Tentamen 1A1 De gezonde mens
Week 1
Kleine subunit gaat op RNA zitten, aan de 5’ kant, daar tegenover gaat het grote subunit
zitten. Daarop worden tRNA moleculen geregen en deze verplaatsen zich van A-P-E. Het
ontstane mRNA moet vanuit de kern heel naar het cytosol. Het wordt beschermd door een
cap, staart en door exon junctions. Als de staart en kop naar elkaar gebracht zijn ontstaat er
een nieuw eiwitcomplex, dit is een geschikter eiwit voor translatie. Door dit nieuwe eiwit kan
een kleine unit het RNA sneller en beter herkennen.
Missense: ander aminozuur
Nonsense: stopcodon
Silence: niks te merken
Insertie: toevoeging, geen 3 dan ander leesraam
Deletie: verwijdering, geen 3 dan ander leesraam
Acceptor: begin van exon wordt niet herkent, dus wordt tot een intron gerekend
Donor: begin van een intron wordt niet herkent, dus wordt tot een exon gerekend.
Primair: peptide bindingen
Secundair: H-bruggen, alfa/bèta
Tertiair en quaternaire: H-bruggen, hydrofoob, vdwaals, ionogene, zwavelbruggen
Eiwitvouwing begint bij de translatie, vandaar heeft het op dat moment altijd dezelfde vorm.
Michaelis-Menten enzymen: katalyseren volgens hyperbool. De snelheid neemt toe
naarmate er meer substraat is, maar vlakt op een gegeven moment weer af. De 1 e orde is
afhankelijk van de substraat concentratie en de 0e orde hangt af van hoeveelheid enzym. De
Km is de substraatconcentratie op de helft van de maximale snelheid.
Allosterische enzymen: hoe minder substraat er is hoe sneller het wordt omgezet, hoe meer
substraat er is hoe langzamer. Een activator kan ook helpen. Omslag is bij een lage
substraatconcentratie.
Lineweaver-Burk plot: links: -1/Km, minden 1/Vmax, rechts Km/Vmax. Bij een verandering
van Vmax blijft Km gelijk.
Week 2
Niet-schaden, weldoen, respect voor autonomie, rechtvaardigheid.
Aerobe is in de mitochondriën en anaeroob is in het cytosol. Aeroob kan via:
Glucose, levert 4 ATP op door 2 pyruvaat en de glycolyse.
Vetzuren, kost energie, maar levert ook veel op.
Door oxidatie worden er waterstofionen afgestaan, dit zorgt voor een elektronen gradiënt,
want de elektronen gaan ook mee over het membraan.
NADH: geeft elektronen af aan complex 1,3,4 2,5 ATP
FADH2: geeft elektronen af aan complex 1 1,5 ATP
, Om NADH of FADH2 over het membraan van het mitochondrie te transporteren zijn er de
malaat-asparaatshuttle (hartspieren), deze levert via NADH NAD+ 2,5 ATP op. De glycerol-
3-fosfaatshuttle (skeletspieren), deze levert via FADH2 1,5 ATP op. Bij anaerobe gaat het niet
de mitochondrium in, maar glucose wordt omgezet tot lactaat er ontstaat dan 2ATP.
SNEL-LANGZAAM NODIG:
- Creatinefosfaat
- Anaerobe glycolyse
- Aerobe glycolyse
- Vetzuuroxidatie loopt parallel met aerobe glycolyse
- Bij langdurige inspanning meer vetzuuroxidatie dan bij aerobe glycolyse
Als er veel ATP verbruikt wordt, dan is er veel NADH aanwezig in de mitochondriën. Dit kan
met O2 weet ATP vormen, maar als dit sneller moet, moet het via anaeroob.
RNA-polymerase I: rRNA genen
RNA-polymerase II: eiwit coderende genen
RNA-polymerase III: tRNA en sommige rRNA genen
Regulatie van transcriptie
Promotors: bepalen in welke richting en vanaf waar translatie plaats vindt.
Algemene transcriptiefactoren: herkennen de TATAA-box en ze zorgen dat RNA-polymerase
goed bindt en koppelt aan DNA.
Enchangers: bepalen hoe vaak transcriptie begint.
Hoe dichterbij een enchanger bij de promotor ligt hoe vaker een transcript kan worden
gemaakt. Genregulatoreiwitten kunnen binden aan het DNA d.m.v. andere eiwitten met
DNA-bindingsdomeinen.
Als een steroïdhormoon bindt aan een kernreceptor kan het naar binnen, binnen in de cel
zorgt het voor bevordering van de aanmaak van een bepaald eiwit. Zodra een
steroïdhormoon bindt aan een eiwit met een inactief signaalpeptide, wordt het actief en kan
het de kern in getransporteerd worden.
Als een eiwit de kern uit moet naar het mitochondria dan wordt het eerst ontvouwen door
chaperones en als het buiten de kern is wordt het weer hervouwen door chaperones. Als
eiwitvouwing verkeerd gaat, kunnen chaperones niet binden er komt een stressreactie. Dit
leidt tot afbraak van de eiwitten. Als ze niet worden afgebroken door proteasomen worden
het aggresomen.
Fagocytose: insluiten door membraan en vervoerd naar lysosoom.
Endocytose: receptoren uit het plasma binden en vervoeren naar lysosoom.
Autofagie: lichaamseigen onderdeel omgesloten door membraan en vervoerd.
Bij de ziekte van Pompe werken de lysosomen niet en is er een opstapeling van glycogeen.
Dit is slecht voor de spieren, gevolgen zijn dat er spierzwakte is, moeite met eten/ademen.
