HC12 – overzichtscollege nierziekten
Functies van de nier
Homeostase = mogelijkheid van organisme om het interne milieu relatief constant te houden ondanks
veranderingen in externe omstandigheden
• Detoxificatie (= uitscheiden afvalstoffen)
o Metabolische producten: ureum, urinezuren, creatinine
o Vreemde stoffen: medicijnen, toxinen
• Osmoregulatie door regulatie waterbalans
• Volumeregulatie (ECV) door regulatie NaCl balans, door urineproductie te variëren
• Regulatie balans andere elektrolyten (bv kalium)
• Regulatie bloeddruk – RAAS
• Regulatie zuur-base balans – waterstofionen uitscheiden & bicarbonaat resorberen
• Erytropoëse – productie EPO (productie rode bloedcellen in beenmerg)
• Metabolisme en endocriene functies – vitamine D omzetten in actieve vorm
Problemen
Gestoorde functie: creatinine verhoogd & eGFR verlaagd
Schade aan nier/glomerulaire aandoening: proteïnurie & erytrocyturie
Onderzoek
• Anamnese: vermoeidheid, misselijk (afvalstoffen & weinig EPO)
• LO: bloeddruk & oedeem
• Bloedonderzoek: creatinine, gestoorde elektrolyten, auto-immuun-serologie
• Urine-onderzoek: erytrocyturie, proteïnurie
• Radiologisch: echo (niergrootte – klein: chronisch)
• Pathologie: nierbiopt (diagnose & mate van ernst)
Casus 1
Man, 70 jaar
VG: hypertensie, CABG, decompensatio cordis, diabetes
Medicatie: metformine/insuline (diabetes) & furosemide, lisinopril, ascal (cardiovasculair)
Anamnese: sinds 2 weken niet lekker, meer keer per dag waterige diarree, iets minder geplast
LO: Bloeddruk 100/60, pols 100/min, geen koorts, geen oedeem
Lab: creatinine 280 umol/L (verhoogd), Hb 9,5 mmol/L, glucose 10 mmol/L, fosfaat 1,5 mmol/L
Is het probleem acuut of chronisch?
Acuut, want verhaal sinds 2 weken en geen verlaagd Hb & verhoogd fosfaat
Op welk niveau zit het probleem: prerenaal, renaal, postrenaal?
Prerenaal: ECV is lager (diarree, medicatie, lage BD), maar door medicatie geen normale activatie
RAAS à minder doorbloeding nier à nierfalen à behandeling: vullen
Casus 2
Man, 78 jaar
Anamnese: buikpijn en shock op basis van gebarsten aneurysma
Interventie: operatie aortaprothese, ruime toediening van bloed/plasma en zout à stabiel
Beloop: postoperatief op IC urineproductie 10 ml/uur – te weinig
Lab: Hb 5,8 mmol/L, ureum 11 mmol/L, creatinine van 140 naar 220 umol/L postoperatief
Is het probleem acuut of chronisch?
Acuut, want acuut moment, doorstijging van creatinine in korte tijd
,Op welk niveau zit het probleem: prerenaal, renaal, postrenaal?
Renaal, hij is hemodynamisch stabiel na vullen/oorzaak wegnemen, maar de nierfunctie is nog niet
herstelt (niet prerenaal), daarnaast waarschijnlijk urinekatheter (niet postrenaal)
Op welk niveau zit het probleem (vervolg)?
a. Vasculair
b. Glomeruli: hematurie en proteïnurie
c. Tubuli
- Acute tubulusnecrose: shock à ischemie tubuli (chirurgie)
- Interstitiële nefritis
à C.1
Diagnostiek bij nierziekten
Urine-teststrip
• Bloed – aankleuren hemoglobine & myoglobuline (spierschade) – hoeft geen bloed te zijn
• Eiwit – detectie > 300 mg/L (macro-albuminerie)
Urineportie
• Eiwit – nauwkeuriger albumine, albumine/creatinine-ratio
• Natrium – als nier alles terugresorbeert (prerenaal)
Urinesediment
• Bloedcellen (en cilinders)
Casus 3
Man, 26 jaar, bezoekt sportkeuring
Anamnese: geen klachten, blanco VG, blanco FG
LO: BD 139/88 mmHg Creatinine: 91 (eGFR 100 ml/min)
Teststrip: Hb positief en eiwit negatief
Portie urine: 0,12 gram/L
Sediment: vol erytrocyten 50% dysmorfe
Is het probleem acuut of chronisch?
