SYSTEEMZIEKTEN – PROF. BETRAINS
INFORMATIE OVER HET EXAMEN
- Systeemziekten behoort tot het OPO chronische aandoeningen
o Telt mee voor 0,5 studiepunten
o Je moet geslaagd zijn op elk OLA van chronische aandoeningen!
- Examen:
o 1 grote vraag (15/20 punten): komt uit de lijst met vragen op Toledo
o 1 kleine vraag (5/20 punten): klinische casus
- Leerstof = slides + wat in de les gezegd wordt + handboek
- Leerstof van systeemziekten bevat 2 grote onderdelen:
o Vasculitiden
o Andere: bindweefselziekten, auto-immuunziekten, …
- Deze samenvatting bevat:
o Leerstof van de slides + lesnotities
o Klinische casussen + lesnotities
,VASCULITIS
INLEIDING OVER VASCULITIDEN
DEFINITIE
Vasculitis = clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging van de bloedvaten
- → onsteking zorgt voor zwelling en obstructie van het vaatlumen
- → ischemie in de weefsels die dit bloedvat bevloeit
- Elk bloedvat kan aangetast worden, onafhankelijk van het type (arterie/vene), grootte en lokalisatie
CLASSIFICATIE
- Classificatie naargelang aangetast orgaansysteem
o Aantasting van 1 orgaan (bv. huid, nieren, CZS)
▪ Bv. hypersensitivity vasculitis: petechiën op huid van (onder)benen, vaak in context
van geneesmiddelen of een virale infectie
o Aantasting van verschillende organen: systeemvasculitis
- Classificatie naargelang etiologie
o Primaire vasculitis: PAN, GPA
o Secundaire vasculitis: bindweefselziekte, erythema nodosum
Chapel-Hill classificatie
= Classificatie van vasculitis op basis van grootte van de preferentieel aangetaste bloedvaten. MAAR het is bijna
nooit zo dat een vasculitis maar 1 kaliber van bloedvat gaat aantasten → verschillende presentatievormen
mogelijk binnen dezelfde ziekte (hoe meer kalibers van bloedvaten die ze aantasten, hoe meer verschillende
manifestaties)
1 uitzondering: anti-GBM ziekte (= ziekte van Good-Pasture), die selectief 1 de kleine bloedvaten gaat
aantasten (→ glomerulonefritis en longbloedingen).
, - Large vessel vasculitis (kunnen ook kleine bloedvaten aantasten, maar ze tasten het MEEST FREQUENT
grote bloedvaten aan)
o Arteriitis temporalis (= gaint cel arteritis)
o Takayasu arteritis
- Medium vessel vasculitis
o Polyarteritis nodosa (gaat nooit zeer grote of kleine bloedvaten aantasten, specifiek klinisch beeld)
o Ziekte van Kawasaki
- Small vessel vasculitis
o ANCA-gerelateerde vasculitis:
▪ Breed spectrum van klinische manifestaties, kan verschillende bloedvaten aantasten
• Granulomatosis met polyangiitis GPA (=ziekte van Wegener)
• Microscopische polyangiitis
• Eosinofiele granulomatose met polyangiitis EGPA (= ziekte van Churg-
Strauss)
o ANCA-negatief, immuuncomplex-gemedieerde vasculitis
▪ Vasculitis op basis van cryoglobulines
▪ IgA vasculitis (= ziekte van Henoch-Schönlein)
▪ Hypocomplementemische urticariële vasculitis (anti-C1q vasculitis)
PRESENTATIEVORMEN
Huidletsels
- Palpabele purpura
o = het handteken van vasculitis!
