EXAMENVRAGEN SYSTEEMZIEKTE
LES 1 VASCULITIS – GROTE VATEN VASCULITIS – MIDDELGROTE VATEN VASCULITIS
1. Bespreek de indeling van de vasculitiden (minimaal 5 groepen) en geef voor elke groep een
aandoening en een typische manifestatie
Vasculitis = clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking & beschadiging bloedvaten
à obstructie vaatlumen
à ischemie
Indeling adhv Chapel Hill classificatie gebeurt obv grootte vd bloedvaten à bepaalt de manifestatie vd kliniek: grote
bloedvaten gaan moeilijker dicht, kleine vaten vasculitis geeft vaker purpura.
Groepen met aandoening + manifestatie:
© Grote bloedvaten vasculitis : aantasting aorta & haar grootste bloedvaten
® Takayasu arteritis
§ Verminderde afwezige pols id armen (pulseless disease)
® Giant cell arteritis = GCA = arteritis temporalis
§ Hoofdpijn, koorts, kaakclaudicatio of visusstoornissen
© Middelgrote bloedvaten vasculitis
® Polyarteritis nodosa (PAN)
§ Renale ischemie + AHT
® Ziekte van Kawasaki
§ Coronaire aneurysmata
© Kleine bloedaten vasculitis
® ANCA-geassocieerde vasculitis
§ Microscopische polyangiitis (MPA)
• Polmorenaal syndroom: alveolaire bloedingen + RPGN
§ Granulomateurze met polyangiitis (GPA) (Wegener’s)
• Aantasting bovenste luchtwegen à destructieve sinusitis/zadelneus afwijking
§ Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) (Churg-Strauss)
• Astma en eosinofilie
1
, ® Immuuncomplexgemedieerde vasculitis : neerslagen van immuuncomplexen in vaatwand à ontsteking
§ Anti-GBM à enkel aantasting vd capillairen dus enkel aantasting vd longen & nieren
• Pulmorenaal syndroom met hemoptoë HIERBIJ OF APART?
§ Cryoglobulinevasculitis
• Palpabele purpura op de huid
§ IgA vasculitis (Henoch-Schölein purpura)
• Palpabele purpura op de benen
§ Hypocomplementaire urticariële vasculitis (HUV)
• Persisterende urticaria
© Variabele vaten vasculitis : geen specifieke voorkeur voor vaatgrootte à kunnen zowel arteriën als venen van elk
kaliber aantasten
® Ziekte van Behçet
§ Recidiverende orale en genitale ulcera
© Aparte groepen
® Specifiek orgaan
§ Cutane arteriitis
• Huidnoduli en ulcera
® Secundaire vasculitis (geassocieerd met systemische ziekten)
§ Sjogren: sicca syndroom
§ Lupus vasculitis
• Livedo reticularis
® Infecties
§ HCV
• Cryoglobulinemische vasculitis met purpura
2
, 2. Bespreek de klinische manifestaties en patiëntkenmerken van giant cell arteritis
Giant cell arteritis (GCA) = arteriitis temporalis = reuscelarteritis
© = vorm van vasculitis van de grote bloedvaten (craniele takken vd arteries die vd aortaboog ontspringen)
© Sterke associatie met polymyalgia rheumatica: sommige pt hebben enkel GCA symptomen, andere allen PMR
symptomen, andeer van beide, wisselend van tijd
PATIËNTKENMERKEN
© Leeftijd: ≥ 50 jaar
© Herkomst: vooral in het Westen
© Prevalentie: 200 per 100 000 personen ouder dan 50j
KLINIEK
Typisch beeld: hoofdpijn, kaakclaudicatio en visusstoornissen
© Algemene symptomen
® Koorts à meestal subfrebiel, maar tot 39-40°C in 15%
® Vermoeidheid, gewichtsverlies, meestal progressief ontstaan
© Hoofdpijn: 2/3 vd pt
® Meestal temporaal, maar kan ook frontaal of occipitaal
© Kaakclaudicatio: bijna 1/2e pt
