-
01
1. Perifeer bloed
1
-
1.1 Rode bloedcellen (erytrocyten)
1
-
1.2 Hemoglobine
3
-
1.3 Bloedplaatjes (trombocyten)
4
-
1.4 Witte bloedcellen (leukocyten)
5
-
02
2. Beenmerg
7
-
Embryonale hematopoëse
7
-
baby - volwassen
7
-
Hematopoëtische stamcel (HSC)
7
-
Voorloperschema
8
-
Reticulo-endotheliaal systeem
8
-
03
1. Anamnese & klinisch onderzoek
9
-
Dimensie van afwijkingen (zie ppt)
9
-
Klinische tekenen
10
-
04
2. Beeldvorming
10
-
Technieken
10
-
05
3. Onderzoek van cellen en weefsels
11
-
3.1 Cellen in suspensie
11
-
3.2 Onderzoekstechnieken
11
-
3.3 GENETISCHE ANALYSES
14
-
06
Parameters
19
-
07
1. definitie
21
-
08
2. epidemiologie
21
-
09
3. ANAMNESE
23
-
Algemene klacht
23
-
Cardiovasculaire symptomen
23
-
Pulmonale symptomen
23
-
Neurologische / CZS symptomen
23
-
Effect van anemie op bestaande ziekten
23
-
10
4. klinisch onderzoek
24
-
11
5. impact = variabel
24
-
Factoren die de impact bepalen
24
-
Individuele tolerantie voor anemie
25
-
Rol van zuurstofafgifte
25
-
12
6. diagnostische aanpak
25
-
13
7. erytropoïese
25
-
7.1 Twee belangrijke rijpingsprocessen
25
-
7.2 Relatie tussen beide processen
25
-
7.3 Klinisch belang
26
-
14
8. hemogblobine
26
-
8.1 Types hemoglobine
26
-
8.2 cytoplamatische rijping
27
-
8.3 nucleaire maturatie
27
-
15
9. hemolytische anemie
30
-
Normale situatie
30
-
Bij verkorte levensduur van RBC
30
-
Rol van reticulocyten
30
-
16
10. diagnostische oriënterende aanpak @ anemie
32
-
Eerste stap
32
-
Interpretatie van reticulocytose
32
-
17
1. microcytaire anemie
33
-
epidemiologie - microcytaire
33
-
ijzeropname en balans - microcytaire
33
-
ijzer metabolisme / cyclus - microcytaire
33
-
kliniek van ferriprieve anemie - microcytaire
35
-
laboratorium diagnose - microcytaire
36
-
diagnose - microcytaire
38
-
behandeling ferriprieve anemie
39
-
18
2. MAcrocytaire anemie – megaloblastische anemie
41
-
2.1 Vitamine B12 (cobalamine)
42
-
2.2 Foliumzuur (Vit B9/B11)
43
-
2.3 Pathofysiologie - megaloblastisch anemie
44
-
2.4 Klinisch beeld - megaloblastische anemie
45
-
2.5 Pernicieuze anemie (auto‑immuun B12‑tekort)
46
-
2.6 Laboratoriumdiagnose
47
-
8. Samenvattende tabel
47
-
19
3. normocytaire normochrome of hypochrome anemie
48
-
3.1 Definitie
48
-
3.2 Centrale regulatie van erytropoëse
48
-
3.3 Renale anemie
49
-
3.4 Anemie van chronische ziekte (ACD) / Anemia of inflammation
50
-
3.5 Differentiatie: ACD versus ferriprieve anemie
51
-
3.6 Behandeling van ACD
51
-
3.7 Andere hypoproductieve normocytaire anemieën
52
-
20
1. Definitie en basisconcepten
54
-
21
2. Indeling van hemolytische anemieën
54
-
2.1 Op basis van oorzaak
54
-
22
3. Klinische kenmerken van hemolyse
56
-
3.1. Algemene presentatie
56
-
III.2. Acuut vs chronisch
56
-
III.3. Gevolgen van chronische hemolyse
56
-
3.4. Kwetsbaarheid voor Parvovirus B19
56
-
3.5. Effecten bij kinderen
57
-
3.6 Anamnese
57
-
23
4. Laboratoriumkenmerken van hemolyse
