SAMENVATTING LICHAMELIJK
FUNCTIONEREN 4
Thema 1: Interne geneeskunde
ZELMAN PAGINA 124 – 133 (HEMATOLOGIE)
ANATOMY AND PSYSIOLOGY REVIEW
Bloed bestaat uit: plasma, erytrocyten (rode bloedcellen), leukocyten (witte bloedcellen) en bloedplaatjes.
Bloedplasma bestaat vooral uit water. Water vervoerd nutriënten, afval, ionen, hormonen,
bloedstollingsfactoren, albumine en antilichamen.
Stollingsfactoren zorgen voor stolling bij bloeding;
Antilichamen worden vervoerd naar de injectieplaats;
Hormonen gaan vanaf de plaats waar ze geproduceerd worden naar het orgaan waar ze nodig zijn;
Albumine: zorgt ervoor dat het bloed water kan vasthouden en zorgt voor druk in de bloedvaten.
Erytrocyten hieruit bestaat ongeveer de helft van het bloed. Ze hebben geen celkern. Gespecialiseerd in het
vervoeren van zuurstof. Bevatten het proteïne hemoglobine.
Hemoglobine bestaat uit een proteïne ‘globine’ molecuul ‘heme’. Dit molecuul bevat ijzer. Rode
bloedcellen leven niet langer dan 120 dagen. Omdat ze geen celkern hebben, groeien ze niet en vervangen ze
zichzelf ook niet.
Leukocyten of witte bloedcellen: neutrofielen, eosinofielen, basofielen, monocyten en lymfocyten. Witte
bloedcellen worden geproduceerd in het beenmerg. De primaire functie:
- Weefsels beschermen tegen infecties en vreemde stoffen.
Bloedplaatjes worden gemaakt in het beenmerg en zijn belangrijk voor bloedstolling. Bloedplaatjes worden
gemaakt in de lever. Bevatten het proteïne fibrinogeen.
ANEMIA (BLOEDARMOEDE)
Anemia - veel te laag nummer van rode bloedcellen dat leidt tot verminderde aflevering van zuurstof en
voedingsstoffen naar de weefsels. Kan veroorzaakt worden door bloedingen, overmatige vernietigingen van
rode bloedcellen, voedingsachterstand en chronische ziekte.
Hypoxie – een conditie waarbij weefsels in het lichaam als geheel of in een bepaald deel van het lichaam niet
kan worden voorzien van voldoende zuurstof.
Symptomen: Tachycardie (snelle hartslag), hartruis, kortademigheid, vermoeidheid. Bleekheid!!!!
De meeste patiënten ontwikkelen langzaam bloedarmoede en hebben niet gelijk symptomen.
Geelzucht en vergroting van de milt treden op bij bloedarmoede veroorzaakt door hemolyse (uit
elkaar vallen van rode bloedcellen). Diagnose: Microscopisch onderzoek en analyse rode bloedcellen.
IRON-DEFICIENCY ANEMIA (IJZERTEKORT)
Ferriprieve anemie (ijzergebreksanemie). Wereldwijd de belangrijkste oorzaak van bloedarmoede.
Risicofactoren: veel bloedverlies, menstruatie, zwangerschap, snelle groei tijdens adolescentie.
1e fase: Negatieve ijzerbalans, vraag is groter dan het vermogen van ijzer in het lichaam. Bloedarmoede
mogelijk nog niet aanwezig.
2e fase: ijzervoorraden in het lichaam raken uitgeput. Synthese van hemoglobine raakt verstoord. Rode
bloedcellen verliezen hun vorm en lijken sigaar- of potloodvormig bij de analyse.
Symptomen: zwakte en vermoeidheid. Kan gedrag en groei beïnvloeden van kinderen.
Pagina 1 van 56
,Oorzaak: gastro-intestinale bloedingen. Kan optreden tijdens zwangerschap.
Behandeling: supplementen met ijzer of injecties.
