- Functionele anatomie
De basale nuclei liggen onder de cortex in beide kanten van de hemisfeer midline. Ze bestaan
uit de caudate nucleus, het putamen en de globus pallidus. De caudate nucleus en het putamen
vormen samen het neostriatum. Gelegen in het mesencephalon hebben ze een motorische
functie die we het extrapyramidale systeem noemen. Ze hebben een rol bij een opvang van
input vanuit de cortex, het doorgeven van geplande bewegingen van M3 naar M2.
- Directe en indirecte routes
Alle informatie van de basale nuclei naar de cortex wordt doorgegeven via de thalamus. Er is
hierbij een directe route van het striatum naar de globus pallidus en dan via de substantia nigra
naar de thalamus. Ook is er een indirecte route van het striatum via de globus pallidus,
subthalamische nucleus naar de thalamus. De directe route stimuleert de thalamus, de indirecte
remt het juist. Zo kunnen we hyperkinetische aandoeningen uitleggen bij relatieve overactiviteit
van het stimulerende directe systeem, waarbij hypokinetische aandoeningen komen door
overactiviteit van het indirecte remmende systeem.
- Descending motor pathway for posture and balance
De pyramidal tract is niet het enige descenderende systeem. Andere systemen, meer onder
controle van de nuclei, zijn de rubrospinale, reticulospinale, vestibulospinale en tectospinale
routes. Deze bulbospinale routes reguleren axiale en posturale motorfunctie en spiertoon. Het
overgrote deel zorgt voor de distale musculatuur, een klein deel doet de spieren van ledematen.
- Symptomen bij basale ganglia ziekte
Symptomen betreffen teveel (hyperkinesie,dyskinesie) of te weinig (hypokinesie) spontane
beweging met moeite bij bepaalde bewegingen (akinesie). De spiertoon is verhoogd maar
anders dan bij CNS problematiek. Unilaterale defecten in de basale nuclei geven symptomen in
de contralaterale zijde. Hierbij zijn aan beide zijden de posturale stabiliteit én de proximale
motorfuncties aangedaan.
- Hyperkinetische aandoeningen
Tremor, dystonie, myoclonus, chorea zijn hyperkinetische bewegingsaandoeningen die kunnen
ontstaan door abnormaliteiten in de basale nuclei. Informatie over de spreiding over het lichaam
is belangrijk voor de impact en de oorzaak. Tremors worden omgeschreven in frequentie (<4Hz,
4-7Hz en > 7 Hz), amplitude en de omgevingen waarin het plaats vindt.
- Hypokinetische aandoeningen
Te weinig (hypokinesie) of te langzame (bradykinesia) bewegingen zijn kenmerken van
Parkinson. De verhoogde tonus in extrapyramidale aandoeningen noemen we rigidity.
Aangedane descenderende routes van de hersenstam geven disinhibitie van de gamma
motorneuronen van de spierspoeltjes, waardoor de thermostaat verhoogd en er permanente
hypertonie ontstaat. Omdat hier de agonist en antagonist evenveel zijn aangedaan zien we
verhoogde tonus over de hele range.
Het Cerebellum
- Functionele anatomie
, De evenwichtige uitvoering van beweging. Zo wordt een geplande beweging voor en na de
uitvoering gecheckt door het cerebellum. Het ontvangt informatie van de vestibulaire nuclei, de
contralaterale cerebrale cortex (M2) en de ipsilaterale spinal cord. Het linker cerebellum
controleert de linker helft van het lichaam via contact met het contralaterale (rechter) cerebrum
en de ipsilaterale (linker) zijde van de spinal cord. Functioneel verdelen we het in 3 delen;
1. Spinocerebellum: bevat de vermis (proximale motorfunctie) en de mediale delen van de
hemisferen (distale motor functie). Het ontvangt direct info uit de spinal cord. Feedback
terug gaat via de contralaterale red nucleus.
2. Cerebrocerebellum: de cerebellaire hemisferen en staat in contact met de contralaterale
cortex via de corticopontine routes. Het is betrokken bij het plannen van toekomstige
bewegingen. Info gaat terug naar de cortex via de contralaterale thalamus.
3. Vestibulocerebellum: de flocculonodulaire lob. Beheert de balans en oculaire
motorfunctie.
- Cerebellaire symptomen
Het hoofdsymptoom is ataxia, een gebrek aan gecoordineerde beweging bij het ontbreken van
spierzwakte. Hierdoor ontstaan overmatige bewegingen die kunnen doorschieten, of
compenserende bewegingen die niet op tijd stoppen. Aan de hand van de presentatie kan vaak
al bepaald worden waar het probleem zich bevindt;
- Hemisfeer syndroom: ipsilaterale ataxia van arm en been.
- Rostraal vermis syndroom: geeft trunk ataxia en ataxie van de lower limbs.
- Caudaal vermis syndroom: trunk ataxia met normale been coördinatie.
Examinatie van de central motor control
- Inspectie en observatie
Bij parkinson zien we vaak stolid facial expression (faciale hypomimia), verminderde knipper
frequentie en abnormale houding. Bij hyperkinetisch zijn er faciale tikken, dystonie, torticollis,
antecollis en retrocollis.
- Oogbewegingen
Bij een aangedaan cerebellum beweging de ogen niet soepel maar schieten ze rond (saccade
dysmetrie) met overshoot van het target (hypermetrie). Hierbij kan een nystagmus ook
voorkomen. Bij extrapyramidale beperking is er vaak beperking in het verticale vlak van het
visuele veld.
- Dysartrie
Verstoorde spraak kan komen door een aangedane motorfunctie (CNS/PZS) of aangedane
motorische controle (cerebellair/extrapyramidaal). Ook zijn er andere condities zoals stotteren,
lippen etc.
- Upper Limb Ataxia
Zien we vaak bij cerebellaire aandoeningen. Er zijn hier onderzoeken voor zoals de finger-to-
nose test, welke alleen bij hevigere ataxie is aangedaan. Het kan sensorische ataxia zijn waarbij
de diepe sensatie is aangedaan, als de ogen open dienen te zijn. Een andere test is de finger-
to-finger test. Als zowel cerebellair als extrapyramidaal zijn aangedaan zullen antagonisten
testen positief zijn (diadochokinese).
- Lower Limb Ataxia
Onderzoek hiervoor is het looppatroon en de “heel-to-shin”. Bij cerebellaire aandoeningen zien
we bij deze test overshoot (hypermetria).