58
-
4.1 Bewijs van verhoogde RBC-afbraak
58
-
4.2 Bewijs van verhoogde RBC-productie
58
-
4.3 Bloeduitstrijkje
58
-
24
5. Extravasculaire versus intravasculaire hemolyse
59
-
5.1 Extravasculaire hemolyse
59
-
5.2 Intravasculaire hemolyse
60
-
25
7. Diagnostische aanpak
63
-
26
8. Intrinsieke hemolytische anemie
64
-
7.1 MEMBRAANDEFECTEN
64
-
7.2 CYTOPLASMATISCHE AFWIJKINGEN
71
-
27
9. extrinsieke hemolytische anemie
79
-
9.1 Auto-immuun
79
-
8.2 niet-auto-immuun
83
-
28
1. Inleiding: wat is thalassemie?
88
-
29
2. Overzicht van hemoglobinopathieën (vergelijking)
88
-
30
3. Moleculaire basis
89
-
3.1 α‑thalassemie
89
-
3.2 β‑thalassemie
89
-
31
4. Pathofysiologie
90
-
4.1 Gedaalde Hb‑productie → microcytaire anemie
90
-
4.2 Onevenwicht ketens → precipitatie
90
-
4.3 Ineffectieve erytropoëse
90
-
4.4 Compensatoire erytropoëse
90
-
4.5 IJzerstapeling
90
-
32
5. Klinisch beeld
91
-
5.1 β‑thalassemia major (β⁰β⁰ of β⁺β⁺)
91
-
5.2 β‑thalassemia intermedia
91
-
5.3 β‑thalassemia minor (trait)
91
-
5.4 α‑thalassemie spectrum
92
-
33
6. Diagnostiek
92
-
6.1 Bloedbeeld
92
-
6.2 Cytologie
92
-
6.3 IJzerstatus
92
-
6.4 Hb‑electroforese / HPLC
93
-
6.5 Genetische diagnostiek
93
-
34
7. Behandeling (conceptueel)
93
-
35
7. bloedplaatjes algemeen
95
-
36
8. trombocytopenie
96
-
2.1 Oorzaken van daling van het aantal bloedplaatjes
96
-
2.2 klinisch beeld bij trombocytopenie
96
-
2.3 pseudothrompenie
97
-
2.4 ITP = immune thrombocytopenie (vroeger : idiopathische thrombocytopene purpura)
97
-
2.5 trombotische microangiopathieën (tma)
100
-
2.7 diagnostische aanpak trombocytopenie
103
-
37
3. trombocytose
107
-
III.1 Basismechanismen
107
-
III.2 Fysiologie (belangrijk!)
107
-
III.3 Rol van de milt
107
-
III.4 Meest voorkomende oorzaak
108
-
III.5 Belangrijkste oorzaken (reactief)
108
-
III.6 Kenmerken van reactieve trombocytose
109
-
III.7 Wanneer verder denken?
109
-
III.8 Essentiële trombocytemie
110
-
III.9 Diagnostische aanpak (praktisch!)
110
-
10. Belangrijke vuistregel
110
-
Overzicht celtypes
112
-
WBC‑telling en differentiatie
112
-
Leukopenie vs. leukocytose
113
-
38
1. Granulocyten
114
-
Granulopoëse – levensloop
114
-
Kinetiek
114
-
Functie
115
-
Groeifactoren
115
-
Laboratoriumanalyse van myeloïde cellen
116
-
Abnormale myeloïde vormen in perifeer bloed
116
-
GRANULOCYTAIRE LEUKOCYTOSE (TE VEEL GRANULOCYTEN)
119
-
NEUTROPENIE (TE WEINIG GRANULOCYTEN)
121
-
39
2. MONOCYTEN
122
-
Levensloop
122
-
Monocytose
123
-
Monocytopenie
123
-
40
3. Het lymfoïde compartiment en zijn afwijkingen (↑/↓)
124
-
Basis
124
-
LEVENSCYCLUS VAN LYMFICYTEN
124
-
DIAGNOSTIEK VAN LYMFOPATHOLOGIE
125
-
LYMFOCYTOSE
125
-
KLIERKOORTS (GLANDULAR FEVER
126
-
LYMFOPENIE / IMMUNODEFICIËNTIE
127
-
41
4. Lymfeklieren, lymfekliervergroting en lymfadenopathie (↑)
130
-
Klinische beoordeling
130
-
GELOCALISEERDE LYMFDENOPATHIE
131
-
VERALGEMEENDE LYMFDENOPATHIE
132
-
BANAAL OF ERNSTIG?
