PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI)
Patología caracterizada por trombocitopenia aislada de origen autoinmune. Más frecuente a los 1-4 años. Es
la causa más frecuente de trombocitopenia de presentación aguda en niños por lo demás normal.
Etiología:
1. PTI primaria: cumple los 4 requisitos sig:
a) Trombocitopenia (recuento plaquetario < 100.000).
b) Ausencia de enf infecciosa aguda concomitante (ej mononucleosis infecciosa, hepatitis).
c) Ausencia de patología sistémica de base (ej LES, SIDA, linfoma).
d) Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea Ó remisión completa espontánea o
inducida por IgG i.v. en px a quienes no se les realizó PAMO.
2. PTI secundaria: trombocitopenia (recuento plaquetario < 100.000) asociada a patología reconocible.
Para definirla, debe asociarse el nombre de la enf de base al de PTI.
Fisiopatología:
Actualmente se considera un síndrome, en el cual hay distintos mecanismos causales (heterogeneidad en
cuadro clínico y respuesta a tto), dentro de una predisposición genética determinada.
En general, un evento desencadenante 1° (por mimetismo antigénico u otros mecanismos) origina una
respuesta autoinmune que involucra inmunidad humoral y celular, y que es perpetuada por deficiencia de
mecanismos regulatorios de LT, LB y células dendríticas.
La trombocitopenia es mediada por distintos mecanismos:
● Destrucción plaquetaria por Ac antiglicoproteínas plaquetarias y por citotoxicidad por LT CD8+.
● Inhibición de megacariocitos.
● Niveles inadecuados de trombopoyetina.
Cuadro clínico:
● Enf viral previa en último mes (VEB, gripe, VVZ) o vacunación con TV 6 sem antes: 60%.
● Ausencia de síntomas sistémicos: niño sano, con buen estado general.
● Púrpura: + frec. Sangrado cutáneo (petequias, púrpura, equimosis) de aparición repentina, en sitios
de punción, miembros y tronco. A veces, puede hallarse incidentalmente la trombocitopenia en el
laboratorio.
● Sangrado en mucosas: 40%. Epistaxis, gingivorragia.
● Hemorragia grave (3%): epistaxis > 5-15 min, sangrado GI, sangrado que requiera transfusión de
sangre.
● Hemorragia intracraneal: consecuencia más grave de trombocitopenia (0,8%). Cefalea, vómitos
persistentes, alt del estado mental, convulsiones, TCE reciente, signos focales.
● No suele haber otros signos y síntomas: hepatoesplenomegalia, dolor óseo o articular,
adenopatías.
Clasificación de Buchanan y
Adix para gravedad de
sangrado:
Patología caracterizada por trombocitopenia aislada de origen autoinmune. Más frecuente a los 1-4 años. Es
la causa más frecuente de trombocitopenia de presentación aguda en niños por lo demás normal.
Etiología:
1. PTI primaria: cumple los 4 requisitos sig:
a) Trombocitopenia (recuento plaquetario < 100.000).
b) Ausencia de enf infecciosa aguda concomitante (ej mononucleosis infecciosa, hepatitis).
c) Ausencia de patología sistémica de base (ej LES, SIDA, linfoma).
d) Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea Ó remisión completa espontánea o
inducida por IgG i.v. en px a quienes no se les realizó PAMO.
2. PTI secundaria: trombocitopenia (recuento plaquetario < 100.000) asociada a patología reconocible.
Para definirla, debe asociarse el nombre de la enf de base al de PTI.
Fisiopatología:
Actualmente se considera un síndrome, en el cual hay distintos mecanismos causales (heterogeneidad en
cuadro clínico y respuesta a tto), dentro de una predisposición genética determinada.
En general, un evento desencadenante 1° (por mimetismo antigénico u otros mecanismos) origina una
respuesta autoinmune que involucra inmunidad humoral y celular, y que es perpetuada por deficiencia de
mecanismos regulatorios de LT, LB y células dendríticas.
La trombocitopenia es mediada por distintos mecanismos:
● Destrucción plaquetaria por Ac antiglicoproteínas plaquetarias y por citotoxicidad por LT CD8+.
● Inhibición de megacariocitos.
● Niveles inadecuados de trombopoyetina.
Cuadro clínico:
● Enf viral previa en último mes (VEB, gripe, VVZ) o vacunación con TV 6 sem antes: 60%.
● Ausencia de síntomas sistémicos: niño sano, con buen estado general.
● Púrpura: + frec. Sangrado cutáneo (petequias, púrpura, equimosis) de aparición repentina, en sitios
de punción, miembros y tronco. A veces, puede hallarse incidentalmente la trombocitopenia en el
laboratorio.
● Sangrado en mucosas: 40%. Epistaxis, gingivorragia.
● Hemorragia grave (3%): epistaxis > 5-15 min, sangrado GI, sangrado que requiera transfusión de
sangre.
● Hemorragia intracraneal: consecuencia más grave de trombocitopenia (0,8%). Cefalea, vómitos
persistentes, alt del estado mental, convulsiones, TCE reciente, signos focales.
● No suele haber otros signos y síntomas: hepatoesplenomegalia, dolor óseo o articular,
adenopatías.
Clasificación de Buchanan y
Adix para gravedad de
sangrado:
