Jimena Paredes Garay
Tema 12: metabolismo celular
1. Peroxisomas
● Alto contenido de enzimas (oxidasas y catalasas)
● Se han identificado más de 50 enzimas peroxisomales de diferentes tejidos, la
mayoría son muy específicas (según tipo celular) y están relacionadas con
degradación de purinas (A, G), lípidos por beta oxidación y peróxido de
hidrógeno.
● Protección celular frente a peróxidos y moléculas oxidativas perjudiciales
● Participan en el metabolismo de lípidos
● Número y tamaño varía según tipo celular y actividad celular (más abundante en
hígado y riñones)
● Función eminentemente metabólica
A. Funciones
Principales reacciones de oxidación:
Los aniones superóxido (O2-)
producidos en las reacciones de
oxidación de las mitocondrias, RE y
citosol, son eliminadas por la enzima
superóxido dismutasa que genera
H2O2, que a su vez es eliminado en los
peroxisomas por catalasas.
● Oxidación de sustratos orgánicos (oxidasas): RH2 + O2 -> R + H2O
● Reacción de peroxidación (catalasas). Importante en detoxificación de moléculas en
hígado y riñón: H2O + R’H2 -> R + H2O
● β oxidación de ácidos grasos de cadena larga (para ingresar en mitocondrias)
, Jimena Paredes Garay
Los ROS (especies reactivas de oxígeno) tienen gran capacidad de oxidar modificando la
función normal de proteínas y ácidos nucleicos. Debe haber un equilibrio entre formación
y eliminación, sino: estrés oxidativo.
B. Síntesis
Proceden del REL y mitocondrias por gemación.
Vías de generación de los peroxisomas en una célula:
1. Cuando no hay peroxisomas en la célula, desde el
retículo endoplasmático y desde la mitocondria se
emiten vesículas que se fusionan y maduran a
peroxisomas maduros.
2. Por crecimiento y estrangulación. El crecimiento se
produce por adición de lípidos desde el retículo por
contactos físicos (no por vesículas). Desde el citosol
llegan las proteínas, tanto internas como de
membrana.
C. Patologías
● Cuando las enzimas (responsables de metabolizar los ácidos grasos y el peróxido de
hidrógeno y de transportarlos a su interior) no funcionan correctamente, los ácidos
grasos y el peróxido de hidrógeno se acumulan, causando daños en áreas del cuerpo.
○ Síndrome de Zellweger (síndrome del cerebro-hepato-renal): alteración
funcional de proteínas peroxinas. La alteración metabólica produce
acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga, que altera el desarrollo
neuronal. La acumulación de ácidos biliares tóxicos intermediarios daña el
hígado. Se detectan concentraciones elevadas de ciertos ácidos grasos en la
sangre.
○ Adrenoleucodistrofia cerebral ligada al cromosoma X: se caracteriza por
disfunción endocrina (insuficiencia suprarrenal y, a veces, insuficiencia
testicular), mielopatía progresiva y neuropatía periférica. Se debe a
mutaciones en la proteína transmembrana peroxisomal implicada en el
Tema 12: metabolismo celular
1. Peroxisomas
● Alto contenido de enzimas (oxidasas y catalasas)
● Se han identificado más de 50 enzimas peroxisomales de diferentes tejidos, la
mayoría son muy específicas (según tipo celular) y están relacionadas con
degradación de purinas (A, G), lípidos por beta oxidación y peróxido de
hidrógeno.
● Protección celular frente a peróxidos y moléculas oxidativas perjudiciales
● Participan en el metabolismo de lípidos
● Número y tamaño varía según tipo celular y actividad celular (más abundante en
hígado y riñones)
● Función eminentemente metabólica
A. Funciones
Principales reacciones de oxidación:
Los aniones superóxido (O2-)
producidos en las reacciones de
oxidación de las mitocondrias, RE y
citosol, son eliminadas por la enzima
superóxido dismutasa que genera
H2O2, que a su vez es eliminado en los
peroxisomas por catalasas.
● Oxidación de sustratos orgánicos (oxidasas): RH2 + O2 -> R + H2O
● Reacción de peroxidación (catalasas). Importante en detoxificación de moléculas en
hígado y riñón: H2O + R’H2 -> R + H2O
● β oxidación de ácidos grasos de cadena larga (para ingresar en mitocondrias)
, Jimena Paredes Garay
Los ROS (especies reactivas de oxígeno) tienen gran capacidad de oxidar modificando la
función normal de proteínas y ácidos nucleicos. Debe haber un equilibrio entre formación
y eliminación, sino: estrés oxidativo.
B. Síntesis
Proceden del REL y mitocondrias por gemación.
Vías de generación de los peroxisomas en una célula:
1. Cuando no hay peroxisomas en la célula, desde el
retículo endoplasmático y desde la mitocondria se
emiten vesículas que se fusionan y maduran a
peroxisomas maduros.
2. Por crecimiento y estrangulación. El crecimiento se
produce por adición de lípidos desde el retículo por
contactos físicos (no por vesículas). Desde el citosol
llegan las proteínas, tanto internas como de
membrana.
C. Patologías
● Cuando las enzimas (responsables de metabolizar los ácidos grasos y el peróxido de
hidrógeno y de transportarlos a su interior) no funcionan correctamente, los ácidos
grasos y el peróxido de hidrógeno se acumulan, causando daños en áreas del cuerpo.
○ Síndrome de Zellweger (síndrome del cerebro-hepato-renal): alteración
funcional de proteínas peroxinas. La alteración metabólica produce
acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga, que altera el desarrollo
neuronal. La acumulación de ácidos biliares tóxicos intermediarios daña el
hígado. Se detectan concentraciones elevadas de ciertos ácidos grasos en la
sangre.
○ Adrenoleucodistrofia cerebral ligada al cromosoma X: se caracteriza por
disfunción endocrina (insuficiencia suprarrenal y, a veces, insuficiencia
testicular), mielopatía progresiva y neuropatía periférica. Se debe a
mutaciones en la proteína transmembrana peroxisomal implicada en el