132
-
42
De milt en afwijkingen van de milt (↑/↓)
134
-
Functies
134
-
SPLENOMEGALIE
135
-
7. ASPLENIE / HYPOSPLENISME
136
-
Casus (klassiek beeld)
139
-
Perifeer bloed – typische kenmerken
139
-
Beenmerg
139
-
Verworven “driver”-mutaties in kanker : betekenis
140
-
Genetica – Philadelphia-chromosoom
140
-
43
Epidemiologie & presentatie - CML
142
-
Symptomen bij uitgebreide ziekte
142
-
44
Diagnostiek - CML
142
-
Bloedbeeld
142
-
Beenmerg
142
-
Diagnostische sequentie
142
-
45
Pathofysiologie - CML
143
-
46
Natuurlijke evolutie vóór TKI‑tijdperk (<2000) - CML
143
-
Fasering
143
-
Prognose vóór 2000
143
-
47
Doorbraak van TKI’s (>2000) d32
144
-
Mechanisme
144
-
Effect op ziekte-evolutie
144
-
Klinische impact
144
-
Functionele genezing
144
-
Monitoring onder TKI
144
-
Falen van behandeling
145
-
8. Tyrosine‑kinase‑inhibitoren
145
-
48
Conceptuele inzichten die CML ons geleerd heeft
145
-
49
Begrippen & definities - PV
147
-
50
Primaire polycytemie = Polycythemia Vera (PV)
147
-
Klinisch beeld
147
-
51
Pathofysiologie: JAK2‑gedreven autonome erytropoëse - PV
148
-
Normale situatie
148
-
PV: drivermutatie
148
-
52
Differentiële diagnose: Primair vs. secundaire polycytemie
149
-
53
Prognose - PV
149
-
54
Behandeling - PV
150
-
Acuut (Hct > 60%)
150
-
Chronisch behandeldoel
150
-
55
Definitie & basisconcept - ET
151
-
56
Differentiële diagnose: reactieve trombocytose vs. ET
151
-
Reactieve trombocytose
151
-
Myeloproliferatieve oorzaken van trombocytose
151
-
57
Epidemiologie & klinisch beeld - ET
152
-
Kliniek
152
-
58
Moleculaire pathogenese: drie drivermutaties - ET
153
-
1. JAK2 p.V617F (~55%)
153
-
2. CALR‑mutaties (~25%)
153
-
3. MPL‑mutaties (~5%)
153
-
Triple-negatief (~15%)
153
-
59
Diagnostiek - ET
154
-
Essentiële trombocytemie
154
-
Reactieve trombocytose
154
-
60
Prognose - ET
154
-
Complicaties
154
-
61
Behandeling - ET
155
-
Acuut
155
-
Chronisch
155
-
62
Wat is myelofibrose?