o = verheven letsels die niet-wegdrukbaar en niet-pijnlijk zijn, ze kunnen variëren in grootte
o Kan zeer hardnekkig zijn: kan weken duren voordat dit geneest
- Urticaria
o Typisch bij urticariële vasculitis
o = oedeem van de bovenste huidlaag
o <vasculitis gaat id diepe huidlaag stoffen vrijzetten die oppervlakkig urticaria gaat uitlokken
- Noduli
o Typisch bij diepe vasculitis (grote, diepe bloedvaten thv overgang dermis-hypodermis)
- Vesikels
- Uitingen van ischemie: ulcera, necrose, gangreen
Algemene symptomen
- Langdurige koorts
- Vermagering
- Aantasting algemene toestand: algemene malaise
- Multi-orgaanaantasting (bv. nieren en longen)
Oftalmologische tekens
- (Epi)scleritis
o = inflammatie van de sclera, kan irriterend en pijnlijk zijn
- Anterior / posterior uveïtis
o Anterieure uveïtis: typisch bij de ziekte van Behçet! Zeer rood, pijnlijk oog met fotofobie
o Posterieure uveïtis: moeilijker herkenbaar, klachten van visusverlies (traag progressief)
, - Neuritis optica
o Typisch bij arteriitis temporalis
o = aantasting van bloedvaten die n.opticus bevloeien
o Symptomen van zichtverlies
NKO klachten
- Chronische etterige/bloederige rhinorree
o Typisch voor ANCA vasculitis
o Rhinitisklachten met korsten en recidiverende neusbloedingen
- Recidiverende sinusitis/otitis
o Typisch bij Churg-Strauss syndroom (eosinofiele granulomatose met polyangiitis):
neuspoliepen zijn vaak het eerste symptoom
Neurologische klachten
- Mononeuritis multiplex
o = aantasting van meerdere enkelvoudige zenuwen (bv. drophand links, dropvoet rechts,
gevoelsverlies in arm, …)
o = polyneuropathie met asymmetrisch patroon
o < ontsteking van vasa nervorum
- Polyneuropathie
Eigenaardige zaken
- Claudicatioklachten bij jongeling
- Recidiverende epididymitiden
o DD: SOA, UWI
o Indien recidiverend en algemene malaise → denken aan polyarteritis nodosa
Toevalligheden
- Inflammatoir bloedbeeld zonder duidelijke oorzaak
- Anatomopathologie bv. cholecystectomiespecimen
DIAGNOSE VAN VASCULITIS
1) Denk eraan!
2) Ken uw syndromen
3) Diagnose van vasculitis vereist biopsie of RX/CT/NMR/PET bewijs
- Diagnose van vasculitis heeft een objectief bewijs nodig
- Vroeger: vooral biopsie uit het aangetaste orgaan
o Huid (bv. purpura)
o Neus- mondslijmvlies
o Spieren/zenuw
o Nier
o Bronchoscopische biopsie
o (open) longbiopsie
o Lever
o Testis
INFORMATIE OVER HET EXAMEN
- Systeemziekten behoort tot het OPO chronische aandoeningen
o Telt mee voor 0,5 studiepunten
o Je moet geslaagd zijn op elk OLA van chronische aandoeningen!
- Examen:
o 1 grote vraag (15/20 punten): komt uit de lijst met vragen op Toledo
o 1 kleine vraag (5/20 punten): klinische casus
- Leerstof = slides + wat in de les gezegd wordt + handboek
- Leerstof van systeemziekten bevat 2 grote onderdelen:
o Vasculitiden
o Andere: bindweefselziekten, auto-immuunziekten, …
- Deze samenvatting bevat:
o Leerstof van de slides + lesnotities
o Klinische casussen + lesnotities
,VASCULITIS
INLEIDING OVER VASCULITIDEN
DEFINITIE
Vasculitis = clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging van de bloedvaten
- → onsteking zorgt voor zwelling en obstructie van het vaatlumen
- → ischemie in de weefsels die dit bloedvat bevloeit
- Elk bloedvat kan aangetast worden, onafhankelijk van het type (arterie/vene), grootte en lokalisatie
CLASSIFICATIE
- Classificatie naargelang aangetast orgaansysteem
o Aantasting van 1 orgaan (bv. huid, nieren, CZS)
▪ Bv. hypersensitivity vasculitis: petechiën op huid van (onder)benen, vaak in context
van geneesmiddelen of een virale infectie
o Aantasting van verschillende organen: systeemvasculitis
- Classificatie naargelang etiologie
o Primaire vasculitis: PAN, GPA
o Secundaire vasculitis: bindweefselziekte, erythema nodosum
Chapel-Hill classificatie
= Classificatie van vasculitis op basis van grootte van de preferentieel aangetaste bloedvaten. MAAR het is bijna
nooit zo dat een vasculitis maar 1 kaliber van bloedvat gaat aantasten → verschillende presentatievormen
mogelijk binnen dezelfde ziekte (hoe meer kalibers van bloedvaten die ze aantasten, hoe meer verschillende
manifestaties)
1 uitzondering: anti-GBM ziekte (= ziekte van Good-Pasture), die selectief 1 de kleine bloedvaten gaat
aantasten (→ glomerulonefritis en longbloedingen).
