MONDZIEKTEN
SAMENVATTTING
1 ONTWIKKELING EN BOUW VAN KAUWAPPARAAT
EMBRYOLOGIE VAN MOND EN GELAAT
Fasen
- Van conceptie tot geboorte
• Fase blastocyst
• Fase embryo
o >3 á 4w
• Fase foetus
o >9 á 10w
• Geboorte van kind
Embryonale periode
- Vroeg embryonale periode
• ≤17mm kop-stuitlengte
• Kenmerken
o Vormveranderingen embryo
o Bevat fusieprocessen en geprogrammeerde celdood
• Kiemlagen
o Ectoderm
§ Vormt epidermis en zenuwstelsel
o Endoderm
§ Vormt GI en respiratoir stelsel
o Mesoderm
§ Vormt BW en spierweefsel
- Laat embryonale periode
• ≥17 mm kop-stuiglengte
• Kenmerken
o Mn differentiatieprocessen in mesoderm
- Indien snelle orofaciale ontwikkeling
• Forsere ontwikkeling craniale gedeelte van embryonale plaat dan caudaal
gedeelte " peervormige embryo
Teratologie
- = Studie geboortedefecten
- Stadia
• 0-2w
o Minder gevoelig voor spontane abortus
• 3-8w
o Meest gevoelig
• 9-38w
o Minder gevoelig voor ontstaan defecten
1
,Ontwikkeling
EX: Bespreek 2 tijdelijke structuren die belang hebben in embryologie van craniofaciaal gebied (notochord en
NLC)
- Signaalmoleculen
• Verloop
o 15-18d
§ Migratie primitieve noduscellen naar craniaal " ontwikkeling notochordiale
plaat
§ Vouwen notorchordiale plaat " vorming notochord
o 19d
§ Sturen signalen naar ectoderm vanuit notochord " differentiatie ectoderm
tot neuro-ectoderm " vorming neurale plaat
o O.a. vorming sonic hedgehog (SHH)
s Sonic hedgehog signaling pathway (SHSP)
◊ Verloop
p Patched inactiveert smoothened
p Indien SHH aanwezig " binding aan patched " loslaten
smoothened " activering genexpressie
p Binding cyclopamine aan smoothened " inhibitie SHSP
s Secretie door notochord
◊ Bij regressie notochord " inactivatie status SHSP voor rest
van leven
s Functie
◊ Vorming eerste kiewboog
p Via signalen voor symmetrie, patroonvorming en
segmentatie
s Bij genmutaties of toxische medicatie
◊ Indien defect bij kinderen " holoprosencefalie " 2
hersenhelften
◊ Indien reactivatie SHSP bij volwassenen " kankers " evt.
medicatie voor terug inactivatie SHSP
§ Vorming neurale groeve uit neuro-ectoderm " start invaginatie " vorming
neurale buis
o 20d
§ Bij contact neurale groeve en ectoderm " vorming neurale lijst
2
, o 21d
§ Neurale lijstcellen (NLC)
o Verloop
s Maken zich los van neurale groeve " vormen neurale buis en
celaggregaten van neurale lijst
o Vorming van
s Zenuwweefsel (dorsale hoorn, schwanncellen…)
s BW van gelaat
s Craniofaciale skelet
s Tandbestanddelen (NIET glazuur)
o Zijn pluripotente stamcellen
s Neurale lijst is tijdelijke structuur
s Afgeleid van mesectodermale of ectomesenchymale cellen
s Soms als afzonderlijke kiemlaag beschouwd
o Neurocristopathie
s Afwijking tijdens migratie van NLC tijdens embryogenese
s Bv. neuroblastoom …
o 24-25d
§ Sluiten neuroporen + groei en differentiatie neurale buis " vorming CZS
§ Differentiatie mesoderm axiaal van notochord " vorming somietparen
o Omringen notochord " vormen wervelkolom " verdwijnen notochord
" achterblijven nucleus pulposus
- Zintuigen en zenuwvorming
• Placode
o Verdikt ectoderm " ontwikkelt tot sensorisch orgaan/zintuigen of ganglion
o Ontstaan uit pre-placodische smalle ectodermale band
o Trigeminale placoden
§ Vormt sensorisch gedeelte van n. trigeminus tot aan sensorisch gedeelte
van ganglion van Gasser
o " Vormt sensorische neuronen (van huid, gelaat, kaakbeenderen en
tanden)
o " Vormt sensorisch deel ganglion Gasser
§ Nc. mesencephalicus
o Wordt als 1e structuur gevormd vanuit NLC " de rest vanuit perifeer
trigeminaal zenuwstelsel uit placodes
o Functie
s Bezenuwing OK (sensorisch)
s Mechanosensorische informatie vanuit PDL, kauwspieren en extra-
oculaire spieren
- Prosencefalon
• Gelaat
o Bij 3w " grootste gedeelte bestaat uit prosencefalon
• Verloop
o Vorming faciale zwellingen
§ Frontonasale processi
§ Medionasale processi
§ Nasolaterale processi
§ Maxillaire processi
§ Mandibulaire processi
o Opsplitsing in di-encefalon + 2 cerebrale hemisferen
3
, - Mondholte
• Verloop
o 4-5w " invagineren oppervlakte ectoderm " vorming stomodeum (primitieve
mondholte)
§ Omgeven door
o Proc. frontonasalis
o Proc. maxillaris
o Proc. mandibularis
o 4w " scheuren buccofaryngeaal/orofaryngeaal membraan " verbinding
primitieve mondholte met primitieve farynx
§ Membraan
o Bestaat uit
s Ectoderm aan buitenkant
s Endoderm aan binnenzijde
o 4w " ontstaan BV uit hard " lopen door branchiale boog
- Neus en gehemelte
EX: Het finaal palatum bestaat uit fusie van 3 delen, welke?
