HOOFDSTUK 13: AANDOENINGEN VAN DE
VOORHOORNCELLEN, ZENUWWORTELS EN
PERIFERE ZENUWEN
N E U R O P A T H IE
PATHOFYSIOLOGIE
- Pathofysiologie is gedeeltelijk gekend
o Sommige vormen: primair axonale transport beïnvloed => langste zenuwen meeste
aangedaan
§ Bij voedingsdeficiënties en intoxicaties
o Primair de cellen van Schwann aangedaan => segmentale demyelinisatie
§ Bij auto-immuunziekte die primair de zenuw aandoen en paraproteïnemie
o Processen in endoneurale bindweefsel ronde de zenuwvezels binnen en fascikel
§ Bij bindweefselziekten
- Klinische verschijnselen lijken op die van axonale polyneuropathie
- Multifocale zenuwuitval
o Vasculitis kan oorzaak zijn
- Belangrijk om axonaal en demyeliniseerde vorm uit elkaar te houden
o Oorzaak en behandeling zijn verschillend
- Meestal axonale polyneuropathie
o Pijnzin veelal gestoord
o Reflexen zijn relatief lang behouden: vnl de kniepeesreflex tov de achillespeesreflex
- Demyeliniseerde neuropathie
o Kracht ook verminderd
o Vaak gnostische sensibiliteitsstoornissen
o Spierrekkringsreflexen zijn verlaagd of niet meer opwekbaar (areflexie)
- Dunne vezel neuropathie
o = bijzondere vorm van axonale polyneuropathie
o Vnl de pijnvezels betrokken
, KLINISCHE SYMPTOMEN
UITVAL
- Symptomen perifere zenuwaandoeningen
o Stoornissen van afferente neuron = gevoelsverlies
o Stoornissen van efferente neuron = krachtvermindering
o Vaak komen deze symptomen beide voor
o Als symptomen 2 weke bestaan => spieratrofie kan ontstaan
§ Atrofie kan er zijn zonder duidelijk krachtverlies
• Bij spieren is er een functioneel reserve van 40-50%
• Atrofie met nog redelijk tot goede kracht kan som bij
voorhoornaandoeningen voorkomen, ook na inactiviteit (ziekte, ongeval)
o = negatieve symptomen
PRIKKELING
- Positieve symptomen kunnen voorkomen bij zenuwafwijkingen
o Fasciculaties
§ Bij aandoeningen van voorhoorncellen kunnen abnormale ontladingen optreden
=> spieractiviteit binnen de voorhoorn ontstaat
o Krampen en tintelingen
§ Verhoogde prikkelbaarheid van de zenuw of spiervezelmembraan
- Gnostische (sensibele) informatie
o Noodzakelijk om bewegingen gecontroleerd uit te voeren
o Als info ontbreekt => ongecontroleerde bewegingsonrust
§ Bv: restless legs = onaangename, kriebelige en vaak moeilijk door de pt te
omschrijven senstaties in de onderbenen – onbedwingbare neiging tot bewegen
– vooral ’s avonds in rust, bemoeilijkt het inslapen
• Kan voorkomen zonder onderliggende polyneuropathie: bv bij
ferritinegebrek
o Bij ernstige uitval = athetotische bewegingen
§ Pat kan niet meer goed voelen waar zijn ledematen zich in de ruimte bevinden –
pt kan niet meer willekeurig de houding corrigeren
§ Soms ontstaan er ook schokkerig spieraanspanningspatroon
§ Vooral bekend van extrapiramidale stoornissen => daarom spreekt men hier van
pseudo-athetose
- Sensibele verschijnselen
o Door tekort aan sensibele prikkels (deafferentiatie)
o Bv: spontane (branderige) pijn, onaangename gevoelens bij lichte aanraking en abnormale
temperatuurgewaarwordingen (koude voeten die in feite wel warm zijn)
o = neuropathiche verschijnselen
o Belangrijk om ze te herkennen => kunnen veel last veroorzaken en in principe redelijke te
behandelen
, AUTONOME VERSCHIJNSELEN
Autonome verschijnselen bij polyneuropathie
- Zweetsecretie
o Versterkt bij koude huid
§ Bv: alcoholische neuropathie
o Verminderd bij warme huid
