WEEK 5: TUMORNE VAN HET ZENUWSTELSEL EN NEUROLOGISCHE
COMPLICATIES VAN KANKER
HC Neuro-oncologie
Tumoren van het CZS: diagnostiek en symptomen
De neuro-oncologie kijkt naar de primaire tumoren en metastasen in het
zenuwstelsel; intercranieel, ruggenmerg en perifere zenuwen. Voor dit blok kijken
we alleen naar intercraniële tumoren.
Een hersentumor is niet te voelen, ook niet met hoofdpijn. De symptomen van
een hersentumor is focale uitval of bijvoorbeeld een epileptische aanval, dit is
afhankelijk van de locatie. Bij snelle groei kan er meer uitval zijn, dit zijn tekenen
van intracraniële drukverhoging. Ook kan de cognitie achteruit gaan.
Primaire hersentumoren
o Gliomen
Redelijk zeldzame tumor. Indeling: celtype, gradering, moleculaire
markers. De indeling is gelaagd: geen TNM stadium, maar
laaggradig of hooggradig glioom.
Gliomen groeien diffuus door het hersenweefsel heen, al vanaf zijn
oorsprong. Dit maakt dat de behandeling erg moeilijk, want er is
geen kapsel of afgrenzing.
Laaggradige tumoren Astrocytomen -> astroglia
cellen (80%)
Oligodendrogliomen -> oligodendroglia
cellen
Moleculaire markers: IDH(1/-2) -> laaggradig glioom, vooral bij jonge
patiënten, 1p/19q co-deletie -> oligodendrogliomen, prognostisch
ongunstig, predictief voor effect van PCV chemotherapie.
Laaggradige tumoren (graad 1-2) komen voor bij jongere patiënten
(20-45 jr.) en groeien langzaam. De 1e presentatie is meestal een
epileptische aanval of een toevalsbevinding. Meestal hebben deze
patiënten geen neurologische uitval.
Hooggradige tumoren (graad 3-4; astrocytoom, glioblastoom) komen
voor bij iets oudere patiënten (30-60 jr.) en groeien snel. De 1 e
presentatie is meestal wel door subacute focale
uitvalsverschijnselen of epileptische aanvallen. Vaak gaat dit ook
gepaard met malaise, vermoeidheid en/of cognitieve problemen.
Hoofdpijn kan ook voorkomen, doordat de hersenen hersenoedeem
vormen (dus niet door de tumor zelf). Op de MRI zie je dat de
tumorrand wel contrastmiddel opneemt.
Glioblastoom (glioom graad 4) komt het meeste voor.
o Meningeoom
Meningiomen gaan uit van de meningen (hersenvliezen). Deze
tumoren hebben een begrenzing, dus zijn in principe “goedaardig”.
Als de tumor druk geeft op de hersenen, kan dit wel degelijk
klachten geven. Deze tumor is niet zeldzaam en is in 60% van de
gevallen een toevalsbevinding. Deze tumoren groeien heel
langzaam en zitten vol met bloedvaten, daarom lichten deze op bij
een MRI.
Hersenmetastasen
, De hersenmetastasen komen meestal uit de long (m.n. kleincellig),
mamma, huid (melanoom), nier en de lage tractus digestivus. De hersenen
hebben een blood-brain-barrier, daarom is het moeilijk om met
systemische therapieën bij de tumor te komen.
Meestal zijn hersenmetastasen multiple. Op de MRI zie je ringvormig uit
met de aankleuring. Ook geven hersenmetastasen vaak oedeem en dus
hoofdpijn.
Dus de diagnostiek voor hersentumoren is meestal een MRI met contrast (1 e
keus).
Pathologie: histologie en moleculaire diagnostiek
Ongeveer 50% van de hersentumoren is primair en de andere 50% is
metastatisch. Tumoren van het CZS is bij volwassenen 2-4% van alle tumoren en
bij kinderen 20%. Bij kinderen zijn 70% van de tumoren infratentorieel en bij
volwassenen juist supratentorieel.