• Verloop
o Opsplitsing proc. nasofrontalis in proc. nasalis medialis en lateralis "
hiertussen diepe nasale groeven
o 5-6w " vergroeiing proc. maxillaris en proc. nasalis medialis " vorming
uitwendige neusgaten " onvolledige afscheiding tussen neus en mondholte
o 8w " vorming uitstulpingen lateraal in stomodeum op proc. maxillaris "
vergroeien uitstulpingen " vorming hard en week verhemelte
• Palatum
o Primair palatum " sluit rond 5-8w " vanuit proc. nasalis medialis " van
achter naar voren
o Secundair palatum " sluit rond 8-12w " vanuit proc. maxillaris " van voor
naar achter
o Definief palatum bij 12w " vanuit primair- en secundair palatum en
neusseptum
- Beenderen van schedel en gelaat
• Schedel
o Membraneus en enchondraal bot " vormt neurocranium (schedeldak en -
basis)
o Membraneus bot " vormt beenderen gelaat
o Visceraal " vorming gehoorbeentjes, proc. styloideus en mandibulaire
ligamenten
• OK
o Proc. mandibularis vormt weke delen OK
4
SAMENVATTTING
1 ONTWIKKELING EN BOUW VAN KAUWAPPARAAT
EMBRYOLOGIE VAN MOND EN GELAAT
Fasen
- Van conceptie tot geboorte
• Fase blastocyst
• Fase embryo
o >3 á 4w
• Fase foetus
o >9 á 10w
• Geboorte van kind
Embryonale periode
- Vroeg embryonale periode
• ≤17mm kop-stuitlengte
• Kenmerken
o Vormveranderingen embryo
o Bevat fusieprocessen en geprogrammeerde celdood
• Kiemlagen
o Ectoderm
§ Vormt epidermis en zenuwstelsel
o Endoderm
§ Vormt GI en respiratoir stelsel
o Mesoderm
§ Vormt BW en spierweefsel
- Laat embryonale periode
• ≥17 mm kop-stuiglengte
• Kenmerken
o Mn differentiatieprocessen in mesoderm
- Indien snelle orofaciale ontwikkeling
• Forsere ontwikkeling craniale gedeelte van embryonale plaat dan caudaal
gedeelte " peervormige embryo
Teratologie
- = Studie geboortedefecten
- Stadia
• 0-2w
o Minder gevoelig voor spontane abortus
• 3-8w
o Meest gevoelig
• 9-38w
o Minder gevoelig voor ontstaan defecten
1
,Ontwikkeling
EX: Bespreek 2 tijdelijke structuren die belang hebben in embryologie van craniofaciaal gebied (notochord en
NLC)
- Signaalmoleculen
• Verloop
o 15-18d
§ Migratie primitieve noduscellen naar craniaal " ontwikkeling notochordiale
plaat
§ Vouwen notorchordiale plaat " vorming notochord
o 19d
§ Sturen signalen naar ectoderm vanuit notochord " differentiatie ectoderm
tot neuro-ectoderm " vorming neurale plaat
o O.a. vorming sonic hedgehog (SHH)
s Sonic hedgehog signaling pathway (SHSP)
◊ Verloop
p Patched inactiveert smoothened
p Indien SHH aanwezig " binding aan patched " loslaten
smoothened " activering genexpressie
p Binding cyclopamine aan smoothened " inhibitie SHSP
s Secretie door notochord
◊ Bij regressie notochord " inactivatie status SHSP voor rest
van leven
s Functie
◊ Vorming eerste kiewboog
p Via signalen voor symmetrie, patroonvorming en
segmentatie
s Bij genmutaties of toxische medicatie
◊ Indien defect bij kinderen " holoprosencefalie " 2
hersenhelften
◊ Indien reactivatie SHSP bij volwassenen " kankers " evt.
