ACADEMIEJAAR 2021 - 2022
NIER EN
URINEWEGEN
Prof. Kuypers, Prof. Everaerts, Prof. Bogaert, Prof. Albertsen, Prof. Gillard, Prof. Van der Aa
,INHOUDSTAFEL
Inhoudstafel ......................................................................................................................................................1
Inleiding............................................................................................................................................................2
Hoofdstuk 1.......................................................................................................................................................3
1.1 Laboratoriumdiagnostiek ..................................................................................................................3
1.2 Aanvullende diagnostische technieken...........................................................................................6
Hoofdstuk 2 ......................................................................................................................................................6
2.1 Nefrotisch syndroom ........................................................................................................................7
2.2 Acute nierinsu iciëntie ..................................................................................................................10
2.3 Chronische nierinsu iciëntie .........................................................................................................13
Hoofdstuk 3 ....................................................................................................................................................18
3.1 Erfelijke ziekten................................................................................................................................18
3.2 Idiopatische of primaire glomerulonefritis ...................................................................................22
3.3 Glomerulonefritis bij systeemziekten ...........................................................................................34
3.4 Glomerulonefritis bij vasculitis ......................................................................................................37
3.5 Nieraandoeningen bij vaatpathologie ..........................................................................................40
3.6 Diabetische nefropathie ................................................................................................................43
3.7 Nieraandoeningen bij plasmaceldyscrasieën en amyloïdose ......................................................44
3.8 Tubulo-interstitiële nefritis ............................................................................................................46
Hoofdstuk 4....................................................................................................................................................49
4.1 Hemodialyse ...................................................................................................................................49
4.2 Peritoneaal dialyse.........................................................................................................................49
4.3 Niertransplantatie..........................................................................................................................50
1
,INLEIDING
Anatomie van de nier
Kenmerken
- Grootte: 11 x 6 x 2,5 cm
- Ligging: retroperitoneaal vet, direct onder diafragma
- Rechternier 1,5 cm lager (door lever)
- Elke nier (meestal) 1 arterie en 1 vene → variaties mogelijk + rechter langer dan linker (ligging
aorta)
Macroscopisch
- Cortex (1 cm dik)
- Medulla
- Nefron: glomerulus + aansluitende tumuli
liggen in de cortex (cordiale- midcorticale - juxtamedullaire)
Microscopisch
- Glomerulus: vaatkluwen omgeven door ruimte van Bowman
capillairen zijn omgeven door endotheel op GBM (glomerulair basale membraan)
iltratiebarrière: gefenestreerd endotheel + GBM + viscerale epitheel met
epitheelvoetjes en slitmembraantjes
Filtratie
1. Ultra iltratie (water, elektrolyten, kleine molecules) in glomerulus = primaire urine
→ Hydrostatisch drukverschil
2. Primaire urine loopt door de tubuli → processen van secretie en reabsorptie
1. Proximale tubulus
2. Dalende en stijgende lis van Henle
3. Rechte en kronkelende deel van distale tumulus
4. Tubuli colligentes
5. Ductuli colligentes
3. Uiteindelijke urine via ductuli colligentes → nierpapillen → nierbekken
Glomerulair iltraat
- Bijna geen eiwitten: afmetingsselectiviteit
Poriën tot 900 kD
Slitmembraantjes: tot 150kD
Poriën met neg. geladen glycoproteïnen → neg. geladen eiwit STOP
2
,HOOFDSTUK 1
Diagnostiek bij de neurologische patiënt
- Nieraandoeningen vaak weinig klachten totdat ernstige nierfunctiebeperking
- Vaak toevallige ontdekkingen
- Routine onderzoek: dipstick methode
→ Opsporen eiwitten en RBC in urine
1.1 LABORATORIUMDIAGNOSTIEK
1e screeningsonderzoek: Teststrook (Combur-test)
Aanwezigheid leukocyten, nitriet, eiwit, glucose, Hb en ketenen
pH meten
Verse urine!
→ kleurcodes van de stroken geven idee
Als afwijkingen gevonden: Meer nauwkeurig onderzoek
ERYTHROCYTURIE EN/OF HEMATURIE
Normaal: Geen/enkele RBC
Teststrook positief? Evalueren samen met microscopisch onderzoek van gecentrifugeerd
urinesediment ( lowcytometrie)
Pathologisch: 20 RBC/μl ( lowcytometrie)
6 RBC/μl (speciale telkamer)
Hematurie
- Glomerulaire afwijking of urologische pathologie
RBC-cilinders: Glomerulaire pathologie
→ door passage hypoosmolair milieu hebben ze een afwijkende vorm
Opm.: Verse (niet-ochtend)urine!!!
Normale RBC: Urologische pathologie
CILINDRURIE
Bij vermoeden realen aandoening → microscopisch onderzoek vers ochtendurine!