ANEMIA OF CHRONIC DISEASE (CHRONISCHE ZIEKTE)
Komt vooral voor bij patiënten als resultaat van chronische ontsteking, infectie en auto-imuun ziektes. Komt
vaak voor door een defect in erytropoëse -> de productie van rode bloedcellen.
Anemia of chronic disease kan worden opgelost als onderliggende ziekte wordt behandeld. Ook therapie met
erytropoëtine (een hormoon) gemaakt door de nieren dat de synthese van rode bloedcellen stimuleert.
ANEMIA OF RENAL DISEASE (NIERZIEKTE)
Dit type anemie wordt veroorzaakt doordat de nieren geen voldoende hoeveelheid erytropoëtine kunnen
produceren. Patiënten hebben meestal normale serum ijzer nodig.
MEGALOBLASTIC ANEMIA
Megablastaire anemie = gevolg van verstoorde DNA-synthese. Wordt gekenmerkt door macrocytaire
erytrocyten (erytrocyten met toegenomen cel volume). Onderliggende oorzaak van de verstoorde erytropoëse
bij megablastaire anemie is een tekort aan vitamine B12 of foliumzuur, die beide nodig zijn voor de aanmaak
van erytrocyten.
VITAMINE B12 – TEKORT ANEMIE
Vitamine B12 wordt niet door het lichaam gemaakt, maar moet door voedsel binnenkomen. Een vit-B12 te
kort is meestal gevolg van gestoorde opname -> chronische ontsteking of verwijdering van de dunne darm. Vit-
B12 kan bovendien alleen vanuit dunne darm worden opgenomen als er voldoende intrinsieke factor is ->
wordt geproduceerd in de maag. De anemie als gevolg van een tekort aan intrinsieke factor wordt ook wel
pernicieuze anemie genoemd. Vit-B12 tekort door onvoldoende voeding komt zelden voor. Andere oorzaken
van een vit-B12 te kort zijn een verhoogde behoefte of een verhoogde uitscheiding.
Vit-B12 komt voornamelijk voor in dierlijke producten als vlees, zuivel en eieren. Veganisten -> vit-B12
supplementen ter preventie.
Symptomen van pernicieuze anemie: buikpijn, misselijk, overgeven en brandend gevoel in de tong.
Neurologisch -> doof gevoel in armen en benen, krachtsverlies in armen en mogelijk ook in benen en
blauw-geelkleurenblindheid.
Behandeling -> vit-B12 supplementen. Bij pernicieuze anemie -> i.m. injectie.
FOLIUMZUUR – TEKORT ANEMIE
Foliumzuur wordt geproduceerd door allerlei planten en bacteriën zit in veel voedingsmiddelen (groente-
fruit). Anemie door gebrek aan foliumzuur komt in westerse landen veel voor, door weinig inname van verse
groente en fruit. Opname van foliumzuur kan verstoord zijn bij darmontstekingen, zoals bij Chron en als
bijwerking van bepaalde medicatie. Foliumzuur wordt opgeslagen in de lever.
Risicofactoren -> zwangere, zogende vrouwen, alcoholisten en nierpatiënten.
HEMOLYSTISCHE ANEMIE
Hemolytische anemie -> verlaagd aantal circulerende erytrocyten door een versnelde afbraak in de milt.
Oorzaken: erfelijke aandoeningen , infectieuze agentia, bepaalde medicatie en immuunstoornissen.
Hemolytische anemie zorgt voor een toegenomen concentratie bilirubine in het serum -> komt vrij bij afbraak
van erytrocyten -> ophoping van bilirubine in het bloed zorgt voor icterus, gele verkleuring van de huid en
slijmvliezen en donkere urine.
Bij sommige (erfelijke) vormen van hemolytische anemie kan splenectomie (miltverwijdering) nodig zijn.
Tegenwoordig neemt ook stamceltransplantatie een belangrijke plaats in de behandeling.
HEMOGLOBINOPATHIEËN
Pagina 2 van 56
,Hemoglobinopathieën (erfelijk)-> stoornis in aanmaak van hemoglobine. Ziektes die effect hebben op de
structuur, functie en productie van hemoglobine. De meest voorkomende: sikkelcelziekte en thalassemie.
