Nierziekten (+ histologie)
Door prof. Kuypers en dr. Koshy
Erfelijke nierziekten 3
Polycysteuze nierziekten 3
Syndroom van Alport 4
Dunne basaalmembraan ziekte 5
Primaire/ idiopathische glomerulonefritis 6
Pathogenese 6
Klinische indeling 6
Acute post-streptokokken glomerulonefritis 7
Glomerulonefritis door andere infecties 8
Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) 13
Ziekte van Berger 14
Membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) 15
Membraneuze glomerulopathie 16
Focale en segmentaire glomerulosclerose (FSGS) 17
Minimal changes glomerulopathie 18
Glomerulonefritis bij systeemziekten 20
Kriekemans Kristiaan 1
, Lupus erythematosus disseminatus (LED) 20
Cryoglobulinemie 21
Glomerulonefritis bij vasculitis 21
Ziekte van Wegener 21
Microscopische polyarteritis nodosa (MPA) 22
Henoch-Schönlein vasculitis 23
Nieraandoeningen bij vaatpathologie 24
Nieraandoeningen micro-angiopathie (TMA) 24
Nieraantasting bij hypertensie 25
Nieraantasting bij macro-angiopathie 26
Diabetische nefropathie 28
Biopsie 28
Nieraandoeningen bij plasmaceldyscrasie 30
Myeloma cast nefropathie 30
Fanconi syndroom 31
Lichte keten nefropathie 31
Nieraandoeningen bij amyloïdose 32
Tubulo-interstitiële nefritis 34
Acute allergische interstitiële nefritis 34
Acute pyelonefritis 35
Chronische tubulo-interstitiële nefritis 35
Kriekemans Kristiaan 2
,Erfelijke nierziekten
In het boek staan meer erfelijke nierziekten, deze zijn niet te kennen voor het examen.
Polycysteuze nierziekten
Polycysteuze nierziekten: holten in nierparenchym, gevuld met vocht, omgeven door een
laag epitheelcellen. Er bestaat een autosomaal dominante en recessieve vorm.
Onderscheid met eenvoudige niercysten die vaak bij volwassenen voorkomen en geen
klachten geven/ nierfunctie niet aantasten.
Autosomaal dominante polycystose
Wat? ● 85%: PKD1 (chr 16): polycystine: verstoring cel-cel en
cel-matrix interactie
● PKD2 (chr 4): verstoring transporteiwit voor PKD1 naar
de membraan
Kliniek Symptomen op volwassen leeftijd:
● Cystebloeding:
○ Pijn
○ Hematurie
● Cyste-infectie:
○ Rilkoorts
○ Flankpijn
○ (Pyurie)
● Arteriële hypertensie rond 30 jaar
● Nierinsufficiëntie (vanaf 50 jaar)
○ Anemie
● Extrarenaal:
○ Levercysten
○ Pancreascysten
○ Insufficiëntie hartkleppen
○ Colondiverticulose
○ Hernia inguinalis
○ Intracerebraal aneurysma
Diagnose ● Klinisch onderzoek: vergrote nieren
● Echografie bij kinderen van zieke ouders
○ < 20 jaar: vaak vals negatief
● Genetisch onderzoek = duur
● Screenen intracerebraal aneurysma
Behandeling ● Hypertensie:
○ ACE-inhibitor
○ ARB
● Cystebloeding = zelflimiterend: analgetica
● Cyste-infectie: langdurig antibiotica
● Tolvaptan: vasopressine antagonist:
○ Minder cystegroei
○ Minder nierfunctie achteruitgang
○ Bijwerkingen: polydipsie, polyurie, nycturie,
Kriekemans Kristiaan 3
, leverstoornis
● Octreotide:
○ Remt cystegroei
● mTORi
○ Remt cystegroei
○ Bijwerkingen: trombocytopenie, hyperlipidemie,
proteïnurie
Prognose De kans op een niertumor is niet verhoogd
Syndroom van Alport
Wat? Aantasting glomerulaire basale membraan
● 80%: X-gebonden dominant
● Autosomaal dominant
● Autosomaal recessief
Afwijking in niet-collageen deel van collageen type 4
Kliniek Erger bij mannen
● Hematurie
● Proteïnurie
● Binnenoordoofheid (perceptiedoofheid)
● Arteriële hypertensie
● Lensafwijkingen (cataract)
● Nierinsufficiëntie
○ Mannen: rond 30 jaar
○ Vrouwen: 40-50 jaar/ niet
Diagnose ● Familiale anamnese
● Labo
● Nierbiopsie: EM + immuunhistochemie
Behandeling ● Voor bloeddruk/ proteïnurie:
○ ACE-inhibitor
○ RAAS inhibitor
● Transplantatie
Prognose /
Biopsie
Klinische presentatie Glomerulaire pathologie
LM1 IF2 EM3
Geïsoleerde hematurie / / Alport:
Basale membraan
1
LM = lichtmicroscoop
2
IF = immunofluorescence
3
EM = elektronenmicroscoop
