KLINISCHE LESSEN PEDIATRIE
1. KINDERNEFROLOGIE – PROF. DR. E. SNAUWAERT
CASUS 1: JACOB, 7 JAAR OUD
• Probleem:
o 1 week geleden bloederige diarree en veelvuldig braken
o Tweetal dagen beter, nu herpresentatie met braken, futloos en algemeen onwel
• Anamnese
o Recent op reis geweest → Ja, op vakantie naar Noord-Afrika
o Drinkt hij nog ? Laatste 24u alles uitgebraakt ( 8-9 keer gebraakt laatste 24u)
o Laatste 3-4 dagen: slappe stoelgang maar geen bloed
o Speelt hij nog? Gisteren hele dag in zetel, niks gedaan
o Koorts? Nee, eerste dagen wel hoge koorts (40°)
o Op school andere kinderen ziek?
o Vroeger nog nooit ziek geweest, dit nog nooit gehad
o Vandaag nog niet veel naar toilet geweest
o Normale zwangerschap gehad
o Neemt geen medicatie
• Klinisch onderzoek
o Hartfrequentie: 125/min
o Bloeddruk: 121/60 mmHg → te hoog voor kind van 7 jaar
(hypertensie: lijkt in tegenspraak met ondervulling maar blijft
lang goed want bij hypotensie → shock)
o O2 saturatie: 100%
o Ademhalingsfrequentie 20/min
o Gewicht: 29 kg (-2 kg ten opzichte van vorig consult)*
o Huiduitslag: purpura
o Bleek +++ *
o Koude extremiteiten perifeer *
o Capillaire refill 3 sec*
o Droge lippen, diepliggende ogen*
o ➔ wijst op ondervulling (*)
• Ziek kind met purpura: DD?
o Meningococcensepsis
o Sepsis (met DIC)
o Kindermishandeling
▪ Braken, neurologische tekenen
▪ Grote intracraniële bloeding, blauwe plekken
o Trombotische microangiopathie (HUS, TTP)
o ITP (immune mediated trombocytopenia)
▪ Kinderen meestal niet zo ziek
o IgA vasculitis
▪ Meestal geen toxische kinderen
▪ Purpura, wat buikpijn maar meestal niet doodziek
o Maligniteit (met beenmerg invasie)
▪ Ziek kind
1
,• Welke aanpak
o Niet-pluis → ASAP naar spoed (onderweg bellen om te zeggen dat patiënt eraan komt)
▪ Goede afspraken maken met ouders: “ik ben echt bezorgd, ik wil dat je nu naar
spoedgevallen gaat en niet eerst boodschappen doet”
o Niet-pluis → binnen 48u laten terugkomen voor herevaluatie
o Bloedafname + morgen telefonisch resultaten bespreken (ondertussen ORS +
alarmsymptomen)
o Kind is ziek maar zonder alarmsymptomen → ORS 6 alarmsymptomen meegeven.
Bloedafname is geen meerwaarde
• Op spoed: welke onderzoeken gaan we doen ? Labo
o PBO
▪ Hemoglobine 7,1 g/dL ↓↓↓
▪ Trombocyten 56.000/µL ↓↓↓
▪ Leukocyten 19.500/µL ↑ (Linksverschuiving, geen blasten)
• = leukocytose
▪ Schistocyten 15/µL
▪ LDH 1830 U/L ↑↑↑
▪ Haptoglobine <0.10 ↓↓↓
▪ Coombs negatief
▪ ➔ hemolytische anemie (LDH, Haptoglobine, schistocyten, Coombs)
▪ ➔ trombocytopenie
o Biochemie
▪ Natrium 132 mmol/L ↓
▪ Kalium 4.6 mmol/L
▪ Chloor 105 mmol/L
▪ Calcium 2,30 mmol/L
▪ Fosfor 2,20 mmol/L ↑
▪ Magnesium 0,89 mmol/L
▪ Ureum 74 mg/dL ↑
▪ Creatinine 2,2 mg/dL ↑↑
▪ CRP 66 mg/dL ↑↑
▪ ➔ wijst op AKI, hemolytische anemie of trombocytopenie
• ➔ TMA – trombotische microangiopathie (vroeger HUS)
o = triade van
▪ Acute nierinsufficiëntie (eind-orgaanschade)
▪ Microangiopathische hemolytische anemie (Coombs negatief)
▪ Trombocytopenie
o Steeds kritisch ziek !!
