PATHOLOGIE
SAMENVATTING MEIJERS
HEMATOLOGISCHE AANDOENINGEN
RODE BLOEDCEL: ANEMIE EN POLYCYTHEMIE
Algemeen
- Hematocriet
!"#$%& ()*
• !"##&+,-& !"#$%& .#"&+
- Bloed
• Bestaat uit
o Plasma
o BPL
o WBC
o RBC
- Multipotente stamcel
• Van hieruit aanmaak van ≠ cellen
o Bv. RBC, B-cellen, T-cellen …
- Aanmaak RBC
• In beenmerg
• Volledig mature
o Gaat naar bloed
o Bevat geen genetische informatie (geen kern)
• Erytropoietine (EPO) nodig
• #RBC
o Balans tussen aanmaak en verlies
o Levensduur 120d
§ Elke dag 1% verloren en 1% aangemaakt
- Steady state
• Evenwicht van het lichaam
• Blijft liefst behouden
- Hemoglobine
• ≠ samenstellingen (⍺, β, γ en δ) en soorten (A, A2, F)
- IJzer
• Onderdeel van hemoglobine
o Bindt zuurstof
• Niet los in bloed
- Vit B12
• Opname vanuit (dierlijke) voeding
o M.b.v. IF in maag
• Functie
o Omzetten foliumzuur " opbouw pyrimidines
o Productie myeline (in zenuwstelsel)
Anemie
- = Bloedarmoede
• In gezonde omstandigheden
o RBC aanmaak gelijk aan afbraak
- Geeft verminderde zuurstoftransport
- Gemeten als
• Hematocriet (%)
• Hemoglobine (g/dL)
1
, o Transporteert zuurstof
- Drempel
• ≠ per persoon
o Kinderen, zwanger, mannen
- Symptomen
• Duizelig, vermoeid, flauwvallen
• Pijn op de borst, hartkloppingen
• Veranderde huidskleur
o Indien geel " # bilirubine
o Indien bleek " $ RBC
- Oplossing
• Hart verhoogd cardiale output
o # SV + HR
- Oorzaken
• Bloedverlies
• Schade beenmerg
• Minder aanmaak, evenveel verlies
• Evenveel aanmaak, meer verbruik
- Soorten
• Carentiële (40%)
o = Tekort
o Vormen
§ Foliumzuur deficiëntie
§ IJzer deficiëntie
o = Ferriprieve anemie
o Oorzaken
s Overmatig verlies
◊ Voorbeelden
p Chronisch bloedverlies (bv. menstruatie)
p Herhaalde zwangerschappen
p Bloedgever
s Te geringe opname
◊ Voorbeelden
p Slechte resorptie door HCl tekort
p Intestinale slechtere resorptie
r Bij glutenallergie (coeliakie)
p IJzer complexerende stoffen
s Onvoldoende ijzer in voeding
◊ Weinig voorkomend
§ Vit B12 deficiëntie
o = Pernicieuze anemie
o Gevolg
s Minder aanmaak Hb
o Oplossing
s Toediening foliumzuur + vit B12
o Symptomen
§ Weinig in orofaciale regio
o Gladde rode tong
o Cheilitis in mondhoek
• Glucose-6-P dehydrogenase deficiëntie
o Oorzaak
§ Stress
§ Infectie
§ Medicatie
2
, Onveilige medicatie Risicomedicatie
Dapsone Acetaminophen
(paracetamol)
Nitrofurantoin Aspirine
Primaquine Fluoroquinolones
Methyleenblauw Sulfonamides
• Beenmerghyperplasie
o Gevolg
§ Gemakkelijkere beschadiging RBC " afbraak " meer aanmaak RBC "
expansie beenmerg " =beenmerghyperplasie " gevolgen
o Minder trabeculaties
o Osteoporose
s Verdunning ondergrens mandibula
o Prominente laminaire striata
s “Trapladders”
• Sikkelcelanemie
o Oorzaak
§ Infectie
§ Hypoxie
o Gevolg
§ Mutatie in gen coderende voor Hb S " verandering vorm RBC "
halvemaan achtig " verlies flexibiliteit " verstoppen kleine haarvaten
[vaso occlusief] " stop circulatie " geen zuurstof " evt. afsterven
o TA
§ Beoordelen of patiënt stabiel is
§ Maximale preventieve zorgen
