H1: DIAGNOSE VAN HEMATOLOGISCHE AANDOENINGEN
I. HET HEMATOPOËTISCH STELSEL EN ONDERZOEK
1. PERIFEER BLOED
1.1 RODE BLOEDCELLEN (ERYTROCYTEN)
Ontwikkelingsstadia: “NORMOBLAST: DNA + / RNA +; RETICULOCYT: DNA – / RNA +;
ERYTROCYT: DNA – / RNA –.”
Celtype DNA RNA Diamete In perifeer
r bloed
Normoblast + + 10–15 µm erg zelden
Reticulocyt – + 8–12 µm aanwezig
Erytrocyt – – 6–8 µm aanwezig
Klinische kernpunten
Normoblasten in perifeer bloed = altijd pathologisch.
Reticulocyten = marker van beenmergactiviteit.
RBC verliezen kern → biconcave schijf → centrale pallor.
Levensduur ± 120 dagen.
ALGEMENE KENMERKEN
Meest opvallende cel in perifeer bloed
Geen echte cel (geen kern, geen DNA)
Verliest kern tijdens rijping
Biconcave vorm → dunner in het midden
→ centrale transparante (lichtere) zone
Klein
Lange levensduur (± 120 dagen)
Oudere RBC: ook RNA verdwenen
, ONTWIKKELING IN BEENMERG
1. ERYTHROBLAST 2. NORMOBLAST
Gekernde voorlopercel Nog steeds gekernd
Groter Laatste stadium vóór uitstoten van de kern
Bevat DNA en RNA Bevat DNA en RNA
3. RETICULOCYT 4. MATURE RBC
Ontstaat wanneer de kern wordt Geen kern
uitgestoten Geen DNA
Alleen cytoplasma blijft over Geen RNA
Bevat nog rest-RNA → daardoor iets Volledig uitgerijpt
basofieler
Groter dan RBC, kleiner dan normoblast
Heeft typisch reticulair (netvormig)
patroon
Aanwezig in beenmerg én perifeer bloed
Vormt een kleine fractie van totale RBC-
populatie
PATHOLOGIE
Normoblasten in perifeer bloed = pathologisch → wijst op ernstige beenmergstress of -
ziekte
,1.2 HEMOGLOBINE
HB A = 2 Α + 2 Β + HEEM HEEM = PROTOPORFYRINE + FE²⁺
BELANGRIJKSTE VORM: HBA
Meest essentiële hemoglobine bij volwassenen
Hoofdbestanddeel van de erytrocyt
STRUCTUUR VAN HEMOGLOBINE
Algemeen Per subeenheid
Tetrameer → bestaat uit 4 Elke subeenheid bevat:
subeenheden
HbA bestaat uit: 1 heemgroep:
o 2 α-ketens o Protoporfyrine-ring
o 2 β-ketens o Fe²⁺ (tweewaardig ijzer),
noodzakelijk voor O₂-binding
Dus in totaal:
4 heemgroepen
4 Fe²⁺-ionen
4 O₂-bindingsplaatsen
TE KORTEN = MICROCUTERE ANEMIE
DEOXY-HEMOGLOBINE
Hemoglobine zonder gebonden zuurstof
Fe blijft in tweewaardige vorm (Fe²⁺)
Structuur ondergaat een conformationele verandering bij zuurstofbinding
, SOORTEN HEMOGLOBINE
Typ Samenstell Voorkomen
e ing
Hb α₂β₂ Belangrijkste bij
A volwassenen
Hb α₂δ₂ Kleine fractie bij
A₂ volwassenen
HbF α₂γ₂ Foetaal; < 1% bij
volwassenen
Gemeenschappelijk kenmerk:
Altijd 2 α-ketens
De andere 2 ketens zijn β, δ of γ
KLINISCHE RELEVANTIE
Stoornissen in globineketens (bijv. thalassemieën)
Verminderde hemoglobinesynthese
Geassocieerd met microcytaire anemie
1.3BLOEDPLAATJES (TROMBOCYTEN)
Citaat: “DIAMETER 0.5–3 ΜM, VERBLIJF IN BLOEDBAAN 10 DAGEN, AANTAL 150–450
X10⁹/L.”
Kernpunten:
Afkomstig van megakaryocyten.
Geen kern.
Functie: primaire hemostase (adhesie, activatie, aggregatie).
Trombocytopenie → bloedingen.