o Vroegtijdige diagnose bepaalt prognose op lange termijn
o Systeemaantasting: nierinsufficiëntie, encefalopathie/epilepsie, darmischemie,
pancreatitis, hepatitis,…
▪ Nier is er altijd bij maar vaak ook nog andere organen betrokken
▪ Alle kleine BV zijn aangetast
• Veel aandoeningen vallen onder TMA
o TTP
o Infectie geïnduceerd ➔ meest voorkomend bij kinderen
▪ STEC – HUS = hemolytisch uremisch syndroom (HUS) door Shiga toxin-
producing Escherichia Coli = “typische HUS” (na reizegersdiarree)
▪ Meest frequente oorzaak van acute nierinsufficiëntie bij kinderen
2
, ▪ Significante morbiditeit en mortaliteit (5%) tijdens acute fase
▪ Verwekkers
• Enterohemorragische Escherichia Coli (EHEC) dat Shiga (of
vero)toxine 1 of 2 kan produceren
o Meest frequente stam: E. Coli O157:H7
o Ook non-O157:H7 stammen beschreven, vb. uitbraak in
Duitsland met 0104:H4
• Minder frequent: Streptococcus Pneumoniae, Shigella, virale infecties
o TMA geassocieerd met comorbiditeit of aandoening
o Atypische HUS
STEC- HUS
• Bron: >>> ingestie van gecontamineerd voedsel (rauw vlees, worst, groenten/ fruit)
• Na ingestie koloniseert STEC het colon → via transcellulair transport:
• Opname van shigatoxine in systemische circulatie → internalisatie in endotheel
• Endotheelschade (ontsteking kleine BV)
• Risicofactoren om STEC-HUS te ontwikkelen:
o Jonge leeftijd (< 5 jaar)
o Forse leucocytose (> 13 000/ µL)
• ➔ tot 15% van kinderen die zware gastro-enteritis doormaken (eerst gastro-enteritis, dan paar
dagen beter en vervolgens opnieuw ziek: 2 fasen)
• Behandeling
o Vroegtijdige intraveneuze hydratatie en adequaat vochtbeleid
▪ = minder ernstig verloop
▪ = lagere incidentie op ontwikkeling oligurie/ anurie
o Vroegtijdige diagnose en doorverwijzing naar referentiecentra bepaalt de prognose!
o Kind met EHEC (bloederige diarree) ➔ patiënt laten terugkomen na 5-7 dagen voor
herevaluatie
▪ 85% zal geen TMA doen
▪ Niet elke patiënt met diarree laten terugkomen maar wel kinderen met
reizigersdiarree of bloederige diarree
LANGE TERMIJN EFFECTEN
• Jacob, intussen 15 jaar, komt terug op consultatie met bloeddruk 150/90 mmHg
o Betekenis? Uitwerking? Gerelateerd aan STEC-HUS?
o Hoge BD? Wat is normale BD bij kinderen?
▪ Bloeddruk is afhankelijk van leeftijd en lengte
• < 16 jaar: hypertensie indien boven 90ste percentiel
o https://journals.lww.com/jhypertension/abstract/2016/10000/
2016_european_society_of_hypertension_guidelines.2.aspx
• > 16 jaar: volwassen richtlijnen gebruiken
o Wat doen we hiermee
▪ 1 BD meting zegt niet veel (3 onafhankelijke metingen > 95 percentiel nodig)
▪ 24 uurs BD meting in thuissetting is gouden standaard (onderzoek inplannen)
▪ Geen zorgen maken (white coat hypertensie)
▪ Geen zorgen maken (onwaarschijnlijk gezien zijn risicoprofiel: jonge leeftijd, geen
overgewicht en sportief)
• 30 – 50% zullen op lange termijn blijvende gevolgen hebben
3
, o Proteïnurie
o Hypertensie
o Chronische nierinsufficiëntie (evt. in 2e tijd evolutie naar terminale nierinsufficiëntie)
o Diabetes mellitus
• Levenslange opvolging is essentieel
o Kinderen aanraden jaarlijks langs te gaan voor BD meting, urinesediment en evt.