Cilinders: afgietsels van tubulaire lumen
= door tubulus gesecreteerde Tamm-Horsfall proteïnen
Vormen bij zure pH geleiachtige stof (cellen in tubulaire lumen ingesloten)
→ Hyalijne cilinders: ook in normaal urine
Pathologisch:
RBC-cilinders en Hb- cilinders: glomerulaire hematurie
→ actieve glomerulonefritis
WBC-celinders: ernstige pyelonefritis
interstitiële nefritis
3
, Wascilinders: zware proteïnurie
Granulaire donkerbruine cilinders: acute tubulusnecrose (ATN)
Afgeschilferde tubuluscellen met veel vet: ernstige proteïnurie
>10 WBC/mm3 urine: pyurie (bij urinaire infectie)
PROTEÏNURIE
Opsporen
Proteïnurie: > 100-150 mg/dag
Nefrotische range proteïnurie: >3,5g/24u (+ oedeem, hypoalbuminemie = nefrotisch syndroom)
Dipstick methode
- Onder 150-250 mg/l onbetrouwbaar
- Gevoeliger voor neg. geladen eiwitten (albumine)
- Recent gebruik I-houdende contraststo en, sterk alkalische urine, uitgesproken hematurie en
gebruik antiseptica → vals negatief
24-uurs urine collectie noodzakelijk
Meten van de totale hoeveelheid proteïnen
Radio-immunoassay: hoeveelheid albumine in urine (Albumin Excretion Rate)
- Gezond: <30mg albumine/dag
- Microalbuminurie: 30-300 mg albumine/dag
Urine proteïne/creatinine ratio (UPCR): 24u proteïnurie inschatten bij nierziekte
Goed bij gekende nierpatiënten, minder
betrouwbaar bij pt zeer hoge of zeer lage
spiermassa
Etiologie
Glomerulaire proteïnurie
= proteïnurie is gevolg van verhoogde doorlaatbaarheid glomerulaire ilter
eiwitten kleiner dan 500 kD
albumine
Selectiviteitsindex:
complementfactoren
Cl(IgG)/Cl(albumine)
✘ IgM (900 kD)
vb. Beschadiging visceraal epitheel
>0,2: selectieve proteïnurie
Tubulaire proteïnurie
= proteïnurie is gevolg van tubulaire aandoeningen
vb. Syndroom van Fanconi, intoxicatie met zware metalen, cystinosis)
✘ Nooit meer dan 2g/dag
volledig klein-moleculaire proteïnen
Overloop-proteïnurie
= plasma abnormaal hoge concentraties van eiwitten die door normale glomeruli worden
doorgelaten → te hoge iltratie dan niet meer geresorbeerd
vb. Myoglobinurie (rhabdomyolyse), hemoglobinurie (hemolyse), amylasurie (pancreatitis)
Post-renale proteïnurie
= bij urinaire infecties (niet-albumine origine), tumoren, lithiasis
4
NIER EN
URINEWEGEN
Prof. Kuypers, Prof. Everaerts, Prof. Bogaert, Prof. Albertsen, Prof. Gillard, Prof. Van der Aa
,INHOUDSTAFEL
Inhoudstafel ......................................................................................................................................................1
Inleiding............................................................................................................................................................2
Hoofdstuk 1.......................................................................................................................................................3
1.1 Laboratoriumdiagnostiek ..................................................................................................................3
1.2 Aanvullende diagnostische technieken...........................................................................................6
Hoofdstuk 2 ......................................................................................................................................................6
2.1 Nefrotisch syndroom ........................................................................................................................7
2.2 Acute nierinsu iciëntie ..................................................................................................................10
2.3 Chronische nierinsu iciëntie .........................................................................................................13
Hoofdstuk 3 ....................................................................................................................................................18
3.1 Erfelijke ziekten................................................................................................................................18
3.2 Idiopatische of primaire glomerulonefritis ...................................................................................22
3.3 Glomerulonefritis bij systeemziekten ...........................................................................................34
3.4 Glomerulonefritis bij vasculitis ......................................................................................................37
3.5 Nieraandoeningen bij vaatpathologie ..........................................................................................40
3.6 Diabetische nefropathie ................................................................................................................43
3.7 Nieraandoeningen bij plasmaceldyscrasieën en amyloïdose ......................................................44
3.8 Tubulo-interstitiële nefritis ............................................................................................................46
Hoofdstuk 4....................................................................................................................................................49
4.1 Hemodialyse ...................................................................................................................................49
4.2 Peritoneaal dialyse.........................................................................................................................49
4.3 Niertransplantatie..........................................................................................................................50
1
,INLEIDING
Anatomie van de nier
Kenmerken
- Grootte: 11 x 6 x 2,5 cm
- Ligging: retroperitoneaal vet, direct onder diafragma
- Rechternier 1,5 cm lager (door lever)
- Elke nier (meestal) 1 arterie en 1 vene → variaties mogelijk + rechter langer dan linker (ligging
aorta)
Macroscopisch
- Cortex (1 cm dik)
- Medulla
- Nefron: glomerulus + aansluitende tumuli
liggen in de cortex (cordiale- midcorticale - juxtamedullaire)
Microscopisch
- Glomerulus: vaatkluwen omgeven door ruimte van Bowman
capillairen zijn omgeven door endotheel op GBM (glomerulair basale membraan)
iltratiebarrière: gefenestreerd endotheel + GBM + viscerale epitheel met
epitheelvoetjes en slitmembraantjes
Filtratie
1. Ultra iltratie (water, elektrolyten, kleine molecules) in glomerulus = primaire urine
→ Hydrostatisch drukverschil
2. Primaire urine loopt door de tubuli → processen van secretie en reabsorptie
1. Proximale tubulus
2. Dalende en stijgende lis van Henle
3. Rechte en kronkelende deel van distale tumulus
4. Tubuli colligentes
5. Ductuli colligentes
3. Uiteindelijke urine via ductuli colligentes → nierpapillen → nierbekken
Glomerulair iltraat
- Bijna geen eiwitten: afmetingsselectiviteit
Poriën tot 900 kD
Slitmembraantjes: tot 150kD
Poriën met neg. geladen glycoproteïnen → neg. geladen eiwit STOP
2
,HOOFDSTUK 1
Diagnostiek bij de neurologische patiënt
- Nieraandoeningen vaak weinig klachten totdat ernstige nierfunctiebeperking
- Vaak toevallige ontdekkingen
- Routine onderzoek: dipstick methode
→ Opsporen eiwitten en RBC in urine
1.1 LABORATORIUMDIAGNOSTIEK
1e screeningsonderzoek: Teststrook (Combur-test)
Aanwezigheid leukocyten, nitriet, eiwit, glucose, Hb en ketenen
pH meten
Verse urine!
