Sciot
Menselijk bewegingsstelsel: pathologie
Hoofdstuk 1: Tumoren van de weke delen
1. Introductie
Weke delen verwijzen naar niet-epitheliaal extraskeletaal weefsel, met uitzondering van het
centraal zenuwweefsel, reticulo-endotheliaal en hematologisch weefsel.
Het duidt dus op het bind-, vet-, spierweefsel en de perifere zenuwen. Samen met het bot
maken zij 2/3e uit van het lichaam.
Onder mesenchymale tumoren verstaan we tumoren van alle steunweefsels in de brede zin
van het woord, dus weke delen en bot.
De incidentie is heel laag, nl 6.000/mlj per jaar. Er komen honderd keer meer goedaardige
dan kwaadaardige tumoren voor. De kwaadaardige heten sarcomen. Deze maken minder
dan 1,5% uit van alle kankers.
De meeste tumoren komen voor in de ledematen. In de romp, mediastinum en peritoneum
komen zelden weke delen tumoren voor.
Weke delen tumoren komen meer voor bij ouderen, hoewel er types zijn die bijna exclusief
voorkomen bij kinderen.
Er zijn verschillende redenen voor centralisatie van behandeling van weke delen tumoren in
gespecialiseerde centra. Ze zijn zeer zeldzaam, hebben een zeer groot aantal entiteiten en
er is een wisselende therapeutische aanpak.
2. Etiologie
De etiologie is waarschijnlijk multifactorieel. Verschillende (mogelijke) oorzaken zijn bekend:
1) Voorafgaande radiotherapie:
Deze sarcoma’s heten irradiatie sarcoma’s. Minder dan 1% van alle bestraalde
patiënten zal dit ontwikkelen. De latentietijd is gemiddeld 10 jaar, maar minstens 3
jaar. De incidentie stijgt doordat steeds meer mensen bestraald worden.
2) Virus:
− Herpes type 8: Kaposi sarcoma
− Epstein-Barr virus: Gladde spier tumoren bij immuungecompromitteerde
patiënten
3) Genetische predispositie:
− Neurofibromatose type I (Von Recklinghausen): Neurofibroma, maligne
perifere zenuwschedetumor, glomus tumor, gastro-intestinale stromale
tumor,…
− Li-Fraumeni syndroom: Vele verschillende sarcoma’s
− Gardner syndroom: Fibromatose
3. Kliniek en diagnostiek
Meestal is er een pijnloze zwelling, spierscheur, hematoom,… Deze verbetert niet na
kinesitherapie.
Beeldvorming gebeurt via NMR. Zo kunnen de grootte, lokalisatie, relatie met vaten en
zenuwen en signaalkarakteristieken bepaald worden. Histologische diagnose kan niet
gebeuren via beeldvorming. Hoed je dus voor histologisch advies door radiologen.
Voor chirurgie moet er eerst goed nagedacht worden over wat dit letsel juist is. Let op voor
de oculo-brachiale reflex.
1
, Sciot
Een suprafasciale tumor groter dan 5 cm en iedere subfasicale tumor moet verwezen
worden naar een gespecialiseerd centrum voor incisionele biopsie. Dit gebeurt best door de
behandelende chirurg.
Door de pijnloosheid wacht de patiënt vaak lang om naar een dokter te gaan: patient’s delay.
Als hij naar een dokter besluit te gaan, kan het soms lang duren voor hij in een
gespecialiseerd centrum terecht komt en correct gediagnosticeerd wordt: doctor’s delay. Dit
is gemiddeld 26 weken.
Goede vuistregel: Als de tumor groter is dan een golfbal en nog groeit, denk dan aan
sarcoma.
Soms is er een zeer grote intratumorale heterogeniteit. Dan is het nemen van een
representatief biopt zeer moeilijk. Beeldvorming is nodig om een beslissing te kunnen
nemen over waar het biopt moet genomen worden.
4. Classificatie
De classificatie heeft een grote implicatie voor de behandeling en prognose. Er zijn meer
dan 200 subentiteiten en varianten.
De benaming gebeurt vaak op basis van differentiatie, nl op welk weefsel het het beste lijkt:
Goedaardig Kwaadaardig
Vet Lipoma Liposarcoma
Gladde spier Leiomyoma Leimyosarcoma
Skeletspier Rhabdomyoma Rhabdomyosarcoma
Vaten Angioma Angiosarcoma
Deze differentiatie is niet altijd gelijk aan de histogenese.
Er is nog subclassificatie nodig:
1) Liposarcoma:
− Goed gedifferentieerd:
▪ Lipoma-achtig
▪ Scleroserend
▪ Inflammatoir
▪ Spoelcellig
− Myxoid of rondcellig
− Pleiomorf
− Gededifferentieerd
2) Rhabdomyosarcoma:
− Embryonaal:
▪ Conventioneel
▪ Botryoid
▪ Spoelcellig
▪ Anaplastisch
− Alveolair:
▪ Conventioneel
▪ Rondcellig
− Pleiomorf
− Spoelcellig of scleroserend
Soms wordt de naam gegeven op basis van een specifiek patroon, zonder een normale
tegenhanger en dus te weten van wat deze afkomstig is. Voorbeelden: synoviaal sarcoma,
epitheloid sarcoma, clear cell sarcoma, alveolair soft part sarcoma, desmoplastic small blue
round tumor, pecoma,…
2
Menselijk bewegingsstelsel: pathologie
Hoofdstuk 1: Tumoren van de weke delen
1. Introductie
Weke delen verwijzen naar niet-epitheliaal extraskeletaal weefsel, met uitzondering van het
centraal zenuwweefsel, reticulo-endotheliaal en hematologisch weefsel.