Sikkelcelziekte autosomaal recessieve erfelijke bloedziekte die wordt gekenmerkt door ernstige hemolytische
anemie, het optreden van sikkelcelcrises (aanvallen van ernstige pijn door afsluiting van de kleine bloedvaten
in met name de botten en buik) en een verhoogde vatbaarheid voor infecties. Sikkelcelanemie – beide ouders
(homozygote) hebben het gen geërfd.
Bij sikkelcelanemie bevatten de erytrocyten een abnormaal type hemoglobine, hemoglobine S (HbS). Nadat de
erytrocyten hun O2 in een zuurstofarme omgeving hebben afgegeven, ontstaan er verbindingen tussen de
HbS-molecuul en vormen zij lange kristallen, waardoor de rode bloedcellen een sikkelvorm aannemen .
De sikkelvormige cellen kunnen niet goed door de haarvaten stromen en kunnen gaan klonteren in de vaten,
waardoor de weefsels geen bloed/O2 krijgen. Sikkelcellen zijn kwetsbaarder, leidt tot hemolyse. Sikkelanemie
kan niet beter worden, wel bloedtransfusies.
Thalassemie (meest voorkomende, vooral afrika) is een erfelijke bloedziekte waarbij het lichaam onvoldoende
en afwijkend hemoglobine aanmaakt. Stoornis in de eiwitketens. De ernstige vormen van thalassemie
veroorzaken levensbedreigende anemie en splenomegalie (vergroting van milt). Het rode beenmerg maakt
versnelt nieuwe erytrocyten aan (hyperactiviteit van het rode beenmerg), met groeiachterstand en
botdeformaties als gevolg (leeftijd meestal voor 40). Erytrocyten lijken op die van ijzergebreksanemie. DNA
onderzoek door vruchtwaterpunctie of een vlokkentest.
Stoornissen in de hemostase
Bij afwijking van de hemostase (bloedstolling) is het stollingsproces gestoord en kunnen spontane,
ernstige bloedingen optreden. De bloedstolling is een uitermate complex proces waarbij
bloedplaatjes, stollingsfactoren (protrombine en trombine) en vitamine K een rol spelen.
THROMBOYTOPENIE
Trombocytopenie = tekort aan trombocyten. Kan een gevolg zijn door een verminderde aanmaak of een
versnelde afbraak van de trombocyten. Een belangrijke oorzaak van trombocytopenie is beschadiging
van het beenmerg door chemo of bestraling. Meest voorkomende bloedingsprobleem in het ZH.
Figuur 1: ecchymose
Spontane bloedingen zijn vaak zichtbaar als petechiën (kleine rode of paarse puntbloedinkjes) of als
ecchymose (grotere paarsachtige bloeduitstortingen) in de huid. Bloedonderzoek, soms aanvullend
beenmergonderzoek om vast te stellen als de aanmaak van de trombocyten verstoord is. Trombocytopenie
herstelt meestal na behandeling van een e.v.t. onderliggende aandoening. Eventueel Figuur 2: Petechiën
bloedplaatjestransfusie.
IDEOPATHISCHE TROMBOCYTOPENISCHE PURPURA
Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) is een auto-
immuunziekte die tot een verhoogde afbraak van de bloedplaatsjes leidt.
Acute vorm vaak bij kinderen na virale infectie. Belangrijkste
symptoom: plotseling ontstaan van petechiën. Bij volwassenen aandoening is chronisch. Diagnose: bloedbeeld.
Behandeling: hangt af van ernst en leeftijd. Bloedingen die optreden bij zowel acute en
chronische vorm van ITP kunnen meestal worden bestreden door toediening van Figuur 3: Purpura
corticosteroïden -> remmen het afweersysteem en vernietigen op de bloedplaatjes. Splenectomie nodig zijn
als patiënt niet op medicatie reageert of ernstig ziek is.