§ Indien infectie
o Behandel agressief
s AB, incisie en drainage
s Evt. extractie of pulpectomie
§ Vermijd gebruik salicylaten
§ Vermijd hypoxie
o Manieren
s Beperken gebruik sedativa
s Vermijden algemene anesthesie
• Thalassemie
o Geen correcte aanmaak hemoglobine
o Soorten
§ ⍺-thalassemie
o Afwijkende productie ⍺-ketens
§ β-thalassemie
o Afwijkende productie β-ketens
o Vormen
s Minor
s Intermedia
3
, s Major
◊ Gevolg
p Expansie beenmerg (medulla)
r Gevolg
u Vertraagde aeratie sinussen
u Overgroei BK tov OK " malocclusie
u Verstoorde positie incisieven
u Chipmunk facies
Polycythemie vera
- = Overproductie RBC
- Gevolg
• # Hematocriet " # viscositeit " minder goede stroming bloed " moeilijker
rondpompen hart " minder zuurstof bij organen
- Symptomen
• Roodheid gelaat
• Kortademig, vermoeid, duizelig
• Arteriële en veneuze trombosen
• Bloedingen mucosa
WITTE BLOEDCEL, LEUCOPENIE
Algemeen
- WBC
• Functie
o Bescherming tegen infecties
§ Bij meer verlies dan aanmaak óf minder aanmaak dan verlies (meest
voorkomend) " verminderde bescherming
• Soorten
o Neutrofielen
§ Tegen bacteriën
o Lymfocyten
§ Tegen virussen
- Leucopenie
• Tekort aan WBC
• <4000/ml
Neutropenie
- Tekort aan neutrofielen
• <1500/ml
- Oorzaken
• Carentieel
o Foliumzuur/vit B12
• Chemotherapie
o Mbv cytostatica
o Gevolg
§ Doden sneldelende cellen " kankercellen + goedaardige cellen "
$ #WBC
• AB
o Co-trimoxazole
• Idiosyncratisch medicamenteus (onvoorspelbaar)
o Aminopyrine
o NSAID
o Anti-epileptica
o Beta-lactam AB
4
SAMENVATTING MEIJERS
HEMATOLOGISCHE AANDOENINGEN
RODE BLOEDCEL: ANEMIE EN POLYCYTHEMIE
Algemeen
- Hematocriet
!"#$%& ()*
• !"##&+,-& !"#$%& .#"&+
- Bloed
• Bestaat uit
o Plasma
o BPL
o WBC
o RBC
- Multipotente stamcel
• Van hieruit aanmaak van ≠ cellen
o Bv. RBC, B-cellen, T-cellen …
- Aanmaak RBC
• In beenmerg
• Volledig mature
o Gaat naar bloed
o Bevat geen genetische informatie (geen kern)
• Erytropoietine (EPO) nodig
• #RBC
o Balans tussen aanmaak en verlies
o Levensduur 120d
§ Elke dag 1% verloren en 1% aangemaakt
- Steady state
• Evenwicht van het lichaam
• Blijft liefst behouden
- Hemoglobine
• ≠ samenstellingen (⍺, β, γ en δ) en soorten (A, A2, F)
- IJzer
• Onderdeel van hemoglobine
o Bindt zuurstof
• Niet los in bloed
- Vit B12
• Opname vanuit (dierlijke) voeding
o M.b.v. IF in maag
• Functie
o Omzetten foliumzuur " opbouw pyrimidines
o Productie myeline (in zenuwstelsel)
Anemie
- = Bloedarmoede
• In gezonde omstandigheden
o RBC aanmaak gelijk aan afbraak
- Geeft verminderde zuurstoftransport
- Gemeten als
• Hematocriet (%)
• Hemoglobine (g/dL)
1
, o Transporteert zuurstof
- Drempel
• ≠ per persoon
o Kinderen, zwanger, mannen
- Symptomen
• Duizelig, vermoeid, flauwvallen
• Pijn op de borst, hartkloppingen
• Veranderde huidskleur
o Indien geel " # bilirubine
o Indien bleek " $ RBC
- Oplossing
• Hart verhoogd cardiale output
o # SV + HR
- Oorzaken
• Bloedverlies
• Schade beenmerg
• Minder aanmaak, evenveel verlies
• Evenveel aanmaak, meer verbruik
- Soorten
