Cardiologie pediatrie
Examen
- Restletsels belangrijk
- Welke soort sport (isometrisch?)
- Chirurgische procedure niet belangrijk
- Stuk op het einde cursus niet te kennen (vanaf p33 helft niet meer te kennen)
Inleiding
Congenitale hartafwijkingen
- Incidentie CHD: 1% van de levend geborenen
o Elk jaar: +/- 1000 kids met CHD geboren in België
o Bijna 20.000 kids hebben CHD in België
o +/- 600 zal chirurgie of interventies nodig hebben op vroege leeftijd of later
o Zeldzame ziekte maar niet extreem
- Mortaliteit verbeterde enorm de laatste decennia
o Nu: 3-5% binnen 30d na chirurgie
o 20j geleden was mortaliteit nog vrij hoog, maar dit is veranderd doorheen de jaren
o Nu kunnen ze overleven tot de volwassen leeftijd
- Shift van mortaliteit reductie naar morbiditeit reductie en QoL verbetering (=> kine!)
o Revalidatie (à verbetering inspanningscapaciteit)
o Integratie
o Fysieke activiteit
o School
o Vrije tijd
o Competitief
- Chirurgische therapie
o 2 – 3% mortaliteit
o Focus op verbeteren van QoL en daling morbiditeit
o Stijging inspanningscapaciteit bij deze patiënten
Schematische anatomie: belangrijk voor pediatrische cardioloog en hartchirurg
- Aders die het hart binnen gaan
- Atria: li en re (LA en RA)
- AV kleppen: tussen atria en ventrikels = mitralis (links) en tricuspied (rechts)
- Ventrikels: li en re (LV en RV)
- Arteriële kleppen: aortaklep (li) en pulmonale klep (re)
- Arteriën: aorta (lichaam en li) en pulmonale arterie (longen en re)
,Werking normaal hart
- Desaturated bloed vh lichaam naar rechter atrium à door tricuspid klep à rechter ventrikel à
pulmonalisklep à longen
- In de longen: bloed wordt geoxygeneerd door gasuitwisseling à geoxgeneerd bloed gaat naar
linker atrium à mitralisklep à linker ventrikel pompt het bloed in aorta
- Bij een normaal iemand is het linker en rechter hart van elkaar gescheiden zonder enige
verbinding/connectie
- Bij CHD: anomalieën kunnen voorkomen op eender welk niveau en sommige anomalieën kunnen
samen voorkomen bij dezelfde patiënt
Prevalentie CHD (kader)
- > 25 verschillende types v CHD
- Al die types niet kennen!
,Functionele groepen en foetale circulatie
Belangrijk:
- Congenitale hartziekten à abnormale structuur op elke level van het hart. En associatie tussen
verschillende abnormaliteiten.
- Abnormaliteiten kunnen gevonden worden op eender welk anatomisch niveau van het hart.
- Al deze abnormaliteiten zouden in detail moeten worden beschreven voor een geïndividualiseerde
diagnose en behandeling
Functionele anatomie en fysiologie
- Zelfs complexe aandoeningen kunnen worden geclassificeerd in verschillende grote functionele
groepen met gelijkaardige symptomen en problemen
- Specifieke kennis van anatomie is enkel belangrijk voor behandelingsbeleid en lange-termijn
prognose
- De classificatie in 4 functionele groepen resulteren in een uitgebreide tool dat bruikbaar is in de
dagelijkse praktijk
1. Left to right shunt
Definitie
- Normaal is druk in linker hart altijd groter dan in rechter hart à
want linker kant moet het bloed in de systemische circulatie
duwen à grotere druk overwinnen
- Opening tussen systemische en pulmonale circulatie
- Opening tussen rechter en linker hart (communicatie)
o Bloed van links naar re-hart want druk in li hart is altijd groter dan in re hart (van hoge naar
lage druk)à te veel bloed naar de longen àoedeem en hypertensie à tachypneu
(kortademig) à minder bloed naar het lichaam (gedaalde CO) + perifere vasoconstrictie,
koude en bleke extremiteiten
- Altijd van links naar rechts, tenzij hogere drukken rechts
- Overmatig bloed naar de longen
- Onvoldoende output naar het lichaam
- Geen cyanose
- Kunnen hartfalen hebben
, Fysiologie
- Als de opening te groot is à probleem à lichaam zal naar survival mode gaan. Longen gevuld met
bloed à pulmonale vasculatuur zal veranderen door survival mode à pulm vaten zullen
samentrekken/constrictie à weerstand pulm flow à daling pulm bloedlfow. Op korte termijn helpt
dit de patiënt. Op lange-termijn zal vasoconstrictie en veranderingen van pulm wanden (dikker en
stijver) irreversibel zijn en weerstand zal toenemen à heel hoge pulm drukken en druk in pulm
circulatie à druk in rechterkant van circulatie zal hoger worden dan links en shunt zal van richting
veranderen (van rechts naar links) à vanaf dan: cyanose want gedesatureerd bloed zal in de
systemische circulatie komen. Gebeurt bij oudere kinderen en volwassenen = Einsenmenger
syndroom. Dan is het inoperabel.