COAGULATIEAFWIJKINGEN (STOLLINGSTOORNISSEN)
Pagina 3 van 56
, Bloedstolling omvat veel verschillende plasma-eiwitten die een bloedstolsel of trombus vormen, dat voorkomt
bloedverlies door beschadigde weefsels, bloedvaten en organen. Stollingsstoornissen kunnen ontstaan door
een tekort of verstoorde werking van één of meer van de stollingsfactoren. Een tekort van stollingsfactoren
kan ontstaan door een verstoorde aanmaak of versterkte afbraak.
Stollingsstoornissen door vitamine-K te kort -> Bepaalde stollingsfactoren worden in de lever gesynthetiseerd.
Vit-K speelt een belangrijke rol bij de productie van de stollingsfactoren II (protrombine), VII, IX en X. Als gevolg
van een tekort aan vit-K produceert de lever een inactieve vorm van deze stollingsfactoren. Vit-K = in vet
oplosbaar vitamine dat door de darmbacteriën wordt geproduceerd. Een tekort ontstaat als de aanmaak /
absorptie van vit-K verstoord. Pasgeborene krijgen vit-K omdat hun darmflora nog onvoldoende ontwikkeld is.
DISSEMINATED INTRAVASCULAIR COAGULATION (DIC)
Ziekte Etiologie Tekenen/ symptomen Diagnose Behandeling Preventie
Bloedarmoede door ijzerverlies Vermoeidheid, Bloedtest ijzer vervangen Ijzerverrijkt
ijzertekort verminderde dieet,
inspanningstoleratie, ijzervervanging
kortademigheid bij personen
hoog risico
Bloedarmoede door Defect in Vermoeidheid, Bloedonderzoek, bewijs Erytropoëtine en ijzer Behandeling
chronische ziekte en erytropoëse verminderde voor primaire ziekte van de
nierziekte inspanningstoleratie, onderliggende
kortademigheid ziekte
Vitamine B- Verminderde Buikklachten, Bloedonderzoek, Vervanging van vitamine Behandeling
deficiëntie opname of absorptie misselijkheid, braaksel gezondheidsgeschiedenis B van
bloedarmoede van vitamine B en verbranding van onderliggende
tong. aandoening die
de opname van
vitamine b
schaadt
Bloedarmoede door Verminderde Vermoeidheid, Bloedtest Vervanging van Foliumzuur-
foliumzuurtekort inname, uitputting verminderde foliumzuur verrijkt dieet
van lichaamsreserves inspanningstolerantie,
kortademigheid
Sikkelcelanemie Genetica: resulteert Bleekheid, Genetische testen, Preventie van Kan het niet
in vorming van vermoeidheid, bloedonderzoek sikkelcelcrisis: voorkomen
abnormale kortademigheid, ondersteunende therapie
hemoglobine pijnlijke sikkelcelcrisis en pijnstillers;
bloedtransfusie
Thalassemie Genetica: resulteert Bleekheid, Genetische testen, Ondersteunende zorg; Kan het niet
in vorming van vermoeidheid, bloedonderzoek bloedtransfusie voorkomen
abnormale kortademigheid
hemoglobine
Idiopathische Virale infecties bij Bloeding Bloedtest Chemotherapie, onbekend
trombocytopenische kinderen; volwassen bloedvergieten
purpura onbekend
Diffuse intravasale Sepsis, endotheliale Bloeding Bloedtest, klinische Ondersteunende, Kan het niet
stolling schade, shock tekenen en symptomen bij bloedplaatjestransfusies voorkomen
patiënten met een hoog
risico
Neutropenie Medicijnen, kanker, Infectie, koorts, Bloedtest Medicijnen om het aantal Kan het niet
chemotherapie, huidontsteking neutrofielen te verhogen; voorkomen
immuunstoornissen antibiotica
Uitgezaaide intravasculaire coagulatie (DIC) is een potentieel levensbedreigende aandoening waarbij de
bloedplaatjes worden vernietigd en stollingsfactoren worden verbruikt. DIC treed op tijdens sepsis
Pagina 4 van 56
FUNCTIONEREN 4
Thema 1: Interne geneeskunde
ZELMAN PAGINA 124 – 133 (HEMATOLOGIE)
ANATOMY AND PSYSIOLOGY REVIEW
Bloed bestaat uit: plasma, erytrocyten (rode bloedcellen), leukocyten (witte bloedcellen) en bloedplaatjes.