• Carentiële (40%)
o = Tekort
o Vormen
§ Foliumzuur deficiëntie
§ IJzer deficiëntie
o = Ferriprieve anemie
o Oorzaken
s Overmatig verlies
◊ Voorbeelden
p Chronisch bloedverlies (bv. menstruatie)
p Herhaalde zwangerschappen
p Bloedgever
s Te geringe opname
◊ Voorbeelden
p Slechte resorptie door HCl tekort
p Intestinale slechtere resorptie
r Bij glutenallergie (coeliakie)
p IJzer complexerende stoffen
s Onvoldoende ijzer in voeding
◊ Weinig voorkomend
§ Vit B12 deficiëntie
o = Pernicieuze anemie
o Gevolg
s Minder aanmaak Hb
o Oplossing
s Toediening foliumzuur + vit B12
o Symptomen
§ Weinig in orofaciale regio
o Gladde rode tong
o Cheilitis in mondhoek
• Glucose-6-P dehydrogenase deficiëntie
o Oorzaak
§ Stress
§ Infectie
§ Medicatie
2
, Onveilige medicatie Risicomedicatie
Dapsone Acetaminophen
(paracetamol)
Nitrofurantoin Aspirine
Primaquine Fluoroquinolones
Methyleenblauw Sulfonamides
• Beenmerghyperplasie
o Gevolg
§ Gemakkelijkere beschadiging RBC " afbraak " meer aanmaak RBC "
expansie beenmerg " =beenmerghyperplasie " gevolgen
o Minder trabeculaties
o Osteoporose
s Verdunning ondergrens mandibula
o Prominente laminaire striata
s “Trapladders”
• Sikkelcelanemie
o Oorzaak
§ Infectie
§ Hypoxie
o Gevolg
§ Mutatie in gen coderende voor Hb S " verandering vorm RBC "
halvemaan achtig " verlies flexibiliteit " verstoppen kleine haarvaten
[vaso occlusief] " stop circulatie " geen zuurstof " evt. afsterven
o TA
§ Beoordelen of patiënt stabiel is
§ Maximale preventieve zorgen
§ Indien infectie
o Behandel agressief
s AB, incisie en drainage
s Evt. extractie of pulpectomie
§ Vermijd gebruik salicylaten
§ Vermijd hypoxie
o Manieren
s Beperken gebruik sedativa
s Vermijden algemene anesthesie
• Thalassemie
o Geen correcte aanmaak hemoglobine
o Soorten
§ ⍺-thalassemie
o Afwijkende productie ⍺-ketens
§ β-thalassemie
o Afwijkende productie β-ketens
o Vormen
s Minor
s Intermedia
3
, s Major
◊ Gevolg
p Expansie beenmerg (medulla)
r Gevolg
u Vertraagde aeratie sinussen
u Overgroei BK tov OK " malocclusie
u Verstoorde positie incisieven
u Chipmunk facies
Polycythemie vera
- = Overproductie RBC
- Gevolg
• # Hematocriet " # viscositeit " minder goede stroming bloed " moeilijker
rondpompen hart " minder zuurstof bij organen
- Symptomen
• Roodheid gelaat
• Kortademig, vermoeid, duizelig
• Arteriële en veneuze trombosen
• Bloedingen mucosa
WITTE BLOEDCEL, LEUCOPENIE
Algemeen
- WBC
• Functie
o Bescherming tegen infecties
§ Bij meer verlies dan aanmaak óf minder aanmaak dan verlies (meest
voorkomend) " verminderde bescherming
• Soorten
o Neutrofielen
§ Tegen bacteriën
o Lymfocyten
§ Tegen virussen
- Leucopenie
• Tekort aan WBC
• <4000/ml
Neutropenie
- Tekort aan neutrofielen
• <1500/ml
- Oorzaken
• Carentieel
o Foliumzuur/vit B12
• Chemotherapie
o Mbv cytostatica
o Gevolg
§ Doden sneldelende cellen " kankercellen + goedaardige cellen "
$ #WBC
• AB
o Co-trimoxazole
• Idiosyncratisch medicamenteus (onvoorspelbaar)
o Aminopyrine
o NSAID
o Anti-epileptica
o Beta-lactam AB
4