, - Large vessel vasculitis (kunnen ook kleine bloedvaten aantasten, maar ze tasten het MEEST FREQUENT
grote bloedvaten aan)
o Arteriitis temporalis (= gaint cel arteritis)
o Takayasu arteritis
- Medium vessel vasculitis
o Polyarteritis nodosa (gaat nooit zeer grote of kleine bloedvaten aantasten, specifiek klinisch beeld)
o Ziekte van Kawasaki
- Small vessel vasculitis
o ANCA-gerelateerde vasculitis:
▪ Breed spectrum van klinische manifestaties, kan verschillende bloedvaten aantasten
• Granulomatosis met polyangiitis GPA (=ziekte van Wegener)
• Microscopische polyangiitis
• Eosinofiele granulomatose met polyangiitis EGPA (= ziekte van Churg-
Strauss)
o ANCA-negatief, immuuncomplex-gemedieerde vasculitis
▪ Vasculitis op basis van cryoglobulines
▪ IgA vasculitis (= ziekte van Henoch-Schönlein)
▪ Hypocomplementemische urticariële vasculitis (anti-C1q vasculitis)
PRESENTATIEVORMEN
Huidletsels
- Palpabele purpura
o = het handteken van vasculitis!
o = verheven letsels die niet-wegdrukbaar en niet-pijnlijk zijn, ze kunnen variëren in grootte
o Kan zeer hardnekkig zijn: kan weken duren voordat dit geneest
- Urticaria
o Typisch bij urticariële vasculitis
o = oedeem van de bovenste huidlaag
o <vasculitis gaat id diepe huidlaag stoffen vrijzetten die oppervlakkig urticaria gaat uitlokken
- Noduli
o Typisch bij diepe vasculitis (grote, diepe bloedvaten thv overgang dermis-hypodermis)
- Vesikels
- Uitingen van ischemie: ulcera, necrose, gangreen
Algemene symptomen
- Langdurige koorts
- Vermagering
- Aantasting algemene toestand: algemene malaise
- Multi-orgaanaantasting (bv. nieren en longen)
Oftalmologische tekens
- (Epi)scleritis
o = inflammatie van de sclera, kan irriterend en pijnlijk zijn
- Anterior / posterior uveïtis
o Anterieure uveïtis: typisch bij de ziekte van Behçet! Zeer rood, pijnlijk oog met fotofobie
o Posterieure uveïtis: moeilijker herkenbaar, klachten van visusverlies (traag progressief)
, - Neuritis optica
o Typisch bij arteriitis temporalis
o = aantasting van bloedvaten die n.opticus bevloeien
o Symptomen van zichtverlies
NKO klachten
- Chronische etterige/bloederige rhinorree
o Typisch voor ANCA vasculitis
o Rhinitisklachten met korsten en recidiverende neusbloedingen
- Recidiverende sinusitis/otitis
o Typisch bij Churg-Strauss syndroom (eosinofiele granulomatose met polyangiitis):
neuspoliepen zijn vaak het eerste symptoom
Neurologische klachten
- Mononeuritis multiplex
o = aantasting van meerdere enkelvoudige zenuwen (bv. drophand links, dropvoet rechts,
gevoelsverlies in arm, …)
o = polyneuropathie met asymmetrisch patroon
o < ontsteking van vasa nervorum
- Polyneuropathie
Eigenaardige zaken
- Claudicatioklachten bij jongeling
- Recidiverende epididymitiden
o DD: SOA, UWI
o Indien recidiverend en algemene malaise → denken aan polyarteritis nodosa
Toevalligheden
- Inflammatoir bloedbeeld zonder duidelijke oorzaak
- Anatomopathologie bv. cholecystectomiespecimen
DIAGNOSE VAN VASCULITIS
1) Denk eraan!
2) Ken uw syndromen
3) Diagnose van vasculitis vereist biopsie of RX/CT/NMR/PET bewijs
- Diagnose van vasculitis heeft een objectief bewijs nodig
- Vroeger: vooral biopsie uit het aangetaste orgaan
o Huid (bv. purpura)
o Neus- mondslijmvlies
o Spieren/zenuw
o Nier
o Bronchoscopische biopsie
o (open) longbiopsie
o Lever
o Testis