Bloedplasma bestaat vooral uit water. Water vervoerd nutriënten, afval, ionen, hormonen,
bloedstollingsfactoren, albumine en antilichamen.
Stollingsfactoren zorgen voor stolling bij bloeding;
Antilichamen worden vervoerd naar de injectieplaats;
Hormonen gaan vanaf de plaats waar ze geproduceerd worden naar het orgaan waar ze nodig zijn;
Albumine: zorgt ervoor dat het bloed water kan vasthouden en zorgt voor druk in de bloedvaten.
Erytrocyten hieruit bestaat ongeveer de helft van het bloed. Ze hebben geen celkern. Gespecialiseerd in het
vervoeren van zuurstof. Bevatten het proteïne hemoglobine.
Hemoglobine bestaat uit een proteïne ‘globine’ molecuul ‘heme’. Dit molecuul bevat ijzer. Rode
bloedcellen leven niet langer dan 120 dagen. Omdat ze geen celkern hebben, groeien ze niet en vervangen ze
zichzelf ook niet.
Leukocyten of witte bloedcellen: neutrofielen, eosinofielen, basofielen, monocyten en lymfocyten. Witte
bloedcellen worden geproduceerd in het beenmerg. De primaire functie:
- Weefsels beschermen tegen infecties en vreemde stoffen.
Bloedplaatjes worden gemaakt in het beenmerg en zijn belangrijk voor bloedstolling. Bloedplaatjes worden
gemaakt in de lever. Bevatten het proteïne fibrinogeen.
ANEMIA (BLOEDARMOEDE)
Anemia - veel te laag nummer van rode bloedcellen dat leidt tot verminderde aflevering van zuurstof en
voedingsstoffen naar de weefsels. Kan veroorzaakt worden door bloedingen, overmatige vernietigingen van
rode bloedcellen, voedingsachterstand en chronische ziekte.
Hypoxie – een conditie waarbij weefsels in het lichaam als geheel of in een bepaald deel van het lichaam niet
kan worden voorzien van voldoende zuurstof.
Symptomen: Tachycardie (snelle hartslag), hartruis, kortademigheid, vermoeidheid. Bleekheid!!!!
De meeste patiënten ontwikkelen langzaam bloedarmoede en hebben niet gelijk symptomen.
Geelzucht en vergroting van de milt treden op bij bloedarmoede veroorzaakt door hemolyse (uit
elkaar vallen van rode bloedcellen). Diagnose: Microscopisch onderzoek en analyse rode bloedcellen.
IRON-DEFICIENCY ANEMIA (IJZERTEKORT)
Ferriprieve anemie (ijzergebreksanemie). Wereldwijd de belangrijkste oorzaak van bloedarmoede.
Risicofactoren: veel bloedverlies, menstruatie, zwangerschap, snelle groei tijdens adolescentie.
1e fase: Negatieve ijzerbalans, vraag is groter dan het vermogen van ijzer in het lichaam. Bloedarmoede
mogelijk nog niet aanwezig.
2e fase: ijzervoorraden in het lichaam raken uitgeput. Synthese van hemoglobine raakt verstoord. Rode
bloedcellen verliezen hun vorm en lijken sigaar- of potloodvormig bij de analyse.
Symptomen: zwakte en vermoeidheid. Kan gedrag en groei beïnvloeden van kinderen.
Pagina 1 van 56
,Oorzaak: gastro-intestinale bloedingen. Kan optreden tijdens zwangerschap.
Behandeling: supplementen met ijzer of injecties.