Chronisch
Op welk niveau zit het probleem: prerenaal, renaal, postrenaal?
Renaal, afwijkende urine (proteïnurie en hematurie)
Op welk niveau in nier zit probleem (vervolg)?
Glomeruli
Wat staat op de voorgrond: proteïnurie of erytrocyturie?
Erytrocyturie
Is het glomerulair of niet-glomerulair (urinewegen)?
Glomerulair, want dysmorfe erytrocyten
Is het geïsoleerd of past het bij een nefritisch syndroom?
Geïsoleerd, want geen klachten
Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak in deze casus?
IgA nefropathie –rest geeft vaak systemische klachten/nefritisch syndroom (behalve hereditair, maar
hier ook niet geval)
Meest waarschijnlijke oorzaken glomerulaire erytrocyturie
1. Hereditaire nefropathie: Alport syndroom of dunnebasaalmembraan ziekte - geïsoleerd
2. IgA nefropathie / henoch schönlein purpura - geïsoleerd
3. Post-streptokokken glomerulonefritis = laag complement, positief AST
4. Endocarditis = koorts, hartgeruis, positieve bloedkweken, laag complement
5. SLE nefritis = systeemklachten, laag complement, positieve ANF/dsDNA
6. Anti-GBM nefritis/goodpasture = hemoptoe, anti-GBM
7. Vasculitis kleine vaten (nier, longbetrokkenheid)
a. Granulomateus poly-angitis (ANCA+, KNO, longafwijkingen, purpura)
b. Microscopisch poly-angitis (ANCA+, hemoptoe, neuropathie, purpura)
c. Eosinofiele poly-angitis (Churg strauss) (astma, eosinofilie)
8. Vasculair: HUS (hemolytische anemie, acuut nierfalen, trombocytopenie)
,Indeling glomerulonefritis primair vs secundair
- Primair: beperkt tot nier
- Secundair: als onderdeel van systeemziekte
Indeling glomerulonefritis pathologisch
- IF positief
o Lineair: anti-GBM
o Granulair: post-streptokokken, endocarditis, SLE nefritis, IgAN/henoch schönlein
purpura, membrano-proliferatieve GN (laag complement, C3-nefritische factor)
- IF negatief/pauci-immuun: vasculitis kleine vaten (3 typen)
Casus 4
Jongen, 12 jaar in loop van enkele dagen hele dikke benen en een opgezet gelaat
LO: BD: 105/60, oedeem +++
Lab: Creatinine: 60 umol albumine 28 mmol/L (later)
Teststrip: bloed negatief & albumine +++
Portie urine: eiwit 4,2 gram/L sediment: vetcylinders
24 uurs-urine: 7,5 gram/24 uur
Is het probleem acuut of chronisch?
Acuut
Op welk niveau zit het probleem: prerenaal, renaal, postrenaal?
Renaal: afwijkende urine
Op welk niveau in nier zit probleem (vervolg)?
Glomeruli: proteïnurie
Wat staat op de voorgrond: proteïnurie of erytrocyturie?
Proteïnurie
Wat is de hoofdoorzaak: overflow lichte ketens, glomerulair, tubulair?
Kahler: geen albumine, maar verhoogde antistoffen/lichte ketens door myeloom
Tubulair: niet genoeg terugresorptie (minder eiwitverlies)
Glomerulair: te veel lekken eiwitten (veel eiwitverlies)
à glomerulair (albumine aanwezig en veel eiwitverlies)
Is het meest waarschijnlijk nefrotisch of niet-nefrotisch?
Definitie nefrotisch syndroom:
- Proteïnurie > 3,5 gram/24 uur
- Hypoalbuminemie (< 35 g/L)
- Hypercholesterolemie (lever: eiwitten productie hoog à lipidenproductie hoog)
- Oedeem
à Verhoogde tromboseneiging (stollingsfactoren verliezen met urine + fibrinogeen maken lever)
à Verhoogde infectiegevoeligheid (Ig eiwitten verliezen met urine)
à nefrotisch syndroom
Is het meest waarschijnlijk primair of secundair?
Primair, want 12 jaar en geen andere ziekten genoemd
Welke van de genoemde oorzaken in schema is dan het meest waarschijnlijk?
