HC Polymyalgia rheumatica (PMR)
Diagnostiek 0,5-1/1000/jaar bij de huisarts
Klassieke kenmerken: >50 jr, v>m, bilaterale pijn, progressief, schoudergordel en/of bekkengordel,
bewegingsbeperking (actief>passief), ochtendstijfheid, nachtelijke pijn, invloed op dagelijks leven.
Bijkomende klachten: minder eetlust, gewichtsverlies, subfebriele T, moe, malaise, anorexie, distale
klachten oa pitting oedeem en artritis pols, arteriitis temporalis (20%; pijn bij kauwen of haren kammen,
hoofdpijn, visusproblemen),
LO: actief bewegingsonderzoek nek, schouders, heupen; kracht en stijfheid bepalen; gevoeligheid van
kapsels en gewrichten; zwellingen vingers en hand; pijn en zwelling art.temporalis.
AO: geen specifieke biomarker, BSE en CRP (verhoogd), bloedbeeld, Hb, TSH, totaal eiwit, eiwit
spectrum, CK
Diagnose stellen PMR: geen andere oorzaak, >50 jr, bilaterale pijn nek, schouder en/of heupgordel met
bewegingsbeperking, langer dan 4 weken klachten, ochtendstijfheid >45 min, BSE>40
Pathofysiologie: exacte oorzaak onbekend. Noord-Europeanen, familiair; genetisch?
Theorieën: omgevingsfactoren; virus activeert monocyten; toegenomen cytokineproductie (IL6).
Zeker: monocyt en T-cel activatie, vaak verhoogd IL6.
20% heeft onderliggende reuscelvasculitis of arteriitis temportalis.
Arteritis temporalis: bij aanwijzingen binnen 24 uur verwijzen naar reumatoloog/internist. Bij een acute
visusdaling, (geheel/gedeeltelijk) gezichtsveldverlies of dubbelzien met spoed naar de oogarts.
Therapie: prednison. Eerst 4 weken 15 mg per dag. Daarna langzaam afbouwen. Meestal snel
verbetering (48-72 uur). Regelmatig controles, BSE-bepalingen, gluc co, RR. Uitleg geven, prognose.
Uitleg alarmsymptomen = koorts, art. temporalis klachten. Lange behandelduur, 1-3 jr, vaak recidieven.
Nadelen prednison: DM ontregelt, gewichtstoename, infecties, HT, verhoging cardiovasculair risico,
glaucoom, cataract, osteoporose, GI-ulceraties, slechte wondgenezing.
Verwijzen: bij twijfel aan diagnose, uitblijven klinisch verbetering na 1 wk behandelen, als na 4 wk BSE
nog niet daalt bij slecht herstel, ernstig bijwerkingen of contra-indicatie prednison, regelmatige
recidieven, afbouw prednison lukt niet, verdenking art. Temporalis, acute visus daling. In de 2e lijn doen
ze lab (BSE, CRP, (RF, antiCCP)), echo bij twijfel diagnose (bursitis). Soms MRI of PET/CT (vasculitis,
maligniteit). Prednison, methotrexaat, azathioprine of leflunomide, biological experimenteel
(tocilizumab).
HC Vasculitis (kind)
Vasculitis = ontsteking van de (arteriële) vaatwand
Primaire vasculitiden
- Grote vaten: aorta, takaysasu vasculitis, art. Temporalis, >55 jaar
- Middelgrote vaten: PAN, Kawasaki, met name kinderleeftijd
- Kleine vaten: arteriolen, capillairen, venen. (niet-) ANCA-geassocieerde vasculitis
- Alle kalibers: ziekte van Behcet
Secundaire vasculitiden: geassocieerd met systeemziekten, infectie, maligniteit, medicatie. Oorzaak vaak
vorming/neerslag van immuuncomplexen in de vaatwand
Symptomen: malaise, koorts eci, gewichtsverlies, moe, verminderde eetlust, nachtzweten. Niet
specifiek, let dus op orgaan-specifieke verschijnselen passend bij symptomen obv tekortschieten
bloedvoorziening
, LO/AO: onderzoek naar de bloedvoorziening (huid, pulsaties, souffles), echo doppler
Diagnostiek: de 3 B's. Bloedonderzoek: ontstekingsparameters verhoogd (auto-inflammatoir), ANCA
(auto-immuun). Beeldvorming: MRA, angiografie, PET CT. Biopt.