medicatie voor terug inactivatie SHSP
§ Vorming neurale groeve uit neuro-ectoderm " start invaginatie " vorming
neurale buis
o 20d
§ Bij contact neurale groeve en ectoderm " vorming neurale lijst
2
, o 21d
§ Neurale lijstcellen (NLC)
o Verloop
s Maken zich los van neurale groeve " vormen neurale buis en
celaggregaten van neurale lijst
o Vorming van
s Zenuwweefsel (dorsale hoorn, schwanncellen…)
s BW van gelaat
s Craniofaciale skelet
s Tandbestanddelen (NIET glazuur)
o Zijn pluripotente stamcellen
s Neurale lijst is tijdelijke structuur
s Afgeleid van mesectodermale of ectomesenchymale cellen
s Soms als afzonderlijke kiemlaag beschouwd
o Neurocristopathie
s Afwijking tijdens migratie van NLC tijdens embryogenese
s Bv. neuroblastoom …
o 24-25d
§ Sluiten neuroporen + groei en differentiatie neurale buis " vorming CZS
§ Differentiatie mesoderm axiaal van notochord " vorming somietparen
o Omringen notochord " vormen wervelkolom " verdwijnen notochord
" achterblijven nucleus pulposus
- Zintuigen en zenuwvorming
• Placode
o Verdikt ectoderm " ontwikkelt tot sensorisch orgaan/zintuigen of ganglion
o Ontstaan uit pre-placodische smalle ectodermale band
o Trigeminale placoden
§ Vormt sensorisch gedeelte van n. trigeminus tot aan sensorisch gedeelte
van ganglion van Gasser
o " Vormt sensorische neuronen (van huid, gelaat, kaakbeenderen en
tanden)
o " Vormt sensorisch deel ganglion Gasser
§ Nc. mesencephalicus
o Wordt als 1e structuur gevormd vanuit NLC " de rest vanuit perifeer
trigeminaal zenuwstelsel uit placodes
o Functie
s Bezenuwing OK (sensorisch)
s Mechanosensorische informatie vanuit PDL, kauwspieren en extra-
oculaire spieren
- Prosencefalon
• Gelaat
o Bij 3w " grootste gedeelte bestaat uit prosencefalon
• Verloop
o Vorming faciale zwellingen
§ Frontonasale processi
§ Medionasale processi
§ Nasolaterale processi
§ Maxillaire processi
§ Mandibulaire processi
o Opsplitsing in di-encefalon + 2 cerebrale hemisferen
3
, - Mondholte
• Verloop
o 4-5w " invagineren oppervlakte ectoderm " vorming stomodeum (primitieve
mondholte)
§ Omgeven door
o Proc. frontonasalis
o Proc. maxillaris
o Proc. mandibularis
o 4w " scheuren buccofaryngeaal/orofaryngeaal membraan " verbinding
primitieve mondholte met primitieve farynx
§ Membraan
o Bestaat uit
s Ectoderm aan buitenkant
s Endoderm aan binnenzijde
o 4w " ontstaan BV uit hard " lopen door branchiale boog
- Neus en gehemelte
EX: Het finaal palatum bestaat uit fusie van 3 delen, welke?
• Verloop
o Opsplitsing proc. nasofrontalis in proc. nasalis medialis en lateralis "
hiertussen diepe nasale groeven
o 5-6w " vergroeiing proc. maxillaris en proc. nasalis medialis " vorming
uitwendige neusgaten " onvolledige afscheiding tussen neus en mondholte
o 8w " vorming uitstulpingen lateraal in stomodeum op proc. maxillaris "
vergroeien uitstulpingen " vorming hard en week verhemelte
• Palatum
o Primair palatum " sluit rond 5-8w " vanuit proc. nasalis medialis " van
achter naar voren
o Secundair palatum " sluit rond 8-12w " vanuit proc. maxillaris " van voor
naar achter
o Definief palatum bij 12w " vanuit primair- en secundair palatum en
neusseptum
- Beenderen van schedel en gelaat
• Schedel
o Membraneus en enchondraal bot " vormt neurocranium (schedeldak en -
basis)
o Membraneus bot " vormt beenderen gelaat
o Visceraal " vorming gehoorbeentjes, proc. styloideus en mandibulaire
ligamenten
• OK
o Proc. mandibularis vormt weke delen OK
4