Kriekemans Kristiaan 4
Door prof. Kuypers en dr. Koshy
Erfelijke nierziekten 3
Polycysteuze nierziekten 3
Syndroom van Alport 4
Dunne basaalmembraan ziekte 5
Primaire/ idiopathische glomerulonefritis 6
Pathogenese 6
Klinische indeling 6
Acute post-streptokokken glomerulonefritis 7
Glomerulonefritis door andere infecties 8
Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) 13
Ziekte van Berger 14
Membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) 15
Membraneuze glomerulopathie 16
Focale en segmentaire glomerulosclerose (FSGS) 17
Minimal changes glomerulopathie 18
Glomerulonefritis bij systeemziekten 20
Kriekemans Kristiaan 1
, Lupus erythematosus disseminatus (LED) 20
Cryoglobulinemie 21
Glomerulonefritis bij vasculitis 21
Ziekte van Wegener 21
Microscopische polyarteritis nodosa (MPA) 22
Henoch-Schönlein vasculitis 23
Nieraandoeningen bij vaatpathologie 24
Nieraandoeningen micro-angiopathie (TMA) 24
Nieraantasting bij hypertensie 25
Nieraantasting bij macro-angiopathie 26
Diabetische nefropathie 28
Biopsie 28
Nieraandoeningen bij plasmaceldyscrasie 30
Myeloma cast nefropathie 30
Fanconi syndroom 31
Lichte keten nefropathie 31
Nieraandoeningen bij amyloïdose 32
Tubulo-interstitiële nefritis 34
Acute allergische interstitiële nefritis 34
Acute pyelonefritis 35
Chronische tubulo-interstitiële nefritis 35
Kriekemans Kristiaan 2
,Erfelijke nierziekten
In het boek staan meer erfelijke nierziekten, deze zijn niet te kennen voor het examen.
Polycysteuze nierziekten
Polycysteuze nierziekten: holten in nierparenchym, gevuld met vocht, omgeven door een
laag epitheelcellen. Er bestaat een autosomaal dominante en recessieve vorm.
Onderscheid met eenvoudige niercysten die vaak bij volwassenen voorkomen en geen
klachten geven/ nierfunctie niet aantasten.
Autosomaal dominante polycystose
Wat? ● 85%: PKD1 (chr 16): polycystine: verstoring cel-cel en
cel-matrix interactie
● PKD2 (chr 4): verstoring transporteiwit voor PKD1 naar
de membraan
Kliniek Symptomen op volwassen leeftijd:
● Cystebloeding:
○ Pijn
○ Hematurie
● Cyste-infectie:
○ Rilkoorts
○ Flankpijn
○ (Pyurie)
● Arteriële hypertensie rond 30 jaar
● Nierinsufficiëntie (vanaf 50 jaar)
○ Anemie
● Extrarenaal:
○ Levercysten
○ Pancreascysten
○ Insufficiëntie hartkleppen
○ Colondiverticulose
○ Hernia inguinalis
○ Intracerebraal aneurysma
Diagnose ● Klinisch onderzoek: vergrote nieren
● Echografie bij kinderen van zieke ouders
○ < 20 jaar: vaak vals negatief
● Genetisch onderzoek = duur
● Screenen intracerebraal aneurysma
Behandeling ● Hypertensie:
○ ACE-inhibitor
○ ARB
● Cystebloeding = zelflimiterend: analgetica
● Cyste-infectie: langdurig antibiotica
● Tolvaptan: vasopressine antagonist:
○ Minder cystegroei
○ Minder nierfunctie achteruitgang
○ Bijwerkingen: polydipsie, polyurie, nycturie,
Kriekemans Kristiaan 3
, leverstoornis
● Octreotide:
○ Remt cystegroei
● mTORi
○ Remt cystegroei
○ Bijwerkingen: trombocytopenie, hyperlipidemie,
proteïnurie
Prognose De kans op een niertumor is niet verhoogd
Syndroom van Alport
Wat? Aantasting glomerulaire basale membraan
● 80%: X-gebonden dominant
● Autosomaal dominant
● Autosomaal recessief
Afwijking in niet-collageen deel van collageen type 4
Kliniek Erger bij mannen
● Hematurie
● Proteïnurie
● Binnenoordoofheid (perceptiedoofheid)
● Arteriële hypertensie
● Lensafwijkingen (cataract)
● Nierinsufficiëntie
○ Mannen: rond 30 jaar
○ Vrouwen: 40-50 jaar/ niet
Diagnose ● Familiale anamnese
● Labo
● Nierbiopsie: EM + immuunhistochemie
Behandeling ● Voor bloeddruk/ proteïnurie:
○ ACE-inhibitor
○ RAAS inhibitor
● Transplantatie
Prognose /
Biopsie
Klinische presentatie Glomerulaire pathologie
LM1 IF2 EM3
Geïsoleerde hematurie / / Alport:
Basale membraan
1
LM = lichtmicroscoop
2
IF = immunofluorescence
3
EM = elektronenmicroscoop
Kriekemans Kristiaan 4
