MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
lunes, 4 de enero de 2021 10:19
Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades sistémicas, de causa desconocida,
caracterizada por la inflamación crónica del músculo estriado
ETIOLOGÍA
• La vasculopatía da lugar a los cambios característicos en piel y músculo, pero también la
causante de la posible aparición de síntomas en otros órganos (tracto digestivo, pulmón,
riñón, ojos y corazón)
SÍNTOMAS
• Dolor
• ++Debilidad Muscular (paresia) = Síntoma Cardinal por la inflamación. NO se recupera
con reposo
○ DIF:
▪ Fatiga: Pérdida de fuerza que se recupera con el reposo. Como cuando se
hace ejercicio
▪ Malaise: Sensación de debilidad, sin datos objetivos. Como cuando va a dar
gripe
○ ORÍGENES
▪ Corteza y Vía cortico-espinal
▪ Médula Espinal
▪ Raíz Nerviosa
▪ Nervio Periférico
▪ Unión Neuromuscular
▪ Muscular --
○ DX TOPOGRÁFICO
Miopatía Proximal: La debilidad se da generalmente en la CINTURA
ESCAPULAR Y PÉLVICA
○ CAUSAS NO NEUROMUSCULARES
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS página 1
, ○ Luego de sospechar paciente con miopatía inflamatoria con debilidad proximal, se
debe objetivar y medir objetivamente la fuerza del paciente por medio de la escala
MRC:
EPIDEMIOLOGÍA
• Son enfermedades raras, con una incidencia entre 2 y 8 casos por millón de habitantes.
Afectan con mayor frecuencia a las mujeres (2:1)
FIBRA MUSCULAR
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS página 2
, • Endomisio: Fibra de tejido conectivo que separa las fibrillas entre sí
• Perimisio: Lo que rodea los fascículos musculares.
DERMATOMIOSITIS
Miopatía de piel + manifestaciones cutáneas
CLÍNICA:
• Debilidad muscular Proximal y simétrica
• Gran aumento de concentración sérica de las enzimas musculares: Si el músculo se
inflama, las fibras se rompen y liberan enzimas musculares
○ CPK
○ Mioglobina
• Exantema Cutáneo: Se exacerban con el sol
○ Característico y patognogmónico
○ Heliotropo sobre párpados
○ Pápulas de Gottron sobre las áreas de extensión de las pequeñas articulaciones en
manos, codos, rodillas
• Otras manifestaciones como las sistémicas como artritis…
TIPOS DE SÍNDROMES ASOCIADOS
EXANTEMA EN HELIÓTROPO
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS página 3
lunes, 4 de enero de 2021 10:19
Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades sistémicas, de causa desconocida,
caracterizada por la inflamación crónica del músculo estriado
ETIOLOGÍA
• La vasculopatía da lugar a los cambios característicos en piel y músculo, pero también la
causante de la posible aparición de síntomas en otros órganos (tracto digestivo, pulmón,
riñón, ojos y corazón)
SÍNTOMAS
• Dolor
• ++Debilidad Muscular (paresia) = Síntoma Cardinal por la inflamación. NO se recupera
con reposo
○ DIF:
▪ Fatiga: Pérdida de fuerza que se recupera con el reposo. Como cuando se
hace ejercicio
▪ Malaise: Sensación de debilidad, sin datos objetivos. Como cuando va a dar
gripe
○ ORÍGENES
▪ Corteza y Vía cortico-espinal
▪ Médula Espinal
▪ Raíz Nerviosa
▪ Nervio Periférico
▪ Unión Neuromuscular
▪ Muscular --
○ DX TOPOGRÁFICO
Miopatía Proximal: La debilidad se da generalmente en la CINTURA
ESCAPULAR Y PÉLVICA
○ CAUSAS NO NEUROMUSCULARES
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS página 1
, ○ Luego de sospechar paciente con miopatía inflamatoria con debilidad proximal, se
debe objetivar y medir objetivamente la fuerza del paciente por medio de la escala
MRC:
EPIDEMIOLOGÍA
• Son enfermedades raras, con una incidencia entre 2 y 8 casos por millón de habitantes.
Afectan con mayor frecuencia a las mujeres (2:1)
FIBRA MUSCULAR
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS página 2
, • Endomisio: Fibra de tejido conectivo que separa las fibrillas entre sí
• Perimisio: Lo que rodea los fascículos musculares.
DERMATOMIOSITIS
Miopatía de piel + manifestaciones cutáneas
CLÍNICA:
• Debilidad muscular Proximal y simétrica
• Gran aumento de concentración sérica de las enzimas musculares: Si el músculo se
inflama, las fibras se rompen y liberan enzimas musculares
○ CPK
○ Mioglobina
• Exantema Cutáneo: Se exacerban con el sol
○ Característico y patognogmónico
○ Heliotropo sobre párpados
○ Pápulas de Gottron sobre las áreas de extensión de las pequeñas articulaciones en
manos, codos, rodillas
• Otras manifestaciones como las sistémicas como artritis…
TIPOS DE SÍNDROMES ASOCIADOS
EXANTEMA EN HELIÓTROPO
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS página 3
