Samenvatting Maligne beentumoren

Samenvatting maligne beentumoren

Inleiding

In Nederland ongeveer 150 gevallen per jaar. Er zijn meer dan 40 verschillende soorten maligne
bottumoren bekend.

Epidemiologie en etiologie

Skelettumoren, zowel goedaardige als kwaadaardige gezwellen, worden ingedeeld naar cel
differentiatie, zoals die blijkt uit de door tumorcellen gevormde tussenstof: bot, kraakbeen, vezels of
geen tussenstof. Goedaardige bottumoren komen vaker voor dan kwaadaardige.

- Osteosarcoom:
o Rond de 40% van de maligne bottumoren.
o Sprake van aanmaak van botsubstantie door de tumorcellen zelf. Daarnaast worden
vaak kraakbeen en collagene vezels geproduceerd.
o De voorkeursleeftijd is tussen de 5-25 en 50-70 jaar.
o De lokalisatie van een osteosarcoom is meestal metafysair in lange pijpbeenderen
(knie, heup, schouder).
o Risicofactoren zijn erfelijke syndromen zoals: Li-Fraumeni, Werner, Rothmund-
Thomson, Bloom en hereditair retinoblastoom.
o Secundair osteosarcoom is zeldzaam en kan bij de botziekte van Paget ontstaan dan
wel na bestraling voor een andere maligne aandoening  2-4% van de
osteosarcomen ontstaat bij patiënten met de ziekte van Paget.

- Chrondrosarcoom:
o Rond de 30% van de maligne bottumoren.
o Wordt gekenmerkt door aanmaak van kraakbeensubstantie, terwijl desmale
verbening ontbreekt.
o Het onderscheid tussen goedaardige (graad 1) en kwaadaardige kraakbeentumoren
(graad 2 en 3) kan zeer moeilijk zijn.
o Centrale en perifere chrondrosarcomen komen voor in alle lokalisaties, met een
geringe voorkeur voor het bekken, de scapula, het femur, de humerus en de ribben.
o Bij enchondromatose (ziekte van Ollier), een ontwikkelingsstoornis van het skelet
waarbij tijdens de groei multipele enchondromen in het skelet manifest worden, kan
zich later een centraal chondrosarcoom ontwikkelen (20% v/d gevallen).
o Bij multipele (hereditaire) osteochondromen (diafysaire aclasie) kan op den duur
niet-verbeend kraakbeen van een van de osteochondromen als gevolg van
tumorgenetische veranderingen als perifeer maligne chondrosarcoom gaan groeien
(ca. 20%).

, - Ewingsarcoom:
o Ongeveer 15% van de maligne bottumoren
o Ewingsarcomen zijn opgebouwd uit celrijk, weinig gedifferentieerd weefsel, zonder
productie van tussenstof. De cellen bevatten glycogeen in het cytoplasma.
o De hoogste incidentie treedt op tussen 5-25 jaar. Voor het 10 e jaar meest
voorkomend is maligne beentumor.
o De tumor komt zowel voor in platte botten, zoals het bekken en de ribben, als in
grote pijpbeenderen. Locatie is meestal metadiafysair.
o Tumorspecifieke moleculen aanwezig (CD99).

- Zeldzamere maligne bottumoren:
o Non-hodgkinlymfomen;
 meestal primair in het skelet.
 Ongeveer 2% van alle primaire bottumoren
 Leeftijd tussen 40-60 jaar
o Solitaire plasmacytoom;
 Tumor die uitgaat van plasmacellen in het beenmerg in het axiale skelet.
 In de loop der tijd kan een multipel myeloom zich ontwikkelen (meer dan de
helft v/d gevallen).
 Tumor wordt zelden voor het 40e levensjaar aangetroffen.
o Chordoom;
 2% van de maligne bottumoren.
 Getypeerd door tumorcellen die lijken op die van de embryonale chorda
dorsalis.
 Leeftijd bij diagnose meestal 40-70 jaar.
o Adamantinoom;
 1% van de maligne bottumoren.
 Gekenmerkt door de aanwezigheid van nesten en strengen epitheliale cellen,
gelegen in vezelrijk stroma. Histologisch beeld van een ameloblastoom van
de kaak.
 Tibia als voorkeurslocatie.
 Leeftijd bij diagnose is meestal 20-40 jaar.
o Reusceltumoren van het bot;
 Gekenmerkt door hun rijkdom aan soms grote, meerkernige reuscellen.
 Veel delingsfiguren en opvallende polymorfie en hyperchromasie van de
eenkernige cellen tussen de osteoclastaire reuscellen.
 Leeftijd bij diagnose is meestal 25-45 jaar.
o Andere zeldzame primaire maligne tumoren;
 Angiosarcoom
 Liposarcoom
 Maligne perifere zenuwschedeltumoren