Takayasu vasculitis: granulomateuze vasculitis van de grote vaten, pulseless disease, onbekende
oorzaak, biopt. Prednison, cyclofosfamide, biologicals (anti-TNF, anti-IL6).
Niet-ANCA Henoch Schonlein purpura: palpabele purpura (benen), plus aanwezigheid van ten minste 1
van de volgende criteria: diffuse buikpijn; artritis of artralgie; nierbetrokkenheid
(hematurie/proteïnurie); leukocytoclastische vasculitis met overwegend IgA deposities of proliferatieve
glomerulonefritis met overwegend IgA deposities aantoonbaar. Ziekteduur enkele dagen tot 2 jaar (4
wk), recidieven in eerste halfjaar. Risico op nierfunctiestoornissen (hematurie, proteïnurie,
glomerulonefritis). Expectatief, follow up nierfunctie, zo nodig ACE-remmers. Evt corticosteroïden. Bij
een chronische vorm -> colchicine/dapson.
Kawasaki: koorts voor tenminste 5 dagen, plus 4 van de volgende criteria: oedeem/erytheem perifere
extremiteiten of perineum; polymorf exantheem; bilaterale conjunctivale roodheid; veranderingen van
de lippen en de orale mucosa; cervicale lymfadenopathie. Symptomen niet altijd tegelijkertijd aanwezig.
Bij echografische afwijkingen aan de coronairen en koorts wordt volstaan met minder dan 4 van de 5
criteria. Self-limiting. Onbekende oorzaak. 85% <5 jr. Susceptibility genes. USA, Azië. Triggering door
infecties: rol microbioom? Complicaties: aneurysmata van de coronairen (aneurysma kunnen ook
uitgebreider voorkomen). In 25% van de onbehandelde kinderen. Belangrijskte oorzaak voor verworven
hartaandoeningen bij kinderen. Behandeling, om complicaties te voorkomen, met hoge doses iv
immuunglobulinen, ascal, IVIG plus ascal, prednison, refractair (anti TNF, anti IL1, anti IL6).
Polyarteritis nodosa (PAN): gewichtsverlies, moe, koorts, buikpijn. Associatie met hep B. noduli
(knobbels) op de huid. Aangedane vaten: a.mesenterica, a.renalis, kan overal voorkomen.
(methyp)prednison, cyclofosfamide, mycofenolaat mofetil, biologicals. Zeldzaam, heel ernstig.
Koorts eci, gewichtsverlies, verhoogd BSE/CRP en geen andere oorzaak => denk aan vasculitis.
HC Vasculitis
ANCA's: auto-antistoffen tegen cytoplasmatische eiwitten/lysosomale bestanddelen van neutrofielen of
monocyten (MPO, PR3). Geassocieerd met kleine vaten vasculitiden, zoals GPA, E-GPA, MPA.
Giant cell arteritis (GCA):
Vasculitis van de grote en middelgrote vaten met reuscelvorming. V>m, >50 jaar. Systemische
verschijnselen. Verhoogde BSE/CRP. Nieuwe hoofdpijn, kaakclaudicatie, visusverlies, haarkampijn.
Subacuut ontstaan. Pathogenese onbekend, weefselschade door Th1-respons, macrofagen. Verdikking
van de media en intima. Complicaties: aneurysma en blindheid. Gerelateerd aan PMR.
Diagnostiek: typische anamnese, pijnlijke en gezwollen a.temporalis, afwezige pulsaties. AO met biopt,
echo (halo-sign), BSE, CRP.
Behandeling: steroïden 30-60 mg. Bij relapse toevoegen methotrexaat, azathioprine. Tocilizumab.
