Systeemziekten
Inhoudsopgave
ALGEMENE INFORMATIE..................................................................................3
VASCULITIDEN (LES 1)....................................................................................3
ALGEMEEN.......................................................................................................................... 3
Wat is het?.................................................................................................................. 3
presentatie.................................................................................................................. 4
Diagnose..................................................................................................................... 5
Classificatie................................................................................................................. 6
Pseudovasculitiden..................................................................................................... 7
ARTERITIS TEMPORALIS.......................................................................................................... 7
Algemeen.................................................................................................................... 7
Kliniek......................................................................................................................... 8
Labobevindingen......................................................................................................... 9
wanneer denken aan arteritis temporalis?..................................................................9
Classificatie criteria................................................................................................... 10
Biopsie...................................................................................................................... 10
beeldvorming............................................................................................................ 11
Behandeling.............................................................................................................. 11
POLYMYALGIA RHEUMATICA (PMR)........................................................................................12
algemeen.................................................................................................................. 12
kliniek....................................................................................................................... 12
Criteria...................................................................................................................... 12
beeldvorming............................................................................................................ 13
Differentieel diagnoses.............................................................................................13
Behandeling.............................................................................................................. 13
TAKAYASU ARTERITIS.......................................................................................................... 14
POLYANGITIS NODOSA (PAN)................................................................................................ 14
ANCA-VASCULITIS.............................................................................................................. 15
Ziekte van wegener..................................................................................................15
Microscopische polyangitis (MPA).............................................................................17
Eosinofiele granulomatose met polangitis (egpa).....................................................17
HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA.............................................................................................. 18
ALGEMENE BEHANDELING VASCULITIS.....................................................................................18
AUTO-IMMUUN ZIEKTEN (LES 2)....................................................................19
SYSTEEMLUPUS.................................................................................................................. 19
algemeen.................................................................................................................. 19
genetische en epidemiologische factoren.................................................................19
pathofysiologie.......................................................................................................... 20
kliniek....................................................................................................................... 20
prognose................................................................................................................... 23
Behandeling.............................................................................................................. 23
SYNDROOM VAN SJÖRGEN.................................................................................................... 24
Wat is het?................................................................................................................ 24
Diagnose................................................................................................................... 24
Behandeling.............................................................................................................. 25
POLYMYOSITIS / DERMATOMYOSITIS........................................................................................26
1
, Onderscheid met PMR............................................................................................... 26
kliniek....................................................................................................................... 26
serologie................................................................................................................... 27
diagnose................................................................................................................... 27
Behandeling.............................................................................................................. 28
SYSTEEMSCLEROSE............................................................................................................. 28
wat is het?................................................................................................................. 28
epidemiologie........................................................................................................... 28
etiologie.................................................................................................................... 29
kliniek....................................................................................................................... 29
Diagnosestelling........................................................................................................ 31
behandeling.............................................................................................................. 32
MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE.......................................................................................32
2
,ALGEMENE INFORMATIE
Examen
- 1 grote vraag -> komt uit lijst
- 1 kleine vraag -> casus-gericht
Lessen
- Les 1-2 = theorie
o Les 1 = vasculitiden
o Les 2 = bindweefselziekten of auto-immuunziekten
- Les 3-5 = casussen
Nadruk -> vooral klinische aspect is belangrijk, pathofysiologie iets
minder
VASCULITIDEN (LES 1)
ALGEMEEN
WAT IS HET?