bloedafname als er chronische nierinsufficiëntie is
▪ Ochtendurine afnemen: orthostatisch proteïnurie mogelijk in NM
▪ BD meten
▪ Bloedafname enkel als nierfunctie niet genormaliseerd is
CONCLUSIE TMA
• TMA triade
o Microangiopathische hemolytische anemie
o Trombocytopenie
o Eind – orgaanschade
• Infectie gemedieerde TMA is meest frequent bij kinderen, in het bijzonder STEC-HUS
• Vroegtijdige diagnose en doorverwijzing bepaalt de uitkomst (ziek kind)
o Behandeling in acute fase:
▪ Soms nierdialyse nodig
▪ Vooral conservatieve behandeling
• Vochtbeleid
• Hypertensie behandelen
• Geen AB → mogelijks nog erger door grote lyse van toxine
o Recuperatie: soms blijvend dialyse nodig, soms herstel
• Langetermijnseffecten zijn frequent
o TMA = systeemaandoening (capillaire bloedvaatjes betrokken)
▪ Fulminante pancreatitis → DM mogelijk
▪ Calcineurine – inhibitoren (tacrolimus) door niertransplant → verhoogt kans op
DM
▪ Acuut DM mogelijk maar dan vaak recuperatie
CASUS 2: SIEN, 8 MAAND OUD
• Probleem:
o Koorts, diarree, braken, bleek, futloos
o Lethargie, somnolent, convulsies
o Transfer naar IZ ➔ wat nu?
• Labo
o PBO
▪ Hemoglobine 5,6 g/dL ↓↓↓
▪ Trombocyten 126.000/µL ↓
▪ Leukocyten 12.500/µL ↑ (Linksverschuiving, geen blasten)
▪ Schistocyten 40/µL
▪ LDH 1400 U/L ↑↑↑
▪ Haptoglobine <0.10 ↓↓↓
▪ Coombs negatief
▪ ➔ hemolytische anemie en trombocytopenie
o Biochemie
4
1. KINDERNEFROLOGIE – PROF. DR. E. SNAUWAERT
CASUS 1: JACOB, 7 JAAR OUD
• Probleem:
o 1 week geleden bloederige diarree en veelvuldig braken
o Tweetal dagen beter, nu herpresentatie met braken, futloos en algemeen onwel
• Anamnese
o Recent op reis geweest → Ja, op vakantie naar Noord-Afrika
o Drinkt hij nog ? Laatste 24u alles uitgebraakt ( 8-9 keer gebraakt laatste 24u)
o Laatste 3-4 dagen: slappe stoelgang maar geen bloed
o Speelt hij nog? Gisteren hele dag in zetel, niks gedaan
o Koorts? Nee, eerste dagen wel hoge koorts (40°)
o Op school andere kinderen ziek?
o Vroeger nog nooit ziek geweest, dit nog nooit gehad
o Vandaag nog niet veel naar toilet geweest
o Normale zwangerschap gehad
o Neemt geen medicatie
• Klinisch onderzoek
o Hartfrequentie: 125/min
o Bloeddruk: 121/60 mmHg → te hoog voor kind van 7 jaar
(hypertensie: lijkt in tegenspraak met ondervulling maar blijft
lang goed want bij hypotensie → shock)
o O2 saturatie: 100%
o Ademhalingsfrequentie 20/min
o Gewicht: 29 kg (-2 kg ten opzichte van vorig consult)*
o Huiduitslag: purpura
o Bleek +++ *
o Koude extremiteiten perifeer *
o Capillaire refill 3 sec*
o Droge lippen, diepliggende ogen*
o ➔ wijst op ondervulling (*)
• Ziek kind met purpura: DD?