- Normaal is druk in linker hart hoger dan in rechter hart, want linker hart moet bloed in systemische
circulatie pompen tegen hoge weerstand en pulmonale circulatie
- Als er communicatie is op eender welk niveau tussen het linker en rechter hart, zal het bloed van
links (hoge weerstand en druk) naar rechts stromen (lage weerstand en druk) => resultaat:
overmatig geoxygeneerd bloed dat naar de pulmonale circulatie gaat en minder bloed in
systemische circulatie
- Het lichaam en de systemische circulatie hebben een bepaalde hoeveelheid O2 en bloed nodig om
aan de eisen te voldoen voor spieruithouding. Deze hoeveelheid bloedvolume of cardiac output,
stijgt tijdens inspanning.
o Als CO niet aan de eisen van het lichaam voldoen, zoals bij li -> re shunt (bloedvolume naar
pulmonale circulatie tijdens elke hartslag), zal het lichaam reageren met
compensatiemechanismen
o Om voldoende O2 te voorzien moet systemische CO stijgen. CO = SV x HF => CO doen
stijging door SV of HF te doen stijgen
§ Slagvolume stijgt als linker hart dilateert tijdens diastole => resultaat: bloedvolume
dat in de systemische circulatie kan, zal stijgen, ondanks continu verlies van
bloedvolume naar pulmonale circulatie
§ Gedilateerde hart kan op RX gezien worden, gestegen HF kan gemeten worden door
pols te nemen
- Als de communicatie niet té groot is, kan het verlies van CO nog gecompenseerd worden door
enige dilatatie en tachycardie
- Als de communicatie wel té groot is, zullen deze compensatoire mechanismen niet genoeg zijn
= decompensatie of hartfalen
- Om te overleven zullen andere compensatoire mechanismen worden gestart
o Algemene perifere vasoconstrictie zal bloed wegnemen van de huid en spieren en sturen
naar de essentiële organen (hart, hersenen, nieren)
à resultaat: huid zal bleek, gevlekt en klammig zijn, extremiteiten zullen koud zijn, zweten
(stimulatie orthosympatisch systeem of stress reactie)
o Overmaat aan bloed naar de longen à pulm zwelling, hypertensie of oedeem à tachypneu
Examen
- Restletsels belangrijk
- Welke soort sport (isometrisch?)
- Chirurgische procedure niet belangrijk
- Stuk op het einde cursus niet te kennen (vanaf p33 helft niet meer te kennen)
Inleiding
Congenitale hartafwijkingen
- Incidentie CHD: 1% van de levend geborenen
o Elk jaar: +/- 1000 kids met CHD geboren in België
o Bijna 20.000 kids hebben CHD in België
o +/- 600 zal chirurgie of interventies nodig hebben op vroege leeftijd of later
o Zeldzame ziekte maar niet extreem
- Mortaliteit verbeterde enorm de laatste decennia
o Nu: 3-5% binnen 30d na chirurgie
o 20j geleden was mortaliteit nog vrij hoog, maar dit is veranderd doorheen de jaren
o Nu kunnen ze overleven tot de volwassen leeftijd
- Shift van mortaliteit reductie naar morbiditeit reductie en QoL verbetering (=> kine!)
o Revalidatie (à verbetering inspanningscapaciteit)
o Integratie
o Fysieke activiteit
o School
o Vrije tijd
o Competitief
- Chirurgische therapie
o 2 – 3% mortaliteit
o Focus op verbeteren van QoL en daling morbiditeit
o Stijging inspanningscapaciteit bij deze patiënten
Schematische anatomie: belangrijk voor pediatrische cardioloog en hartchirurg
- Aders die het hart binnen gaan
- Atria: li en re (LA en RA)
- AV kleppen: tussen atria en ventrikels = mitralis (links) en tricuspied (rechts)
- Ventrikels: li en re (LV en RV)
- Arteriële kleppen: aortaklep (li) en pulmonale klep (re)
- Arteriën: aorta (lichaam en li) en pulmonale arterie (longen en re)
,Werking normaal hart
- Desaturated bloed vh lichaam naar rechter atrium à door tricuspid klep à rechter ventrikel à
pulmonalisklep à longen
- In de longen: bloed wordt geoxygeneerd door gasuitwisseling à geoxgeneerd bloed gaat naar
linker atrium à mitralisklep à linker ventrikel pompt het bloed in aorta
- Bij een normaal iemand is het linker en rechter hart van elkaar gescheiden zonder enige
verbinding/connectie
- Bij CHD: anomalieën kunnen voorkomen op eender welk niveau en sommige anomalieën kunnen
samen voorkomen bij dezelfde patiënt
Prevalentie CHD (kader)
- > 25 verschillende types v CHD
- Al die types niet kennen!