Trombocytose → trombose
I. HET HEMATOPOËTISCH STELSEL EN ONDERZOEK
1. PERIFEER BLOED
1.1 RODE BLOEDCELLEN (ERYTROCYTEN)
Ontwikkelingsstadia: “NORMOBLAST: DNA + / RNA +; RETICULOCYT: DNA – / RNA +;
ERYTROCYT: DNA – / RNA –.”
Celtype DNA RNA Diamete In perifeer
r bloed
Normoblast + + 10–15 µm erg zelden
Reticulocyt – + 8–12 µm aanwezig
Erytrocyt – – 6–8 µm aanwezig
Klinische kernpunten
Normoblasten in perifeer bloed = altijd pathologisch.
Reticulocyten = marker van beenmergactiviteit.
RBC verliezen kern → biconcave schijf → centrale pallor.
Levensduur ± 120 dagen.
ALGEMENE KENMERKEN
Meest opvallende cel in perifeer bloed
Geen echte cel (geen kern, geen DNA)
Verliest kern tijdens rijping
Biconcave vorm → dunner in het midden
→ centrale transparante (lichtere) zone
Klein
Lange levensduur (± 120 dagen)
Oudere RBC: ook RNA verdwenen
, ONTWIKKELING IN BEENMERG
1. ERYTHROBLAST 2. NORMOBLAST
Gekernde voorlopercel Nog steeds gekernd
Groter Laatste stadium vóór uitstoten van de kern
Bevat DNA en RNA Bevat DNA en RNA
3. RETICULOCYT 4. MATURE RBC
Ontstaat wanneer de kern wordt Geen kern
uitgestoten Geen DNA
Alleen cytoplasma blijft over Geen RNA
Bevat nog rest-RNA → daardoor iets Volledig uitgerijpt
basofieler
Groter dan RBC, kleiner dan normoblast
Heeft typisch reticulair (netvormig)
patroon
Aanwezig in beenmerg én perifeer bloed
Vormt een kleine fractie van totale RBC-
populatie
PATHOLOGIE
Normoblasten in perifeer bloed = pathologisch → wijst op ernstige beenmergstress of -
ziekte
,1.2 HEMOGLOBINE
HB A = 2 Α + 2 Β + HEEM HEEM = PROTOPORFYRINE + FE²⁺
BELANGRIJKSTE VORM: HBA
Meest essentiële hemoglobine bij volwassenen
Hoofdbestanddeel van de erytrocyt
STRUCTUUR VAN HEMOGLOBINE
Algemeen Per subeenheid
Tetrameer → bestaat uit 4 Elke subeenheid bevat:
subeenheden
HbA bestaat uit: 1 heemgroep:
o 2 α-ketens o Protoporfyrine-ring
o 2 β-ketens o Fe²⁺ (tweewaardig ijzer),
noodzakelijk voor O₂-binding
Dus in totaal:
4 heemgroepen
4 Fe²⁺-ionen
4 O₂-bindingsplaatsen
TE KORTEN = MICROCUTERE ANEMIE
DEOXY-HEMOGLOBINE
Hemoglobine zonder gebonden zuurstof
Fe blijft in tweewaardige vorm (Fe²⁺)
Structuur ondergaat een conformationele verandering bij zuurstofbinding
, SOORTEN HEMOGLOBINE
Typ Samenstell Voorkomen
e ing
Hb α₂β₂ Belangrijkste bij
A volwassenen
Hb α₂δ₂ Kleine fractie bij
A₂ volwassenen
HbF α₂γ₂ Foetaal; < 1% bij
volwassenen
Gemeenschappelijk kenmerk:
Altijd 2 α-ketens
De andere 2 ketens zijn β, δ of γ
KLINISCHE RELEVANTIE
Stoornissen in globineketens (bijv. thalassemieën)
Verminderde hemoglobinesynthese
Geassocieerd met microcytaire anemie
1.3BLOEDPLAATJES (TROMBOCYTEN)
Citaat: “DIAMETER 0.5–3 ΜM, VERBLIJF IN BLOEDBAAN 10 DAGEN, AANTAL 150–450
X10⁹/L.”
Kernpunten:
Afkomstig van megakaryocyten.
Geen kern.
Functie: primaire hemostase (adhesie, activatie, aggregatie).
Trombocytopenie → bloedingen.
Trombocytose → trombose