ANEMIA OF CHRONIC DISEASE (CHRONISCHE ZIEKTE)
Komt vooral voor bij patiënten als resultaat van chronische ontsteking, infectie en auto-imuun ziektes. Komt
vaak voor door een defect in erytropoëse -> de productie van rode bloedcellen.
Anemia of chronic disease kan worden opgelost als onderliggende ziekte wordt behandeld. Ook therapie met
erytropoëtine (een hormoon) gemaakt door de nieren dat de synthese van rode bloedcellen stimuleert.
ANEMIA OF RENAL DISEASE (NIERZIEKTE)
Dit type anemie wordt veroorzaakt doordat de nieren geen voldoende hoeveelheid erytropoëtine kunnen
produceren. Patiënten hebben meestal normale serum ijzer nodig.
MEGALOBLASTIC ANEMIA
Megablastaire anemie = gevolg van verstoorde DNA-synthese. Wordt gekenmerkt door macrocytaire
erytrocyten (erytrocyten met toegenomen cel volume). Onderliggende oorzaak van de verstoorde erytropoëse
bij megablastaire anemie is een tekort aan vitamine B12 of foliumzuur, die beide nodig zijn voor de aanmaak
van erytrocyten.
VITAMINE B12 – TEKORT ANEMIE
Vitamine B12 wordt niet door het lichaam gemaakt, maar moet door voedsel binnenkomen. Een vit-B12 te
kort is meestal gevolg van gestoorde opname -> chronische ontsteking of verwijdering van de dunne darm. Vit-
B12 kan bovendien alleen vanuit dunne darm worden opgenomen als er voldoende intrinsieke factor is ->
wordt geproduceerd in de maag. De anemie als gevolg van een tekort aan intrinsieke factor wordt ook wel
pernicieuze anemie genoemd. Vit-B12 tekort door onvoldoende voeding komt zelden voor. Andere oorzaken
van een vit-B12 te kort zijn een verhoogde behoefte of een verhoogde uitscheiding.
Vit-B12 komt voornamelijk voor in dierlijke producten als vlees, zuivel en eieren. Veganisten -> vit-B12
supplementen ter preventie.
Symptomen van pernicieuze anemie: buikpijn, misselijk, overgeven en brandend gevoel in de tong.
Neurologisch -> doof gevoel in armen en benen, krachtsverlies in armen en mogelijk ook in benen en
blauw-geelkleurenblindheid.
Behandeling -> vit-B12 supplementen. Bij pernicieuze anemie -> i.m. injectie.
FOLIUMZUUR – TEKORT ANEMIE
Foliumzuur wordt geproduceerd door allerlei planten en bacteriën zit in veel voedingsmiddelen (groente-
fruit). Anemie door gebrek aan foliumzuur komt in westerse landen veel voor, door weinig inname van verse
groente en fruit. Opname van foliumzuur kan verstoord zijn bij darmontstekingen, zoals bij Chron en als
bijwerking van bepaalde medicatie. Foliumzuur wordt opgeslagen in de lever.
Risicofactoren -> zwangere, zogende vrouwen, alcoholisten en nierpatiënten.
HEMOLYSTISCHE ANEMIE
Hemolytische anemie -> verlaagd aantal circulerende erytrocyten door een versnelde afbraak in de milt.
Oorzaken: erfelijke aandoeningen , infectieuze agentia, bepaalde medicatie en immuunstoornissen.
Hemolytische anemie zorgt voor een toegenomen concentratie bilirubine in het serum -> komt vrij bij afbraak
van erytrocyten -> ophoping van bilirubine in het bloed zorgt voor icterus, gele verkleuring van de huid en
slijmvliezen en donkere urine.
Bij sommige (erfelijke) vormen van hemolytische anemie kan splenectomie (miltverwijdering) nodig zijn.
Tegenwoordig neemt ook stamceltransplantatie een belangrijke plaats in de behandeling.
HEMOGLOBINOPATHIEËN
Pagina 2 van 56
,Hemoglobinopathieën (erfelijk)-> stoornis in aanmaak van hemoglobine. Ziektes die effect hebben op de
structuur, functie en productie van hemoglobine. De meest voorkomende: sikkelcelziekte en thalassemie.
