Samenvatting Nefrologie handboek Kuypers

Kuypers – Nefrologie
Inleiding: anatomie van de nier


Ligging
- Bilateraal retroperitoneaal
o R nier lager dan L nier
- Subdiafragmatisch
- Zelden palpeerbaar

Opbouw
- Meestal: 1 arterie + 1 vene
o Soms 2 tot 3 arteries en/of venen mogelijk
o R arterie langer dan L <> R vene korter dan L
o 25% van CO
- Cortex (1cm dik) onder nierkapsel: enige van nier dat gevoelig is
o Functionele deel van nier: filtratie
o CKI: cortex verdund
o Hieronder: merg/medulla
o Onderscheid duidelijk op echo
- 800 000 nefronen = kleinste morfologische functionele eenheid
o Geboren met totaal aantal nefronen
o 106 nerfronen per nier
o Uit glomerulus + aansluitende tubuli + juxtamedullair apparaat
o Onderscheid obv ligging in cortex:
 Corticaal - midcorticaal - juxtamedullair
o Glomerulus = vaatkluwen omsloten door kapsel van Bowman
o Vertakking in 5-tal lobben → verdere vertakking tot capillairen
 Capillairen omgeven door endotheel
 Endotheel rust op glomerulaire basale membraan (GBM)
o GBM gevormd door viscerale epitheelcellen
 Verbonden via slitmembraantjes
o Mesangium: ‘skelet’

Filtratie
- Filtratiebarrière:
o Gefenstreerd endotheel capillairen + GBM + viscerale epitheelcellen met
epitheelvoetjes + slitmembraantjes
- In glomerulus/ruimte van Bowman: vorming primaire urine
o Via ultrafiltratie water, elektrolieten & andere kleine moleculen
 Hydrostatisch drukverschil ts lumen capillairen & ruimte van Bowman
- Glomerulair filtraat: geen eiwitten
o Afmetingsselectiviteit
 Poriën: permeabel tot 900 kD
 Slitmembraantjes: permeabel tot 150 kD
o Ladingsselectiviteit
 Poriën met – geladen glycoproteïnen
 + geladen eiwitten: beter doorlaatbaar dan – geladen albumine
- Onderverdeling tubulus:
o Kronkelend & recht deel proximale tubulus
 Kuboidaal epitheel
 ATP verbruik → meest gevoelig aan oxygenatie

, o Afdalende & stijgende lis van Henle
o Recht & kronkelend deel distale tubulus
o Afvoerbuisjes (tubuli colligentes)
o Verzamelbuizen (ductuli colligentes)
o Omgeven door interstitieel weefsel
 Bevat peritubulaire capillairen & lymfevaten & zenuwvezels &
interstitiële cellen
o Tijdens verloop via tubulair systeem: primaire urine → uiteindelijke urine
 Via verzamelbuizen in nierpapillen → in nierbekken → in blaas
- Glomerulaire capillairen bij elkaar gehouden door mesangium
o Tussen capillair lumen&mesangium: geen basale membraan → geen
filtratiebarrière
 Grote moleculen en cellen kunnen mesangium binnendringen
 Mesangiale cellen: productie en onderhoud mesangium
- Regeneratie van tubulaire cellen mogelijk uit basale laag

, Hoofdstuk 1: Diagnostiek bij nefrologische patiënt


Weinig klachten tot ernstige nierfunctiebeperking
Vaak toevallige ontdekking van nierziekten (bv. routinematig onderzoek)

Laboratoriumonderzoek
- 1ste screening: teststrook
o 2e ochtendurine, midstream staal
o Onderzoek 30-60min na mictie
o Bv. Combur-test
 Leukocyten, nitriet (detectie gram-), eiwit, glucose, ketonen,
hemoglobine (RBC)
 Kleur vergelijken met referentie kleurcodestrook
- Microscopische telling
o RBC telling <= 6/mm3
o WBC telling <= 10/ mm3
- Hyalijne cilinders, plaatepitheelcellen, amorfe neerslag = zz; bacterien +