Het duidt dus op het bind-, vet-, spierweefsel en de perifere zenuwen. Samen met het bot
maken zij 2/3e uit van het lichaam.
Onder mesenchymale tumoren verstaan we tumoren van alle steunweefsels in de brede zin
van het woord, dus weke delen en bot.
De incidentie is heel laag, nl 6.000/mlj per jaar. Er komen honderd keer meer goedaardige
dan kwaadaardige tumoren voor. De kwaadaardige heten sarcomen. Deze maken minder
dan 1,5% uit van alle kankers.
De meeste tumoren komen voor in de ledematen. In de romp, mediastinum en peritoneum
komen zelden weke delen tumoren voor.
Weke delen tumoren komen meer voor bij ouderen, hoewel er types zijn die bijna exclusief
voorkomen bij kinderen.
Er zijn verschillende redenen voor centralisatie van behandeling van weke delen tumoren in
gespecialiseerde centra. Ze zijn zeer zeldzaam, hebben een zeer groot aantal entiteiten en
er is een wisselende therapeutische aanpak.
2. Etiologie
De etiologie is waarschijnlijk multifactorieel. Verschillende (mogelijke) oorzaken zijn bekend:
1) Voorafgaande radiotherapie:
Deze sarcoma’s heten irradiatie sarcoma’s. Minder dan 1% van alle bestraalde
patiënten zal dit ontwikkelen. De latentietijd is gemiddeld 10 jaar, maar minstens 3
jaar. De incidentie stijgt doordat steeds meer mensen bestraald worden.
2) Virus:
− Herpes type 8: Kaposi sarcoma
− Epstein-Barr virus: Gladde spier tumoren bij immuungecompromitteerde
patiënten
3) Genetische predispositie:
− Neurofibromatose type I (Von Recklinghausen): Neurofibroma, maligne
perifere zenuwschedetumor, glomus tumor, gastro-intestinale stromale
tumor,…
− Li-Fraumeni syndroom: Vele verschillende sarcoma’s
− Gardner syndroom: Fibromatose
3. Kliniek en diagnostiek
Meestal is er een pijnloze zwelling, spierscheur, hematoom,… Deze verbetert niet na
kinesitherapie.
Beeldvorming gebeurt via NMR. Zo kunnen de grootte, lokalisatie, relatie met vaten en
zenuwen en signaalkarakteristieken bepaald worden. Histologische diagnose kan niet
gebeuren via beeldvorming. Hoed je dus voor histologisch advies door radiologen.
Voor chirurgie moet er eerst goed nagedacht worden over wat dit letsel juist is. Let op voor
de oculo-brachiale reflex.
1
, Sciot
Een suprafasciale tumor groter dan 5 cm en iedere subfasicale tumor moet verwezen
worden naar een gespecialiseerd centrum voor incisionele biopsie. Dit gebeurt best door de
behandelende chirurg.
Door de pijnloosheid wacht de patiënt vaak lang om naar een dokter te gaan: patient’s delay.
Als hij naar een dokter besluit te gaan, kan het soms lang duren voor hij in een
gespecialiseerd centrum terecht komt en correct gediagnosticeerd wordt: doctor’s delay. Dit
is gemiddeld 26 weken.
Goede vuistregel: Als de tumor groter is dan een golfbal en nog groeit, denk dan aan
sarcoma.
Soms is er een zeer grote intratumorale heterogeniteit. Dan is het nemen van een
representatief biopt zeer moeilijk. Beeldvorming is nodig om een beslissing te kunnen
nemen over waar het biopt moet genomen worden.
4. Classificatie
De classificatie heeft een grote implicatie voor de behandeling en prognose. Er zijn meer
dan 200 subentiteiten en varianten.
De benaming gebeurt vaak op basis van differentiatie, nl op welk weefsel het het beste lijkt:
Goedaardig Kwaadaardig
Vet Lipoma Liposarcoma
Gladde spier Leiomyoma Leimyosarcoma
Skeletspier Rhabdomyoma Rhabdomyosarcoma
Vaten Angioma Angiosarcoma
Deze differentiatie is niet altijd gelijk aan de histogenese.
Er is nog subclassificatie nodig:
1) Liposarcoma:
− Goed gedifferentieerd:
▪ Lipoma-achtig
▪ Scleroserend
▪ Inflammatoir
▪ Spoelcellig
− Myxoid of rondcellig
− Pleiomorf
− Gededifferentieerd
2) Rhabdomyosarcoma:
− Embryonaal:
▪ Conventioneel
▪ Botryoid
▪ Spoelcellig
▪ Anaplastisch
− Alveolair:
▪ Conventioneel
▪ Rondcellig
− Pleiomorf
− Spoelcellig of scleroserend
Soms wordt de naam gegeven op basis van een specifiek patroon, zonder een normale
tegenhanger en dus te weten van wat deze afkomstig is. Voorbeelden: synoviaal sarcoma,
epitheloid sarcoma, clear cell sarcoma, alveolair soft part sarcoma, desmoplastic small blue
round tumor, pecoma,…
2