Sikkelcelziekte autosomaal recessieve erfelijke bloedziekte die wordt gekenmerkt door ernstige hemolytische
anemie, het optreden van sikkelcelcrises (aanvallen van ernstige pijn door afsluiting van de kleine bloedvaten
in met name de botten en buik) en een verhoogde vatbaarheid voor infecties. Sikkelcelanemie – beide ouders
(homozygote) hebben het gen geërfd.
Bij sikkelcelanemie bevatten de erytrocyten een abnormaal type hemoglobine, hemoglobine S (HbS). Nadat de
erytrocyten hun O2 in een zuurstofarme omgeving hebben afgegeven, ontstaan er verbindingen tussen de
HbS-molecuul en vormen zij lange kristallen, waardoor de rode bloedcellen een sikkelvorm aannemen .
De sikkelvormige cellen kunnen niet goed door de haarvaten stromen en kunnen gaan klonteren in de vaten,
waardoor de weefsels geen bloed/O2 krijgen. Sikkelcellen zijn kwetsbaarder, leidt tot hemolyse. Sikkelanemie
kan niet beter worden, wel bloedtransfusies.
Thalassemie (meest voorkomende, vooral afrika) is een erfelijke bloedziekte waarbij het lichaam onvoldoende
en afwijkend hemoglobine aanmaakt. Stoornis in de eiwitketens. De ernstige vormen van thalassemie
veroorzaken levensbedreigende anemie en splenomegalie (vergroting van milt). Het rode beenmerg maakt
versnelt nieuwe erytrocyten aan (hyperactiviteit van het rode beenmerg), met groeiachterstand en
botdeformaties als gevolg (leeftijd meestal voor 40). Erytrocyten lijken op die van ijzergebreksanemie. DNA
onderzoek door vruchtwaterpunctie of een vlokkentest.
Stoornissen in de hemostase
Bij afwijking van de hemostase (bloedstolling) is het stollingsproces gestoord en kunnen spontane,
ernstige bloedingen optreden. De bloedstolling is een uitermate complex proces waarbij
bloedplaatjes, stollingsfactoren (protrombine en trombine) en vitamine K een rol spelen.
THROMBOYTOPENIE
Trombocytopenie = tekort aan trombocyten. Kan een gevolg zijn door een verminderde aanmaak of een
versnelde afbraak van de trombocyten. Een belangrijke oorzaak van trombocytopenie is beschadiging
van het beenmerg door chemo of bestraling. Meest voorkomende bloedingsprobleem in het ZH.
Figuur 1: ecchymose
Spontane bloedingen zijn vaak zichtbaar als petechiën (kleine rode of paarse puntbloedinkjes) of als
ecchymose (grotere paarsachtige bloeduitstortingen) in de huid. Bloedonderzoek, soms aanvullend
beenmergonderzoek om vast te stellen als de aanmaak van de trombocyten verstoord is. Trombocytopenie
herstelt meestal na behandeling van een e.v.t. onderliggende aandoening. Eventueel Figuur 2: Petechiën
bloedplaatjestransfusie.
IDEOPATHISCHE TROMBOCYTOPENISCHE PURPURA
Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) is een auto-
immuunziekte die tot een verhoogde afbraak van de bloedplaatsjes leidt.
Acute vorm vaak bij kinderen na virale infectie. Belangrijkste
symptoom: plotseling ontstaan van petechiën. Bij volwassenen aandoening is chronisch. Diagnose: bloedbeeld.
Behandeling: hangt af van ernst en leeftijd. Bloedingen die optreden bij zowel acute en
chronische vorm van ITP kunnen meestal worden bestreden door toediening van Figuur 3: Purpura
corticosteroïden -> remmen het afweersysteem en vernietigen op de bloedplaatjes. Splenectomie nodig zijn
als patiënt niet op medicatie reageert of ernstig ziek is.
