Vasculitis - Chronische etterige/bloederige rhinorree
- Recidiverende sinusitis/otitis
= clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking Neurologische klachten (ontsteking kleine BV)
en beschadiging van BV - Mononeuritis multiplex: asymmetrisch patroon
Obstructie van vaatlumen - Polyneuropathie
Ischemie Eigenaardige zaken
- Claudicatioklachten bij jongeling
! Elk Bv kan aangetast worden, onafh van type, grootte en - Recidiverende epididymitiden
locatie Toevalligheden
- 1 orgaan - Inflammatoir bloedbeeld
- Verschillende organen: systeemvascultitis - APO vb. cholecystectomiespecimen
- Primair: PAN, GPA,…
- Secundair: bindweefselziekte, erythema nodosum Diagnose
1. Denk eraan
Presentatievormen 2. Ken uw syndromen
Huidletsels Vereist biopsie of RX/CT/NMR/PET
- palpabele purpura: OL, niet wegdrukbaar, verheven
- urticaria ~ allergie = oedeem bovenste huidlaag Anamnese
- noduli = ontsteking van BV in diepte - Etnische afkomst
- vesikels - Familiale anamnese
- O2 tekort - Persoonlijke voorgeschiedenis: Rhinitis/asthma
• ulcera
• necrose Volledig KO
• gangreen - Zorgvuldige huid- en mucosa-inspectie
Algemene symptomen - Palperen van arteries (grotere BV)
- langdurige koorts - Opzoeken vasculaire geruisen
- aantasting algemene toestand - BD links en rechts vergelijken
- multi-orgaanaantasting, bvb nieren en longen
Oftalmologische tekens Labo:
- (epi)scleritis - Sedimentatie
- anterior / posterior uveïtis - Complet
- neuritis optica - Leucocytose
NKO klachten - Formule
- Alkalische fosfatasen en gamma-GT
, - Transaminasen
- creatinine-ureum
- Complementfactoren Pseudo-vasculitiden
- ANF - Antifosfolipidensyndroom / syndroom van Sneddon
- Cryoglobulines - Subacute bacteriële endocarditis
- IgG, IgM, IgA, IgG4 - Waterhouse Friderichsen
- ANCA - Cholesterolembolen
- Urinesediment!! en herhalen - Cardiale embolen / atriaal myxoom
- Ergotamine-intoxicatie
Technische onderzoeken - Serumziekte
- RX of CT sinus - Fibromusculaire dysplasie
- RX thorax - “Segmental arterial mediolysis”(SAM)
- Oftalmologisch onderzoek
- NKO onderzoek Behandeling
- Andere onderzoeken volgens de kliniek - Afwachten
- Arteriografie/CT angio/NMR angio/biopsie - Steroïden
- PET scan - Cyclofosfamide (Endoxan) als aanvalsbehandeling =
- Arteriële duplex chemo
- DMARD: Azathioprine (Imuran) en MTX
(Ledertrexate) als onderhoud
- Mycofenolaat mofetil (Cellcept)
- Biologicals: rituximab (anti-CD 20), tocilizumab (IL-6
antagonist), mepolizumab (anti IL-5)
Voldoende lang behandelen
Zo nodig, snel en hoge dosissen IV
CAVE bijwerkingen therapie
Langdurig steroiden: BMC meting
, - Permanent partieel/volledig verlies visus (15-20%)
(amaurosis)
• Klassiek : plots partieel gezichtsvelduitval
• O2 tekort n opticus
- Groot risico aantasting 2e oog binnen 2 w zonder R/
- Minder frekwent transiënt visusverlies of diplopie
- Fundoscopie: ischemische voorste opticus neuropatie
(AION)
• Gezwollen bleke discus met onscherpe randen
PMR (50 %) : Soms enkel S/ van GCA of enkel PMR, soms
beide
Arteriitis temporalis en PMR Zz perifere synovitis (18%), oedeem extremiteiten (14%),
tenosynovitis (4-5%), carpal tunnel syndroom (1-2%)
AT/giant cell arteritis (GCA)
Aneurysmata
= chronische vasculitis van grote en middelmatige BV, - Risico laattijdige thoracale aorta-aneurysmata x 17
gemiddeld 72j • 7 j na diagnose
Klassiek aantasting craniële takken van arteries die - Risico geïsoleerde abdominale aneurysmata x 2,4
van aortaboog ontspringen - Jaarlijkse RX thorax gedurende 10j
- Aneurysmale dilatatie: 6-maandelijkse follow-up met
Prevalentie : 200 per 100.000 personen > 50 jaar CT-scan
• Snel toenemend of > 5cm: chirurgie
S/: Diagnose
Algemene symptomen: progressief Labo
- koorts (50 %), vaak subfebriel - Hoge ESR (tot > 100 mm/h) en CRP gehalte
- vermoeidheid; gewichtsverlies - Normochrome anemie, nl WBC, reactieve
thrombocytose
Hoofdpijn (2/3); meestal temporaal - ↑alkalische fosfatasen in 25-35 %
Kaakclaudicatio (1/2); keelpijn - ↑ IL-6 concentraties ~ ziekte-activiteit
Armclaudicatio (15 %) : aantasting a subclavia en axillaris
- Angiografisch vast te stellen Temporalisbiopsie
- Objectivering nodig bij ALLE patiënten bij vermoeden
Visusstoornissen AT
- Trombotische occlusie van aa. ciliares posteriores, - Geïsoleerde PMR: klachten Kans op + biopsie: 10-