Vasculitis = ontsteking van bloedvat -> bloedvat zwelt op -> obstructie
van vaatlumen
-> ischemie dit veroorzaakt symptomatologie
! Elk bloedvat kan worden aangetast -> type, grootte en lokalisatie
bepalen kliniek
Onderscheid -> kan op basis van:
- # aangetaste organen
o 1 orgaan -> bv. huid, nieren, CZS
Huid = meest frequente in de kliniek -> noemen we ook
hypersensitiviteitsvasculitis -> veelal onschuldig
o Verschillende organen -> = systeemvasculitis
- Ontstaansmechanisme
o Primair -> bv. PAN, PGA, …
o Secundair -> bv. bindweefselziekte, erythema nodosum, ziekte
van Sjörgen…
3
, PRESENTATIE
Kan op heel veel verschillende manieren
Huidletsels -> valt vaak als eerste op
- Palpabele purpura = meest typische -> verheven
letsels op de huid -> vaak op OL
- Urticaria = oedeem van bovenste huidlaag -> zien we
typisch bij allergische reacties ook
- Noduli = uiting van BV-ontsteking in de diepte
- Vesikels
- Tekens tgv zuurstoftekort -> vaak bij aantasting van wat grotere BV
o Ulcera
o Necrose
o Gangreen
Algemene symptomen -> vnl. bij meerdere orgaansystemen tgv CK
- Langdurige koorts
- Aantasting algemene toestand
- Multi-orgaanaantasting -> bv. nieren en longen
Oftalmologische tekens
- Scleritis = ontsteking van wit van het oog
- Anterior/posterior uveïtis
o Anterieur = makkelijk te herkennen -> vuurrood oog, heel
pijnlijk, last van licht
o Posterieur = moeilijker te herkennen -> geleidelijk visus
verlies zonder dat de patiënt iets opmerkt
- Neuritis optica = tgv aantasting bloedvaatjes die naar n. opticus
gaan
-> gevolg = gezichtsverlies
NKO-klachten -> moeten vooral doen denken aan ontsteking kleine BV
(meer specifiek: ANCA-vasculitis)
- Chronische etterige/ bloederige rhinorree
- Recidiverende sinusitis/otitis
Neurologische klachten -> vnl. perifere neurologische aantasting tgv
ontsteking van vasa nervosum1
- Mononeuritis multiplex = typisch -> 1 zenuw is aangetast op
meerdere plaatsen
-> mogelijke gevolgen = dropvoet, ongevoeligheid… ->
asymmetrisch patroon = typische handtekening hiervan
- Polyneuropathie -> aantasting van meerdere zenuwen -> geeft bv.
uitval van beide benen dan
1
Bloedvaatjes die zenuwen bevloeien
4
Inhoudsopgave
ALGEMENE INFORMATIE..................................................................................3
VASCULITIDEN (LES 1)....................................................................................3
ALGEMEEN.......................................................................................................................... 3
Wat is het?.................................................................................................................. 3
presentatie.................................................................................................................. 4
Diagnose..................................................................................................................... 5
Classificatie................................................................................................................. 6
Pseudovasculitiden..................................................................................................... 7
ARTERITIS TEMPORALIS.......................................................................................................... 7
Algemeen.................................................................................................................... 7
Kliniek......................................................................................................................... 8
Labobevindingen......................................................................................................... 9
wanneer denken aan arteritis temporalis?..................................................................9
Classificatie criteria................................................................................................... 10
Biopsie...................................................................................................................... 10
beeldvorming............................................................................................................ 11
Behandeling.............................................................................................................. 11
POLYMYALGIA RHEUMATICA (PMR)........................................................................................12
algemeen.................................................................................................................. 12
kliniek....................................................................................................................... 12
Criteria...................................................................................................................... 12
beeldvorming............................................................................................................ 13
Differentieel diagnoses.............................................................................................13
Behandeling.............................................................................................................. 13
TAKAYASU ARTERITIS.......................................................................................................... 14
POLYANGITIS NODOSA (PAN)................................................................................................ 14
ANCA-VASCULITIS.............................................................................................................. 15
Ziekte van wegener..................................................................................................15
Microscopische polyangitis (MPA).............................................................................17
Eosinofiele granulomatose met polangitis (egpa).....................................................17
HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA.............................................................................................. 18