Minimal change nefropathie (kinderleeftijd)
Casus 5
Vrouw, 66 jaar; Verwezen via huisarts: moeilijk behandelbare BD en afname nierfunctie
Medicatie: plaspillen, ACE-remmer, calciumantagonist, bètablokker
Anamnese: claudicatioklachten Roken: 20/dag FG: positief HVZ
LO: BD 170/90, pols 90/min, gewicht 93 kg/lengte 162 cm
Lab: 180 umol/L, Hb 6,5 mmol/L, calcium laag en fosfaat hoog
Urine: geen hematurie, wel enige proteïnurie
Is het probleem acuut of chronisch?
Chronisch, want langer beloop en anemie
, Bij welke niet diabetes oorzaak hoort de casus het best?
1. Vasculair – lang hypertensie, overgewicht, roken, claudicatio
2. Glomerulair – geen actief sediment, klein beetje proteïnurie (waarschijnlijk secundair)
3. Interstitieel – past niet bij casus
4. Cystenier – geen positieve FG
à vasculair
Nefrosclerose = sclerose nier als gevolg van bv lange hypertensie, roken, overgewicht en
artherosclerose à vaten glomeruli aangedaan à proteïnurie
Extra schema
PD3 – afwijkende urine
13 jaar: oedeem ogen en enkels, vermoeid en ziek
à nefrotisch syndroom op basis van minimal change nefropathie – op deze leeftijd, geen biopt, maar
direct behandelen met prednison thuis/zonder opname
Minimal change nefropathie
• Typische kinderziekte (kan ook op volwassen leeftijd) – soms overheengroeien
• Zeer frequent recidieven – uitlokkend: vaccinatie, infectie, kanker, stress
• Peri-orbitaal/genitaal (oncotische druk laagst) & enkeloedeem (hydrostatische druk hoogst)
• Nefrotisch syndroom
• Behandeling: prednison (cyclosporinen, tacrolimus) à bij verlaging meer recidieven, maar
geeft ook bijwerkingen à balans vinden
Daarnaast: zoutbeperking, diuretica, ACE-remmers
• Biopt: geen afwijkingen (andere diagnosen wel)
• Elektronenmicroscoop: podocyten pedikels verandering + glycocalyx minder negatief
(makkelijk negatieve eiwitten passeren)
• Oorzaak: idiopathisch (onbekend)
Functies van de nier
Homeostase = mogelijkheid van organisme om het interne milieu relatief constant te houden ondanks
veranderingen in externe omstandigheden
• Detoxificatie (= uitscheiden afvalstoffen)
o Metabolische producten: ureum, urinezuren, creatinine
o Vreemde stoffen: medicijnen, toxinen
• Osmoregulatie door regulatie waterbalans
• Volumeregulatie (ECV) door regulatie NaCl balans, door urineproductie te variëren
• Regulatie balans andere elektrolyten (bv kalium)
• Regulatie bloeddruk – RAAS
• Regulatie zuur-base balans – waterstofionen uitscheiden & bicarbonaat resorberen
• Erytropoëse – productie EPO (productie rode bloedcellen in beenmerg)
• Metabolisme en endocriene functies – vitamine D omzetten in actieve vorm
Problemen
Gestoorde functie: creatinine verhoogd & eGFR verlaagd
Schade aan nier/glomerulaire aandoening: proteïnurie & erytrocyturie
Onderzoek
• Anamnese: vermoeidheid, misselijk (afvalstoffen & weinig EPO)
• LO: bloeddruk & oedeem
• Bloedonderzoek: creatinine, gestoorde elektrolyten, auto-immuun-serologie
• Urine-onderzoek: erytrocyturie, proteïnurie
• Radiologisch: echo (niergrootte – klein: chronisch)
• Pathologie: nierbiopt (diagnose & mate van ernst)
Casus 1
Man, 70 jaar
VG: hypertensie, CABG, decompensatio cordis, diabetes
Medicatie: metformine/insuline (diabetes) & furosemide, lisinopril, ascal (cardiovasculair)
Anamnese: sinds 2 weken niet lekker, meer keer per dag waterige diarree, iets minder geplast
LO: Bloeddruk 100/60, pols 100/min, geen koorts, geen oedeem
Lab: creatinine 280 umol/L (verhoogd), Hb 9,5 mmol/L, glucose 10 mmol/L, fosfaat 1,5 mmol/L
Is het probleem acuut of chronisch?
Acuut, want verhaal sinds 2 weken en geen verlaagd Hb & verhoogd fosfaat
Op welk niveau zit het probleem: prerenaal, renaal, postrenaal?
