Hematologie
Hematopoëse
= proces waar alle bloedcellen worden gevormd -> in beenmerg: lange pijpbeenderen,
borstbeen, bekken
- Proces waar vraag en aanbod nauwkeurig wordt gereguleerd
2 fasen: -> lopen parallel tot bepaald rijpingspunt wordt bereikt -> eindpunt is rijpste cel
van iedere cel in bloed
- Proliferatie fase: celdeling via mitose -> 2 identieke dochtercellen
- Differentiatie: uitrijping -> iedere cel gaat van onrijp naar rijp zonder celdeling
Hematopoëse gereguleerd door cytokines
- Hormoon lijkend eiwit die stamcellen aanzet tot celdeling en differentiatie bij behoefte
aan specifiek celtype
- Geproduceerd door rijpe bloedcellen
- 2 groepen:
-> groeifactoren: granulocyte stimulerende factor (G-CSF), erytropoëtine (epo) en
trombopoëtine (TPO)
-> interleukines: interleukine-3
Hematologische maligniteiten
Soort hematologische aandoening afhankelijk van fase van ontwikkeling waar fout gebeurt
of door weefseltype waar fout gebeurt
1. Leukemie
1.1. Acute leukemie
= beenmergcellen gaan ongeremd delen -> geen uitrijping meer -> ophoping onrijpe cellen
(blasten) -> verdringing normale bloedcellen -> anemie, trombocytopenie, leukopenie
2 vormen acute leukemie:
- Acute myeloïde leukemie (AML) -> myeloblasten
- Acute lymfatische leukemie (ALL) -> lymfocyeten
Klinisch beeld:
- Duikt bruusk op en snel verloop + steeds klachten
- Woekering van blasten -> normale stamcellen en bloedaanmaak verdringen
-> anemie: bleek, moe, KA, hartkloppingen, pijn op borst
-> trombocytopenie: spontane bloedingen, hematomen, overvloedige menstruatie
-> leukopenie: koorts, vatbaar infecties,
-> orgaanaantasting
- Klachten door verhoogd metabolisme en celafbraak: koorst, jicht, botpijn (kinderen)
, 1.2. Chronische leukemie
2 vormen chronische leukemie:
1) Chronische myeloïde leukemie
= toename van aantal uitgerijpte granulocyten
90% aanwezigheid Philadelphia-chromosoom -> ontregeling van eiwit die
signaaltransductie activeert -> toename celdeling, verminderde apoptose, abnormale
adhesie, gen- instabiliteit DNA met blastencrisis
Klinisch beeld:
- Langzaam en progressief
- Niet-specifieke klachten: moeheid, anorexie, gewichtsverlies, vol gevoel in bovenbuik,
bloedingen, trombose, jicht, priapisme
- Uitgesproken leukocytose
- Splenomegalie (miltinfarcten)
- Klinisch beloop kent 3 fasen:
-> Chronische fase: 3 tot 5jr -> weinig symptomen
-> Acceleratiefase: 3 tot 18 maanden
-> Blastencrisis: 3 tot 6 maanden ≈> acute leukemie, met vaak extra chromosomale
afwijkingen
2) Chronische lymfatische leukemie
= beenmerg gekenmerkt door toename van aantal uitgerijpte lymfocyten (meestal B-
lymfocyten)
Door verstoorde apoptose -> ophoping in bloed, beenmerg, lymfeklieren, milt, lever
Klinisch beeld:
- Traag toenemende symptomatologie met progressieve vergrote lymfadenopathieën en
Beenmerg onderdrukking
- Specifieke kenmerken:
-> Hoge aantal kwaadaardige lymfocyten
-> Opgezette, niet-pijnlijke lymfeklieren (symmetrisch, meerdere stations)
-> Vergrote milt en/of lever
-> Vermoeidheid (zelden koorts en/of gewichtsverlies)
-> Latere fase: anemie en trombocytopenie
-> Recidiverende infecties
- Klinisch beloop: langdurig en mild met een niet aan deze ziekte gerelateerde dood
