Samenvatting systeemziekten: dermatologie

Dermatologie

Systeemziekten
- Per definitie aantasting van verschillende organen MOGELIJK (niet noodzakelijk)
o Huid regelmatig betrokken
o Bij bepaalde pat enkel & alleen huidletsels!
- Pathogenese: complex, auto-immuunaandoeningen
- Aanpak: multidisciplinair
- Huidaantasting bij systeemziekten
o Huidafwijkingen = goed zichtbaar
o Huid = gemakkelijk te biopsieren
o => Belangrijke bijdrage tot diagnose
o Lupus erythematosus – dermatomyositis – systeemsclerose – vasculitis

1. Huidletsels bij lupus erythematosus
- Indeling
o Specifieke huidletsels
 Karakteristieke kliniek en histologie
 Acute cutane LE VS subacute cutane LE VS chronische cutane LE
o Niet-specifieke huidletsels
 Huidletsels beschreven bij LE, maar niet exclusief & niet diagnostisch

Aspecifieke huidletsels
- Vasculitis
o Purpura
o Urticariële vasculitis
- Andere vasculaire letsels
o Livedo reticularis (rood-paarse lijnen op huid in typisch netwerkvormig patroon)
o Raynaud
o Palmair/periunguaal erytheem
 Kan ook bv tgv levercirrose
- Haarverlies:
o ‘lupus hairs’ => maar eigenlijk niet specifiek! (bv stress, Fe-tekort, SK-afwijkingen, …)
o Droge glansloze haren
o Diffuse uitdunning haardos
o Omkeerbaar! (geen verlittekening)
- Aften
o > 90% onschuldig
o Soms teken v onderliggende aandoening (oa SLE)
- Fotosensitiviteit
o Zonverbranding, jeuk, bolletjes, … bij minimale zonblootstelling
o = een typisch kenmerk van bijna alle subtypes van cutane LE (acute CLE en subacute
CLE >> chronisch discoide CLE)
o Niet ALLEEN bij lupus!
 Ook fototoxische reactie (GM), polymorfe lichteruptie (= zonneallergie),
dermatomyositis,…

Specifieke huidletsels
- Acute cutane LE
o = Vlindererytheem (butterfly rash)
o Roodheid (vlak of lichtverheven, kan schilferen) op wangen, neusrug & typisch
uitsparing v nasolabiale plooien

, Dermatologie

 Kan ook uitgebreider (bv voorhoofd)
o DD/ rosacea, allergisch contacteczeem (bv make-up, zalf, …)
o Wijst op aanwezigheid v (meestal actieve) systeemaantasting!!
 => niet te missen kenmerk!
- Subacute cutane LE
o Vormen: annulair of papulosquameus
 Symm verspreide letsels
 ± fotodistributie (vnml op zonblootgestelde plaatsen, maar uitbreiding naar
niet-zonblootgestelde plaatsen mogelijk)
 Genezing zonder verlittekening
 Kan jeuken of pijnlijk zijn (zeer wisselend v pat tot pat)
o DD/
 Psoriasis
 Eczeem
 Tinea corporis
 Erythema annulare centrifugum
  SLE: vnml lokalisatie geeft hints (symm & fotodistributie)
o Systeemziekte
 Frequent (≥ 70%): milde systeemziekte (huid, musculoskeletaal & labo-afw)
 Zelden (≤ 10%): ernstige systeemziekte (nieraantasting, neurologisch)
- Chronische cutane LE (uitzicht beschrijven)
o = DISCOIDE lupus erythematosus
 Initieel hyperkeratose, rood-schilferende letels
 Typische genezing met verlittekening en/of atrofie (ev hypopigmentatie!
  SCLE
 Zeer ernstig voor pat!
o Lokalisatie
 Meestal beperkte uitgebreidheid
 Zz meer uitgebreide vormen: bv rugaantasting, … => gelijkt op SCLE,
maar CDLE meer schilferend & geneest met littekens!
 Voornamelijk hoofd-halsgebied
 Cicatriciële alopecie (verlittekend)
 Adherente folliculair gebonden hyperkeratose
 Atrofie (glanzend verlittekend gebied in de letsels)
 Palmoplantaire vorm
o Systeemaantasting
 Bijna nooit bij gelokaliseerde vorm (quasi enkel huidziekte)
 Zeer zelden bij uitgebreidere vorm

APO
- Bij klinisch vermoeden steeds (verse) biopsie vd letsels!!
- Specifieke kenmerken
o ‘Interfaze pathologie’
 Bandvormig lymfohistiocytair infiltraat thv overgang dermis – epidermis
 Beschadiging basale keratinocyten => vacuolisatie
o Oppervlakkig en diep perivasculair gemengd lymfohistiocytair infiltraat
o Wisselende hyperkeratose
- IM-histochemie (vers biopt nodig!)
o ‘lupus band test’ pos: bandvormige depositie van complement en/of Ig langs de
dermo-epidermale overgang
o = extra argument voor diagnose