Prerenaal: ECV is lager (diarree, medicatie, lage BD), maar door medicatie geen normale activatie
RAAS à minder doorbloeding nier à nierfalen à behandeling: vullen
Casus 2
Man, 78 jaar
Anamnese: buikpijn en shock op basis van gebarsten aneurysma
Interventie: operatie aortaprothese, ruime toediening van bloed/plasma en zout à stabiel
Beloop: postoperatief op IC urineproductie 10 ml/uur – te weinig
Lab: Hb 5,8 mmol/L, ureum 11 mmol/L, creatinine van 140 naar 220 umol/L postoperatief
Is het probleem acuut of chronisch?
Acuut, want acuut moment, doorstijging van creatinine in korte tijd
,Op welk niveau zit het probleem: prerenaal, renaal, postrenaal?
Renaal, hij is hemodynamisch stabiel na vullen/oorzaak wegnemen, maar de nierfunctie is nog niet
herstelt (niet prerenaal), daarnaast waarschijnlijk urinekatheter (niet postrenaal)
Op welk niveau zit het probleem (vervolg)?
a. Vasculair
b. Glomeruli: hematurie en proteïnurie
c. Tubuli
- Acute tubulusnecrose: shock à ischemie tubuli (chirurgie)
- Interstitiële nefritis
à C.1
Diagnostiek bij nierziekten
Urine-teststrip
• Bloed – aankleuren hemoglobine & myoglobuline (spierschade) – hoeft geen bloed te zijn
• Eiwit – detectie > 300 mg/L (macro-albuminerie)
Urineportie
• Eiwit – nauwkeuriger albumine, albumine/creatinine-ratio
• Natrium – als nier alles terugresorbeert (prerenaal)
Urinesediment
• Bloedcellen (en cilinders)
Casus 3
Man, 26 jaar, bezoekt sportkeuring
Anamnese: geen klachten, blanco VG, blanco FG
LO: BD 139/88 mmHg Creatinine: 91 (eGFR 100 ml/min)
Teststrip: Hb positief en eiwit negatief
Portie urine: 0,12 gram/L
Sediment: vol erytrocyten 50% dysmorfe
Is het probleem acuut of chronisch?
Chronisch
Op welk niveau zit het probleem: prerenaal, renaal, postrenaal?
Renaal, afwijkende urine (proteïnurie en hematurie)
Op welk niveau in nier zit probleem (vervolg)?
Glomeruli
Wat staat op de voorgrond: proteïnurie of erytrocyturie?
Erytrocyturie
Is het glomerulair of niet-glomerulair (urinewegen)?
Glomerulair, want dysmorfe erytrocyten
Is het geïsoleerd of past het bij een nefritisch syndroom?
Geïsoleerd, want geen klachten
Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak in deze casus?
IgA nefropathie –rest geeft vaak systemische klachten/nefritisch syndroom (behalve hereditair, maar
hier ook niet geval)
Meest waarschijnlijke oorzaken glomerulaire erytrocyturie
1. Hereditaire nefropathie: Alport syndroom of dunnebasaalmembraan ziekte - geïsoleerd
2. IgA nefropathie / henoch schönlein purpura - geïsoleerd
3. Post-streptokokken glomerulonefritis = laag complement, positief AST
4. Endocarditis = koorts, hartgeruis, positieve bloedkweken, laag complement
5. SLE nefritis = systeemklachten, laag complement, positieve ANF/dsDNA
6. Anti-GBM nefritis/goodpasture = hemoptoe, anti-GBM
7. Vasculitis kleine vaten (nier, longbetrokkenheid)
a. Granulomateus poly-angitis (ANCA+, KNO, longafwijkingen, purpura)
b. Microscopisch poly-angitis (ANCA+, hemoptoe, neuropathie, purpura)
c. Eosinofiele poly-angitis (Churg strauss) (astma, eosinofilie)
8. Vasculair: HUS (hemolytische anemie, acuut nierfalen, trombocytopenie)
,Indeling glomerulonefritis primair vs secundair
- Primair: beperkt tot nier
- Secundair: als onderdeel van systeemziekte
Indeling glomerulonefritis pathologisch
- IF positief
o Lineair: anti-GBM
o Granulair: post-streptokokken, endocarditis, SLE nefritis, IgAN/henoch schönlein
purpura, membrano-proliferatieve GN (laag complement, C3-nefritische factor)
- IF negatief/pauci-immuun: vasculitis kleine vaten (3 typen)
Casus 4
Jongen, 12 jaar in loop van enkele dagen hele dikke benen en een opgezet gelaat
LO: BD: 105/60, oedeem +++
Lab: Creatinine: 60 umol albumine 28 mmol/L (later)
Teststrip: bloed negatief & albumine +++
Portie urine: eiwit 4,2 gram/L sediment: vetcylinders
24 uurs-urine: 7,5 gram/24 uur
Is het probleem acuut of chronisch?