Het verschil tussen benigne en maligne is bij hersentumoren is minder duidelijk.
Benigne tumoren zijn dan wel goed afgrensbaar, maar geven wel druk op de
omgeving, waardoor het een “malgine” uitkomst heeft. CZS tumoren hebben een
beperking bij chirurgische resectie, daarom is de prognose sterk afhankelijk van
de anatomie en de locatie. Bijna nooit komen er metastasen buiten het CZS voor.
Of een tumor laag- of hooggradig is, voorspelt het biologische gedrag van de
tumor. Hieraan wordt de therapie gestuurd.
In de hersenen zit geen epitheel, dus als je dat ziet op een coupe, is het per
definitie een metastase. De meeste hersenmetastasen zijn afkomstig van de
long, mamma, huid (melanoom), niet en gastro-intestinaal.
Meningeomen zitten aan het buitenoppervlak van het CZS bij volwassenen. Het is
vaak een afgeronde massa met een verdrukkende uitbreiding naar de weke
delen. De meeste zijn laaggradig (graad 1). Meestal hebben deze tumoren het
kenmerk NF2, dit is een deletie op het 22q12 gen. Bij PA zie je dan vaak een soort
slakkenhuisjes van monotone cellen met een kleine kern met soms een beetje
opheldering erin. Gradering wordt gedaan op: histologische subtypen,
morfologische aspecten en mitotische activiteit.
Een meningeoom is graad 2 als:
Invasieve groei in het hersenweefsel
Indien 3 of meer van de volgende kenmerken
o Diffuse groei
o Macronucleoli
o Verstoorde kern-cytoplasma verhouding
o Hypercellulariteit
o Necrose
Mitotische activiteit per 1,6 mm2
o 4-20 = graad 2
o > 20 = graad 3
Diffuse gliomen ontstaan uit gliacellen. Afhankelijk van wel type gliacel de tumor
ontstaat, krijgt deze een naam:
Astrocytomen (astroglia) -> IDH gemuteerd
COMPLICATIES VAN KANKER
HC Neuro-oncologie
Tumoren van het CZS: diagnostiek en symptomen
De neuro-oncologie kijkt naar de primaire tumoren en metastasen in het
zenuwstelsel; intercranieel, ruggenmerg en perifere zenuwen. Voor dit blok kijken
we alleen naar intercraniële tumoren.
Een hersentumor is niet te voelen, ook niet met hoofdpijn. De symptomen van
een hersentumor is focale uitval of bijvoorbeeld een epileptische aanval, dit is
afhankelijk van de locatie. Bij snelle groei kan er meer uitval zijn, dit zijn tekenen
van intracraniële drukverhoging. Ook kan de cognitie achteruit gaan.
Primaire hersentumoren
o Gliomen
Redelijk zeldzame tumor. Indeling: celtype, gradering, moleculaire
markers. De indeling is gelaagd: geen TNM stadium, maar
laaggradig of hooggradig glioom.
Gliomen groeien diffuus door het hersenweefsel heen, al vanaf zijn
oorsprong. Dit maakt dat de behandeling erg moeilijk, want er is
geen kapsel of afgrenzing.
Laaggradige tumoren Astrocytomen -> astroglia
cellen (80%)
Oligodendrogliomen -> oligodendroglia
cellen
Moleculaire markers: IDH(1/-2) -> laaggradig glioom, vooral bij jonge
patiënten, 1p/19q co-deletie -> oligodendrogliomen, prognostisch
ongunstig, predictief voor effect van PCV chemotherapie.
Laaggradige tumoren (graad 1-2) komen voor bij jongere patiënten
(20-45 jr.) en groeien langzaam. De 1e presentatie is meestal een
epileptische aanval of een toevalsbevinding. Meestal hebben deze
patiënten geen neurologische uitval.