Week 1
Kleine subunit gaat op RNA zitten, aan de 5’ kant, daar tegenover gaat het grote subunit
zitten. Daarop worden tRNA moleculen geregen en deze verplaatsen zich van A-P-E. Het
ontstane mRNA moet vanuit de kern heel naar het cytosol. Het wordt beschermd door een
cap, staart en door exon junctions. Als de staart en kop naar elkaar gebracht zijn ontstaat er
een nieuw eiwitcomplex, dit is een geschikter eiwit voor translatie. Door dit nieuwe eiwit kan
een kleine unit het RNA sneller en beter herkennen.
Missense: ander aminozuur
Nonsense: stopcodon
Silence: niks te merken
Insertie: toevoeging, geen 3 dan ander leesraam
Deletie: verwijdering, geen 3 dan ander leesraam
Acceptor: begin van exon wordt niet herkent, dus wordt tot een intron gerekend
Donor: begin van een intron wordt niet herkent, dus wordt tot een exon gerekend.
Primair: peptide bindingen
Secundair: H-bruggen, alfa/bèta
Tertiair en quaternaire: H-bruggen, hydrofoob, vdwaals, ionogene, zwavelbruggen
Eiwitvouwing begint bij de translatie, vandaar heeft het op dat moment altijd dezelfde vorm.
Michaelis-Menten enzymen: katalyseren volgens hyperbool. De snelheid neemt toe
naarmate er meer substraat is, maar vlakt op een gegeven moment weer af. De 1 e orde is
afhankelijk van de substraat concentratie en de 0e orde hangt af van hoeveelheid enzym. De
Km is de substraatconcentratie op de helft van de maximale snelheid.
Allosterische enzymen: hoe minder substraat er is hoe sneller het wordt omgezet, hoe meer
substraat er is hoe langzamer. Een activator kan ook helpen. Omslag is bij een lage
substraatconcentratie.
Lineweaver-Burk plot: links: -1/Km, minden 1/Vmax, rechts Km/Vmax. Bij een verandering
van Vmax blijft Km gelijk.
Week 2
Niet-schaden, weldoen, respect voor autonomie, rechtvaardigheid.
Aerobe is in de mitochondriën en anaeroob is in het cytosol. Aeroob kan via:
Glucose, levert 4 ATP op door 2 pyruvaat en de glycolyse.
Vetzuren, kost energie, maar levert ook veel op.
Door oxidatie worden er waterstofionen afgestaan, dit zorgt voor een elektronen gradiënt,
want de elektronen gaan ook mee over het membraan.
NADH: geeft elektronen af aan complex 1,3,4 2,5 ATP
FADH2: geeft elektronen af aan complex 1 1,5 ATP
, Om NADH of FADH2 over het membraan van het mitochondrie te transporteren zijn er de
malaat-asparaatshuttle (hartspieren), deze levert via NADH NAD+ 2,5 ATP op. De glycerol-
3-fosfaatshuttle (skeletspieren), deze levert via FADH2 1,5 ATP op. Bij anaerobe gaat het niet
de mitochondrium in, maar glucose wordt omgezet tot lactaat er ontstaat dan 2ATP.
SNEL-LANGZAAM NODIG:
- Creatinefosfaat
- Anaerobe glycolyse
- Aerobe glycolyse
- Vetzuuroxidatie loopt parallel met aerobe glycolyse
- Bij langdurige inspanning meer vetzuuroxidatie dan bij aerobe glycolyse
Als er veel ATP verbruikt wordt, dan is er veel NADH aanwezig in de mitochondriën. Dit kan
met O2 weet ATP vormen, maar als dit sneller moet, moet het via anaeroob.
RNA-polymerase I: rRNA genen
RNA-polymerase II: eiwit coderende genen
RNA-polymerase III: tRNA en sommige rRNA genen
Regulatie van transcriptie
Promotors: bepalen in welke richting en vanaf waar translatie plaats vindt.
Algemene transcriptiefactoren: herkennen de TATAA-box en ze zorgen dat RNA-polymerase
goed bindt en koppelt aan DNA.
Enchangers: bepalen hoe vaak transcriptie begint.
Hoe dichterbij een enchanger bij de promotor ligt hoe vaker een transcript kan worden
gemaakt. Genregulatoreiwitten kunnen binden aan het DNA d.m.v. andere eiwitten met
DNA-bindingsdomeinen.
Als een steroïdhormoon bindt aan een kernreceptor kan het naar binnen, binnen in de cel
zorgt het voor bevordering van de aanmaak van een bepaald eiwit. Zodra een
steroïdhormoon bindt aan een eiwit met een inactief signaalpeptide, wordt het actief en kan
het de kern in getransporteerd worden.
Als een eiwit de kern uit moet naar het mitochondria dan wordt het eerst ontvouwen door
chaperones en als het buiten de kern is wordt het weer hervouwen door chaperones. Als
eiwitvouwing verkeerd gaat, kunnen chaperones niet binden er komt een stressreactie. Dit
leidt tot afbraak van de eiwitten. Als ze niet worden afgebroken door proteasomen worden
het aggresomen.
Fagocytose: insluiten door membraan en vervoerd naar lysosoom.
Endocytose: receptoren uit het plasma binden en vervoeren naar lysosoom.
Autofagie: lichaamseigen onderdeel omgesloten door membraan en vervoerd.
Bij de ziekte van Pompe werken de lysosomen niet en is er een opstapeling van glycogeen.
Dit is slecht voor de spieren, gevolgen zijn dat er spierzwakte is, moeite met eten/ademen.
