fiches Q/R cryoglobulinémie

CRYOGLOBULINEMIE

Voici une série de fiches structurées sous forme de questions-
réponses pour couvrir l'ensemble des informations contenues dans
les sources concernant la cryoglobulinémie et ses manifestations.

Fiche 1 : Définitions et Concepts de Base

1. Qu'est-ce qu'une cryoglobuline ? Ce sont des immunoglobulines
circulantes qui précipitent de manière réversible à des températures
inférieures à 37 °C et se redissolvent au réchauffement.
2. Comment définit-on la cryoglobulinémie ? Par la présence de ces
cryoglobulines dans le sérum.
3. Quels sont les trois types de cryoglobulinémie ? Le type I
(monoclonale), le type II (mixte avec IgM monoclonale) et le type
III (mixte polyclonale).
4. Quelle est la caractéristique du Type I ? Elle est constituée d'une
seule immunoglobuline monoclonale sans activité de facteur
rhumatoïde (FR).
5. Qu'est-ce qu'une cryoglobulinémie mixte (MC) ? Ce sont les
types II et III, car ils comprennent deux types d'immunoglobulines
formant des complexes immuns grâce à l'activité FR.
6. Quelle est la composition du Type II ? Une IgM monoclonale
possédant une activité FR contre des IgG polyclonales.
7. Quelle est la composition du Type III ? Des immunoglobulines
polyclonales (souvent IgM) avec activité FR contre des IgG
polyclonales.
8. Qu'est-ce que la vascularite cryoglobulinémique (VC) ? Un
trouble apparent (purpura, arthralgie, néphrite, etc.) dû au dépôt de
cryoglobulines dans les vaisseaux.
9. Quelle est la caractéristique histopathologique typique de la VC
? La vascularite leucocytoclasique.
10. Qu'est-ce que le "MC essentiel" ? C'est le syndrome MC détecté
sans maladie sous-jacente définie ou étiologie connue.

, Fiche 2 : Épidémiologie et Étiologie

11. Quel est le principal facteur associé à la cryoglobulinémie mixte
? L'infection chronique par le virus de l'hépatite C (VHC) dans 70 à
90 % des cas.
12. Quel pourcentage de patients VHC développent une VC ?
Environ 5 %, bien que 40 à 60 % aient des cryoglobulines.
13. Quelle est la répartition par sexe ? Elle est plus fréquente chez les
femmes (ratio 3:1).
14. À quel âge la maladie débute-t-elle généralement ? Entre 45 et 65
ans.
15. Quelle est la répartition géographique en Europe ? Elle est plus
fréquente en Europe du Sud qu'au Nord, suivant la prévalence du
VHC.
16. Quelles sont les causes de MC non liées au VHC ? Les tumeurs
malignes des cellules B, les maladies auto-immunes (ex: syndrome
de Sjögren) et d'autres infections.
17. Le virus de l'hépatite B (VHB) est-il lié à la VC ? Oui, mais
seulement dans 2 % des cas.
18. À quelle autre vascularite le VHB est-il plus souvent corrélé ? À
la périartérite noueuse (PAN).
19. Le VIH peut-il causer une cryoglobulinémie ? Oui, par une
stimulation antigénique continue des lymphocytes B.
20. Quel type de cryoglobulinémie est le plus fréquent dans la VC ?
Le type II.

, Fiche 3 : Manifestations Cutanées et Articulaires

21. Qu'est-ce que la triade de Meltzer-Franklin ? L'association
purpura, arthralgie et asthénie.
22. Quel est le signe cutané le plus fréquent ? Le purpura
orthostatique palpable.
23. Où siège principalement le purpura ? Sur les membres inférieurs,
aggravé par la station debout prolongée.
24. Qu'est-ce qu'une lésion ocre ? Une hyperpigmentation permanente
des jambes due à des épisodes répétés de purpura.
25. Les ulcères cutanés sont-ils fréquents ? Oui, ils sont souvent
torpides, situés aux chevilles et résistants au traitement.
26. Le phénomène de Raynaud est-il possible ? Oui, il est fréquent
mais généralement léger.
27. Quelle est la fréquence de l'arthralgie ? Très fréquente.
28. L'arthrite est-elle commune ? Elle survient dans environ 10 % des
cas et est généralement non érosive.
29. Qu'indique une arthrite érosive avec anticorps anti-CCP ? Une
possible polyarthrite rhumatoïde (PR) concomitante.
30. Le syndrome sec est-il présent ? Oui, près de la moitié des patients
se plaignent de xérostomie ou xérophtalmie.