Hooggradige tumoren (graad 3-4; astrocytoom, glioblastoom) komen
voor bij iets oudere patiënten (30-60 jr.) en groeien snel. De 1 e
presentatie is meestal wel door subacute focale
uitvalsverschijnselen of epileptische aanvallen. Vaak gaat dit ook
gepaard met malaise, vermoeidheid en/of cognitieve problemen.
Hoofdpijn kan ook voorkomen, doordat de hersenen hersenoedeem
vormen (dus niet door de tumor zelf). Op de MRI zie je dat de
tumorrand wel contrastmiddel opneemt.
Glioblastoom (glioom graad 4) komt het meeste voor.
o Meningeoom
Meningiomen gaan uit van de meningen (hersenvliezen). Deze
tumoren hebben een begrenzing, dus zijn in principe “goedaardig”.
Als de tumor druk geeft op de hersenen, kan dit wel degelijk
klachten geven. Deze tumor is niet zeldzaam en is in 60% van de
gevallen een toevalsbevinding. Deze tumoren groeien heel
langzaam en zitten vol met bloedvaten, daarom lichten deze op bij
een MRI.
Hersenmetastasen
, De hersenmetastasen komen meestal uit de long (m.n. kleincellig),
mamma, huid (melanoom), nier en de lage tractus digestivus. De hersenen
hebben een blood-brain-barrier, daarom is het moeilijk om met
systemische therapieën bij de tumor te komen.
Meestal zijn hersenmetastasen multiple. Op de MRI zie je ringvormig uit
met de aankleuring. Ook geven hersenmetastasen vaak oedeem en dus
hoofdpijn.
Dus de diagnostiek voor hersentumoren is meestal een MRI met contrast (1 e
keus).
Pathologie: histologie en moleculaire diagnostiek
Ongeveer 50% van de hersentumoren is primair en de andere 50% is
metastatisch. Tumoren van het CZS is bij volwassenen 2-4% van alle tumoren en
bij kinderen 20%. Bij kinderen zijn 70% van de tumoren infratentorieel en bij
volwassenen juist supratentorieel.
Het verschil tussen benigne en maligne is bij hersentumoren is minder duidelijk.
Benigne tumoren zijn dan wel goed afgrensbaar, maar geven wel druk op de
omgeving, waardoor het een “malgine” uitkomst heeft. CZS tumoren hebben een
beperking bij chirurgische resectie, daarom is de prognose sterk afhankelijk van
de anatomie en de locatie. Bijna nooit komen er metastasen buiten het CZS voor.
Of een tumor laag- of hooggradig is, voorspelt het biologische gedrag van de
tumor. Hieraan wordt de therapie gestuurd.
In de hersenen zit geen epitheel, dus als je dat ziet op een coupe, is het per
definitie een metastase. De meeste hersenmetastasen zijn afkomstig van de
long, mamma, huid (melanoom), niet en gastro-intestinaal.
Meningeomen zitten aan het buitenoppervlak van het CZS bij volwassenen. Het is
vaak een afgeronde massa met een verdrukkende uitbreiding naar de weke
delen. De meeste zijn laaggradig (graad 1). Meestal hebben deze tumoren het
kenmerk NF2, dit is een deletie op het 22q12 gen. Bij PA zie je dan vaak een soort
slakkenhuisjes van monotone cellen met een kleine kern met soms een beetje
opheldering erin. Gradering wordt gedaan op: histologische subtypen,
morfologische aspecten en mitotische activiteit.
Een meningeoom is graad 2 als:
Invasieve groei in het hersenweefsel
Indien 3 of meer van de volgende kenmerken
o Diffuse groei
o Macronucleoli
o Verstoorde kern-cytoplasma verhouding
o Hypercellulariteit
o Necrose
Mitotische activiteit per 1,6 mm2
o 4-20 = graad 2
o > 20 = graad 3
Diffuse gliomen ontstaan uit gliacellen. Afhankelijk van wel type gliacel de tumor
ontstaat, krijgt deze een naam:
Astrocytomen (astroglia) -> IDH gemuteerd