o Meningococcensepsis
o Sepsis (met DIC)
o Kindermishandeling
▪ Braken, neurologische tekenen
▪ Grote intracraniële bloeding, blauwe plekken
o Trombotische microangiopathie (HUS, TTP)
o ITP (immune mediated trombocytopenia)
▪ Kinderen meestal niet zo ziek
o IgA vasculitis
▪ Meestal geen toxische kinderen
▪ Purpura, wat buikpijn maar meestal niet doodziek
o Maligniteit (met beenmerg invasie)
▪ Ziek kind
1
,• Welke aanpak
o Niet-pluis → ASAP naar spoed (onderweg bellen om te zeggen dat patiënt eraan komt)
▪ Goede afspraken maken met ouders: “ik ben echt bezorgd, ik wil dat je nu naar
spoedgevallen gaat en niet eerst boodschappen doet”
o Niet-pluis → binnen 48u laten terugkomen voor herevaluatie
o Bloedafname + morgen telefonisch resultaten bespreken (ondertussen ORS +
alarmsymptomen)
o Kind is ziek maar zonder alarmsymptomen → ORS 6 alarmsymptomen meegeven.
Bloedafname is geen meerwaarde
• Op spoed: welke onderzoeken gaan we doen ? Labo
o PBO
▪ Hemoglobine 7,1 g/dL ↓↓↓
▪ Trombocyten 56.000/µL ↓↓↓
▪ Leukocyten 19.500/µL ↑ (Linksverschuiving, geen blasten)
• = leukocytose
▪ Schistocyten 15/µL
▪ LDH 1830 U/L ↑↑↑
▪ Haptoglobine <0.10 ↓↓↓
▪ Coombs negatief
▪ ➔ hemolytische anemie (LDH, Haptoglobine, schistocyten, Coombs)
▪ ➔ trombocytopenie
o Biochemie
▪ Natrium 132 mmol/L ↓
▪ Kalium 4.6 mmol/L
▪ Chloor 105 mmol/L
▪ Calcium 2,30 mmol/L
▪ Fosfor 2,20 mmol/L ↑
▪ Magnesium 0,89 mmol/L
▪ Ureum 74 mg/dL ↑
▪ Creatinine 2,2 mg/dL ↑↑
▪ CRP 66 mg/dL ↑↑
▪ ➔ wijst op AKI, hemolytische anemie of trombocytopenie
• ➔ TMA – trombotische microangiopathie (vroeger HUS)
o = triade van
▪ Acute nierinsufficiëntie (eind-orgaanschade)
▪ Microangiopathische hemolytische anemie (Coombs negatief)
▪ Trombocytopenie
o Steeds kritisch ziek !!
o Vroegtijdige diagnose bepaalt prognose op lange termijn
o Systeemaantasting: nierinsufficiëntie, encefalopathie/epilepsie, darmischemie,
pancreatitis, hepatitis,…
▪ Nier is er altijd bij maar vaak ook nog andere organen betrokken
▪ Alle kleine BV zijn aangetast
• Veel aandoeningen vallen onder TMA
o TTP
o Infectie geïnduceerd ➔ meest voorkomend bij kinderen
▪ STEC – HUS = hemolytisch uremisch syndroom (HUS) door Shiga toxin-
producing Escherichia Coli = “typische HUS” (na reizegersdiarree)
▪ Meest frequente oorzaak van acute nierinsufficiëntie bij kinderen
2
, ▪ Significante morbiditeit en mortaliteit (5%) tijdens acute fase
▪ Verwekkers
• Enterohemorragische Escherichia Coli (EHEC) dat Shiga (of
vero)toxine 1 of 2 kan produceren
o Meest frequente stam: E. Coli O157:H7
o Ook non-O157:H7 stammen beschreven, vb. uitbraak in
Duitsland met 0104:H4
• Minder frequent: Streptococcus Pneumoniae, Shigella, virale infecties
o TMA geassocieerd met comorbiditeit of aandoening
o Atypische HUS
STEC- HUS
• Bron: >>> ingestie van gecontamineerd voedsel (rauw vlees, worst, groenten/ fruit)
• Na ingestie koloniseert STEC het colon → via transcellulair transport:
• Opname van shigatoxine in systemische circulatie → internalisatie in endotheel
• Endotheelschade (ontsteking kleine BV)
• Risicofactoren om STEC-HUS te ontwikkelen:
o Jonge leeftijd (< 5 jaar)
o Forse leucocytose (> 13 000/ µL)
• ➔ tot 15% van kinderen die zware gastro-enteritis doormaken (eerst gastro-enteritis, dan paar
dagen beter en vervolgens opnieuw ziek: 2 fasen)
• Behandeling
o Vroegtijdige intraveneuze hydratatie en adequaat vochtbeleid
▪ = minder ernstig verloop
▪ = lagere incidentie op ontwikkeling oligurie/ anurie
o Vroegtijdige diagnose en doorverwijzing naar referentiecentra bepaalt de prognose!