ERYTHROCYTURIE EN/OF HEMATURIE
- Normaal: geen of enkele RBC in urine
o Vorm van deze enkele RBC = dysmorf
- Aanwezigheid hemoglobine ≠ per se aanwezigheid RBC
o Bv. te hoge concentratie vrij hemoglobine in bloed (bv. bij hemolyse)
o Aanwezigheid RBC: microscopisch onderzoek met flowcytometer
 > 20 RBC/microliter = pathologisch
- Oorsprong hematurie:
o Glomeruli → glomerulaire afwijking
 Aanwezigheid RBC-cilinders
 Onregelmatige vorm RBC door passage doorheen hyperosmolair milieu
van tubulair afvoersysteem
 = dysmorfe of glomerulaire hematurie
o Urinair afvoersysteem → urologische pathologie
 RBC normale vorm
 = isomorfe hematurie

CILINDRURIE
- Cilinders/casts = afgietsels van tubulaire lumen
o Ontstaan bij verminderde urinestroom en hoge concentraties van EW en abnl
ionen
o Gevormd in distale tubuli
o Bestaan uit: tubuluscellen gesecreteerde Tamm-Horsfall glycoproteïnen
= uromoduline
 Bij zure pH: geleiachtige substantie
- Vinden van cilinders niet altijd pathologisch
o Hyalijne cilinders (zonder cellen) = normaal
- RBC-cilinders & hemoglobine-cilinders → glomerulaire hematurie
- WBC-cilinders → ernstige pyelonefritis/interstitiële nefritis
o Pyurie: >10WBC/mm3 urine aanwezig  urinaire infectie
o Seriele pyurie: renale tuberculose of vormen van interstitiele nefritis
- Wascilinders → zware proteïnurie
- Granulaire donkerbruine cilinders → acute tubulusnecrose (ATN)
- Normale urine: afgeschilferde tubuluscellen
o Indien veel vet in cytoplasma → ernstige proteïnurie

, PROTEÏNURIE
- Normaal: 100-150 mg eiwit/d in urine
o Hoger?  Proteïnurie
- Proteïnurie > 3,5 g/24u → nefrotisch syndroom
o Geen oedemen & hypo-albuminemie? Nefrotische range proteïnurie

Diagnose
- Dipstick (= Albustix)
o Kleurreactie met tetrabroomfenolftaleine
o Onbetrouwbaar indien concentratie < 150-250 mg/L
o Meer gevoelig voor – geladen eiwitten (bv. albumine)
o VP resultaten mogelijk bij:
 Recent gebruik jodiumhoudende contraststoffen
 Sterk alkalische urine (pH > 8)
 Uitgesproken hematurie
 Gebruik antiseptica (bv. chloorhexidine)
- Nauwkeurig: 24-uurs urine collectie
o Meten van totale hoeveelheid eiwitten
- Radio-immuno-assay (RIA)
o Meten van geringe hoeveelheid albumine
o Gebruikt voor bv. opsporen van diabetische nefropathie
o Normaal: < 30 mg albumine/d
o Micro-albuminurie: 30-300 mg/24u → niet merkbaar op Albustix
o Albuminurie: vroegtijdige merker nierschade + cardiovasculair risico
- Urine proteïne/creatinine ratio (UPCR)
o = semi-kwantitatieve methode voor inschatten van 24u proteïnurie
 Bij patiënten met gekende nierziekten
o Op vers urinestaat
o Correleert goed met 24u proteïnurie
 Niet bij zeer uitgesproken proteïnurie
o Minder betrouwbaar bij patiënten met zeer hoge of lage spiermassa
- Bij jonge snelgroeiende adoloscenten: vaak orthostatische proteïnurie
o Nachturine: - <> Dagurine: +

Ontstaan
- Meestal: glomerulaire proteïnurie
o = verhoogde doorlaatbaarheid van glomerulaire filter
o Door schade van visceraal epitheel: lek van eiwitten < 500 kD
o = proteïnurie met albumine & complementfactoren
 IgM (900 kD) blijft in capillair lumen
- Tubulaire proteïnurie
o = tubulaire aandoening bij normale glomerulaire doorlaatbaarheid
o Bv. syndroom van Fanconi, intoxicatie met zware metalen
o Nooit > 2g/d; Enkel klein-moleculaire proteïnen
- Overloop-proteïnurie
o = abnormaal hoge concentraties van eiwitten die door normale glomeruli
doorgelaten worden
o Worden gereabsorbeerd bij normale concentraties
o Mogelijk bij:
 Myoglobinurie: bij rhabdomyolyse
 Hemoglobinurie: bij hemolyse
 Amylasurie: bij pancreatitis
 Paraproteïnurie: bij plasmaceldyscrasie
- Post-renale proteïnurie
o Mogelijk bij:
 Urinaire infecties