Acuut
Op welk niveau zit het probleem: prerenaal, renaal, postrenaal?
Renaal: afwijkende urine
Op welk niveau in nier zit probleem (vervolg)?
Glomeruli: proteïnurie
Wat staat op de voorgrond: proteïnurie of erytrocyturie?
Proteïnurie
Wat is de hoofdoorzaak: overflow lichte ketens, glomerulair, tubulair?
Kahler: geen albumine, maar verhoogde antistoffen/lichte ketens door myeloom
Tubulair: niet genoeg terugresorptie (minder eiwitverlies)
Glomerulair: te veel lekken eiwitten (veel eiwitverlies)
à glomerulair (albumine aanwezig en veel eiwitverlies)
Is het meest waarschijnlijk nefrotisch of niet-nefrotisch?
Definitie nefrotisch syndroom:
- Proteïnurie > 3,5 gram/24 uur
- Hypoalbuminemie (< 35 g/L)
- Hypercholesterolemie (lever: eiwitten productie hoog à lipidenproductie hoog)
- Oedeem
à Verhoogde tromboseneiging (stollingsfactoren verliezen met urine + fibrinogeen maken lever)
à Verhoogde infectiegevoeligheid (Ig eiwitten verliezen met urine)
à nefrotisch syndroom
Is het meest waarschijnlijk primair of secundair?
Primair, want 12 jaar en geen andere ziekten genoemd
Welke van de genoemde oorzaken in schema is dan het meest waarschijnlijk?
Minimal change nefropathie (kinderleeftijd)
Casus 5
Vrouw, 66 jaar; Verwezen via huisarts: moeilijk behandelbare BD en afname nierfunctie
Medicatie: plaspillen, ACE-remmer, calciumantagonist, bètablokker
Anamnese: claudicatioklachten Roken: 20/dag FG: positief HVZ
LO: BD 170/90, pols 90/min, gewicht 93 kg/lengte 162 cm
Lab: 180 umol/L, Hb 6,5 mmol/L, calcium laag en fosfaat hoog
Urine: geen hematurie, wel enige proteïnurie
Is het probleem acuut of chronisch?
Chronisch, want langer beloop en anemie
, Bij welke niet diabetes oorzaak hoort de casus het best?
1. Vasculair – lang hypertensie, overgewicht, roken, claudicatio
2. Glomerulair – geen actief sediment, klein beetje proteïnurie (waarschijnlijk secundair)
3. Interstitieel – past niet bij casus
4. Cystenier – geen positieve FG
à vasculair
Nefrosclerose = sclerose nier als gevolg van bv lange hypertensie, roken, overgewicht en
artherosclerose à vaten glomeruli aangedaan à proteïnurie
Extra schema
PD3 – afwijkende urine
13 jaar: oedeem ogen en enkels, vermoeid en ziek
à nefrotisch syndroom op basis van minimal change nefropathie – op deze leeftijd, geen biopt, maar
direct behandelen met prednison thuis/zonder opname
Minimal change nefropathie
• Typische kinderziekte (kan ook op volwassen leeftijd) – soms overheengroeien
• Zeer frequent recidieven – uitlokkend: vaccinatie, infectie, kanker, stress
• Peri-orbitaal/genitaal (oncotische druk laagst) & enkeloedeem (hydrostatische druk hoogst)
• Nefrotisch syndroom
• Behandeling: prednison (cyclosporinen, tacrolimus) à bij verlaging meer recidieven, maar
geeft ook bijwerkingen à balans vinden
Daarnaast: zoutbeperking, diuretica, ACE-remmers
• Biopt: geen afwijkingen (andere diagnosen wel)
• Elektronenmicroscoop: podocyten pedikels verandering + glycocalyx minder negatief
(makkelijk negatieve eiwitten passeren)
• Oorzaak: idiopathisch (onbekend)