§ Bv: diabetische neuropathie
- Orthostatische hypotensie
o Bij diverse neuropathieën
§ Bv: alcoholische of diabetische polyneuropathie, amyloïdose, syndroom van
Guillain-Barré
- Huid
o Verkleurd: roodachtig of donker
o Licht oedemateus gezwollen
- Autonome stoornissen
o Vooral bij diabetes, amyloïdose, toxische neuropathieën
o Gestoorde GI-mobiliteit, gestoorde seksuele funcctie (erectie), blaasfunctiestoornissen en
hartritmestoornissen
- Trofische stoornissen
o Ulcera, veranderde haargroei, huidafwijkingen, botafwijkingen
o Ernstige gevallen: gewrichtsafwijkingen (Charcot gewrichten)
o Bij axonale neuropathieën door verminderde pijnzin (met gemakkelijke verwonding)
o Bij autonome disfunctie => gestoorde vascularisatie (met slechte genezing)
o Vooral bij diabetes een probleem
ELEKTROMYOGRAFIE
- EMG kan behulpzaam zijn in onderscheid tussen neurogene en myogene oorzaak van
krachtsverlies
o EMG = verlengstuk van neurologisch onderzoek
o Kan stoornissen aantonen in spieren en zenuwen die klinisch (nog) niet afwijkend zijn
§ Verdeling en uitbreiding van afwijkingen kunnen door EMG duidelijker worden
o Onderscheid tussen axonale en demyeliniseerde polyneuropathie
§ Aandoening myelineschede = geleidingssnelheden vertraagd of
geleidingsblokkade vd zenuwen = demyeliniserende polyneuropathie
§ Zenuwgeleidingssnelheid normaal, of gering vertraagd – samengestelde
spieractiepotentiaal verlaagd – naaldonderzoek neurogene stoornissen = axonale
polyneuropathie
o Dunne vezel pathologie kan men niet met gewoon EMG-onderzoek vaststellen
§ EMG meet vnl snelst geleidende zenuwvezels – klachten van
dunnevezelneuropathie betreft relatief langzaam geleidende vezels
(ongemyeliniseerd)
VOORHOORNCELLEN, ZENUWWORTELS EN
PERIFERE ZENUWEN
N E U R O P A T H IE
PATHOFYSIOLOGIE
- Pathofysiologie is gedeeltelijk gekend
o Sommige vormen: primair axonale transport beïnvloed => langste zenuwen meeste
aangedaan
§ Bij voedingsdeficiënties en intoxicaties
o Primair de cellen van Schwann aangedaan => segmentale demyelinisatie
§ Bij auto-immuunziekte die primair de zenuw aandoen en paraproteïnemie
o Processen in endoneurale bindweefsel ronde de zenuwvezels binnen en fascikel
§ Bij bindweefselziekten
- Klinische verschijnselen lijken op die van axonale polyneuropathie
- Multifocale zenuwuitval
o Vasculitis kan oorzaak zijn
- Belangrijk om axonaal en demyeliniseerde vorm uit elkaar te houden
o Oorzaak en behandeling zijn verschillend
- Meestal axonale polyneuropathie
o Pijnzin veelal gestoord
o Reflexen zijn relatief lang behouden: vnl de kniepeesreflex tov de achillespeesreflex
- Demyeliniseerde neuropathie
o Kracht ook verminderd
o Vaak gnostische sensibiliteitsstoornissen
o Spierrekkringsreflexen zijn verlaagd of niet meer opwekbaar (areflexie)
- Dunne vezel neuropathie
o = bijzondere vorm van axonale polyneuropathie
o Vnl de pijnvezels betrokken
, KLINISCHE SYMPTOMEN
UITVAL
- Symptomen perifere zenuwaandoeningen
o Stoornissen van afferente neuron = gevoelsverlies
o Stoornissen van efferente neuron = krachtvermindering
o Vaak komen deze symptomen beide voor
o Als symptomen 2 weke bestaan => spieratrofie kan ontstaan
§ Atrofie kan er zijn zonder duidelijk krachtverlies
• Bij spieren is er een functioneel reserve van 40-50%
• Atrofie met nog redelijk tot goede kracht kan som bij
voorhoornaandoeningen voorkomen, ook na inactiviteit (ziekte, ongeval)