COAGULATIEAFWIJKINGEN (STOLLINGSTOORNISSEN)
Pagina 3 van 56
, Bloedstolling omvat veel verschillende plasma-eiwitten die een bloedstolsel of trombus vormen, dat voorkomt
bloedverlies door beschadigde weefsels, bloedvaten en organen. Stollingsstoornissen kunnen ontstaan door
een tekort of verstoorde werking van één of meer van de stollingsfactoren. Een tekort van stollingsfactoren
kan ontstaan door een verstoorde aanmaak of versterkte afbraak.
Stollingsstoornissen door vitamine-K te kort -> Bepaalde stollingsfactoren worden in de lever gesynthetiseerd.
Vit-K speelt een belangrijke rol bij de productie van de stollingsfactoren II (protrombine), VII, IX en X. Als gevolg
van een tekort aan vit-K produceert de lever een inactieve vorm van deze stollingsfactoren. Vit-K = in vet
oplosbaar vitamine dat door de darmbacteriën wordt geproduceerd. Een tekort ontstaat als de aanmaak /
absorptie van vit-K verstoord. Pasgeborene krijgen vit-K omdat hun darmflora nog onvoldoende ontwikkeld is.
DISSEMINATED INTRAVASCULAIR COAGULATION (DIC)
Ziekte Etiologie Tekenen/ symptomen Diagnose Behandeling Preventie
Bloedarmoede door ijzerverlies Vermoeidheid, Bloedtest ijzer vervangen Ijzerverrijkt
ijzertekort verminderde dieet,
inspanningstoleratie, ijzervervanging
kortademigheid bij personen
hoog risico
Bloedarmoede door Defect in Vermoeidheid, Bloedonderzoek, bewijs Erytropoëtine en ijzer Behandeling
chronische ziekte en erytropoëse verminderde voor primaire ziekte van de
nierziekte inspanningstoleratie, onderliggende
kortademigheid ziekte
Vitamine B- Verminderde Buikklachten, Bloedonderzoek, Vervanging van vitamine Behandeling
deficiëntie opname of absorptie misselijkheid, braaksel gezondheidsgeschiedenis B van
bloedarmoede van vitamine B en verbranding van onderliggende
tong. aandoening die
de opname van
vitamine b
schaadt
Bloedarmoede door Verminderde Vermoeidheid, Bloedtest Vervanging van Foliumzuur-
foliumzuurtekort inname, uitputting verminderde foliumzuur verrijkt dieet
van lichaamsreserves inspanningstolerantie,
kortademigheid
Sikkelcelanemie Genetica: resulteert Bleekheid, Genetische testen, Preventie van Kan het niet
in vorming van vermoeidheid, bloedonderzoek sikkelcelcrisis: voorkomen
abnormale kortademigheid, ondersteunende therapie
hemoglobine pijnlijke sikkelcelcrisis en pijnstillers;
bloedtransfusie
Thalassemie Genetica: resulteert Bleekheid, Genetische testen, Ondersteunende zorg; Kan het niet
in vorming van vermoeidheid, bloedonderzoek bloedtransfusie voorkomen
abnormale kortademigheid
hemoglobine
Idiopathische Virale infecties bij Bloeding Bloedtest Chemotherapie, onbekend
trombocytopenische kinderen; volwassen bloedvergieten
purpura onbekend
Diffuse intravasale Sepsis, endotheliale Bloeding Bloedtest, klinische Ondersteunende, Kan het niet
stolling schade, shock tekenen en symptomen bij bloedplaatjestransfusies voorkomen
patiënten met een hoog
risico
Neutropenie Medicijnen, kanker, Infectie, koorts, Bloedtest Medicijnen om het aantal Kan het niet
chemotherapie, huidontsteking neutrofielen te verhogen; voorkomen
immuunstoornissen antibiotica
Uitgezaaide intravasculaire coagulatie (DIC) is een potentieel levensbedreigende aandoening waarbij de
bloedplaatjes worden vernietigd en stollingsfactoren worden verbruikt. DIC treed op tijdens sepsis
Pagina 4 van 56