→ kleurcodes van de stroken geven idee
Als afwijkingen gevonden: Meer nauwkeurig onderzoek
ERYTHROCYTURIE EN/OF HEMATURIE
Normaal: Geen/enkele RBC
Teststrook positief? Evalueren samen met microscopisch onderzoek van gecentrifugeerd
urinesediment ( lowcytometrie)
Pathologisch: 20 RBC/μl ( lowcytometrie)
6 RBC/μl (speciale telkamer)
Hematurie
- Glomerulaire afwijking of urologische pathologie
RBC-cilinders: Glomerulaire pathologie
→ door passage hypoosmolair milieu hebben ze een afwijkende vorm
Opm.: Verse (niet-ochtend)urine!!!
Normale RBC: Urologische pathologie
CILINDRURIE
Bij vermoeden realen aandoening → microscopisch onderzoek vers ochtendurine!
Cilinders: afgietsels van tubulaire lumen
= door tubulus gesecreteerde Tamm-Horsfall proteïnen
Vormen bij zure pH geleiachtige stof (cellen in tubulaire lumen ingesloten)
→ Hyalijne cilinders: ook in normaal urine
Pathologisch:
RBC-cilinders en Hb- cilinders: glomerulaire hematurie
→ actieve glomerulonefritis
WBC-celinders: ernstige pyelonefritis
interstitiële nefritis
3
, Wascilinders: zware proteïnurie
Granulaire donkerbruine cilinders: acute tubulusnecrose (ATN)
Afgeschilferde tubuluscellen met veel vet: ernstige proteïnurie
>10 WBC/mm3 urine: pyurie (bij urinaire infectie)
PROTEÏNURIE
Opsporen
Proteïnurie: > 100-150 mg/dag
Nefrotische range proteïnurie: >3,5g/24u (+ oedeem, hypoalbuminemie = nefrotisch syndroom)
Dipstick methode
- Onder 150-250 mg/l onbetrouwbaar
- Gevoeliger voor neg. geladen eiwitten (albumine)
- Recent gebruik I-houdende contraststo en, sterk alkalische urine, uitgesproken hematurie en
gebruik antiseptica → vals negatief
24-uurs urine collectie noodzakelijk
Meten van de totale hoeveelheid proteïnen
Radio-immunoassay: hoeveelheid albumine in urine (Albumin Excretion Rate)
- Gezond: <30mg albumine/dag
- Microalbuminurie: 30-300 mg albumine/dag
Urine proteïne/creatinine ratio (UPCR): 24u proteïnurie inschatten bij nierziekte
Goed bij gekende nierpatiënten, minder
betrouwbaar bij pt zeer hoge of zeer lage
spiermassa
Etiologie
Glomerulaire proteïnurie
= proteïnurie is gevolg van verhoogde doorlaatbaarheid glomerulaire ilter
eiwitten kleiner dan 500 kD
albumine
Selectiviteitsindex:
complementfactoren
Cl(IgG)/Cl(albumine)
✘ IgM (900 kD)
vb. Beschadiging visceraal epitheel
>0,2: selectieve proteïnurie
Tubulaire proteïnurie
= proteïnurie is gevolg van tubulaire aandoeningen
vb. Syndroom van Fanconi, intoxicatie met zware metalen, cystinosis)
✘ Nooit meer dan 2g/dag
volledig klein-moleculaire proteïnen
Overloop-proteïnurie
= plasma abnormaal hoge concentraties van eiwitten die door normale glomeruli worden
doorgelaten → te hoge iltratie dan niet meer geresorbeerd
vb. Myoglobinurie (rhabdomyolyse), hemoglobinurie (hemolyse), amylasurie (pancreatitis)
Post-renale proteïnurie
= bij urinaire infecties (niet-albumine origine), tumoren, lithiasis
4