2
Hematopoëse
= proces waar alle bloedcellen worden gevormd -> in beenmerg: lange pijpbeenderen,
borstbeen, bekken
- Proces waar vraag en aanbod nauwkeurig wordt gereguleerd
2 fasen: -> lopen parallel tot bepaald rijpingspunt wordt bereikt -> eindpunt is rijpste cel
van iedere cel in bloed
- Proliferatie fase: celdeling via mitose -> 2 identieke dochtercellen
- Differentiatie: uitrijping -> iedere cel gaat van onrijp naar rijp zonder celdeling
Hematopoëse gereguleerd door cytokines
- Hormoon lijkend eiwit die stamcellen aanzet tot celdeling en differentiatie bij behoefte
aan specifiek celtype
- Geproduceerd door rijpe bloedcellen
- 2 groepen:
-> groeifactoren: granulocyte stimulerende factor (G-CSF), erytropoëtine (epo) en
trombopoëtine (TPO)
-> interleukines: interleukine-3
Hematologische maligniteiten
Soort hematologische aandoening afhankelijk van fase van ontwikkeling waar fout gebeurt
of door weefseltype waar fout gebeurt
1. Leukemie
1.1. Acute leukemie
= beenmergcellen gaan ongeremd delen -> geen uitrijping meer -> ophoping onrijpe cellen
(blasten) -> verdringing normale bloedcellen -> anemie, trombocytopenie, leukopenie
2 vormen acute leukemie:
- Acute myeloïde leukemie (AML) -> myeloblasten
- Acute lymfatische leukemie (ALL) -> lymfocyeten
Klinisch beeld:
- Duikt bruusk op en snel verloop + steeds klachten
- Woekering van blasten -> normale stamcellen en bloedaanmaak verdringen
-> anemie: bleek, moe, KA, hartkloppingen, pijn op borst
-> trombocytopenie: spontane bloedingen, hematomen, overvloedige menstruatie
-> leukopenie: koorts, vatbaar infecties,
-> orgaanaantasting
- Klachten door verhoogd metabolisme en celafbraak: koorst, jicht, botpijn (kinderen)
, 1.2. Chronische leukemie
2 vormen chronische leukemie:
1) Chronische myeloïde leukemie
= toename van aantal uitgerijpte granulocyten
90% aanwezigheid Philadelphia-chromosoom -> ontregeling van eiwit die
signaaltransductie activeert -> toename celdeling, verminderde apoptose, abnormale
adhesie, gen- instabiliteit DNA met blastencrisis
Klinisch beeld:
- Langzaam en progressief
- Niet-specifieke klachten: moeheid, anorexie, gewichtsverlies, vol gevoel in bovenbuik,
bloedingen, trombose, jicht, priapisme
- Uitgesproken leukocytose
- Splenomegalie (miltinfarcten)
- Klinisch beloop kent 3 fasen:
-> Chronische fase: 3 tot 5jr -> weinig symptomen
-> Acceleratiefase: 3 tot 18 maanden
-> Blastencrisis: 3 tot 6 maanden ≈> acute leukemie, met vaak extra chromosomale
afwijkingen
2) Chronische lymfatische leukemie
= beenmerg gekenmerkt door toename van aantal uitgerijpte lymfocyten (meestal B-
lymfocyten)
Door verstoorde apoptose -> ophoping in bloed, beenmerg, lymfeklieren, milt, lever
Klinisch beeld:
- Traag toenemende symptomatologie met progressieve vergrote lymfadenopathieën en
Beenmerg onderdrukking
- Specifieke kenmerken:
-> Hoge aantal kwaadaardige lymfocyten
-> Opgezette, niet-pijnlijke lymfeklieren (symmetrisch, meerdere stations)
-> Vergrote milt en/of lever
-> Vermoeidheid (zelden koorts en/of gewichtsverlies)
-> Latere fase: anemie en trombocytopenie
-> Recidiverende infecties
- Klinisch beloop: langdurig en mild met een niet aan deze ziekte gerelateerde dood
2