156
-
63
Pathofysiologie - MYELOFIBROSE
156
-
Mechanisme
156
-
Drivermutaties
156
-
64
Klinisch beeld – MYELOFIBROSE
157
-
Vroege (prefibrotische) fase
157
-
Fibrotische fase
157
-
65
Diagnostiek – MYELOFIBROSE
158
-
Perifeer bloed
158
-
Beenmerg
158
-
Moleculair
158
-
66
Prognose - MYELOFIBROSE
158
-
Prognostische scores
158
-
67
Behandeling - MYELOFIBROSE
158
-
1. Afwachtend beleid
159
-
2. Supportieve therapie
159
-
3. JAK2‑inhibitie (ruxolitinib)
159
-
4. Allogene stamceltransplantatie
159
-
68
1. Basisconcept
161
-
69
2. Waar bevinden deze cellen zich normaal?
161
-
70
3. Indeling volgens normale locatie
161
-
71
4. Overzicht entiteiten
161
-
B‑cel‑origine
161
-
T‑/NK‑cel‑origine
161
-
72
1. B‑CEL CHRONISCHE LYMFATISCHE LEUKEMIE (B‑CLL)
162
-
1.1 Casus (56‑jarige man) d25
162
-
1.2 Diagnostiek
162
-
1.3 Epidemiologie
164
-
1.4 Natuurlijke evolutie
164
-
1.5 Staging (Rai / Binet)
165
-
1.6 Prognose
165
-
1.7 Behandeling
166
-
73
2. MONOKLONALE B‑CELLYMFOCYTOSE (MBL)
168
-
Definitie
168
-
Belang
168
-
74
3. SMALL LYMPHOCYTIC LYMPHOMA (SLL)
168
-
Definitie
168
-
75
4. B‑PROLYMFOCYTAIRE LEUKEMIE (B‑PLL)
168
-
Kenmerken
168
-
76
5. HAIRY CELL LEUKEMIA (HCL)
169
-
Epidemiologie
169
-
Kliniek
169
-
Diagnostiek
169
-
Behandeling
169
-
Variant (HCLv)
169
-
77
6. leukemische uitzaaiingen van andere B-nhl
169
-
78
1. T‑CEL PROLYMFOCYTAIRE LEUKEMIE (T‑PLL)
170
-
Kenmerken
170
-
Behandeling
170
-
79
2. LARGE GRANULAR LYMPHOCYTIC LEUKEMIE (T‑LGL / NK‑LGL)
170
-
Pathogenese
170
-
Immunofenotype
170
-
Kliniek
170
-
Verloop
170
-
Behandeling
170
-
80
1. Wat is beenmergfalen?
171
-
1.1 Definitie
171
-
1.2 Waarom blijven lymfocyten soms normaal?
171
-
1.3 Essentiële kenmerken
171
-
81
2. Oorzaken van beenmergfalen
171
-
2.1 Primair beenmergfalen (enge zin)
171
-
2.2 Secundair beenmergfalen
171
-
82
3. Klinische presentatie van beenmergfalen
172
-
3.1 Pancytopenie
172
-
3.2 Wanneer is pancytopenie minder ernstig?
172
-
3.3 Wanneer is het altijd ernstig?
172
-
83
1. GATA2‑deficiëntie
174
-
Pathofysiologie
174
-
Klinische presentaties (zeer variabel)
174
-
Belang
174
-
Diagnostiek
174
-
Behandeling
174
-
84
2. Dyskeratosis congenita (DKC)
175
-
Pathofysiologie
175
-
Klinische triade
175
-
Epidemiologie
175
-
Risico’s
175
-
Diagnostiek
175
-
Behandeling
175
-
85
3. Fanconi‑anemie
176
-
Pathofysiologie
176
-
Kliniek
176
-
Epidemiologie
176
-
Risico’s
176
-
Diagnostiek
176
-
86
4. SCHWACHMAN‑DIAMOND SYNDROOM
176
-
Pathofysiologie
177
-
Kliniek
177
-
Maligniteitsrisico
177
-
Diagnostiek
177
-
87
5. BLACKFAN‑DIAMOND ANEMIE
178
-
Pathofysiologie
178
-
Kliniek
178
-
Maligniteitsrisico
178
-
Belangrijk
178
-
88
1. APLASTISCHE ANEMIE
179
-
Definitie
179
-
Epidemiologie
179
-
Ernstcriteria (cut‑offs niet kennen)
179
-
Beenmergbeeld
180
-
OORZAKEN VAN APLASTISCHE ANEMIE
180
-
KLINIEK VAN APLASTISCHE ANEMIE
181
-
DIAGNOSTIEK VAN APLASTISCHE ANEMIE
182
-
BEHANDELING VAN APLASTISCHE ANEMIE
183
-
89
2. (PURE) RED CELL APLASIA (PRCA)
