Hoofdstuk 18: aminozuuroxidatie en ureum cyclus
1.Metabole bestemmingen van aminogroepen
Proteïnen worden door ons spijsverteringsstelsel afgebroken tot
aminozuren, die vervolgens naar de lever worden getransporteerd
voor het aminozuurmetabolisme. Aminotransferase verplaatst de
alfa-aminogroep van de aminozuren naar alfa -ketoglutaraat, wat
leidt tot de vorming van L-glutamaat en alfa -ketozuren . Deze
aminotransferase bevat een prosthetische groep genaamd
pyrodoxal fosfaat (PLP), die fungeert als een intermediaire
aminogroepdrager.
L-glutamaat wordt naar de mitochondriën getransporteerd, waar
het ondergaat aan oxidatieve deaminering , gekatalyseerd door
glutamaat dehydrogenase . Dit proces resulteert in de vorming
van NH4+ en alfa -ketoglutaraat . Glutamaat dehydrogenase is het
enige enzym dat zowel NADP+ als NAD+ kan gebruiken als
cofactor. De gecombineerde werking van aminotransferase en
glutamaat dehydrogenase wordt transdeaminering genoemd.
Aangezien ammonium (NH4+) toxisch is, moet het uitgescheiden worden. Dit wordt bereikt door de
NH4+ groep te koppelen aan glutamaat door middel van glutamine synthetase , waardoor L -glutamine
wordt gevormd. L -glutamine kan vervolgens naar de nieren worden getransporteerd, in de lever
blijven, of worden getransporteerd naar de darmen. Glutaminase is verantwoordelijk voor het
vrijstellen van NH4+. In de lever kan NH4+ worden omgezet in ureum, wat kan worden uitgescheiden.
NH4+ kan vanuit de nieren en darmen na ar de lever worden getransporteerd via glutamine.
Glucose-alanine cyclus
In de spieren worden aminozuren afgebroken om energie vrij te maken. De
aminogroepen worden verzameld in de vorm van glutamaat door een
omzettingsproces. Glutamaat kan vervolgens worden omgezet in glutamine ,
wat dient voor het transport naar de lever. Alternatief kan glutamaat zijn alfa -
aminogroep aan pyruvaat afstaan via alanine aminotransferase . De aldus
gevormde alanine kan via de bloedbaan naar de lever worden
getransporteerd.
In de lever zal alanine aminotransferase de aminogroep overdragen naar alfa -
ketoglutamaat , waarbij pyruvaat en glutamaat worden geproduceerd.
Glutamaat kan naar de mitochondriën gaan, waar de reactie van glutamaat
dehydrogenase plaatsvindt, waarbij NH4+ wordt afgescheiden als ureum via
de ureumcyclus. Het geproduceerde pyruvaat wordt omgezet i n glucose via
gluconeogenese, wat vervolgens via het bloed naar de spieren kan worden
getransporteerd voor glycolyse en energieproductie.
Als er onvoldoende energie beschikbaar is voor de spieren, kunnen ze
aminozuren in zichzelf afbreken, omdat ze ook bestaan uit aminozuren.
1.Metabole bestemmingen van aminogroepen
Proteïnen worden door ons spijsverteringsstelsel afgebroken tot
aminozuren, die vervolgens naar de lever worden getransporteerd
voor het aminozuurmetabolisme. Aminotransferase verplaatst de
alfa-aminogroep van de aminozuren naar alfa -ketoglutaraat, wat
leidt tot de vorming van L-glutamaat en alfa -ketozuren . Deze
aminotransferase bevat een prosthetische groep genaamd
pyrodoxal fosfaat (PLP), die fungeert als een intermediaire
aminogroepdrager.
L-glutamaat wordt naar de mitochondriën getransporteerd, waar
het ondergaat aan oxidatieve deaminering , gekatalyseerd door
glutamaat dehydrogenase . Dit proces resulteert in de vorming
van NH4+ en alfa -ketoglutaraat . Glutamaat dehydrogenase is het
enige enzym dat zowel NADP+ als NAD+ kan gebruiken als
cofactor. De gecombineerde werking van aminotransferase en
glutamaat dehydrogenase wordt transdeaminering genoemd.
Aangezien ammonium (NH4+) toxisch is, moet het uitgescheiden worden. Dit wordt bereikt door de
NH4+ groep te koppelen aan glutamaat door middel van glutamine synthetase , waardoor L -glutamine
wordt gevormd. L -glutamine kan vervolgens naar de nieren worden getransporteerd, in de lever
blijven, of worden getransporteerd naar de darmen. Glutaminase is verantwoordelijk voor het
vrijstellen van NH4+. In de lever kan NH4+ worden omgezet in ureum, wat kan worden uitgescheiden.
NH4+ kan vanuit de nieren en darmen na ar de lever worden getransporteerd via glutamine.
Glucose-alanine cyclus
In de spieren worden aminozuren afgebroken om energie vrij te maken. De
aminogroepen worden verzameld in de vorm van glutamaat door een
omzettingsproces. Glutamaat kan vervolgens worden omgezet in glutamine ,
wat dient voor het transport naar de lever. Alternatief kan glutamaat zijn alfa -
aminogroep aan pyruvaat afstaan via alanine aminotransferase . De aldus
gevormde alanine kan via de bloedbaan naar de lever worden
getransporteerd.
In de lever zal alanine aminotransferase de aminogroep overdragen naar alfa -
ketoglutamaat , waarbij pyruvaat en glutamaat worden geproduceerd.
Glutamaat kan naar de mitochondriën gaan, waar de reactie van glutamaat
dehydrogenase plaatsvindt, waarbij NH4+ wordt afgescheiden als ureum via
de ureumcyclus. Het geproduceerde pyruvaat wordt omgezet i n glucose via
gluconeogenese, wat vervolgens via het bloed naar de spieren kan worden
getransporteerd voor glycolyse en energieproductie.
Als er onvoldoende energie beschikbaar is voor de spieren, kunnen ze
aminozuren in zichzelf afbreken, omdat ze ook bestaan uit aminozuren.