o = negatieve symptomen
PRIKKELING
- Positieve symptomen kunnen voorkomen bij zenuwafwijkingen
o Fasciculaties
§ Bij aandoeningen van voorhoorncellen kunnen abnormale ontladingen optreden
=> spieractiviteit binnen de voorhoorn ontstaat
o Krampen en tintelingen
§ Verhoogde prikkelbaarheid van de zenuw of spiervezelmembraan
- Gnostische (sensibele) informatie
o Noodzakelijk om bewegingen gecontroleerd uit te voeren
o Als info ontbreekt => ongecontroleerde bewegingsonrust
§ Bv: restless legs = onaangename, kriebelige en vaak moeilijk door de pt te
omschrijven senstaties in de onderbenen – onbedwingbare neiging tot bewegen
– vooral ’s avonds in rust, bemoeilijkt het inslapen
• Kan voorkomen zonder onderliggende polyneuropathie: bv bij
ferritinegebrek
o Bij ernstige uitval = athetotische bewegingen
§ Pat kan niet meer goed voelen waar zijn ledematen zich in de ruimte bevinden –
pt kan niet meer willekeurig de houding corrigeren
§ Soms ontstaan er ook schokkerig spieraanspanningspatroon
§ Vooral bekend van extrapiramidale stoornissen => daarom spreekt men hier van
pseudo-athetose
- Sensibele verschijnselen
o Door tekort aan sensibele prikkels (deafferentiatie)
o Bv: spontane (branderige) pijn, onaangename gevoelens bij lichte aanraking en abnormale
temperatuurgewaarwordingen (koude voeten die in feite wel warm zijn)
o = neuropathiche verschijnselen
o Belangrijk om ze te herkennen => kunnen veel last veroorzaken en in principe redelijke te
behandelen
, AUTONOME VERSCHIJNSELEN
Autonome verschijnselen bij polyneuropathie
- Zweetsecretie
o Versterkt bij koude huid
§ Bv: alcoholische neuropathie
o Verminderd bij warme huid
§ Bv: diabetische neuropathie
- Orthostatische hypotensie
o Bij diverse neuropathieën
§ Bv: alcoholische of diabetische polyneuropathie, amyloïdose, syndroom van
Guillain-Barré
- Huid
o Verkleurd: roodachtig of donker
o Licht oedemateus gezwollen
- Autonome stoornissen
o Vooral bij diabetes, amyloïdose, toxische neuropathieën
o Gestoorde GI-mobiliteit, gestoorde seksuele funcctie (erectie), blaasfunctiestoornissen en
hartritmestoornissen
- Trofische stoornissen
o Ulcera, veranderde haargroei, huidafwijkingen, botafwijkingen
o Ernstige gevallen: gewrichtsafwijkingen (Charcot gewrichten)
o Bij axonale neuropathieën door verminderde pijnzin (met gemakkelijke verwonding)
o Bij autonome disfunctie => gestoorde vascularisatie (met slechte genezing)
o Vooral bij diabetes een probleem
ELEKTROMYOGRAFIE
- EMG kan behulpzaam zijn in onderscheid tussen neurogene en myogene oorzaak van
krachtsverlies
o EMG = verlengstuk van neurologisch onderzoek
o Kan stoornissen aantonen in spieren en zenuwen die klinisch (nog) niet afwijkend zijn
§ Verdeling en uitbreiding van afwijkingen kunnen door EMG duidelijker worden
o Onderscheid tussen axonale en demyeliniseerde polyneuropathie
§ Aandoening myelineschede = geleidingssnelheden vertraagd of
geleidingsblokkade vd zenuwen = demyeliniserende polyneuropathie
§ Zenuwgeleidingssnelheid normaal, of gering vertraagd – samengestelde
spieractiepotentiaal verlaagd – naaldonderzoek neurogene stoornissen = axonale
polyneuropathie
o Dunne vezel pathologie kan men niet met gewoon EMG-onderzoek vaststellen
§ EMG meet vnl snelst geleidende zenuwvezels – klachten van
dunnevezelneuropathie betreft relatief langzaam geleidende vezels
(ongemyeliniseerd)