184
-
Definitie
184
-
Oorzaken
184
-
Behandeling
184
-
90
3. MYELODYSPLASTISCHE NEOPLASMEN (MDS)
185
-
3.1 Definitie
185
-
3.2 Incidentie
185
-
3.3 Oorzaken
185
-
3.4 Pathogenese ⇾ genetica
186
-
3.5 Klinisch beeld
187
-
3.6 Diagnose
188
-
3.7 Prognose
189
-
3.8 Behandeling
190
-
91
4. PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA (PNH)
191
-
4.1 Wat is PNH?
191
-
4.2 Pathogenese
191
-
IV.3 Klinisch beeld
191
-
IV.4 Diagnose
192
-
IV.5 Behandeling
192
-
2.6 Prognose
192
-
92
1. Wat zijn lymfomen?
193
-
93
2. Cell‑of‑origin model
193
-
94
3. Anatomische sites van lymfomen
193
-
3.1 Nodaal (meest frequent)
193
-
3.2 Extranodaal door uitbreiding
194
-
3.3 Primair extranodaal
194
-
95
4. Diagnostiek van lymfomen
194
-
4.1 Stap 1: Weefseldiagnose (biopsie)
194
-
96
5. Driver‑mutaties in B‑cel lymfomen
194
-
5.1 Mechanisme: promoter swapping
195
-
5.2 Belangrijkste translocaties
195
-
5.3 Contextafhankelijkheid
195
-
5.4 Diagnostisch belang
195
-
97
6. Staging van lymfomen
196
-
6.1 Waarom staging?
196
-
6.2 Ann Arbor / Cotswolds / Lugano classificatie
196
-
6.3 PET‑CT
196
-
6.3 B‑symptomen
196
-
98
7. Prognose van lymfomen
196
-
7.1 Bepaald door:
197
-
7.2 Prognostische scores
197
-
99
8. behandeling
197
-
8.1 Voorbereiding
197
-
8.2 Multidisciplinair oncologisch consult (MOC)
197
-
8.3 Behandeling
197
-
8.4 Evaluatie
198
-
8.5 Follow‑up
198
-
100
Epidemiologie
199
-
101
Klinische presentatie
199
-
102
Laboratoriumonderzoek
199
-
103
Beeldvorming
200
-
104
Pathologie en diagnose
200
-
105
Staging en initiële evaluatie na diagnose
201
-
106
Behandeling: algemene principes
201
-
107
Chemotherapie en radiotherapie
201
-
108
Stadiumafhankelijke aanpak (conceptueel)
202
-
109
Late toxiciteit en secundaire maligniteiten
202
-
110
Evaluatie na behandeling en herval
202
-
111
Basisconcepten en epidemiologie
203
-
112
Biologische indeling en gedrag
204
-
Vier grote gedragscategorieën:
204
-
113
Klinische presentatie
205
-
114
Oriënterend laboratoriumonderzoek
205
-
115
Oriënterende beeldvorming
206
-
116
Definitieve diagnose
206
-
117
Staging en algemene evaluatie
206
-
118
Voorbeelden van mature B-nhl
207
-
Folliculair lymfoom (FL)
207
-
Marginale-zone-lymfoom (MZL)
207
-
Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL)
208
-
Burkittlymfoom (BL)
208
-
Mantelcellymfoom (MCL)
209
-
Hooggradige B-cellymfomen
209
-
Lymfomen bij immuundeficiëntie
209
-
T-cel non-Hodgkinlymfomen
210
-
119
Behandelingsprincipes bij NHL
210
-
Algemene afweging
210
-
Laaggradig NHL, beperkt en klachtenvrij
210
-
Laaggradig NHL, uitgebreid en symptomatisch
210
-
Agressief NHL (bv DLBCL)
211
-
Intermediair NHL (bv nodale MCL)
211
-
Tweedelijns- en derdelijnstherapie
211
-
120
1. Structuur
213
-
121
2. Paraproteïne (monoklonaal immunoglobuline)
213
-
122
3. Detectie van paraproteïnen
215
-
3.1 Serumeiwitelectroforese (SPEP)
215
-
3.5 Urineonderzoek
216
-
3.6 Kwantificatie van paraproteïne
216
-
123
6
216
-
124
7. Klinische relevantie van paraproteïnen
217
-
125
8. Diagnostische aanpak bij vermoeden van paraproteïne
217
-
126
9. Samenvattend schema
217
-
127
Wil je dat ik nu ook de volledige mastersamenvatting maak van:
218