,Functionele groepen en foetale circulatie
Belangrijk:
- Congenitale hartziekten à abnormale structuur op elke level van het hart. En associatie tussen
verschillende abnormaliteiten.
- Abnormaliteiten kunnen gevonden worden op eender welk anatomisch niveau van het hart.
- Al deze abnormaliteiten zouden in detail moeten worden beschreven voor een geïndividualiseerde
diagnose en behandeling
Functionele anatomie en fysiologie
- Zelfs complexe aandoeningen kunnen worden geclassificeerd in verschillende grote functionele
groepen met gelijkaardige symptomen en problemen
- Specifieke kennis van anatomie is enkel belangrijk voor behandelingsbeleid en lange-termijn
prognose
- De classificatie in 4 functionele groepen resulteren in een uitgebreide tool dat bruikbaar is in de
dagelijkse praktijk
1. Left to right shunt
Definitie
- Normaal is druk in linker hart altijd groter dan in rechter hart à
want linker kant moet het bloed in de systemische circulatie
duwen à grotere druk overwinnen
- Opening tussen systemische en pulmonale circulatie
- Opening tussen rechter en linker hart (communicatie)
o Bloed van links naar re-hart want druk in li hart is altijd groter dan in re hart (van hoge naar
lage druk)à te veel bloed naar de longen àoedeem en hypertensie à tachypneu
(kortademig) à minder bloed naar het lichaam (gedaalde CO) + perifere vasoconstrictie,
koude en bleke extremiteiten
- Altijd van links naar rechts, tenzij hogere drukken rechts
- Overmatig bloed naar de longen
- Onvoldoende output naar het lichaam
- Geen cyanose
- Kunnen hartfalen hebben
, Fysiologie
- Als de opening te groot is à probleem à lichaam zal naar survival mode gaan. Longen gevuld met
bloed à pulmonale vasculatuur zal veranderen door survival mode à pulm vaten zullen
samentrekken/constrictie à weerstand pulm flow à daling pulm bloedlfow. Op korte termijn helpt
dit de patiënt. Op lange-termijn zal vasoconstrictie en veranderingen van pulm wanden (dikker en
stijver) irreversibel zijn en weerstand zal toenemen à heel hoge pulm drukken en druk in pulm
circulatie à druk in rechterkant van circulatie zal hoger worden dan links en shunt zal van richting
veranderen (van rechts naar links) à vanaf dan: cyanose want gedesatureerd bloed zal in de
systemische circulatie komen. Gebeurt bij oudere kinderen en volwassenen = Einsenmenger
syndroom. Dan is het inoperabel.
- Normaal is druk in linker hart hoger dan in rechter hart, want linker hart moet bloed in systemische
circulatie pompen tegen hoge weerstand en pulmonale circulatie
- Als er communicatie is op eender welk niveau tussen het linker en rechter hart, zal het bloed van
links (hoge weerstand en druk) naar rechts stromen (lage weerstand en druk) => resultaat:
overmatig geoxygeneerd bloed dat naar de pulmonale circulatie gaat en minder bloed in
systemische circulatie
- Het lichaam en de systemische circulatie hebben een bepaalde hoeveelheid O2 en bloed nodig om
aan de eisen te voldoen voor spieruithouding. Deze hoeveelheid bloedvolume of cardiac output,
stijgt tijdens inspanning.
o Als CO niet aan de eisen van het lichaam voldoen, zoals bij li -> re shunt (bloedvolume naar
pulmonale circulatie tijdens elke hartslag), zal het lichaam reageren met
compensatiemechanismen
o Om voldoende O2 te voorzien moet systemische CO stijgen. CO = SV x HF => CO doen
stijging door SV of HF te doen stijgen
§ Slagvolume stijgt als linker hart dilateert tijdens diastole => resultaat: bloedvolume
dat in de systemische circulatie kan, zal stijgen, ondanks continu verlies van
bloedvolume naar pulmonale circulatie
§ Gedilateerde hart kan op RX gezien worden, gestegen HF kan gemeten worden door
pols te nemen
- Als de communicatie niet té groot is, kan het verlies van CO nog gecompenseerd worden door
enige dilatatie en tachycardie
- Als de communicatie wel té groot is, zullen deze compensatoire mechanismen niet genoeg zijn
= decompensatie of hartfalen
- Om te overleven zullen andere compensatoire mechanismen worden gestart
o Algemene perifere vasoconstrictie zal bloed wegnemen van de huid en spieren en sturen
naar de essentiële organen (hart, hersenen, nieren)
à resultaat: huid zal bleek, gevlekt en klammig zijn, extremiteiten zullen koud zijn, zweten
(stimulatie orthosympatisch systeem of stress reactie)
o Overmaat aan bloed naar de longen à pulm zwelling, hypertensie of oedeem à tachypneu