o Kind met EHEC (bloederige diarree) ➔ patiënt laten terugkomen na 5-7 dagen voor
herevaluatie
▪ 85% zal geen TMA doen
▪ Niet elke patiënt met diarree laten terugkomen maar wel kinderen met
reizigersdiarree of bloederige diarree
LANGE TERMIJN EFFECTEN
• Jacob, intussen 15 jaar, komt terug op consultatie met bloeddruk 150/90 mmHg
o Betekenis? Uitwerking? Gerelateerd aan STEC-HUS?
o Hoge BD? Wat is normale BD bij kinderen?
▪ Bloeddruk is afhankelijk van leeftijd en lengte
• < 16 jaar: hypertensie indien boven 90ste percentiel
o https://journals.lww.com/jhypertension/abstract/2016/10000/
2016_european_society_of_hypertension_guidelines.2.aspx
• > 16 jaar: volwassen richtlijnen gebruiken
o Wat doen we hiermee
▪ 1 BD meting zegt niet veel (3 onafhankelijke metingen > 95 percentiel nodig)
▪ 24 uurs BD meting in thuissetting is gouden standaard (onderzoek inplannen)
▪ Geen zorgen maken (white coat hypertensie)
▪ Geen zorgen maken (onwaarschijnlijk gezien zijn risicoprofiel: jonge leeftijd, geen
overgewicht en sportief)
• 30 – 50% zullen op lange termijn blijvende gevolgen hebben
3
, o Proteïnurie
o Hypertensie
o Chronische nierinsufficiëntie (evt. in 2e tijd evolutie naar terminale nierinsufficiëntie)
o Diabetes mellitus
• Levenslange opvolging is essentieel
o Kinderen aanraden jaarlijks langs te gaan voor BD meting, urinesediment en evt.
bloedafname als er chronische nierinsufficiëntie is
▪ Ochtendurine afnemen: orthostatisch proteïnurie mogelijk in NM
▪ BD meten
▪ Bloedafname enkel als nierfunctie niet genormaliseerd is
CONCLUSIE TMA
• TMA triade
o Microangiopathische hemolytische anemie
o Trombocytopenie
o Eind – orgaanschade
• Infectie gemedieerde TMA is meest frequent bij kinderen, in het bijzonder STEC-HUS
• Vroegtijdige diagnose en doorverwijzing bepaalt de uitkomst (ziek kind)
o Behandeling in acute fase:
▪ Soms nierdialyse nodig
▪ Vooral conservatieve behandeling
• Vochtbeleid
• Hypertensie behandelen
• Geen AB → mogelijks nog erger door grote lyse van toxine
o Recuperatie: soms blijvend dialyse nodig, soms herstel
• Langetermijnseffecten zijn frequent
o TMA = systeemaandoening (capillaire bloedvaatjes betrokken)
▪ Fulminante pancreatitis → DM mogelijk
▪ Calcineurine – inhibitoren (tacrolimus) door niertransplant → verhoogt kans op
DM
▪ Acuut DM mogelijk maar dan vaak recuperatie
CASUS 2: SIEN, 8 MAAND OUD
• Probleem:
o Koorts, diarree, braken, bleek, futloos
o Lethargie, somnolent, convulsies
o Transfer naar IZ ➔ wat nu?
• Labo
o PBO
▪ Hemoglobine 5,6 g/dL ↓↓↓
▪ Trombocyten 126.000/µL ↓
▪ Leukocyten 12.500/µL ↑ (Linksverschuiving, geen blasten)
▪ Schistocyten 40/µL
▪ LDH 1400 U/L ↑↑↑
▪ Haptoglobine <0.10 ↓↓↓
▪ Coombs negatief
▪ ➔ hemolytische anemie en trombocytopenie
o Biochemie
4