Diagnostiek 0,5-1/1000/jaar bij de huisarts
Klassieke kenmerken: >50 jr, v>m, bilaterale pijn, progressief, schoudergordel en/of bekkengordel,
bewegingsbeperking (actief>passief), ochtendstijfheid, nachtelijke pijn, invloed op dagelijks leven.
Bijkomende klachten: minder eetlust, gewichtsverlies, subfebriele T, moe, malaise, anorexie, distale
klachten oa pitting oedeem en artritis pols, arteriitis temporalis (20%; pijn bij kauwen of haren kammen,
hoofdpijn, visusproblemen),
LO: actief bewegingsonderzoek nek, schouders, heupen; kracht en stijfheid bepalen; gevoeligheid van
kapsels en gewrichten; zwellingen vingers en hand; pijn en zwelling art.temporalis.
AO: geen specifieke biomarker, BSE en CRP (verhoogd), bloedbeeld, Hb, TSH, totaal eiwit, eiwit
spectrum, CK
Diagnose stellen PMR: geen andere oorzaak, >50 jr, bilaterale pijn nek, schouder en/of heupgordel met
bewegingsbeperking, langer dan 4 weken klachten, ochtendstijfheid >45 min, BSE>40
Pathofysiologie: exacte oorzaak onbekend. Noord-Europeanen, familiair; genetisch?
Theorieën: omgevingsfactoren; virus activeert monocyten; toegenomen cytokineproductie (IL6).
Zeker: monocyt en T-cel activatie, vaak verhoogd IL6.
20% heeft onderliggende reuscelvasculitis of arteriitis temportalis.
Arteritis temporalis: bij aanwijzingen binnen 24 uur verwijzen naar reumatoloog/internist. Bij een acute
visusdaling, (geheel/gedeeltelijk) gezichtsveldverlies of dubbelzien met spoed naar de oogarts.
Therapie: prednison. Eerst 4 weken 15 mg per dag. Daarna langzaam afbouwen. Meestal snel
verbetering (48-72 uur). Regelmatig controles, BSE-bepalingen, gluc co, RR. Uitleg geven, prognose.
Uitleg alarmsymptomen = koorts, art. temporalis klachten. Lange behandelduur, 1-3 jr, vaak recidieven.
Nadelen prednison: DM ontregelt, gewichtstoename, infecties, HT, verhoging cardiovasculair risico,
glaucoom, cataract, osteoporose, GI-ulceraties, slechte wondgenezing.
Verwijzen: bij twijfel aan diagnose, uitblijven klinisch verbetering na 1 wk behandelen, als na 4 wk BSE
nog niet daalt bij slecht herstel, ernstig bijwerkingen of contra-indicatie prednison, regelmatige
recidieven, afbouw prednison lukt niet, verdenking art. Temporalis, acute visus daling. In de 2e lijn doen
ze lab (BSE, CRP, (RF, antiCCP)), echo bij twijfel diagnose (bursitis). Soms MRI of PET/CT (vasculitis,
maligniteit). Prednison, methotrexaat, azathioprine of leflunomide, biological experimenteel
(tocilizumab).
HC Vasculitis (kind)
Vasculitis = ontsteking van de (arteriële) vaatwand
Primaire vasculitiden
- Grote vaten: aorta, takaysasu vasculitis, art. Temporalis, >55 jaar
- Middelgrote vaten: PAN, Kawasaki, met name kinderleeftijd
- Kleine vaten: arteriolen, capillairen, venen. (niet-) ANCA-geassocieerde vasculitis
- Alle kalibers: ziekte van Behcet
Secundaire vasculitiden: geassocieerd met systeemziekten, infectie, maligniteit, medicatie. Oorzaak vaak
vorming/neerslag van immuuncomplexen in de vaatwand
Symptomen: malaise, koorts eci, gewichtsverlies, moe, verminderde eetlust, nachtzweten. Niet
specifiek, let dus op orgaan-specifieke verschijnselen passend bij symptomen obv tekortschieten
bloedvoorziening
, LO/AO: onderzoek naar de bloedvoorziening (huid, pulsaties, souffles), echo doppler
Diagnostiek: de 3 B's. Bloedonderzoek: ontstekingsparameters verhoogd (auto-inflammatoir), ANCA
(auto-immuun). Beeldvorming: MRA, angiografie, PET CT. Biopt.