ALGEMENE BEHANDELING VASCULITIS.....................................................................................18
AUTO-IMMUUN ZIEKTEN (LES 2)....................................................................19
SYSTEEMLUPUS.................................................................................................................. 19
algemeen.................................................................................................................. 19
genetische en epidemiologische factoren.................................................................19
pathofysiologie.......................................................................................................... 20
kliniek....................................................................................................................... 20
prognose................................................................................................................... 23
Behandeling.............................................................................................................. 23
SYNDROOM VAN SJÖRGEN.................................................................................................... 24
Wat is het?................................................................................................................ 24
Diagnose................................................................................................................... 24
Behandeling.............................................................................................................. 25
POLYMYOSITIS / DERMATOMYOSITIS........................................................................................26
1
, Onderscheid met PMR............................................................................................... 26
kliniek....................................................................................................................... 26
serologie................................................................................................................... 27
diagnose................................................................................................................... 27
Behandeling.............................................................................................................. 28
SYSTEEMSCLEROSE............................................................................................................. 28
wat is het?................................................................................................................. 28
epidemiologie........................................................................................................... 28
etiologie.................................................................................................................... 29
kliniek....................................................................................................................... 29
Diagnosestelling........................................................................................................ 31
behandeling.............................................................................................................. 32
MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE.......................................................................................32
2
,ALGEMENE INFORMATIE
Examen
- 1 grote vraag -> komt uit lijst
- 1 kleine vraag -> casus-gericht
Lessen
- Les 1-2 = theorie
o Les 1 = vasculitiden
o Les 2 = bindweefselziekten of auto-immuunziekten
- Les 3-5 = casussen
Nadruk -> vooral klinische aspect is belangrijk, pathofysiologie iets
minder
VASCULITIDEN (LES 1)
ALGEMEEN
WAT IS HET?
Vasculitis = ontsteking van bloedvat -> bloedvat zwelt op -> obstructie
van vaatlumen
-> ischemie dit veroorzaakt symptomatologie
! Elk bloedvat kan worden aangetast -> type, grootte en lokalisatie
bepalen kliniek
Onderscheid -> kan op basis van:
- # aangetaste organen
o 1 orgaan -> bv. huid, nieren, CZS
Huid = meest frequente in de kliniek -> noemen we ook
hypersensitiviteitsvasculitis -> veelal onschuldig
o Verschillende organen -> = systeemvasculitis
- Ontstaansmechanisme
o Primair -> bv. PAN, PGA, …
o Secundair -> bv. bindweefselziekte, erythema nodosum, ziekte
van Sjörgen…
3
, PRESENTATIE
Kan op heel veel verschillende manieren
Huidletsels -> valt vaak als eerste op
- Palpabele purpura = meest typische -> verheven
letsels op de huid -> vaak op OL
- Urticaria = oedeem van bovenste huidlaag -> zien we
typisch bij allergische reacties ook
- Noduli = uiting van BV-ontsteking in de diepte
- Vesikels
- Tekens tgv zuurstoftekort -> vaak bij aantasting van wat grotere BV
o Ulcera
o Necrose
o Gangreen
Algemene symptomen -> vnl. bij meerdere orgaansystemen tgv CK
- Langdurige koorts
- Aantasting algemene toestand
- Multi-orgaanaantasting -> bv. nieren en longen
Oftalmologische tekens
- Scleritis = ontsteking van wit van het oog
- Anterior/posterior uveïtis
o Anterieur = makkelijk te herkennen -> vuurrood oog, heel
pijnlijk, last van licht
o Posterieur = moeilijker te herkennen -> geleidelijk visus
verlies zonder dat de patiënt iets opmerkt
- Neuritis optica = tgv aantasting bloedvaatjes die naar n. opticus
gaan
-> gevolg = gezichtsverlies
NKO-klachten -> moeten vooral doen denken aan ontsteking kleine BV
(meer specifiek: ANCA-vasculitis)
- Chronische etterige/ bloederige rhinorree
- Recidiverende sinusitis/otitis
Neurologische klachten -> vnl. perifere neurologische aantasting tgv
ontsteking van vasa nervosum1
- Mononeuritis multiplex = typisch -> 1 zenuw is aangetast op
meerdere plaatsen
-> mogelijke gevolgen = dropvoet, ongevoeligheid… ->
asymmetrisch patroon = typische handtekening hiervan
- Polyneuropathie -> aantasting van meerdere zenuwen -> geeft bv.
uitval van beide benen dan
1
Bloedvaatjes die zenuwen bevloeien
4