• Soms a. centralis retinae of a. ophtalmica 15 %
- Recidiverende sinusitis/otitis
= clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking Neurologische klachten (ontsteking kleine BV)
en beschadiging van BV - Mononeuritis multiplex: asymmetrisch patroon
Obstructie van vaatlumen - Polyneuropathie
Ischemie Eigenaardige zaken
- Claudicatioklachten bij jongeling
! Elk Bv kan aangetast worden, onafh van type, grootte en - Recidiverende epididymitiden
locatie Toevalligheden
- 1 orgaan - Inflammatoir bloedbeeld
- Verschillende organen: systeemvascultitis - APO vb. cholecystectomiespecimen
- Primair: PAN, GPA,…
- Secundair: bindweefselziekte, erythema nodosum Diagnose
1. Denk eraan
Presentatievormen 2. Ken uw syndromen
Huidletsels Vereist biopsie of RX/CT/NMR/PET
- palpabele purpura: OL, niet wegdrukbaar, verheven
- urticaria ~ allergie = oedeem bovenste huidlaag Anamnese
- noduli = ontsteking van BV in diepte - Etnische afkomst
- vesikels - Familiale anamnese
- O2 tekort - Persoonlijke voorgeschiedenis: Rhinitis/asthma
• ulcera
• necrose Volledig KO
• gangreen - Zorgvuldige huid- en mucosa-inspectie
Algemene symptomen - Palperen van arteries (grotere BV)
- langdurige koorts - Opzoeken vasculaire geruisen
- aantasting algemene toestand - BD links en rechts vergelijken
- multi-orgaanaantasting, bvb nieren en longen
Oftalmologische tekens Labo:
- (epi)scleritis - Sedimentatie
- anterior / posterior uveïtis - Complet
- neuritis optica - Leucocytose
NKO klachten - Formule
- Alkalische fosfatasen en gamma-GT
, - Transaminasen
- creatinine-ureum
- Complementfactoren Pseudo-vasculitiden
- ANF - Antifosfolipidensyndroom / syndroom van Sneddon
- Cryoglobulines - Subacute bacteriële endocarditis
- IgG, IgM, IgA, IgG4 - Waterhouse Friderichsen
- ANCA - Cholesterolembolen
- Urinesediment!! en herhalen - Cardiale embolen / atriaal myxoom
- Ergotamine-intoxicatie
Technische onderzoeken - Serumziekte
- RX of CT sinus - Fibromusculaire dysplasie
- RX thorax - “Segmental arterial mediolysis”(SAM)
- Oftalmologisch onderzoek
- NKO onderzoek Behandeling
- Andere onderzoeken volgens de kliniek - Afwachten
- Arteriografie/CT angio/NMR angio/biopsie - Steroïden
- PET scan - Cyclofosfamide (Endoxan) als aanvalsbehandeling =
- Arteriële duplex chemo
- DMARD: Azathioprine (Imuran) en MTX
(Ledertrexate) als onderhoud
- Mycofenolaat mofetil (Cellcept)
- Biologicals: rituximab (anti-CD 20), tocilizumab (IL-6
antagonist), mepolizumab (anti IL-5)
Voldoende lang behandelen
Zo nodig, snel en hoge dosissen IV
CAVE bijwerkingen therapie
Langdurig steroiden: BMC meting
, - Permanent partieel/volledig verlies visus (15-20%)
(amaurosis)
• Klassiek : plots partieel gezichtsvelduitval
• O2 tekort n opticus
- Groot risico aantasting 2e oog binnen 2 w zonder R/
- Minder frekwent transiënt visusverlies of diplopie
- Fundoscopie: ischemische voorste opticus neuropatie
(AION)
• Gezwollen bleke discus met onscherpe randen
PMR (50 %) : Soms enkel S/ van GCA of enkel PMR, soms
beide
Arteriitis temporalis en PMR Zz perifere synovitis (18%), oedeem extremiteiten (14%),
tenosynovitis (4-5%), carpal tunnel syndroom (1-2%)
AT/giant cell arteritis (GCA)
Aneurysmata
= chronische vasculitis van grote en middelmatige BV, - Risico laattijdige thoracale aorta-aneurysmata x 17
gemiddeld 72j • 7 j na diagnose
Klassiek aantasting craniële takken van arteries die - Risico geïsoleerde abdominale aneurysmata x 2,4
van aortaboog ontspringen - Jaarlijkse RX thorax gedurende 10j
- Aneurysmale dilatatie: 6-maandelijkse follow-up met
Prevalentie : 200 per 100.000 personen > 50 jaar CT-scan
• Snel toenemend of > 5cm: chirurgie
S/: Diagnose
Algemene symptomen: progressief Labo
- koorts (50 %), vaak subfebriel - Hoge ESR (tot > 100 mm/h) en CRP gehalte
- vermoeidheid; gewichtsverlies - Normochrome anemie, nl WBC, reactieve
thrombocytose
Hoofdpijn (2/3); meestal temporaal - ↑alkalische fosfatasen in 25-35 %
Kaakclaudicatio (1/2); keelpijn - ↑ IL-6 concentraties ~ ziekte-activiteit
Armclaudicatio (15 %) : aantasting a subclavia en axillaris
- Angiografisch vast te stellen Temporalisbiopsie
- Objectivering nodig bij ALLE patiënten bij vermoeden
Visusstoornissen AT
- Trombotische occlusie van aa. ciliares posteriores, - Geïsoleerde PMR: klachten Kans op + biopsie: 10-
• Soms a. centralis retinae of a. ophtalmica 15 %