® Pijnlijke kaak bij eten à stoppen met eten tot pijn weggaat
© Armclaudicatio: bij 15%
® Door vasculitis van a. subclavia en axillaris
® Angiografisch vaststellen
© Visusstoornis
® Ontstaat door trombotische occlusie van aa. ciliares posteriores (a-AION), soms a. centralis retinae
(CRAO/BRAO) of a. oftalmica à partieel of compleet visusverlies in een of beide ogen
® Vroege manifestatie
® Heel uitzonderlijk reversiebele symtomen aan vooraf gegaan
§ Diplopie = takken oogspieren
§ Transient visusverlies = amourosis fugax
® Plotse partiele uitval vh gezichtsveld à volledige blindheid in dat oog
§ Ingestelde blindheid recupereert NIET onder therapie
§ Onmiddellijk starten hoge dosis IV CS ter bescherming andere oog
® Fundoscopie uitvoeren
§ Anterieure ischemische opticusneuropathie (AION) = bleke gezwollen discus met onscherpe randen
à onmiddellijk CS opstarten
§ Central/branch retinale artery occlusion (CRAO/BRAO) = cherry red spot
§ Optische arterie occlusie (OAO): edemateuze, bleke retina + papil zonder cherry red spot
© Verhoogd risico op aneurysmata (thoracaal > abdominaal)
© Wanneer denken we aan GCA? Hoofpijn, plots visusverlies, onuitgelegde koorts of inflammatie
ASSOCIATIE MET POLYMYALGIA RHEUMATICA
© Pt met arteritis temporalis doen herval in vorm van polymyalgie rheumatica of omgekeerd
© Kliniek: pijn en ochtenstijfheid in schouders, bekkengordel en hals/lage rug in personen > 50j
o Meestal symmetrisch + tamelijk abrupt begin
§ Als iemand zegt ochtendstijfheid in R schouder en L heup à onwaarschijnlijk deze diagnose
o Ontstaat door synovitis vd schouders & heupen
3
LES 1 VASCULITIS – GROTE VATEN VASCULITIS – MIDDELGROTE VATEN VASCULITIS
1. Bespreek de indeling van de vasculitiden (minimaal 5 groepen) en geef voor elke groep een
aandoening en een typische manifestatie
Vasculitis = clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking & beschadiging bloedvaten
à obstructie vaatlumen
à ischemie
Indeling adhv Chapel Hill classificatie gebeurt obv grootte vd bloedvaten à bepaalt de manifestatie vd kliniek: grote
bloedvaten gaan moeilijker dicht, kleine vaten vasculitis geeft vaker purpura.
Groepen met aandoening + manifestatie:
© Grote bloedvaten vasculitis : aantasting aorta & haar grootste bloedvaten
® Takayasu arteritis
§ Verminderde afwezige pols id armen (pulseless disease)
® Giant cell arteritis = GCA = arteritis temporalis
§ Hoofdpijn, koorts, kaakclaudicatio of visusstoornissen
© Middelgrote bloedvaten vasculitis
® Polyarteritis nodosa (PAN)
§ Renale ischemie + AHT
® Ziekte van Kawasaki
§ Coronaire aneurysmata
© Kleine bloedaten vasculitis
® ANCA-geassocieerde vasculitis
§ Microscopische polyangiitis (MPA)
• Polmorenaal syndroom: alveolaire bloedingen + RPGN
§ Granulomateurze met polyangiitis (GPA) (Wegener’s)
• Aantasting bovenste luchtwegen à destructieve sinusitis/zadelneus afwijking
§ Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) (Churg-Strauss)
• Astma en eosinofilie
1
, ® Immuuncomplexgemedieerde vasculitis : neerslagen van immuuncomplexen in vaatwand à ontsteking
§ Anti-GBM à enkel aantasting vd capillairen dus enkel aantasting vd longen & nieren
• Pulmorenaal syndroom met hemoptoë HIERBIJ OF APART?