Takayasu vasculitis: granulomateuze vasculitis van de grote vaten, pulseless disease, onbekende
oorzaak, biopt. Prednison, cyclofosfamide, biologicals (anti-TNF, anti-IL6).
Niet-ANCA Henoch Schonlein purpura: palpabele purpura (benen), plus aanwezigheid van ten minste 1
van de volgende criteria: diffuse buikpijn; artritis of artralgie; nierbetrokkenheid
(hematurie/proteïnurie); leukocytoclastische vasculitis met overwegend IgA deposities of proliferatieve
glomerulonefritis met overwegend IgA deposities aantoonbaar. Ziekteduur enkele dagen tot 2 jaar (4
wk), recidieven in eerste halfjaar. Risico op nierfunctiestoornissen (hematurie, proteïnurie,
glomerulonefritis). Expectatief, follow up nierfunctie, zo nodig ACE-remmers. Evt corticosteroïden. Bij
een chronische vorm -> colchicine/dapson.
Kawasaki: koorts voor tenminste 5 dagen, plus 4 van de volgende criteria: oedeem/erytheem perifere
extremiteiten of perineum; polymorf exantheem; bilaterale conjunctivale roodheid; veranderingen van
de lippen en de orale mucosa; cervicale lymfadenopathie. Symptomen niet altijd tegelijkertijd aanwezig.
Bij echografische afwijkingen aan de coronairen en koorts wordt volstaan met minder dan 4 van de 5
criteria. Self-limiting. Onbekende oorzaak. 85% <5 jr. Susceptibility genes. USA, Azië. Triggering door
infecties: rol microbioom? Complicaties: aneurysmata van de coronairen (aneurysma kunnen ook
uitgebreider voorkomen). In 25% van de onbehandelde kinderen. Belangrijskte oorzaak voor verworven
hartaandoeningen bij kinderen. Behandeling, om complicaties te voorkomen, met hoge doses iv
immuunglobulinen, ascal, IVIG plus ascal, prednison, refractair (anti TNF, anti IL1, anti IL6).
Polyarteritis nodosa (PAN): gewichtsverlies, moe, koorts, buikpijn. Associatie met hep B. noduli
(knobbels) op de huid. Aangedane vaten: a.mesenterica, a.renalis, kan overal voorkomen.
(methyp)prednison, cyclofosfamide, mycofenolaat mofetil, biologicals. Zeldzaam, heel ernstig.
Koorts eci, gewichtsverlies, verhoogd BSE/CRP en geen andere oorzaak => denk aan vasculitis.
HC Vasculitis
ANCA's: auto-antistoffen tegen cytoplasmatische eiwitten/lysosomale bestanddelen van neutrofielen of
monocyten (MPO, PR3). Geassocieerd met kleine vaten vasculitiden, zoals GPA, E-GPA, MPA.
Giant cell arteritis (GCA):
Vasculitis van de grote en middelgrote vaten met reuscelvorming. V>m, >50 jaar. Systemische
verschijnselen. Verhoogde BSE/CRP. Nieuwe hoofdpijn, kaakclaudicatie, visusverlies, haarkampijn.
Subacuut ontstaan. Pathogenese onbekend, weefselschade door Th1-respons, macrofagen. Verdikking
van de media en intima. Complicaties: aneurysma en blindheid. Gerelateerd aan PMR.
Diagnostiek: typische anamnese, pijnlijke en gezwollen a.temporalis, afwezige pulsaties. AO met biopt,
echo (halo-sign), BSE, CRP.
Behandeling: steroïden 30-60 mg. Bij relapse toevoegen methotrexaat, azathioprine. Tocilizumab.