§ Cryoglobulinevasculitis
• Palpabele purpura op de huid
§ IgA vasculitis (Henoch-Schölein purpura)
• Palpabele purpura op de benen
§ Hypocomplementaire urticariële vasculitis (HUV)
• Persisterende urticaria
© Variabele vaten vasculitis : geen specifieke voorkeur voor vaatgrootte à kunnen zowel arteriën als venen van elk
kaliber aantasten
® Ziekte van Behçet
§ Recidiverende orale en genitale ulcera
© Aparte groepen
® Specifiek orgaan
§ Cutane arteriitis
• Huidnoduli en ulcera
® Secundaire vasculitis (geassocieerd met systemische ziekten)
§ Sjogren: sicca syndroom
§ Lupus vasculitis
• Livedo reticularis
® Infecties
§ HCV
• Cryoglobulinemische vasculitis met purpura
2
, 2. Bespreek de klinische manifestaties en patiëntkenmerken van giant cell arteritis
Giant cell arteritis (GCA) = arteriitis temporalis = reuscelarteritis
© = vorm van vasculitis van de grote bloedvaten (craniele takken vd arteries die vd aortaboog ontspringen)
© Sterke associatie met polymyalgia rheumatica: sommige pt hebben enkel GCA symptomen, andere allen PMR
symptomen, andeer van beide, wisselend van tijd
PATIËNTKENMERKEN
© Leeftijd: ≥ 50 jaar
© Herkomst: vooral in het Westen
© Prevalentie: 200 per 100 000 personen ouder dan 50j
KLINIEK
Typisch beeld: hoofdpijn, kaakclaudicatio en visusstoornissen
© Algemene symptomen
® Koorts à meestal subfrebiel, maar tot 39-40°C in 15%
® Vermoeidheid, gewichtsverlies, meestal progressief ontstaan
© Hoofdpijn: 2/3 vd pt
® Meestal temporaal, maar kan ook frontaal of occipitaal
© Kaakclaudicatio: bijna 1/2e pt
® Pijnlijke kaak bij eten à stoppen met eten tot pijn weggaat
© Armclaudicatio: bij 15%
® Door vasculitis van a. subclavia en axillaris
® Angiografisch vaststellen
© Visusstoornis
® Ontstaat door trombotische occlusie van aa. ciliares posteriores (a-AION), soms a. centralis retinae
(CRAO/BRAO) of a. oftalmica à partieel of compleet visusverlies in een of beide ogen
® Vroege manifestatie
® Heel uitzonderlijk reversiebele symtomen aan vooraf gegaan
§ Diplopie = takken oogspieren
§ Transient visusverlies = amourosis fugax
® Plotse partiele uitval vh gezichtsveld à volledige blindheid in dat oog
§ Ingestelde blindheid recupereert NIET onder therapie
§ Onmiddellijk starten hoge dosis IV CS ter bescherming andere oog
® Fundoscopie uitvoeren
§ Anterieure ischemische opticusneuropathie (AION) = bleke gezwollen discus met onscherpe randen
à onmiddellijk CS opstarten
§ Central/branch retinale artery occlusion (CRAO/BRAO) = cherry red spot
§ Optische arterie occlusie (OAO): edemateuze, bleke retina + papil zonder cherry red spot
© Verhoogd risico op aneurysmata (thoracaal > abdominaal)
© Wanneer denken we aan GCA? Hoofpijn, plots visusverlies, onuitgelegde koorts of inflammatie
ASSOCIATIE MET POLYMYALGIA RHEUMATICA
© Pt met arteritis temporalis doen herval in vorm van polymyalgie rheumatica of omgekeerd
© Kliniek: pijn en ochtenstijfheid in schouders, bekkengordel en hals/lage rug in personen > 50j
o Meestal symmetrisch + tamelijk abrupt begin
§ Als iemand zegt ochtendstijfheid in R schouder en L heup à onwaarschijnlijk deze diagnose
o Ontstaat door synovitis vd schouders & heupen
3
